Sekundär sideroblastisk anemi

Introduktion till sekundär järngranulocytanemi Sekundär järngranulocytanemi är sekundär för vissa läkemedel eller kemiska gifter (såsom anticancerläkemedel, klorin, alkyleringsmedel och andra cancerläkemedel och bly, alkohol, etc.) och vissa sjukdomar (såsom benmärg Efter proliferativa sjukdomar och tumörer, myeloproliferativa störningar och kroniska syndrom med onormalt syndrom är antalet röda blodkroppar, anemi och järn i de cirkulära järnpartiklarna ljust. När läkemedlet har tagits bort från det kemiska giften eller den primära sjukdomen har kontrollerats, kan symtomen elimineras med användning av vitamin B6. Dessutom kan vissa sjukdomar också associeras med järngranulocytanemi, såsom hematopoietiska sjukdomar, maligna tumörer, inflammatoriska sjukdomar, hypotermi, etc., mekanismen är okänd. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,003% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: hemokromatos diabetes matsmältningssystemet blödning hjärtsvikt

Sekundär järngranulocytanemi

Hematopoietisk sjukdom (30%):

Sjukdomar som kan orsaka denna sjukdom inkluderar hematopoietiska sjukdomar såsom hemolytisk anemi, pernicious anemi och annan megaloblastisk anemi, polycythemia vera, myelofibrosis, multipelt myelom, erytroleukemi, etc.; maligna tumörer såsom malignt lymfom , prostatacancer, etc.; inflammatoriska sjukdomar: reumatoid artrit, nodular polyarteritis och infektion; andra, såsom hypotermi, slemhinnödem, hypertyreos, uremi, erytropoietisk och försenad porfyrin Sjuk och så vidare.

Läkemedel (20%):

Dessa läkemedel är antagonister mot PLP. Kloramfenikol, azatioprin, kvävesenap och fenylpropionat hämmar RNA-syntes i benmärgsceller, och ännu viktigare, hämmar mitokondriella proteiner, inklusive vissa cytokromer och cytokromer. Syntesen av oxidas, aktiviteten av järnchelatas och ALA-syntas minskade med kloramfenikol, kan vara relaterad till skadan av cytokrom i mitokondrier, hämma omvandlingen av pyridoxin till PLP, hämma ALA-dehydratas, hemsyntes Enzymer och hämning av coproporphyrinogen III-omvandling till protoporphyrin III, så järngranulocytanemi kan uppstå vid kronisk blyförgiftning, fullständig parenteral näring utan koppartillskott kan orsaka kopparbrist, just nu på grund av plasmakopparblått Brist på protein (järnoxidas), vilket leder till tarmjärnabsorption och transport, från mononukleära makrofager och hepatocyter till plasmaöverföring, medan protoporfyrin, glycin och ALA-produktion och hemsyntas Aktiviteten minskas inte, och järnmetabolismstörningar inträffar i erytrocyt-mitokondrierna. På grund av minskningen av cytokromoxidas reduceras järnjärn till tvåvärt järn och reduktionen av keton-enzymer (såsom cytokrom-enzymer) i tarmsceller kan också vara Han stör hematopoies och orsakar neutropeni.

Farliga ämnen (20%):

Zink kan inducera produktionen av tarmproteinmetallotionin, som har fördelen att binda till koppar, kan förhindra kopparabsorption och främja utsöndring, och är sekundärt till kopparbrist och orsakar sjukdom.

Dessutom kan vissa sjukdomar också vara associerade med järnblastcellanemi, såsom hematopoietiska sjukdomar, maligna tumörer, inflammatoriska sjukdomar, hypotermi, etc., mekanismen är okänd.

Sekundär förebyggande av järngranulocytanemi

Behandla den primära sjukdomen aktivt, undvika eller minska läkemedel mot tuberkulos och kloramfenikol och undvika exponering för skadliga ämnen. På grund av läkemedlet kan den allmänna anemien korrigeras. Om blodet beror på maligna tumörer är prognosen dålig.

Sekundära komplikationer av järngranulocytisk anemi Komplikationer hemokromatos diabetes matsmältningssystemet blödning hjärtsvikt

Komplikationer: kan bero på massiv deponering av järn i kombination med hemokromatos, diabetes, skrump, kardiomyopati, etc., kan orsakas av samtidig infektion; kan kompliceras av blödning i matsmältningsorganens urinvägar; allvarliga fall kan kompliceras av hjärtsvikt, leverfunktion.

Sekundär järngranulocytanemi symptom vanliga symtom hjärtklappning, grå leverdysfunktion, hepatosplenomegali, aktivitet, andnöd

Den huvudsakliga manifestationen är att anemi orsakad av läkemedel kan vara ganska allvarlig, till och med kräver blodtransfusion, men symptomen förbättras snabbt efter stopp eller (och) med användning av pyridoxin, och anemi kan gradvis minskas efter kronisk alkoholism slutar dricka. Ofta mer uppenbart, har hemoglobin minskat till 30 ~ 40 g / L, och progressiv förvärring, iatrogen långvarig zinktillskott kan göra att zink mer än 2 till 3 gånger normalt, vilket resulterar i uppenbar järnkornanemi, bör orsaka läkare Var försiktig, efter koppartillskott eller zinkavbrott kan den gradvis återhämtas. I sällsynta fall inträffar sjukdomen efter användning av ett visst läkemedel, och sjukdomen fortskrider efter att det misstänkta läkemedlet har upphört. Vissa tror att sjukdomen orsakas av primär järngranulocytanemi. Inte läkemedelsbaserat.

Undersökning av sekundär järngranulocytanemi

1. Perifert blod: Graden av anemi varierar kraftigt. De flesta av hemoglobinreduktionen är uppenbara. Egenskaperna hos hypopigmenteringsanemi är uppenbar. Den genomsnittliga röda blodkroppsvolymen (MCV) är mestadels minskad, några få är normala, och individen ökas. Morfologin för blodsmetning är ofta tvåvägs. Du kan se två typer av celler med normal och onormal morfologi. De röda blodkropparna är uppenbarligen ojämna i storlek, den onormala formen, målformen, oval form och erytrocyt ökar, retikulocyter är normala, ibland ökade, vita blodkroppar och blodplättar är normala, och röda blodkroppar infiltreras. Bräcklighet är uppenbarligen inkonsekvent och kan ökas eller minskas.

2. Överdriven spridning av erytroidceller i benmärgen: järnfärgning visade en signifikant ökning av hemosiderin, järngranulocyter ökade till 80% till 90%, och cirka 10% till 40% av ringformade järngranuler observerades, det senare De flesta av dem är mellersta och sena erytrocyter. Järngranulat kan också hittas i blodutstryk. Ibland finns det jättegrytrocyter, vilket kan åtföljas av folsyrabrist.

3. Det mesta av serumjärnet ökas och järnmättnaden ofta ökas avsevärt.Järnkinetikstudien visar vanligtvis att plasmanjärnfrigöringshastigheten accelereras, vilket är 1/4 till 1/2 av det normala; järnanvändningsgraden reduceras, cirka 1/5 av det normala. En tredjedel, leverbiopsi visade järnutfällning, och levern hos icke-transfusionspatienter kan ha samma förändringar, ofta med asymptomatisk liten nodulär cirrhos, liknande leverskador på ärftlig hemokromatos.

4. FEP i röda blodkroppar minskade eller vid den lägre normala gränsen, FEC i erytrocyter var mestadels normalt, och i de fall pyridoxinbehandlingen var ineffektiv var FEC hög och FEP minskades signifikant.

5. Överlevnadstiden för röda blodkroppar uppmätt med 51Cr är normal eller något förkortad, och den genomsnittliga livslängden för röda blodkroppar är 40 till 100 dagar.

6 Utsöndring av urinsyra, urinsyra (4,8-dihydroxikinolinsyra) och / eller hundkinolinsyra, vilket indikerar onormal metabolism av tryptofan.

Diagnos och diagnos av sekundär järngranulocytanemi

Enligt egenskaperna hos denna sjukdom är det i allmänhet inte svårt att ställa en diagnos av järngranulämemi.

Den måste dock differentieras från ärftlig järngranulocytanemi och måste därför övervägas baserat på detaljerad medicinsk historia och fysisk undersökning, med undantag för ärftlig järnblastanemi.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.