Sinal automático de Babinske positivo

Introdução O sinal de Babinske é um reflexo espinal especial que ocorre quando a medula espinhal perde o controle do córtex cerebral. Quando o objeto contundente é usado para rabiscar o pé, o dedão do pé é inclinado para trás e os quatro dedos são em forma de leque para fora → A medula espinhal do adulto positivo é ativa sob o controle da área motora do córtex cerebral.Normalmente, essa reflexão é suprimida e não pode ser manifestada. Quando o sistema de cone ou o sistema extrapiramidal é danificado e a inibição é perdida, o sinal de Babinski aparece. O sinal de Babinski pode ser examinado clinicamente para determinar a função do sistema piramidal ou extrapiramidal. O sinal de Babinski também é positivo antes que o trato piramidal do bebê não esteja bem desenvolvido e o adulto esteja profundamente adormecido ou anestesiado. Comum na distonia responsiva à dopa, é uma doença hereditária rara que ocorre em crianças ou adolescentes com distonia ou anormalidades da marcha como o primeiro sintoma.

Causa

Metade da doença é esporádica, e metade deles é autossômica dominante Acredita-se atualmente que a falta de isoenzima GCHI da ciclohidrolase GTP leva a uma diminuição na síntese de dopamina, que é a principal causa de DRD. A distonia reativa é comum na infância, com mais mulheres que homens. A idade de início geralmente é de 4 a 8 anos, mas pode ocorrer na primeira infância e até a idade adulta.

Os bebês são menos comuns em bebês e são diagnosticados erroneamente como paralisia cerebral ou paraplegia espástica.Os sintomas de início na idade adulta são semelhantes aos da doença de Parkinson. Os sintomas iniciais são freqüentemente anormalidades em varo em ferradura e na marcha devido à fraqueza muscular nas extremidades inferiores. Mais tarde, a condição é progressivamente agravada, e os membros podem ficar rígidos, o movimento é lento e a face é inexpressiva. Metade dos pacientes desenvolveu um tremor intencional, posicional de 8-10 Hz (diferente de 4-5 Hz em repouso tremor da doença de Parkinson), que é geralmente estável na idade adulta. Alguns pacientes leves têm dificuldade para caminhar e fadiga à tarde, e as canetas de escrita têm muito tempo para escrever.

Em alguns casos, a expectoração e os sinais de Babinski são positivos em algumas crianças. 75% das crianças com distonia apresentam alterações intercondicionais características, ou seja, quando os músculos estão incompletos pela manhã, a tensão muscular é menor, e gradualmente se torna mais grave, o que é mais óbvio ao anoitecer. Após o intervalo, pode melhorar um pouco, mas é intensificado após atividades e esportes.

Cheque

Inspeção relacionada

Exame neurológico exame do tônus ​​muscular

1 apresenta manifestações clínicas da distonia, como a rigidez do membro. Anormalidades da marcha, etc.

2 Sintomas de gravidade e mudanças óbvias no dia, luz da manhã e pesado, e aumentaram após o evento.

3 exame do sistema nervoso: força muscular normal, algumas crianças com aumento do tônus ​​muscular, expectoração positiva, sinal de Babinski positivo.

4 A resposta ao tratamento com levodopa em baixas doses é um efeito rápido e duradouro.

O diagnóstico baseia-se principalmente na apresentação clínica e na resposta a formulações de dose baixa de dopa. Crianças ou adultos com início, anormalidades musculares dos membros inexplicáveis, tremores e marcha estranha como o primeiro sintoma, peso leve da manhã como as principais características clínicas, especialmente aqueles com histórico familiar devem ser altamente suspeitos desta doença. Pacientes suspeitos que receberam preparações orais de dopa em baixas doses, a maioria dos sintomas são aliviados em 1-3 dias, se for o caso, aumentar a dose.Relatórios estrangeiros (Torbjoerna1991) dose de carbidopa / levodopa aumentada para 25/100 (contendo levodopa 100mg e Carbidopa 25mg), 3 vezes / d ainda é inválido, pode excluir o diagnóstico de DRD.

Diagnóstico diferencial

A doença deve ser diferenciada de paralisia cerebral, doença de Parkinson juvenil, expectoração torácica, degeneração hepatolenticular e paraplegia espástica.

1, paralisia cerebral, muitas vezes com aumento anormal no tônus ​​muscular e escarro como as principais características, mas muitas vezes acompanhada de retardo mental, convulsões e transtornos de humor, sem flutuações não respondem a preparações dopa.

2, doença de Parkinson juvenil raramente ocorre em crianças com menos de 8 anos de idade, PET teste mostra que a ingestão de 18F-dopa diminuiu, aplicação a longo prazo de preparações dopa precisa aumentar gradualmente a dose e propenso a efeitos colaterais, deterioração do fim da droga e outros efeitos colaterais.

3, degeneração hepatolenticular, muitas vezes acompanhada de danos no fígado e anormalidades mentais e mentais, anel KF visível na córnea.

4, um número muito pequeno de pacientes com sintomas iniciais e sinais se assemelha à paraplegia espástica, a resposta dramática da dopa em baixas doses pode ser o ponto de identificação mais importante.

1 apresenta manifestações clínicas da distonia, como a rigidez do membro. Anormalidades da marcha, etc.

2 Sintomas de gravidade e mudanças óbvias no dia, luz da manhã e pesado, e aumentaram após o evento.

3 exame do sistema nervoso: força muscular normal, algumas crianças com aumento do tônus ​​muscular, expectoração positiva, sinal de Babinski positivo.

4 A resposta ao tratamento com levodopa em baixas doses é um efeito rápido e duradouro.

O diagnóstico baseia-se principalmente na apresentação clínica e na resposta a formulações de dose baixa de dopa. Crianças ou adultos com início, anormalidades musculares dos membros inexplicáveis, tremores e marcha estranha como o primeiro sintoma, peso leve da manhã como as principais características clínicas, especialmente aqueles com histórico familiar devem ser altamente suspeitos desta doença. Pacientes suspeitos que receberam preparações orais de dopa em baixas doses, a maioria dos sintomas são aliviados em 1-3 dias, se for o caso, aumentar a dose.Relatórios estrangeiros (Torbjoerna1991) dose de carbidopa / levodopa aumentada para 25/100 (contendo levodopa 100mg e Carbidopa 25mg), 3 vezes / d ainda é inválido, pode excluir o diagnóstico de DRD.

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