Pseudovonoid hemofili av trombocyttyp

Introduktion till pseudovaskulär hemofili av blodplättar Pseudovaskulär hemofili av blodplättar, kännetecknad av olika hemorragiska symtom, minskade plasma-molekylvikt vWF multimer på grund av vissa egenskaper hos vaskulär hemofili (vWD), men dess defekt ligger i GPIb / IX, därför är sjukdomen också känd som pseudo-vWD eller blodplätt-typ vWD. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: näsblod

Orsaken till pseudovaskulär hemofili av blodplättar

Genetiska faktorer (85%):

Sjukdomen är autosomal dominerande, och dess grundläggande defekt är molekylär avvikelse hos GPIb. Eftersom trombocyter kombineras med högmolekylär vWF-multimerer, reduceras plasma-vWF och vmf-multimerer med hög molekylvikt och trombocytopeni är Förklaringen av GPIb-sekvensen har avslöjat två mutationer i tre familjer: Gly233 → Val och Met239 → Val.

Andra faktorer (15%):

En genetisk mutation orsakad av miljöfaktorer eller en specifik substans under embryonal utveckling.

patogenes

Patogenesen för denna sjukdom har emellertid inte klargjorts till fullo.

Förebyggande av pseudovaskulär hemofili för blodplättar

Var uppmärksam på vanliga vanor och hitta rätt behandling i tid.

Pseudovaskulära hemofili-komplikationer av blodplättar Komplikationer, näsblod

Pseudovaskulär hemofili av blodplättar av mild till måttlig slemhinneblödning i huden, såsom blödande tandkött, näsblödning, blödning efter tanduttag, inte bara efter tonsillektomi eller annan kirurgisk blödning. Vissa patienter har dock inga blödningar efter operationen.

Symtom på pseudovaskulär hemofili av blodplättar Vanliga symtom Hudslemhinneblödning injektion nålöga och kirurgi ... Blödning efter tanduttag är mer än blödande tandkött

De huvudsakliga manifestationerna av denna sjukdom är mild till måttlig slemhinneblödning i huden, såsom blödande tandkött, näsblödning, blödning efter tanduttag, blödning efter tonsillektomi eller andra kirurgiska ingrepp, blödning efter att ha tagit aspirin eller andra läkemedel mot blodplättar, men Vissa patienter har ingen blödning även efter operationen.

Undersökning av pseudovaskulär hemofili av blodplättar

1. Perifert blodplättarantal minskade, det lägsta kan reduceras till 20 × 10 ⁹ / L, trombocytvolymen kan ökas.

2. Blödningstiden förlängs.

3. VWF-nivåerna i plasma är något minskade, vWF-multimerer med hög molekylvikt saknas; ADP, adrenalin, kollagen och arakidonsyra-inducerad blodplättaggregering är normal eller något reducerad, och låga koncentrationer av ristocetin-inducerad blodplättsaggregering Reaktionen (RIPA) ökas.

Diagnos och identifiering av pseudovaskulär hemofili av blodplättar

Diagnosen av denna sjukdom beror på kliniska manifestationer och laboratorietester.

Huvudsakligen baserat på läkarens instruktioner för tidig upptäckt och tidig upptäckt.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.