Disseminerad intravaskulär koagulation hos barn

Kort introduktion av spridd intravaskulär koagulering hos barn Disseminerad intravaskulär koagulering (DIC) är ett komplicerat patofysiologiskt fenomen med diffus mikrovaskulär trombos, vilket resulterar i mikrosirkulationsstörningar, vilket resulterar i en mängd olika vävnads- och organdysfunktioner, konsumtiv koagulopati och sekundär Fibrin upplöses, och chock och blödning tenderar att uppstå som de viktigaste funktionerna. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,0001% Känsliga människor: små barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: diarré, hemolytisk anemi, kardiogen chock, koma, gulsot, hypotoni

Pediatrisk spridd intravaskulär koagulopati

(1) Orsaker till sjukdomen

Kan uppstå under följande sjukdomar:

1. För tidigt födda barn och nyfödda asfyxi.

2. Bakteriell infektion med svår sepsis (såsom meningokock septikemi), bacillär dysenteri, lobar lunginflammation och urinvägsinfektioner.

3. Virala infektioner med svår viral lunginflammation, fulminant viral hepatit, epidemisk hemorragisk feber, hemorragisk mässling och svår vattkoppor.

4. Andra infektioner som falciparum malaria, leptospiros och svampinfektioner.

5. Hematologisk akut leukemi (särskilt promyelocytisk leukemi), fababönsjukdom och paroxysmal nattlig hemoglobinuri.

6. Tumörmalignitet, jättehemangiom.

7. Andra kritiska sjukdomar av olika chocker (smittsam, hemorragisk eller allergisk), andningsbesvärssyndrom, hemolytiskt uremiskt syndrom, njursvikt, brännskador, hjärnkontusion, ormbett, efter större operation, extrakorporeal cirkulation, fel Blodtransfusion (oförenlighet med blodtyp), svår infusionsreaktion och neonatal sklerödem.

(två) patogenes

Under normala omständigheter koagulerar inte blodet som flödar i mikrocirkulationen, främst på grund av att det inte finns någon vaskulär skada, ingen vidhäftning och aggregering av blodplättar, inga utlösande faktorer för koagulering och trombos, men en gång i ovanstående olika faktorer (såsom bakterier) Under påverkan av gifter, vaskulär endotelskada etc. aktiveras koagulationssystemet, vilket gör att det cirkulerande blodet verkar hyperkoagulerbart tillstånd, det vill säga trombocytaggregering och omfattande fibrinavlagring inträffar i mikrosirkulationen, vilket bildar ett stort antal mikrotrombus. Vid denna tidpunkt bildar blodkoagulationsfaktorn Och konsumtionen av blodplättar, särskilt fibrinogen, protrombin, V, VIII, X, XII och andra faktorer och blodplättar reduceras avsevärt, vilket bildar en "konsumtiv koagulopati", så blodets hyperkoagulerbara tillstånd förändras till ett lågt koaguleringstillstånd, Omfattande blödning sker kliniskt Efter det att DIC inträffar aktiveras det fibrinolytiska systemet (nedan kallat fibrinolys), som upprätthåller en dynamisk balans med koagulering, av activin, som aktiveras av activin. Plasminogen omvandlas till ett fibrinolytiskt enzym (plasmin) för fibrinolys, vilket är sekundärt Fibrinolytiskt fenomen (fig. 1), eftersom plasmin är ett proteolytiskt enzym. När fibrinolys är hyperaktiv, förutom att upplösa fibrin, sönderdelas många koagulationsfaktorer, vilket minskar konsumtionen av olika koagulationsfaktorer. Främjar förekomsten av blödning. Å andra sidan kallas fibrinogen- och fibrinnedbrytningsprodukt (FDP), som också sönderdelas genom fibrinolys, även fibrin-klyvningsprodukt (FDP), som också hämmar blodkoagulation. Blödningen förvärras, och efter det att DIC inträffat samlas blodplättar och konsumeras ytterligare och minskas, vilket också främjar blödning.

De två patologiska fenomenen, DIC och sekundär fibrinolys, förekommer i ett visst skede i processen med olika sjukdomar. Ibland förekommer båda fenomenen samtidigt, ibland som ett fenomen. Därför kan patologiska förändringar vara lätta och tunga och lättare. Prestandan är inte uppenbar, något fler människor med purpura eller ekkymos, allvarliga fall av många organ kan uppstå mikrocirkulationsemboli, nekros och blödning, vanligare i lungor, njurar, och även involvera hela kroppens organ såsom lever, hjärna, mag-tarm- och binjurar, etc., om trombus Det kvarstår under lång tid på grund av svår ischemi, hypoxi, acidos, celldelning, vävnadsnekros och funktionella förändringar, och avancerade stadier kan leda till multipel organsvikt.

Pediatrisk spridning förebyggande av intravaskulär koagulering

Först bör de predisponerande faktorerna för denna sjukdom korrigeras:

1. Behandla den primära sjukdomen försiktigt för att förhindra hemolys och förekomsten och utvecklingen av acidos.

2. Korrigera aktivt septisk chock, förbättra mikrocirkulationen och undvika användning av läkemedel som främjar blodplättsaggregering såsom adrenalin, norepinefrin eller vasopressin.

Pediatrisk spridda intravaskulära koagulationskomplikationer Komplikationer diarré hemolytisk anemi kardiogen chock koma gulsot hypotoni

I svåra fall kan mikrosirkulationsemboli, nekros och blödning förekomma i många organ. Det är vanligare i lungorna, njurarna och även i organ som lever, hjärna, mag-tarmkanalen och binjurarna. Om tromben kvarstår under lång tid på grund av svår ischemi, brist på Syre, acidos, celldelning, vävnadsnekros och funktionella förändringar, avancerat kan leda till multipel organsvikt, akut DIC kan associeras med dödlig fulminant blödning; hypotension och kardiogen chock kan uppstå; typisk lunghyalmembransyntes Tecken, mer med uppenbar lungdysfunktion och hypoxemi, manifesteras som progressiv dyspné, svår lungblödning, hematemesis, diarré, gulsot, hematuria, proteinuria, oliguri eller anuria, till och med njurar Dysfunktion, och kramper, koma, etc., Gramnegativt endotoxin kan orsaka toxisk chock, minskad blodvolym, minskad hjärtproduktion kan orsaka kardiogen chock, mikrovaskulär hemolytisk anemi kan uppstå.

Pediatrisk spridd intravaskulär koagulationssymptom vanliga symtom hypotension mikrocirkulationsstörning oliguri intravaskulär koagulationschock urin dåsighet dyspné frossa koagulopati

Beroende på graden av DIC, utvecklingsprocessen och varaktigheten är den uppdelad i akut, subakut DIC och kronisk DIC. Den akuta DIC är majoriteten, den snabba förekomsten, den snabba utvecklingen, de allvarliga konsekvenserna, om de hanteras korrekt, återhämtningen är också snabb, varaktigheten är längre. Kort, bara timmar eller dagar, särskilt hos nyfödda och för tidigt födda barn; subakuta patienter under flera veckor; kronisk DIC uppstår långsamt, utvecklingsförseningar, återhämtningen är långsam, varaktigheten kan försenas i flera månader, tidig koagulationstid förkortas utan Blödningstendens, blödningssymtom uppträder när det finns koagulopati i det senare skedet, lätt blödning i huden, svår ekkymos, hematemes, hemoptys, blod i avföringen, hematuri, oliguri eller anuri, samt frossa, kramper, koma Andningssvårigheter, cyanos, buksmärta, gulsot och andra symtom.

1. Koagulationsmekanism är indelad i tre faser

(1) Hög koaguleringsperiod: När prokoagulanten kommer in i blodcirkulationen ökar blodkoagulationen eller vissa ämnen som aktiverar blodkoagulationsfaktorn kommer in i blodcirkulationen. För närvarande finns det inget blödningssymptom på kliniken, men blodprovet tas ofta när blod dras. Lätt att stelna.

(2) Förbrukningsbar låg koagulationsperiod: Med bildandet av ett stort antal mikrotrombus konsumeras ett stort antal blodkoagulationsfaktorer och blodplättar efter blodkoagulering, följt av ett konsumtivt hypokoagulerbart tillstånd, och patienterna har omfattande svår blödning.

(3) Sekundär fibrinolysperiod: På grund av aktiveringen av fibrinolyssystem produceras en stor mängd FDP. FDP har i sig en stark antikoaguleringseffekt när fibrinolys är framskridet. Därför är klinisk blödning i detta skede allvarligare.

Ovanstående tre frågor är inte helt åtskilda och kan överlappa varandra.

2. Kliniska manifestationer av diffus omfattande trombos i mikrocirkulationen. Omfattande blödningar och hemorragisk nekros förekommer i de terminala organen i mikrovaskulär tromboemboli, följt av dysfunktion av huvudorgan, inklusive:

(1) Minskad hjärtutmatning, hjärtljudsvaghet, hypotension och kardiogen chock.

(2) Den typiska fibrintransparenta mikrotrombusen orsakar typiskt hyalint membransyndrom, vilket åtföljs av uppenbar lungdysfunktion och hypoxemi, som kännetecknas av progressiv dyspné och svår lungblödning.

(3) Emulsion av matsmältningssystemet ofta manifesteras som illamående, kräkningar, diarré och gulsot.

(4) oliguri, hematuria, proteinuri och till och med njursvikt.

(5) Det centrala nervsystemet har slöhet, förvirring, koma och kramper.

(6) Nekrotisk purpura och ekkymos förekommer i hudslemhinnan, som gradvis förstoras och ökas. Förekomsten av emboli hos ovanstående organ är 20% till 70%, vilket orsakar och förvärrar faktorerna för mikrotrombotisk avsättning.

3. Cirkulationsstörning - Förekomsten av chockchock i DIC är 40% till 70%. Orsakerna och mekanismerna är följande:

(1) relaterad till den primära sjukdomen, om det är sepsis, kan gramnegativt endotoxin orsaka toxisk chock.

(2) på grund av minskad blodvolym minskade hjärtutfallet → allvarlig myokardiell ischemi och hypoxi → hjärtutgången minskade → kardiogen chock.

(3) Omfattande blödningar i DIC → minskning av blodvolym av blodförlust → minskning av cirkulerande blodvolym → chock.

(4) XII-faktor, kallikrein, kinin och komplementsystemaktivering orsakar chock, kininer förstör cellmytokondrier, släpper lysosomalt enzym, hämmar myokardiell kontraktion, förvärrar chock, komplementsystem aktiverar C3a, C5a har allergisk toxicitet, Ökar vaskulär permeabilitet och kan locka neutrofiler till agglomerat och frisätta prokoaguleringssubstanser och lysosomala enzymer. Dessa faktorer gör chocken mer och mer allvarlig och utvecklas ofta till irreversibel chock.

4. Hemolys som orsakas av mekanisk skada av röda blodkroppar kallas också röda blodkroppsstörningssyndrom. I DIC, eftersom röda blodkroppar passerar genom smala mikrovågor, utsätts de för kompression och mekanisk skada, och de deformeras och bryts för att orsaka hemolys. Röda blodkroppar kan deformeras till hjälmar, trianglar eller Ryggrad, etc., förstörd av mjälten, denna typ av anemi kallas också mikroangiopatisk hemolytisk anemi. På senare år kan endotoxin, fibrinolytiska nedbrytningsprodukter och D-fragment involveras i skadorna på erytrocytmembranet genom att aktivera den komplement-granulocytfria radikalvägen. Hemolysprocess.

5. Kliniska egenskaper hos kronisk DIC Patienter med kronisk DIC har gemensam fortsättning och diffus trombos. Till skillnad från akut DIC finns det vanligtvis ingen dödlig fulminant blödning. Vissa människor kallar det "kompensations DIC". För närvarande är många hemostatiska system Accelererad komponentomvandling, förkortad överlevnad, såsom blodplättar, fibrinogen, V, VIII, etc. Därför är de flesta indikatorerna för koagulationstest nära normal eller normal, men nästan all FDP ökas betydligt, därför är blodstasis vanligt. Spontan sputum och stor ekkymos, och synlig mild, måttlig slemhinneblödning, såsom urinvägar, gastrointestinal blödning, etc., patienter kan också ha en enda eller diffus trombos, och motsvarande kliniska manifestationer.

Pediatrisk spridd intravaskulär koagulationsundersökning

Tillsammans med komplexa patofysiologiska processer, har de experimentella egenskaperna också stor variation, komplexitet och tolkningssvårigheter. Vid utvärderingen av DIC-patienter bör värdefulla experimentella fynd i allmänhet övervägas. Dessa test är för diagnos och behandling av DIC. Övervakningen av effekterna är av stor betydelse.

1. Vanliga allmänna laboratorietester och resultat

(1) Experimentell undersökning som reflekterar onormal blodkoagulationsmekanism: 1 CT, PT, KPTT och återförkalkningstid förkortad under hög koagulationsperiod, 2 konsumtiv hypokoagulerbar fas, trombocytopeni, minskad koagulationsfaktor, förlängd PT och TT, tromboplastinproduktion Dåligt och plasmaprotaminprokoagulanttest (3P) positivt, 3 sekundär fibrinolys, 3P-positivt (sent ibland negativt), euglobulinupplösningstest (ELT) <70min (normal 90 ~ 120 min), Ökad FDP och markant reducerad plasmaprotonogen, förlängd TT, etc.

(2) Undersökning av röda blodkroppsbromssyndrom: reduktion av röda blodkroppar (anemi), blodsmetning se trasiga eller hjälmformade röda blodkroppar> 2%, benmärgs hyperplasi, erytroid hyperplasi och retikulocyt ökning.

2. Variabilitet i laboratorietest

Olika DIC-stadier, olika kliniska typer av DIC påverkar också variationen i laboratorietestresultat, som är relaterat till kroppens kompensationsfunktion. Alla tester är onormala under dekompensationsperioden, och testerna kan vara normala eller milda onormala under kompensationsperioden. Resultaten av den höga kompensationsperioden är ännu mer än normalt.Därför är 3P-negativ, fibrinogen inte låg (tumör etc.) kan inte nekas diagnos, dynamisk observation av experimentella resultat, vanliga experimentella förändringar och följande villkor.

(1) Variation av PT-abnormaliteter: PT bör vara onormal hos de flesta patienter med DIC, PT bör förlängas i konsumtiv hypokoagulerbarhet och sekundär fibrinolys, och PT-förlängning ses hos 75% av patienterna med akut DIC, men Det finns fortfarande cirka 25% av DIC-patienter med normal eller förkortad PT, såsom närvaron av koagulationsfaktorer som aktiveras tidigt i DIC, dvs. PT förkortas eller normalt under hög koagulering, och dessutom kan förmågan hos tidiga nedbrytningsprodukter snabbt koaguleras av trombin och snabb Funktionen av testsystemet "agglutination" kan också förklara PT när det är DIC, normalt eller förkortat. PT har därför ett begränsat värde för diagnosen DIC under normala omständigheter.

(2) KPTT onormal variation: KPTT förlängs i akut DIC av olika skäl, särskilt under perioden med konsumtiv hypokoagulerbarhet och sekundär fibrinolys, KPTT börjar förlängas vid fibrinogen <1000 mg / L. Hos patienter med akut DIC förlänger KPTT emellertid inte cirka 50%. Därför förlänger KPTT inte diagnosen akut DIC. Anledningen är: 1 tidiga nedbrytningsprodukter kan snabbt koaguleras av trombin och rollen som "agglutination" -testsystem 2, i akut DIC finns det aktiverade koagulationsfaktorer i cirkulationen, de kan undvika andra faktorer i KPTT-detekteringssystemet och direkt bilda fibrin. Därför har KPTT begränsat värde i DIC-diagnosen.

(3) TT-abnormitetsvariation: Hos patienter med akut DIC bör TT förlängas på grund av närvaron av cirkulerande FDP och dess störning med fibrinmonomerpolymerisation och hypofibrinemi, men av ovanstående skäl, Enskilda patienter kan också vara normala eller förkortade, ett enkelt tilläggstest kan upptäckas, det vill säga med hjälp av TT, den tillhandahållna testproppen, får stå i 5 till 10 minuter, och observera om blodproppen är upplöst, Om det inte upplöses inom tio minuter kan det bedömas att det inte finns någon uppenbar ökning av plasminplasmin i cirkulationen. Tvärtom kan det finnas en närvaro av plasmaplasmin i plasma, vilket har en kliniskt signifikant ökning och kan bekräfta förekomsten av DIC.

(4) Variation av resultat av koagulationsfaktoranalys: Hos de flesta patienter med akut DIC finns det aktiverade koagulationsfaktorer som X α, IXα och trombin i cirkulationen, så den rutinmässiga metoden för detektering av koagulationsfaktor ger DIC-patienter. Icke-tolkbara och meningslösa resultat, såsom upptäckt av faktor VIII hos patienter, på grund av närvaron av Xa i blodet från DIC-patienter, kommer att resultera i en hög nivå av faktor VIII-kontrollen, eftersom Xα förbigår behovet av VIII: C i testsystemet och kommer snabbt att Fibrinogen konverteras till fibrin, så i en typisk standardkurva kommer det att finnas en mycket snabb tid att registreras och kommer att tolkas som en hög nivå faktor VIII, och i själva verket är ingen faktor VIII närvarande, synlig, koagulationsfaktor Analys kommer att ge felaktiga och meningslösa resultat som är av litet värde vid diagnosen DIC.

(5) Analys av FDP-abnormiteter: FDP är förhöjd hos 85% till 100% av patienter med akut DIC, så det anses att en vanlig missförståelse av DIC är förhöjd i FDP. Dessa nedbrytningsprodukter är i själva verket endast plasmminorismer. Baserat på nedbrytningen av fibrinogen eller fibrin indikerar FDP endast närvaron av plasmin. Hos vissa patienter med DIC kan FDP vara falskt negativt, fibrinogen består av A-, Bp- och γ-bindningar och plasmin bryter först hydroxylgruppen i dess Aa-kedja. Terminalen, som producerar X-fragment, nedbryts sedan ytterligare av plasmin för att bilda fragment Y och D, varefter fragment Y nedbryts ytterligare för att bilda ytterligare fragment D och E, eller en så kallad N-terminal disulfidstruktur, och fragment X och Y innehåller fortfarande fibrinpeptider. De är substrat för trombin, och det är förståeligt att under vissa förhållanden kan FDP vara negativt i akut och kronisk DIC. Modern FDP-metod används för att detektera fragment D och E. I akut DIC finns det uppenbar sekundär. Fibrinolytisk aktivitet och en stor mängd plasmin finns i cirkulationen, vilket gör att fibrin nedbryts till fragment D och E, som båda utgör de slutliga nedbrytningsprodukterna. Dessutom frisätts granulocytenzymer, kollagenas och aprotinin i stora mängder, de Det nedbryter också alla fragment D och E, vilket gör FDP negativt i akut DIC.Därför kan FDP-negativa inte utesluta akut och kronisk DIC, men FDP är nästan alltid förhöjd hos DIC-patienter.

(6) Euglobulin-lysetest (ELT): På grund av beredningen och identifieringen av euglobulinfragment är förstörelsen av fibrinolyshämmare komplicerad, så de erhållna resultaten är ofta kontroversiella och mottagliga för mänskliga faktorer vid diagnosen DIC. För närvarande är tillämpningsvärdet mycket begränsat. Dessutom påverkas resultaten av laboratorietester av kroppens kompensationsfunktion. Enligt organismens kompensationsfunktion kan DIC delas in i tre steg: överkompensation, kompensation och dekompensation. Återbetalning, alla DIC-laboratorietestresultat kan vara positiva; kompensationsperiod, några av testresultaten är inte uppenbara eller till och med normalt; överdriven kompensationsperiod, vissa indikatorer, såsom fibrinogen, trombocytantal kan vara högre Normalt är koaguleringstiden förkortad. Vissa test har vissa defekter i den metodiska metoden. Exempelvis är specificiteten hos de uppmätta indikatorerna inte stark. Till exempel kan trombocytopeni fortfarande ses i vissa primära sjukdomar i DIC, såsom leukemi; onormalt deformerade röda blodkroppar kan också användas. Finns vid tromboembolisk trombocytopenisk purpura (TTP) och hemolytiskt uremiskt syndrom, HUS-plasmafibrinpeptid A (FPA), fastän det kan återspegla blodkoagulering, fibrinbildning, Det är dock inte säkert om koagulationsprocessen sker i ett brett spektrum av små blodkärl. På grund av variationen i ovanstående laboratorietestresultat är det inte nödvändigt att förlita sig endast på ett positivt eller negativt resultat av laboratorietester för att bekräfta eller förneka diagnosen av DIC. Omfattande klinisk analys, dynamisk observation av förändringar i dessa indikatorer vid behov och sedan göra mer objektiva bedömningar. På senare år har mer forskning gjorts om den tidiga diagnosen av DIC (inklusive pre-DIC), och några nya experimentella tester övervägs. Metoden bidrar till den tidiga diagnosen av DIC.

3. Andra nya laboratorietester

(1) Bestämning av antitrombin III (AT-III): AT-III-analys har blivit ett viktigt test för diagnos och övervakning av effekten hos patienter med akut och kronisk DIC. Vid DIC-tiden kombineras AT-III med några aktiverade koagulationsfaktorer för att bilda ett komplex. Ämne, vilket resulterar i en signifikant minskning av de flesta akuta eller kroniska DIC-funktionella AT-III, normalt AT-III-innehåll för vuxna 75 till 125% (180 ~ 300 mg / l), nyfödda är cirka 50% av normala vuxna, Nivån på människor uppnås vid 6 månader.

(2) Detektion av blodplättfaktor 4 (PF4) och ß-tromboglobulin (ß-TG): Ett stort antal blodplättaraggregering och frisättning under DIC ökade både PF4 och ß-TG, och många moderna studier har visat att någon av dessa två En är användbar för diagnos och övervakning av effekt av DIC.

(3) Fibrinpeptid A (FPA) mätning: Fibrinnedbrytning i DIC sönderdelar peptid A (normalvärde 100 mg / L), och DIC ökas ofta specifikt.En ny detekteringsmetod är att mäta Bp15 genom radioimmunoanalys. Bestämningen av 42 och relaterade peptider, såsom Bpl5 ~ 42 och relaterade nivåer med förhöjd FDP, har ett större differentiellt diagnostiskt värde för DIC och primära fibrer.

(4) Bestämning av D-dimer: D-dimer är ett nytt antigen som bildas när trombin initialt omvandlar fibrinogen till fibrin och aktiverar faktor XII till gångjärnsfibrin. Det bildas som ett resultat av plasminnedbrytande gångjärnsfibrin, och D-dimer är specifik för DIC. Som ett resultat har 93,2% av DIC-patienterna förhöjd D-dimer (> 2000 μg / L), och genomsnittet är Nivån var 2047 μg / L. Hos patienter med DIC-uteslutning var den onormala frekvensen endast 6%, och medelnivån var 541 μg / L.

(5) Bestämning av protein C, protein S och fibronektin: de minskade i DIC, och dess diagnostiska värde och roll i övervakningen av effektiviteten behöver fortfarande bestämmas.

(6) Bestämning av VIII: förhållandet mellan C / VIIIR: Ag och förhållandet mellan VIII: C / VWF: Ag, som båda minskade mest vid DIC på grund av VIII: C-konsumtion.

(7) Trombin-antitrombinkomplex (TAT): ökad i DIC, normal kontroll 1,7 μg / L ± 0,3 μg / L.

(8) Plasmin-α2 plasmininhiberande komplex (PIC): ökad i DIC, normal kontroll 0,2 mg / L ± 0,1 mg / L.

(9) Bestämning av fibrinogenpeptidfragment: I DIC ökades peptidkedjan Bp15- 42 fragment, och den normala kontrollen var 1,56 nmol / L ± 1,20 nmol / L.

(10) Bestämning av plasmalösligt fibrin: meningsfullt i den tidiga diagnosen av DIC, kan indikera organkontaktiva lesioner.

(11) Bestämning av plasma-trombomodulin (TM): 42,0 μg / L ± 20,85 μg / L när DIC inträffade, 15,36 μg / L ± 4,85 μg / L för normal kontroll, TM minskade signifikant under DIC-remission, TM-koncentration i början Den högre prognosen är sämre, och koncentrationen av TM hos patienter med organsvikt är högre än hos icke-associerade patienter. För pre-DIC-problem har det rapporterats att FDP (-), PT (-), fibrin veckan före början av DIC Original (-), antalet trombocyter minskar inte, och för närvarande är TAT (), PIC (plasmin-α2 plasmin-hämmare) (), D-dimer () [(-) avvikelse inte uppenbar, ( ) onormalt signifikant], att TAT-, PIC- och D-dimer-undersökningar är användbara för diagnos av pre-DIC, enligt kliniska behov för att välja olika avbildningsmetoder, EKG, CT, MRI och cerebral blodflöde kan användas för hjälpundersökning Ställ en diagnos.

Diagnostisk diagnos av spridd intravaskulär koagulering hos barn

diagnos

DIC-diagnostiska kriterier:

1. DIC-diagnos allmän standard

(1) Det finns grundläggande sjukdomar som orsakar DIC: till exempel infektion, malign tumör, patologisk obstetrik, stor kirurgi och trauma.

(2) Det finns mer än två kliniska manifestationer:

1 Allvarlig eller flera blödningstendenser.

2 kan inte använda den primära sjukdomen för att förklara mikrosirkulationsstörningar eller chock.

3 omfattande hud-, slemhinneemboli, fokal iskemisk nekros, utgjutning och magsår eller oförklarlig lung-, njure-, hjärn- och annan organsvikt.

4 antikoagulantterapi är effektiv.

(3) Den experimentella inspektionen uppfyller följande villkor:

1 Det finns tre eller flera experimentella avvikelser samtidigt:

A. Trombocytantal <100 × 109 / L (leukemi, leversjukdom <50 × 109 / L) eller progressiv nedgång, eller följande två eller flera molekylmarkörer för blodplättaktivering ökade plasmanivåerna:

a. p-trombocytglobulin (p-TG).

b. Trombocytfaktor 4 (PF4).

c. Thromboxane B2 (TXB2).

d. Trombocytgranulatmembranprotein-140 (P-selectin, GMP-140).

B. Plasmafibrrinogeninnehåll <1,5 g / L (leversjukdom <1,0 g / L, leukemi <1,8 g / L) eller> 4,0 g / L eller progressiv minskning.

C.3P-test var positivt, eller plasma-FDP> 20 mg / l (leversjukdom> 60 mg / l) eller plasma-D-dimer-nivå ökade mer än fyra gånger (positivt) än normalt.

D.PT förlängd eller förkortad i mer än 3-tal (leversjukdom> 5s), APTT förlängd eller förkortad i mer än 10-tal.

E. AT-III-aktivitet <60% (inte lämplig för leversjukdom) eller protein C (PC) -aktivitet minskade.

F. Plasma-plasma-antigen (PLg: Ag) <200 mg / L.

G. Faktor VIII: C <50% (krävs för leversjukdom).

H. Plasmaendotelin-1 (ET-1) -nivåer> 80 ng / L eller trombinreglerande protein (TM) mer än två gånger högre än normalt.

2 Svårigheter eller speciella fall bör ha följande två eller flera avvikelser:

A. Plasma-protrombinfragment 1 2 (F1 2), trombin-antitrombinkomplex (TAT) eller fibrinpeptid A (FPA) -nivåer ökas.

B. Plasmalösliga fibrinmonomerhalter (SFM) ökas.

C. Ökade nivåer av plasmin-plasmin-hämmare (PIC) i plasma.

D. Ökade nivåer av TFPI-nivåer (positiv) eller minskad vävnadsfaktorvägsinhibitor (TFPI).

2. Leukemi DIC experimentella diagnostiska kriterier

(1) Trombocytantal <50 × 109 / L eller progressiv nedgång, eller följande två eller flera nivåer av molekylmarkörer för blodplättaktivering är förhöjda: 1P-TG; 2PF4; 3TXB2; 4P-selectin.

(2) Plasmafibrinogeninnehåll <1,8 g / L eller gradvis minskning.

(3) Positivt 3P-test eller förhöjd plasma FDP> 2,0 mg / L eller förhöjd D-dimer (positiv).

(4) PT förlängs i mer än tre eller förlängs gradvis, eller APTT förlängs i mer än tio.

(5) AT-III-aktivitet är <60% eller PC-aktiviteten minskas.

(6) Plasma PLg: Ag <200 mg / L

(7) Följande nivåer av molekylmarkörer för aktivering av plasmakoaguleringsfaktorer är förhöjda: 1F1 2; 2TAT; 3FPA; 4SFM.

3. Leversjukdom DIC experimentella diagnostiska kriterier

(1) Trombocytantal <50 × 109 / L eller progressiv nedgång, eller följande två blodplättsaktiveringsmolekylära markörer är förhöjda: 1P-TG; 2PF4; 3TXB2; 4P-selectin.

(2) Plasmafibrinogeninnehåll <1,0 g / L eller progressiv nedgång.

(3) Faktor VIII: C <50% (erforderlig standard).

(4) PT förlängs med mer än 5 sekunder, eller APTT förlängs med mer än 10 sekunder.

(5) Positivt 3P-test eller plasma-FDP <60 mg / L eller förhöjd D-dimer-nivå (positiv).

(6) förhöjda nivåer av molekylmarkörer för aktivering av plasmakoaguleringsfaktorer: 1F1 2; 2TAT; 3FPA; 4SFM.

4. Diagnostisk referensstandard för kronisk DIC

(1) Kliniskt befintliga kroniska sjukdomar: grundläggande sjukdomar i DIC, såsom tumörer, immunsjukdomar, kroniska njursjukdomar och lungsjukdomar.

(2) Det finns en eller flera av följande avvikelser:

1 upprepade milda mikrovaskulära embolismsymtom och tecken, såsom hud, slemhinnefokal iskemisk nekros och sårbildning.

2 återkommande uppträdande av mild blödning.

3 Oförklarlig övergående lung-, njure-, hjärn- och annan organdysfunktion.

4 Sjukdomsförloppet är mer än 14 dagar.

(3) Den experimentella inspektionen uppfyller följande villkor:

1 Det finns mer än 2 förhöjda molekylmarkörer för aktivering av blodplättaktivering: A. ß-TG; B. PF4; C. TXB2; DP-selectin.

2 plasmanivåer med mer än 2 koagulationsfaktoraktiverade molekylmarkörer: A.F1 2; B.TAT; C.FPA; D.SFM.

33P-testet var positivt eller plasma-FDP var <60 mg / L, eller D-dimer-nivån var mer än fyra gånger högre än den normala (positiva).

4 blodplättar, fibrinogen halveringstid förkortas eller omvandlingshastigheten påskyndas.

5 ökade nivåer av molekylmarkörer för vaskulär endotelcellskada: A.ET-1; B.TM.

5. Diagnostisk referensstandard för laboratoriediagnostik för primära medicinska enheter har följande tre eller flera onormala indikatorer för att diagnostisera DIC.

(1) Trombocytantal <100 × 109 / L eller progressiv nedgång.

(2) Plasmafibrinogen <1,5 g / L eller gradvis minskning.

(3) 3P-testet var positivt.

(4) PT förlängs eller förkortas i mer än 3 s eller förändras dynamiskt.

(5) Perifert blod trasiga röda blodkroppar> 10%.

(6) Oförklarad erytrocytsedimentationsgrad eller erytrocytsedimenteringsgrad bör öka sjukdomen, men dess värde är normalt.

6. Diagnostisk referensstandard för Pre-DIC (pre-DIC)

(1) Det finns grundläggande sjukdomar som orsakar DIC.

(2) Har mer än en av följande kliniska manifestationer:

1 hud, slemhinneemboli, fokal iskemisk nekros, utgjutning och sårbildning.

2 mikrocirculatoriska störningar som är svåra att förklara vid den primära sjukdomen, såsom blek hud, fukt och cyanos.

3 Oförklarlig lung-, njure-, hjärn- och annan mild eller irreversibel organfunktion.

4 antikoagulantterapi är effektiv.

(3) Det finns tre eller fler avvikelser i följande experimentella indikatorer:

1 Under normala driftsförhållanden är blodprovet lätt att koagulera, eller yang förkortas med> 3s, och APTT förkortas med mer än 5 sekunder.

2 plasma-blodplättaktiveringsmolekylär markörinnehåll ökade: A. ß-TG; B. PF4; C. TXB2; DP-selectin.

3 ökade nivåer av blodkoagulationsaktiverade molekylmarkörer: A.Fl 2; B.TAT; C.FPA; D.SFM.

4 minskad antikoagulant aktivitet:

A. AT-III-aktivitet reduceras.

B. PC-aktivitet reduceras.

5 ökade nivåer av molekylmarkörer för vaskulär endotelcellskada: A.ET-1; B.TM.

Differensdiagnos

Huvudsakligen differentierad från primär fibrinolys, har primärt fibrinolyssyndrom ingen koagulationsfunktion, det finns ingen stor mängd blodplättaggregering och konsumtion och bildning av trombin och bildning av fibrinmonomer, laboratorieundersökning av trombocytantal, 3P-test Förutom antitrombin III-koncentration, är PF4 och ß-TG normala, Bp1-42-peptidkedjan ökas, D-dimer (-), medan DIC, ovanstående fyra indikatorer är onormala, Bp15-42-peptidkedjan ökas, Ökad D-dimer.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.