Hemoglobin E sjukdom
Introduktion
Introduktion till hemoglobin E-sjukdom Hemoglobin E-sjukdom orsakas också av en punktmutation i globingenen, och en aminosyra i ß-globinkedjan ersätts av en annan aminosyra, vilket orsakar en förändring i hemoglobins natur och funktion. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: hemolytisk anemi
patogen
Hemoglobin E-sjukdomens etiologi
Den molekylära strukturen i hemoglobin E är α2β226 dal → Lai, HbE-sjukdomen är ett homozygot tillstånd av HbE, och HbE är något instabil för oxidanter, vilket resulterar i mild hemolytisk anemi.
Förebyggande
Hemoglobin E sjukdomsförebyggande
Var uppmärksam på det vanliga livet och hitta rätt behandling i tid.
Komplikation
Hemoglobin E-komplikationer Komplikationer hemolytisk anemi
Mjuk hemolytisk anemi och mild svullnad i levern och mjälten, ökad anemi efter infektion och exponering för oxidanter.
Symptom
Hemoglobin E-symptom Vanliga symtom Hepatosplenomegaly
Mjuk hemolytisk anemi och mild svullnad i levern och mjälten, ökad anemi efter infektion och exponering för oxidanter.
Undersöka
Undersökning av hemoglobin E-sjukdom
1. Perifert blodhemoglobin minskade något, MCV minskade signifikant, MCH minskade, MCHC var nära det normala, och målröda blodkroppar ökade i blodprover och nådde 25% till 75%.
2. Det osmotiska fragilitetstestet för röda blodkroppar reducerades signifikant (fullständig hemolys vid 0,18% till 0,24%).
3. Hemoglobinelektrofores visar att HbE är så hög som 92% till 98%, ingen HbA och HbF är något ökad eller normal.
Diagnos
Diagnos och identifiering av hemoglobin E-sjukdom
Sjukdomen diagnostiseras huvudsakligen genom resultat av hemoglobinelektrofores.
Men när alkalisk (pH 8,6-8,8) elektrofores är dess rörelsehastighet densamma som HbA2 och något snabbare än HbC, vilket är svårt att urskilja. Men när den är elektrofores med pH 6,8-stärkelsegel är rörelseshastigheten densamma som HbS, och den kan kombineras med HbC och HbA2. Separation för identifiering.
Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.