Pediatriskt virusassocierat fagocytiskt syndrom

Introduktion till pedagogiskt virusassocierat fagocytiskt blodcellsyndrom Virusassocierat hemofagocyticsyndrom (VAHS), även känt som systemisk histiocytos med uppenbar fagocytos av blodceller, är en typ av immunhistiocytos. Tillståndet är förknippat med systemiska virusinfektioner och kännetecknas av hög feber, utslag och cytopeni. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,05% Känsliga människor: små barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: lunginflammation, njursvikt

Pediatriskt virusassocierat fagocytiskt blodcellsyndrom

(1) Orsaker till sjukdomen

Det är relaterat till infektioner som Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus, herpes simplex-virus, herpes zoster-virus, adenovirus, Colung-virus, hepatit B-virus, etc. Serumvirusantikroppstitern är förhöjd från barnet, och viruskulturen är positiv, biopsi, obduktion, etc. Det har bekräftats att utöver ovanstående relaterade virus kan VAHS också vara sekundärt till tyfoidfeber, miliär tuberkulos, stafylokock-sepsis, Gram-negativ bacilli-infektion, brucellos, malaria, kala-azar, mykoplasmainfektion, svampinfektion och Användningen av läkemedel som fenytoinnatrium orsakade rapporter om sjukdomen.

(två) patogenes

Denna sjukdom är relaterad till viral infektion. Det är en systemisk histiocytos med uppenbar fagocytos av blodceller. Det är en typ av reaktiv histiocytos. Reaktiv histiocytos kan delas in i två huvudinfektioner och immunitet. I denna kategori är symtomen smittsamma. Nyligen fann Grierson et al en större andel barn med lymfkörtelhyperplasi (XLP) med denna sjukdom. Av de 161 barn med XLP hade 28 VAHS.

Pediatriskt virusassocierat fagocytiskt blodcellssyndrom förebyggande

För närvarande finns det inget förebyggande vaccin och det finns svårigheter i utvecklingen av vacciner. Eftersom det finns för många typer av virus är det omöjligt att kontrollera alla typer. För de som har nära kontakt med kroppen eller har en nära kontakt med nyfödda kan de injicera gammaglobulin 3-6 ml eller morkaka. Globulin 6 ~ 9 ml.

Pediatriska virusassocierade komplikationer av fagocytiskt blodcellsyndrom Komplikationer, lunginflammation, njursvikt

Dysfunktion i flera organ kan uppstå, lunginflammation eller lungblödning, DIC, njursvikt, etc. kan uppstå.

Pediatriskt virusassocierat fagocytiskt blodcellsyndrom symtom vanliga symtom nattsvett hög feber helblodceller minskar utvidgningen av lymfkörtlar njursvikt koagulopati

De kliniska manifestationerna av virusassocierat fagocytiskt blodcellsyndrom är olika och de vanliga kliniska manifestationerna är följande:

1. Allmänna egenskaper: hög feber, utslag, nattsvett, viktminskning, hepatosplenomegali, etc., bredspektrat antibiotikabehandling är ineffektiv, 1 till 8 veckor kan lindras.

2. Reduktion av partiell eller helblodcell: Reduktion av helceller är förknippad med vävnadscellagocytos av blodceller, och Pirsch anser att det är resultatet av virusinfektion som hämmar benmärg.

3. Skador på flera organ: leverfunktionsskada eller koagulopati, i vissa fall kan symtom på centrala nervsystemet, lunginfiltration, njursvikt och andra organskador.

4. Patologiska egenskaper: lymfkörtelbiopsi eller mjältbiopsi visade också vävnadscellsförstoring och blodcellsfagocytos.

Undersökning av pedagogiskt virusassocierat fagocytiskt blodcellsyndrom

Blodtest

Hypoproteinemia, α2 globulinförhållandet ökade, kolesterolhalten i blodet minskade, C-reaktivt protein var starkt positivt och laktatdehydrogenas ökade LDH3 till LDH5 nivåer.

2. Benmärgsundersökning

Benmärgsutstryk visade att de flesta av histiocytoscellerna var mogna.

Specifika manifestationer är synliga vävnadsceller som fagocytiserar röda blodkroppar (mogna och kärnbildade), vita blodkroppar (multinuclear och lymf), blodplättar och blodcellsskräp.

Granulerna och erytropoiesen är låga, megakaryocyterna är normala eller överproducerade och utseendet och försvinnandet av fagocytiska blodceller synkroniseras med sjukdomens aktivitet och lindring.

3. Patogenundersökning

De allra flesta barn med VAHS är sekundära till EB-virusinfektion, så motsvarande antikroppstiter för EB-virusinfektion kan bestämmas för att bekräfta diagnosen Epstein-Barr-virusinfektion.

Vid VAHS ökade lymfocytförändringar i EB-virusinfektion, med en minskning av CD8-positiva suppressor T-celler, signifikant OKT4 / OKT8-förhållandet med 1,0 till 4,6, vilket antyder en manifestation av VAHS och en defekt i immunfunktionen hos Epstein-Barr-viruset. Andelen och absoluta antalet CD8-positiva celler i den akuta fasen av infektiös mononukleos (IM) associerad med EB-virusinfektion ökade, vilket resulterade i en signifikant minskning av CD4 / CD8-förhållandet (medelvärde 0,49 ± 0,20). Identifiering av infektiös mononukleos.

Diagnos och identifiering av pedagogiskt virusassocierat fagocytiskt blodcellsyndrom

diagnos

Enligt de kliniska manifestationerna och laboratoriefyndigheterna är diagnosen baserad på det uppenbara fagocytiska blodcellsfenomenet i benmärgen.

Differensdiagnos

Måste differentieras från histiocytos med fagocytiska blodcellsfenomen.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.