Órgãos tornam-se menores

Introdução Órgãos menores são manifestações clínicas causadas por doenças como atrofia facial progressiva. A atrofia hemifacial progressiva (atrofia hemática avançada) é também chamada de síndrome de Parry-Romberg, uma doença distrófica tecidual unilateral progressiva, um pequeno número de lesões envolvendo membros ou corpo, chamada metade atrofia progressiva. Suas características clínicas são fibras musculares atróficas progressivas crônicas de gordura subcutânea focal e tecido conjuntivo em um lado da face e não são afetadas por cartilagem e ossos severos. A maioria dos estudiosos acredita que esta doença e disfunção simpática estão relacionadas a várias causas de lesão do nervo simpático, causando distúrbios neurotróficos no tecido facial e, finalmente, levando à atrofia do tecido facial. Outras doutrinas envolvem danos locais ou sistêmicos à infecção, degeneração genética da doença do tecido conjuntivo do trigêmeo.

Causa

A causa desta doença ainda não está clara. Os sintomas dos distúrbios simpáticos do colo do útero, incluindo a síndrome de Horner, são geralmente considerados como associados a danos centrais ou periféricos no sistema nervoso autônomo.

Nos últimos anos, alguns pacientes descobriram que alguns pacientes frequentemente apresentam displasia, aneurisma congênito, hipoplasia cerebral, etc. Especula-se que fatores genéticos causem embriogênese anormal, que também pode estar relacionada a essa doença. Além disso, um pequeno número dessa doença pode ser secundário a certas infecções, como poliomielite, trauma, doenças autócrinas com disfunção endócrina.

Patogênese:

Os músculos da área lesada encolhem devido ao desaparecimento da gordura e do tecido conjuntivo, mas as fibras musculares não estão cansadas e a capacidade de contração é preservada, sendo a gordura subcutânea e o tecido conjuntivo na lesão facial os primeiros envolvidos e envolvem pele, tecido subcutâneo, cabelo e gordura. A glândula mais pesada invade a cartilagem e o osso. Pele e gordura subcutânea que não a face, tecido subcutâneo, cordas vocais suaves e outros órgãos internos também estão envolvidos.

O nervo simpático cervical ipsilateral pode ter pequena infiltração celular arredondada em alguns casos acompanhada de atrofia do hemisfério cerebral podendo ser ipsilateral, contralateral ou bilateral e acompanhada de atrofia parcial. A biópsia mostrou atrofia da camada papilar da pele, fibrose da derme e tecido adiposo, e diminuição do grão cruzado das fibras musculares infiltradas por linfócitos e plasmócitos. Além disso, há relatos na literatura (Henta 1999) de atrofia da fibra do nervo facial e degeneração vacuolar, a degeneração axonal pode ser vista sob microscópio eletrônico.

Cheque

Inspeção relacionada

Exame tomográfico de fígado, vesícula biliar e baço na palpação de órgãos abdominais

O diagnóstico é baseado na morfologia facial especial e nas alterações da imagem da doença, quando o paciente apresenta uma atrofia unilateral típica, especialmente quando a atrofia da gordura subcutânea afeta ocasionalmente a cabeça, pescoço, ombros e membros, a força muscular não é afetada.

1. Adolescentes que nascem antes dos 20 anos são vistos ocasionalmente em mulheres que são diagnosticadas dentro de um ano de idade. Início insidioso, progresso lento, o processo de atrofia pode começar em qualquer parte da face, como o lado das bochechas, etc., mais comum na parte superior e na parte superior. O ponto de partida é muitas vezes em forma de tira e paralelo à linha média, a pele seca e enrugada e o cabelo é destacado.A lesão é chamada "marca de faca" .A lesão se desenvolve lentamente até a metade da face. A testa das pálpebras, bochechas do tornozelo, língua e gengivas, etc. . Ocasionalmente, pode afetar a face, o pescoço, os ombros ou outras partes do corpo, causando dor ou distúrbios sensoriais nas bochechas, e alguns ataques são convulsões.

2. A enfermaria é caracterizada por gordura subcutânea e atrofia do tecido conjuntivo, atrofia da pele e rugas, frequentemente acompanhada de perda de cabelo, hiperpigmentação, leucoplasia, telangiectasia, aumento da secreção de suor ou redução da secreção salivar, osso frontal sacral, etc. Existe uma linha divisória clara.

3. Alguns casos mostram alterações pupilares, pigmentação da íris, retração ou protrusão do globo ocular, inflamação do globo ocular, dor facial secundária do glaucoma ou sensação lateral leve, espasmos musculares faciais e distúrbios endócrinos, que podem progredir com o curso da doença. Atrofia facial e lipoatrofia focal, muitas vezes acompanhada de endurecimento da pele em certa parte do corpo envolvendo os membros e tronco das lesões, os membros tornam-se mais finos e curtos, as mamas diminuem, as cerdas tornam-se mais finas, os órgãos ficam menores, mas os músculos A força é normal. Alguma atrofia invade os membros contralaterais chamados atrofia cross-lateral.

É caracterizada por uma ou todas as atrofia progressivas do tecido lateral.

As mulheres representaram cerca de 3/5, e aqueles que desenvolveram a doença antes dos 20 anos representaram 3/4. O lado esquerdo é mais comum, a atrofia facial parte de uma parte e a velocidade de progresso é incerta, geralmente se desenvolve em uma atrofia parcial em cerca de 2 a 10 anos. 5% dos casos envolvem ambos os lados da face, além de atrofia facial, freqüentemente envolvendo palato mole, língua e mucosa bucal, ocasionalmente o pescoço ipsilateral, tórax e até atrofia do tronco e extremidades (cerca de 10%). O lado da área afetada é velho e tem um forte contraste com o lado sadio.O cabelo, as sobrancelhas e os cílios frequentemente caem, e há manchas brancas e manchas na pele. Pode haver dor facial ou enxaqueca, e distúrbios sensoriais são raros.Além das glândulas sudoríparas laterais afetadas e desregulação das glândulas lacrimais, pode-se observar a síndrome de Horner.Alguns pacientes apresentam convulsões, e cerca de metade deles tem atividade paroxística. Pacientes com atrofia cerebral podem apresentar hemiplegia, distúrbios sensoriais parciais, hemianopsia e afasia.

Diagnóstico diferencial

Diagnóstico diferencial de pequenos órgãos:

1, lipodistrofia congênita (lipodistrofia congênita), também conhecida como síndrome de Lawrence-Seip Esta doença manifesta principalmente o corpo, membros ou atrofia de gordura dispersa facial herança autossômica recessiva. Início na infância, muitas vezes complicada por hipertrofia genital, hiperidrose, hirsutismo de cabeça, acantose negra mais tarde evoluiu para diabetes pode ocorrer fígado, disfunção renal ou hipertrofia cardíaca e acromegalia.

2, encolhimento do fígado: "atrofia do fígado" refere-se a B-ultra-som ou detecção de CT, redução do volume hepático, pertencente à medicina tradicional "abaulamento", moderna médica qualitativa como "cirrose", redução do fígado no presente, não há outro senão transplante de fígado em casa e no exterior Tratamento eficaz. Na década de 1940, a comunidade médica propôs pela primeira vez o conceito de insuficiência hepática fulminante (FHF), originalmente chamada de atrofia aguda do fígado ou necrose hepática aguda.

3, a depressão do abdômen é uma forma de barco: a parede abdominal anterior é significativamente menor do que o plano horizontal da costela para o osso púbico quando deitado de costas, chamado de retração abdominal (retração abdominal), a depressão abdominal completa refere-se à parede abdominal anterior na posição deitada é côncava difusamente significativa, quando a condição é grave A parede abdominal anterior está quase perto da coluna, e o arco costal, o tornozelo e a sínfise púbica são anormalmente revelados, e o abdômen inteiro tem a forma de um barco, que é chamado de abdômen em forma de barco.

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