Pediatriskt intestinalt malabsorptionssyndrom

Introduktion till pediatrisk tarmmalabsorptionssyndrom Intestinalt malabsorptionssyndrom (malabsorptionssyndrom) hänför sig till matsmältnings- och / eller absorptionsfunktionen i tunntarmen, så att ett eller flera näringsämnen i tarmhålan inte kan transporteras smidigt till kroppen och släppas ut från avföringen, vilket orsakar näringsbrist hos barnet. Ofta har olika näringsämnen olika grader av absorptionsbarriärer. Absorption av vissa näringsämnen har ofta sina egna specifika kliniska manifestationer. Orsaken till malabsorptionssyndrom är mycket komplicerat.I processen med matsmältning och absorption av näringsämnen kan misslyckande med någon länk leda till malabsorptionssyndrom. Det finns många klassificeringsmetoder: vissa klassificeras enligt absorption av näringsämnen, såsom malabsorption av socker, malabsorption av fett, malabsorption av protein, etc.; vissa klassificeras enligt patofysiologiska förändringar i matsmältning och absorption, såsom intrakavitära orsaker (matsmältningsbesvär), Mukosavvikelser (absorption), onormal transport (lymfatiska eller blodflödesstörningar), också uppdelat i primär, sekundär och så vidare. De primära fallen i Kina är sällsynta, mestadels sekundära. Vanliga orsaker är infektiös kronisk diarré och sekundär laktosintolerans. Dessutom är tjocktarmsresektion, tunntarmsbakterietillväxt, mjölk eller sojaprotein allergisk tarmsjukdom, inflammatorisk tarmsjukdom, tunntarms lymfatisk dilatation, Hepatobiliär- och bukspottkörtelsjukdomar är vanligare; glutenallergisk tarmsjukdom och bukspottkörtelns fibrocystiska förändringar är sällsynta, men de förekommer hos europeiska och amerikanska vita. Dess patogenes varierar med den primära sjukdomen. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,003% Känsliga människor: små barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: uttorkningsanemi

Orsaker till malmsabsorptionssyndrom hos barn

(1) Orsaker till sjukdomen

Varje faktor som påverkar ett eller flera av de tre stadierna i processen för matsmältning och absorption av näringsämnen (intraluminal, slemhinnor och operation) kan orsaka malabsorptionssyndrom.

(två) patogenes

Malabsorptionen av socker beror främst på bristen på specifikt disaccharidas i tunntarmsslemhinnan, vilket gör att disackariden i maten inte helt hydrolyseras till monosackarid för att påverka dess absorption. Ibland förekommer monosackaridabsorptionsstörelsen Amylaset är sällsynt förutom för nyfödda. Orsakar inte kliniska problem.

Kolhydraterna intas av människokroppen är huvudsakligen stärkelse, laktos och sackaros, de måste digereras och hydrolyseras till monosackarider innan de tas upp i tunntarmen. Stärkelserna innehåller både linjära och grenade kedjor, som alla är glukosmultimerer, saliv. Och amylas i bukspottkörteln, hydrolyserad stärkelse, sönderdelas till maltos (innehållande två molekyler av glukos), maltoligofin (sammansatt av flera glukosmolekyler) och dextrin, dextrin på borstgränsen till tarmens epitelceller. (dvs. isomaltas) hydrolyserar dextrinmolekyler, som ytterligare hydrolyserar maltos och så småningom bryter ner dessa sockerarter till glukos för absorption.

Både laktos och sackaros är disackarider. Laktas i borstkanten på tunntarmsepitel kan sönderdela laktos till galaktos och glukos. Sackaros kan sönderdelas sackaros till fruktos och glukos. Glukos och galaktos kan absorberas aktivt i tunntarmen. Den absorberar snabbt och kan vända koncentrationsgradienten, men förbrukar energi. Fruktos absorberas huvudsakligen av bäraren och absorptionen kan inte vändas. Xylosen (experimentell) kan bara absorberas av passiv diffusion.

Socker absorberas mer fullständigt i tunntarmen, men en liten mängd oabsorberat socker kommer in i tjocktarmen, som kan sönderdelas av tarmfloraen (främst bifidobakterier, följt av laktobaciller osv.) Och sedan absorberas.

Typer av sockerabsorption: Sockerabsorption kan delas in i primär och sekundär.

1. Primär glukosmalabsorption Primär glukosmalabsorption, medfødt laktasbrist, sackaros-isomaltasbrist och glukos-galaktosmalabsorption är alla autosomala recessiva sjukdomar, kliniskt sällsynta, utom Sackaros-isomaltasbrist kan initieras efter tillsättning av sackaros i kosten. Resten av sjukdomen inträffar strax efter födseln Histologin för biopsi i tunntarmsslemhinnan är normal och motsvarande disackaridasaktivitet minskas och glukos-galaktos absorberas dåligt. Disackaridasaktiviteten var normal och malabsorptionen orsakades av den medfödda bristen på Na-glukos och Na-galaktosbärarprotein, och fruktosabsorptionen hos de sjuka barnen var bra.

Det finns två andra typer av primär laktasbrist, som alla är fysiologiskt bristfälliga: 1 utvecklingslaktasbrist, laktasaktivitet vid 30 veckors foster är endast 30% av barn på heltid och ökar gradvis till Den är endast helt utvecklad under fullständig leverans, så laktasaktivitet hos premature spädbarn är låg, laktosintolerans är benägen att inträffa och 2 försenad laktas saknas. I allmänhet har laktoin tillräcklig laktasaktivitet i tarmens epitelborstgräns, 3 till 5 år gammal. Efter den gradvisa nedgången kan vissa barn orsaka laktasbrist eller laktosintolerans, förekomsten varierar från etnisk till etnisk grupp. Förekomsten i västra och nordeuropeiska befolkningen är cirka 10% lägre, och förekomsten av orientaliska människor är högre. Ett 5 till 7-årigt Han-kinesiskt barn testades, vilket resulterade i 71,6% av laktosmalabsorption och 20,5% av laktosintolerans.

2. Sekundär laktasbrist och monosackaridmalabsorption är vanligare i klinisk praxis. Eftersom laktas distribueras högst upp i tunntarmen villi, kan sjukdomar som kan orsaka skada på tarmslemhinnans epitelceller och deras borstgränser vara sekundära till disackaridas. Bristande, allvarliga skador, omfattande, kan också påverka absorptionen av monosackarider, såsom akut enterit (speciellt involverar den övre delen av tunntarmen, såsom rotavirus enterit, blå giardiainfektion, etc.), kronisk diarré, protein-värmekortundernäring, Immunbrist, celiaki och skador på tunntarmen.

I den övre delen av jejunum finns laktas huvudsakligen i borstkanten på epitelcellerna överst på villus. Invertaset är rikligt i villus, medan maltaset är utbredd i tarmen och är det mest rikliga. Därför uppstår laktos när tunntarmen skadas. Enzymet är det mest mottagliga och återhämtningen är den långsammaste, den vanligaste kliniska; maltas är det minst mottagliga, och invertaset är sällsynt och sällsynt, och först när tarmslemhinnan är allvarligt skadad minskas aktiviteten. Vid denna tidpunkt har laktasaktiviteten påverkats och Ofta åtföljs av en enda sockerabsorptionsstörning.

3. Fettabsorption Fettabsorption kallas också steatorrhea. Det är fettuppsläpp. Syndrom orsakat av malabsorption kan ses i många sjukdomar, såsom bukspottkörtel, lever, gallblåsan och tarmsjukdomar, orsakade av tarmskador. Fet diarré, åtföljd av malabsorption av andra näringsämnen, kallas malabsorptionssyndrom.

4. Proteinmalabsorptionsprotein enbart absorberas dåligt, kliniskt sällsynt, uppstår vanligtvis när tarmslemhinnan är omfattande skadad, ofta åtföljd av fettabsorption, malabsorptionssyndrom ibland åtföljt av proteinmabsorption, utsöndring av tarmslemhinnan Förlust, såsom mjölk- eller sojaproteintolerans, celiaki, blå giardiasis, inflammatorisk tarmsjukdom och tarmlymfatisk dilatation kan uppstå i tarmförlusten av protein, kan bestämmas genom att mäta α1 antitrypsin i avföring Det bekräftades att detta protein finns i plasma och inte kan digereras och hydrolyseras i tarmsystemet, så när proteinläckage inträffar i tarmslemhinnan kan α1 antitrypsin detekteras i avföring.

Förebyggande av tarmmalabsorptionssyndrom hos barn

Eftersom de flesta av dem är sekundär missabsorption är orsaken komplicerad. De allmänna förebyggande åtgärderna är att stärka rimlig utfodring, förbättra fysisk kondition och förebygga olika sjukdomar i mag-tarmkanalen och näringsstörningar.

Komplikationer av tarmmalabsorptionssyndrom hos barn Komplikationer, anemi, anemi

Ofta komplicerat av dehydratiseringssyros, proteintermisk dystrofi, höftröd, olika vitaminer och mineraler, anemi.

Pediatrisk tarmmalabsorptionssymptom Vanliga symtom Hypoproteinemia blödning tenderar att förlust av aptit åtföljd av buksmärta, ... buksstörning, nattblindhet, hypokalsemi, glitit, nattvatten, trötthet

Även om patogenesen är annorlunda är dess kliniska manifestationer och laboratorietester i princip samma, det vill säga absorptionen av fett, protein, socker, vitaminer, mineraler och elektrolyter.

1. Vanliga kliniska manifestationer av malabsorption

(1) Diarré (diarré): ofta den huvudsakliga klagomålet om malabsorptionssyndrom, orsakat av absorption av näringsämnen som inte absorberas av tarmfunktionen, jäsning av socker i tjocktarmen ger uppblåsthet och aptitlöshet, långsam absorption av vatten kan orsaka nocturia Ökad, ofta åtföljd av obehag i buken och aktivt tarmljud, är buksmärta vanligare vid kronisk pankreatit, tarmobstruktionsskador eller tarmischemi.

(2) viktminskning, trötthet, ödem: på grund av otillräcklig absorption av näringsämnen och aptitminskning, ofta manifesterad som viktminskning eller viktminskning, kan trötthet, trötthet, svår persistent undernäring manifesteras som progressiv undernäring, tillväxtfördröjning, Även dyskrasi, långsiktig proteinabsorption och konstant förlust av plasmaprotein från tarmlumen kan orsaka hypoproteinemi och perifert ödem. Vatten, elektrolyter och syra-basbalansstörningar kan uppstå i svåra fall av diarré; Dåliga, anemi och tillväxt- och utvecklingsstörningar.

(3) Brist på vitaminer och mineraler: anemi orsakad av järn-, folsyra- eller vitamin B12-malabsorption, fettlöslig vitamin K-malabsorption orsakad av fettabsorption och blödningstendens orsakad av låg protrombinemi ( Hemorragisk tendens), långvarig vitamin D, kalcium, magnesiumbrist orsakad av tetany, patienter med steatorrhea kan ha osteoporos eller patologiskt fraktur, kronisk hypokalcemi kan orsaka sekundär paratyreoidism Sekundär hyperparatyreoidism, patienter med malabsorption kan kännetecknas av nattblindhet (nyctalopia) på grund av vitamin A-brist, grov hud och hyperkeratos.

2. Särskilda manifestationer av malabsorption av viktiga näringsämnen

(1) Malabsorption av socker: normal humant laktos absorberas av glukos och galaktos av lipaset i tarmslemhinnborstkanten, vilket orsakar bristen på laktas i tunntarmsslemhinnan, vilket är unikt för mjölk. Laktos kan inte hydrolyseras helt och absorberas i tunntarmen, vilket kan orsaka laktosmalabsorption. Malabsorptionen av socker kan delas in i två huvudkategorier: primär och sekundär. Sjukdomen som orsakar primär glukosmalabsorption har medfødt laktosabsorption. Dålig, sackaros-isomaltasbrist, glukos-galaktos-malabsorption osv.; Sjukdomar som orsakar skada på tarmslemhinnans epitelceller och borstgränser, såsom viral enterit, kronisk diarrésjukdom, protein-kaloriundernäring, immunbristsjukdom, Efter tunntarmsoperationen etc. kan orsaka sekundär glukosmalabsorption.

De med kliniska tecken och symtom på glukosmalabsorption kallas sockerintolerans.Den kliniska manifestationen är att barn har osmotisk diarré efter att ha ätit mejerimat. De är vattnig avföring, ingen ökning av fekalt fett och sur lukt. Det finns skum, ofta obehag i buken, magbesvär, ökad utmattning, svårt vatten, elektrolyter och syra-basbalansstörningar, när du slutar äta mejeriprodukter eller ta bort intoleranta sockerarter kan diarrésymptom snabbt lindras, detta En av egenskaperna hos denna sjukdom.

1 Laboratorieundersökning av sockerabsorption:

A. pH i avföringen är ofta <5,5, vilket antyder att sockret absorberas dåligt.

B. Fekalt reducerande sockerbestämning, såsom ≥0,005, indikerar dålig glukosabsorption.

C. Sockerutandningstest, efter intag av testsocker, förhöjd expiratorisk väte eller minskat expiratoriskt 14CO2 indikerar dåligt absorption av socker för testet.

D. Bestämning av disackaridasaktivitet i biopsi i tunntarmsslemhinnan, en eller flera disackaridasaktiviteter minskade.

E. Laktosetolerantest, laktosbrist blodsockerkurva är låg och laktosintolerans visas.

Barn med disackaridasbrist kan endast ha laboratorieavvikelser, men inga kliniska symtom. De med kliniska symtom på grund av dålig glukosabsorption kallas glyce tolerant, och olika glukosintoleranser visar ofta liknande kliniska symtom.

2 dess grundläggande patofysiologiska förändringar:

A. Obsorberat socker orsakar en ökning av det osmotiska trycket i tarmlumen och orsakar osmotisk diarré.

B. Sockerdelen förloras från avföringen, och en del av den organiska syran och CO2, H2 och metan produceras genom bakteriell jäsning i den distala delen av ileum och i tjocktarmen. Efter att de har absorberats delvis kan dessa gaser utsöndras genom utandning, så det sjuka barnet, särskilt Spädbarn och små barn, efter att ha ätit mat som innehåller intolerant socker, uppträder ofta som vattnig avföringsdiarré (kallad glykogen diarré), avföring som innehåller skum, med syrlig lukt, syra avföring som irriterar huden lätt orsakar baby höft röd, svår Ibland orsakas diarré ofta av uttorkning, acidos och andra elektrolytstörningar, långvarig kurs kan orsaka undernäring, och vissa barn har ofta onormalt hunger efter att ha ätit och dehydratiserat, och efter att ha tagit bort intolerant socker i fasta eller diet. Symtom som diarré kan snabbt förbättras, vilket är en av kännetecknen för denna sjukdom.De kliniska symtomen hos äldre barn är ofta milda och kan bara manifesteras som bukspänning, magbesvär, tarmkolik eller tarmljud.

(2) Fettabsorption: De vanligaste symtomen är diarré, buksmärta, uppblåsthet, kräkningar, etc. Avföringen är huvudsakligen steatorré, mängden avföring är stor, färgen är lätt, den oljiga, stanken, på grund av malabsorption, kan orsaka vikt Minska, undernäringsanemi, hypoproteinemi, stomatit, symtom på sekundär fettlöslig vitaminbrist, tillväxt och fördröjning i utvecklingen.

Laboratorietester för fettabsorption:

En fekal mikroskopisk undersökning av fettdroppar eller fettsyror ökade.

2 fettabsorptionsprov, fettabsorptionshastighet <90% eller fekalt fett> 6 g, kan indikera fettabsorption, eller oral jodiserad olja efter bestämning av urinjodutsöndring, urinjod <1: 8, fettabsorption.

3 Bestämning av fettabsorptionskoefficient, lägre absorptionskoefficient antyder dålig fettabsorption.

414C-triacylglycerol andetagstest, fett malabsorption andades ut 14CO2 under normalt.

(3) Proteinmalabsorption: enkel proteinmalabsorption är sällsynt, uppstår vanligtvis när tarmslemhinnan är omfattande skadad och förekommer samtidigt med fett eller socker malabsorption. Den kliniska manifestationen är att färgen på avföringen är lätt och luktar av stinkiga ägg. Och symtom förknippade med hypoproteinemia, såsom ödem, ascites, etc., och urinprotein är ofta negativa.

Laboratorieundersökning av proteinabsorption:

1 serum totalt protein, albumin minskade och inget urinprotein ökade.

2 Bestämning av urladdningshastigheten för 51Cr i avföringen, såsom ökad urladdning, vilket antyder proteinabsorption.

3 Koncentrationen av a1-antitrypsin i avföring bestämdes och> 2,6 mg var protein-malabsorption.

Klinisk manifestation

1. Direkt prestanda på grund av missabsorption

Viktminskning, försenad tillväxt och utveckling, blek, kan ha glossit, bukdistribution och ökad gasproduktion orsakad av obehag och mer diarré, såsom fettmältningsbesvär, avföringsfärg, mjuk avföring, fet skumliknande mängd, Det finns stank, denna typ av avföring tenderar att hålla sig fast på toaletten, det är inte lätt att tvätta bort, till exempel plötslig diarré efter att ha druckit mjölk, åtföljt av buksvullnad och gasproduktion, indikerar ofta att barnet har laktasbrist.

2. Utförande av olika brister sekundära till malabsorption

Omfattningen och omfattningen av näringsbrister är relaterade till svårighetsgraden av den primära sjukdomen och storleken och storleken på det drabbade mag-tarmkanalen Många malabsorberade patienter har anemi, vanligtvis på grund av järnbrist (småcellsanemi) och folsyra, vitaminer. B12-brist (storcellsanemi), kan ha neurologiska symtom som rastlöshet, rastlös sömn, lätt att stimuleras, etc., kan ha vitamin D- och kalciumbrist, kramper, hand- och fotspasmer och ben, tandtillväxtfördröjning, fettlösliga vitaminer K malabsorption kan orsaka protrombinreduktion och hudens purpura och blödningstendens. Riboflavinbrist kan orsaka glitit och vinklad cheilit. Proteinmalabsorption kan leda till hypoproteinemiödem, vanligtvis sett i nedre extremiteterna.

3. Intestinal matsmältning och malabsorption sekundär till vissa sjukdomar

Det kan finnas olika kliniska manifestationer av den primära sjukdomen, såsom gallvägsobstruktion kan ha gulsot, gastrointestinal inflammation kan ha infektion, tarmmalabsorption orsakad av operation kan ha en historia av operation.

Undersökning av tarmmalabsorptionssyndrom hos barn

Screeningtest

(1) Bestämning av avföringens pH: Färska avföringar hos sockertoleranta barn har ett pH på <6 och ofta mindre än 5,5.

(2) Bestämning av fekalt reducerande socker: Ta 1 del färsk avföring, tillsätt 2 delar vatten, blanda och centrifugera, ta 1 ml supernatant, tillsätt 1 bit Clinitest-reagens och erhålla den reducerande sockerkoncentrationen med ≥5 g / Dl är positiv, nyfödda> 0,75 g / dl är onormal, ovanstående supernatant kan också värmas med Benedict-lösning, mätande reducerande socker.

Eftersom sackaros inte är ett reducerande socker, bör 1 del avföring tillsättas med 2 delar 1 N HCl. Efter uppvärmning tas supernatanten. Vid denna tidpunkt har sackaros hydrolyserats till monosackarider, och reducerande socker kan mätas enligt ovanstående metod. Ofta i kolon har delats upp till att reducera socker av bakterier, så det är faktiskt ofta inte nödvändigt att först lägga till HCl-hydrolys, men om syrabehandling ökas avföringssockret betydligt än obehandlat, vilket tyder på att de sjuka barnen har sackaros malabsorption.

Avföring innehåller andra reducerande ämnen, såsom vitamin C, som kan vara falskt positivt.

2. Socker-expiratoriskt test

Metoden är känslig, pålitlig, enkel och icke-invasiv, men kräver gaskromatograf för att mäta väteinnehållet i utandad andetag. Den mänskliga kroppen kan inte producera väte av sig själv. Vätet vid utandning produceras genom jäsning av socker i tjocktarmen. Normala människor är helt fantastiska. De flesta av de absorberbara sockerarterna absorberas fullständigt innan de når kolon, och kolhydraterna som inte absorberas av tarmbakteriell jäsningsmetabolism är den enda vätekällan i människokroppen. Denna princip kan användas för att bestämma absorptionen av socker i tunntarmen.

Före och efter intag av vissa testsockerarter mättes väte eller 14CO2 i andetaget. Efter att testsockret intogs, såsom förhöjd expiratorisk väte eller minskad 14CO2-utandning, absorberades glukosen dåligt i testet och fastades i 8-12 timmar på natten. Efter testet av väte som bas, sedan oralt test 2g / kg socker, upp till 50 g, rekommenderas det att reducera dosen till 0,25 ~ 0,5 g / kg, för att minska symtomen på inducerad glukostolerans, samlad varje halvtimme Innehållet av väte uppmätt med andetag är 2 ~ 3 h. Om den totala mängden väte överstiger värdet av fasta tiden bas 20 × 10-6 ppm, kan det diagnostiseras som dålig absorption av det testade sockret. Antibiotika kan hämma tarmbakterier och kan orsaka falska negativ.

3. Små tarmslemhinnebiopsi kan sättas in i Crosby tarmbiopsikateter genom endoskopi eller oralt, och det tunna skiktet av tarmslemhinnan kan skäras genom undertryck för histologisk undersökning och direkt bestämning av olika disackaridasinnehåll, särskilt för medfödd sockermissorption. diagnos.

4. Dextroxylosabsorptionstest (Dextroxylosabsorptionsprov) Vid normal njurfunktion kan mätningen av mängden xylos i urinen återspegla absorptionsfunktionen i tunntarmen, vilket är en malabsorption orsakad av diagnosen den gemensamma skada i tunntarmsslemhinnan. Den positiva frekvensen är mer än 70%; för bukspottkörtelsjukdomar och sjukdomar som endast involverar ileum är xylostestet positivt; de med nedsatt njurfunktion eller försenad magtömning kan ha falska positiver. Metod: fastande dextros 5g (upplöst) Drick 200 ~ 300 ml i 250 ml vatten) igen, samla urin under 5 timmar, mät xylosinnehållet i urinen, normalvärde (1,51 ± 0,21) g, om utsläppsmängden är 1 ～ 1,16 g är misstänkt, <1g är onormalt, spädbarn och små barn Det är svårt att samla urin, och xylosinnehållet i blodet efter 1 timme kan mätas, till exempel <200 mg / L betraktas som malabsorption.

5. Absorptionstest av vitamin B12 eller Schilling-test Först intramuskulär injektion av vitamin B12 1 mg för att mätta kroppens bestånd, sedan oral 60Co (kobolt) eller 57Co-märkt vitamin B12 2μg, samla upp 24 timmar urin För att bestämma radioaktivitetsnivån i urinen, bör den normala personens urinproduktion vara större än 8% till 10% av den orala dosen. Under detta värde är malabsorption vanligt. I slutet av ileum absorberas det ofta eller skärs ut. Blindnessyndrom) och pernicious anemi orsakad av brist på inre faktorer.

6.14C-glykokolsyra-expiratorisk test 14C-glykocholsyra-expiratorisk test Oral 14C-glykocholate 370MBq (10mCi), de flesta vanliga människor i ileumabsorptionen, cirkulerar till levern och går sedan in i tunntarmen genom gallgången, endast pol En liten del kan komma in i tjocktarmen och utsöndras från avföringen, och den andra delen metaboliseras till 14CO2 i kroppen och andas ut genom lungorna. Hos normala människor är utsläppet av 14C02 inom 4 timmar efter oral administrering av 14C-glykololsyra mindre än 1% av den totala mängden och avföringen släpps ut inom 24 timmar. Mindre än 8% ökade överintroducerade tunntarmsbakterier, endetarmskador eller kirurgisk resektion av utandade 14CO2- och fekala 14CO2-utsläpp.

7. Intestinal vätskeintubation till tolvfingertarmen eller jejunum för att extrahera tarmvätska, mikroskopisk undersökning eller bakteriekultur; bestämning av pankreatisk enzymaktivitet i tarmvätska för att utvärdera bukspottkörtelns funktion.

8. bestämning av svettklor (bestämning av svettklor) svettklor> 60 mmol / L bidrar till diagnosen cystisk fibros i bukspottkörteln.

9. Andra såsom glukostoleranstest, efter oral administrering av 2g / kg testsocker, såsom låg glukostoleranskurva, vilket antyder att det finns malabsorption, men blodglukos kan påverkas av många faktorer, resultaten måste kombineras med klinisk betydelse med hjälp av kromatografi Den kan mäta avföringssocker och skilja olika sockerarter, och även använda blyacetatmetod för att bestämma laktos i avföring. Dessa metoder har referensbetydelse för diagnos.

10. Fettabsorption

(1) Fekal mikroskopisk undersökning av fettdroppar eller fettsyraökning: normala människor släpper ut mindre än 6% fett per dag; lätt, måttligt fettabsorption, dagligt utsläpp av fett står för cirka 6% till 10% av intaget, den positiva hastigheten 75%; svår fettabsorption, daglig utsläpp av fett> 10%, positiv frekvens på mer än 90%, men den falska positiva nivån på cirka 14%.

(2) fettabsorptionstest (fettabsorptionstest): kan exakt reflektera fettabsorptionen, före testet, dieten med ett fettinnehåll av> 70 g / d under 3 dagar, samtidigt som 72 h avföring kontinuerligt samlas in, bestämning av fekalt fett och beräknar fettabsorptionshastigheten Formeln är: fettabsorptionshastighet = (fett i kosten - fekalt fett) / dietfett × 100%, fettabsorptionshastighet <90% eller fekalt fett> 6g, kan indikera fettabsorption eller oral lipiodol 0,5 ml / kg, 12 ~ 18 timmar, urinjodutskillelsen utspädd med den inkrementella multipla metoden mättes och urinjoden var <1: 8, vilket var fettabsorption.

(3) Mätning av fettabsorptionskoefficient: Mängden fett taget på 3 dagar och mängden fett som släppts ut från avföringen mättes, och absorptionskoefficienten beräknades, och minskningen i absorptionskoefficienten indikerar malabsorption.

(4) 14C-triacylglycerol-andetagstest: Efter oral administrering av 14C-märkt triacylglycerol absorberas 14CO2 i det utandade andetaget av ammoniumhydroxid, räknas i en vätskescintillationsräknare och den fettabsorberade personen administreras oralt med 14C-märkt triacylglycerol. Den utandade 14CO2 var lägre än normalvärdet inom 6 timmar.

11. Proteinsabsorption

(1) Totalt serumprotein, albumin minskade och inget urinprotein ökade.

(2) Bestämning av 51Cr utsöndringsgrad i avföring: intravenös injektion av 25 ~ 50U 51Cr (krom) märkt albumin, och uppmättes sedan urladdningshastigheten för 51 Cr i avföringen inom 96 timmar, det normala värdet är 0,001 ~ 0,007, såsom ökat urladdning, vilket antyder proteinabsorption dåligt.

(3) Bestämning av a1-antitrypsin i avföring: a1-antitrypsin sönderdelas inte i pankreatiskt enzym och är stabilt även när det utsöndras i avföring, så protein kan erhållas genom att mäta koncentrationen av α-antitrypsin i blod och avföring. Graden av läckage, det normala värdet på torrgödsel är 0,8 ~ 1 mg,> 2,6 mg är proteinabsorption.

Intestinal röntgenundersökning är en ospecifik undersökning, men den har visst referensvärde för diagnos, vilket kan hjälpa till att upptäcka tarmens morfologiska eller funktionella förändringar, såsom tarmens lumenförstoring, segmentstörning av tinktur och förändring av tömningstid. , tarmförtjockning och så vidare.

Diagnos och differentiell diagnos av tarmmalabsorptionssyndrom hos barn

Laktosintolerans

Laktosintolerans är en av disackaridasbristen, som är uppdelad i medfødt och förvärvat. Medfødt laktosintolerans är sällsynt. Det är en medfödd onormal glukosmetabolism. Förvärvat laktosintolerans är mycket sämre. Medfödda vanligare, på grund av tarmslemhinneskada orsakad av tillfällig brist på laktas eller minskad aktivitet, vilket orsakar tarmslemhinneskada av många skäl, såsom olika enterit (känd rotavirus enterit är mest troligt att orsaka laktasbrist ), dysenteri, tarmparasitiska sjukdomar, gastrointestinal kirurgi, immunbrist-syndrom, etc., laktosspjälkning och absorption i den övre delen av tunntarmen, epitelceller borstar kant för att utsöndra laktas, hydrolyserad laktos som en monosackarid, absorberad av aktiv transport av celler När tarmlaktasaktiviteten är minskad eller brist, kvarhålls den oabsorberade laktosen i tarmlumen, och på grund av dess osmotiska verkan flyttas vatten och Na +, Cl- in i tarmlumen tills tarminnehållet och den extracellulära vätskan tränger igenom gradienten. När balansen uppnås kan ökningen i tarmvätskevolym främja tarmrörelser, påskynda passagen av tarminnehållet, orsaka vattnig avföring, osmält laktos når terminal ileum och kolon, och vissa metaboliseras av bakterier till mjölksyra, ättiksyra. Väte, dessa organiska syror öka ytterligare det osmotiska trycket av tarmen, främja diarré, kan svåra fall ha dehydrering, acidos.

De kliniska manifestationerna av laktosintolerans: medfödda personer brukar börja amma, de sena symtomen uppträder endast några år efter födseln, de förvärvade förekommer efter sjukdomen orsakar laktasbrist, och de kliniska manifestationerna är vattniga. Skummande avföring, ofta avföring, brist på avföring, kräkningar, bukdistension, uttorkning, acidos, och sedan närings- och utvecklingsstörningar, allvarlig sjukdom kan vara livshotande, avföring är sur, pH är under 5,5, kan göras laktos Absorptionstestet bekräftas ytterligare. Om blodglukosen är en låg nivåskurva och det höga toppvärdet är lägre än 200 mg / L kan sjukdomen övervägas. Dessutom kan laktos i avföringen upptäckas. Om laktos finns i avföringen eller 0,25% eller mer av det reducerande ämnet stöds, stöds diagnosen. Vid behov kan biointi i tunntarmen utföras för att bestämma laktasaktivitet, och mindre än 2 U / g slemhinna (våtvikt) är laktasbrist.

Behandlingen är främst dietterapi, stoppa alla mejeridietter och ersätt dem med laktosfria livsmedel, såsom olika typer av baljväxter (sojamjölk, sojamjöl), fruktos, fruktos, etc. När åldern ökar har de sjuka barnen kolhydrater. Det måste tolereras, så att äldre barn kan prova rätt mängd mejerimat.

2. Icke-tropisk sprue (celiaki)

Denna sjukdom, även känd som glutin-känslig enteropati eller pediatrisk celiaki, brukade kallas "primärt malabsorptionssyndrom", kan vara relaterat till genetiska faktorer, sjukdomen är familjär, barnet har Den känsliga mekanismen för gluten, dess patogenes antas bero på bristen på ett peptidas i tarmen, vilket gör att ansamlingen av toxiska peptider i gluten skadar tarmens slemhinneceller. Det tros också att patienten beror på immunavvikelser. Efter att ha ätit mat som innehåller vete mjöl, uppstår humorala och cellulära immunreaktioner i kroppen, vilket orsakar skada på tarmslemhinnan. De patologiska förändringarna av sjukdomen inträffar huvudsakligen i jejunum, som kännetecknas av att jejunum villi blir stela, viss fusion och vissa Atrofi, eller till och med fullständigt försvinnande, slemhinnan är platt, slemhinnans epitelceller förändras från kolumner till kuboid, antalet borstgränsceller reduceras, höjden reduceras eller försvinner och slemhinnans lamina propria infiltreras av plasmaceller och eosinofiler.

Sjukdomen är mer än 6 månader efter tillsats av spannmål och blir gradvis sjuk. Appetiten minskar gradvis, kräkningar och mängden avföring är stor. Det är gråaktig vit majspasta, illaluktande, innehåller skum och fett, ökar inte eller minskar i vikt och har ett sorgligt uttryck. Blek, svullnad i buken, muskelavslappning, på grund av dålig absorption av näringsämnen som protein, fett, fettlösliga vitaminer, barntillväxt och utvecklingsstagnation, kan ha dystrofiskt ödem, raket eller osteoporos, anemi eller blödningstendens och andra näringsbrister På grund av den minskade aktiviteten hos många hydrolasenzymer i borstgränsen till tunntarmsepitelceller, absorberas glukos, galaktos och fruktos dåligt, vilket resulterar i hyperosmolärt tillstånd i tarmlumen, vilket orsakar hyperosmolär diarré. I allvarliga fall uppstår "kris", vilket visar ingen Appetit, kräkningar, diarré, vattenförlust, acidos eller till och med chock.

Laboratorietest: kan kontrollera fekalt neutralt fett och fria fettsyror, xylosabsorptionsprov, fettabsorptionsprov och tunntarmslemhinnebiopsi; kan också användas för terapeutiska test, det vill säga efter att vete nudlar har stoppats i flera dagar till flera veckor, förbättras symtomen.

Behandlingen bör baseras på en vetefri diet, det vill säga att vete, korn, havre, råg och andra veteprodukter kan förbjudas. Mjölk, ris, ägg, magert kött, bönor, bananer etc. kan användas. De flesta patienter har en vecka efter behandlingen. Uppenbara symtom förbättras, några behöver ett halvt år, ingen vete gelatin diet borde hålla liv, eftersom sjukdomen är lång, hög konsumtion, bör ge hög värme, proteinrik diet, uppmärksamma vitamin och oorganiska salter, allvarliga fall, särskilt akut diarré Adrenala kortikosteroider kan användas för att lindra symtomen när de åtföljs av svår uttorkning.

3. Medfödd kloriddiarré

Medfödd förlust av klorddiarré, även känd som familjekloriddiarré eller Darrow-Gamble syndrom, är en sällsynt autosomal recessiv störning, på grund av den medfödda bristen på ileum och absorberar aktivt den normala funktionen Cl- och HCO3-utbyte, Cl - I distala ileum och kolon ökar dysfunktionen, ett stort antal stannar i tarmlumen, så att det osmotiska trycket på tarmkanalens innehåll ökar, vatten kommer in i tarmlumen och orsakar diarré och en stor mängd klorid som släpps ut.

Sjukdomen förekommer oftast hos för tidigt födda barn. Modern har en historia av polyhydramnios under graviditeten, och innehållet av alfa-fetoprotein och bilirubin i fostervatten ökar. Barnet utvecklar diarré strax efter födseln och kan ha bukspänning och hyperbilirubinemi. Betydande viktminskning, avföring är vattnig, diarré är beständig, svår uttorkning är lätt att uppstå vid milda infektioner, fysisk undersökning är vanligt hos barn med utvecklingsförseningar och uttorkning utförs. Andra vanliga orsaker till diarré bör uteslutas vid diagnos, till exempel familj Shi Ke föreslog tidigare diagnosen av denna sjukdom, avföringen innehåller mycket klorid, cirka 30 ~ 100 mmol / L (kloridinnehållet i vuxen avföring är bara 7 ~ 20 mmol / L), blodkemiskt test blodkalium och blodklor reduceras Blodets pH är förhöjt och visar låg alkaloidförgiftning, och det finns lite eller ingen klorid i urinen.

Behandlingen är huvudsakligen att komplettera tillräckligt med vatten, oral kaliumklorid 2 ~ 4 mmol / kg per dag för att upprätthålla normalt blodets pH och elektrolytinnehåll, men bara förbättra det allmänna tillståndet, kan inte bota diarré.

4. Intestinal lymfangiektasi

Tynntarmslymfatisk dilatation är en sällsynt tarmlymfatisk onormal sjukdom, som kan vara medfödd eller förvärvad. Medfödda orsaker är mestadels medfödda missbildningar av lymfkärl. Förvärvade kan vara sekundära till pankreatit och bukhinnor. Post-fibros, constrictive pericarditis och andra sjukdomar.

Medfödd början i nyfödda eller spädbarn, ofta åtföljd av onormala lymfkärl i andra delar, manifesteras som lem asymmetriödem, ljumsken, posterior peritoneal lymfkörtel dysplasi, eller subkutan hemangiom, åderbråck, mjukvävnad och benhypertrofi Etc, på grund av bristning av lymfkärl i tarmlumen, vilket resulterar i förlust av lymf, protein, fett, lymfocyter, steatorrhea, uppblåsthet, chyle-liknande ascites, aptitlöshet, viktminskning, fettlöslig vitaminbrist, serumalbumin Immunoglobulin, transferrin, proteinbundet jod minskade, perifera blodlymfocyter minskades signifikant, röntgen visade diffus ojämnhet och förtjockning av tunntarmsslemhinna, växelliknande, endoskopisk duodenal slemhinneförtjockning, Villierna är spridda småpapillära små knölar, tunntarmsbiopsi, under ljusmikroskopet, villierna är kortare och mer snedvridade än normalt, och lymfopropyl-lymfkärlen är uppenbarligen dilaterade.

Behandlingen av denna sjukdom, såsom exponering av lymfkärl är begränsad till ett segment av tarmen, kan tas bort kirurgiskt radikalt, i allmänhet bör det begränsas fettmat och använda triacylglycerol med medelkedja (direkt i leverven efter absorption) i stället för långkedjefett (efter absorption) Lymfkärl), förvärvad lymfangiektal distension orsakas mest av den primära sjukdomen, främst för att behandla den primära sjukdomen.

5. Sackaros-isomaltosbrist

Sjukdomen kan vara medfödd eller förvärvad, medfödd är en autosomal recessiv ärftlig sjukdom, på grund av brist på sackaras och isomaltas i tunntarmen, orsakar matsmältningsstörningar, förvärvat medfödd sekundär för att skada tunntarmsslemhinnan Sjukdomen, symtomen förekommer mestadels i de sena stadierna av barnet, barnet är asymptomatiskt vid amning, men efter att öka den kompletterande maten som innehåller sackaros och stärkelse, uppstår diarré (en del av isomaltos produceras efter att stärkelsen smälts), och om den föds, matas den konstgjort. Att lägga sackaros till mjölken kan orsaka diarré mycket tidigt. Mekanismen för diarré är lik den för laktasbrist (se "Laktosintolerans"). Efter oral administrering av sackaros 2g / kg är blodsockerkurvan platt och ytterligare diagnos måste göras. Slemhinnebiopsi i tolvfingertarmen och jejunum, tarmslemhinnan var normal, men enzymanalysen visade en minskning av sackaras och isomaltas, medan laktas var normalt.

Spädbarn bör anta en diet som inte innehåller sackaros. Större barn kan ge lämpliga mängder sackaros och stärkelse, men de är inte begränsade till diarré efter att ha ätit. Naturligtvis kan de naturligtvis få en viss tolerans mot sackaros och stärkelse.

6. cystisk fibros i bukspottkörteln

Cystisk fibros i bukspottkörteln är en sjukdom med autosomal recessiv systemisk exokrin dysfunktion. Förekomsten är hög i kaukasier i Europa och Amerika. Det är extremt sällsynt i orientaliska gula raser. 80% av barnen har trypsin, vatten och tungt kol. Minskningen av syrasekretionen, de vanliga symtomen är allvarlig steatorré, ökad avföring av avföring och en stor mängd fett och en speciell lukt. På grund av fettabsorptionsstörningar orsakar symtom på fettlöslig vitaminbrist, såsom vitamin A-brist, mjukning av hornhinnan. K-vitaminbrist orsakar blödningstendens etc., eftersom avföringen släpper ut mycket fett, magen är tom och lätt att vara hungrig, men vikten ökar inte, tillväxten och utvecklingen är stillastående, cirka 20% av de nyfödda har meconium tarmhindring eller meconium peritonitis, äldre Barn kan ha förstoppning, tarmobstruktion och magkramper, ofta ha rektal prolaps, kronisk hosta i andningsorganen, upprepade övre luftvägsinfektioner, röntgenskador i lungorna kan ha spridd atelektas, emfysem, bronkiektas eller kronisk Lunginflammation kan så småningom utvecklas till lungfibros eller lunghjärtsjukdom. Eftersom slemkörtlarna som utsöndras av de systemiska slemkörtlarna fäster vid den utvidgade körteln och blockerar öppningen kan den inte dräneras utåt. Slutligen är orgelet fibrotiskt. När den ursprungliga svetten utsöndras av svettkörtlaren absorberas inte kloriden normalt. Därför ökar kloridkoncentrationen i svetten uppenbarligen. Kloridkoncentrationen i svetten är normalt 7 till 49 mmol / L, såsom 60 mmol / L. Diagnosen kan bekräftas; den normala natriumkoncentrationen är 22 mmol / L och det genomsnittliga barnet är 103 mmol / L.

Behandlingen använder främst pankreatiska enzymer oralt, inklusive pankreaslipas, amylas och proteas.Dieten bör ta diet med högt protein, hög värme och låg fetthalt.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.