Ataxia

Introdução Distúrbios do movimento, também conhecidos como doenças extrapiramidais, manifestam-se principalmente como disfunção da regulação motora voluntária, força muscular, função sensitiva e cerebelar não são afetados. Esse grupo de doenças decorre da disfunção dos gânglios da base, geralmente divididos em duas categorias: aumento do tônus ​​muscular - diminuição do exercício e diminuição do tônus ​​muscular - exercício excessivo, sendo o primeiro caracterizado pelo exercício precário e este caracterizado por movimento involuntário anormal.

Causa

(1) Causas da doença:

A regulação da função motora pode ser realizada pela estreita cooperação entre o sistema piramidal, os gânglios da base e o cerebelo, que não são sistemas independentes e independentes, mas funcionalmente um todo inseparável. Os distúrbios da discina (isto é, doenças extrapiramidais) são causados ​​principalmente pela disfunção dos gânglios da base.

(2) Patogênese:

Os gânglios da base têm conexões de fibras complexas e constituem principalmente três importantes circuitos neurais: 1 alça cortical-cortical: córtex cerebral - putamen caudado - globus pallidus medial - tálamo - córtex cerebral; 2 alça nígra-estriada substantia : matéria preta e núcleo caudado, núcleo caudal entre as fibras; 3 estriado - globus globule loop: núcleo caudado, núcleo caudado - globus pallidus lateral - núcleo subtalâmico - globus pallidus medial.

Há uma via direta na alça cortical-cortical (estriato-medial globus pallidus / reticular de matéria negra) e via indireta (globus pallidus striatum-lateral globus pallidus-thalamic nucleus-medial globus pallidus / black matter reticular O loop é a base anatômica para o núcleo basal atingir a regulação motora, e o balanço de atividade entre as duas vias é fundamental para o alcance da função motora normal.

A degeneração da via DA do estriado nigrostriatal leva à exportação excessiva dos gânglios da base, e a atividade de feedback tálamo-cortical é excessivamente inibida, o que enfraquece a facilitação da função motora cortical e produz menos doenças de motilidade, como a doença de Parkinson. A degeneração dos neurônios do estriado leva a uma diminuição na produção dos núcleos da base, e a realimentação talâmico-cortical é muito poderosa para a função motora cortical, resultando em doenças hiperativas, como a doença de Huntington. Portanto, as anormalidades bioquímicas do transmissor nuclear basal e os distúrbios da atividade da alça são a principal base patológica para o desenvolvimento de vários sintomas de discinesia. O tratamento das discinesias, independentemente dos princípios do tratamento medicamentoso ou cirúrgico, baseia-se na correção de anormalidades do transmissor e distúrbios da atividade do anel.

Cheque

Inspeção relacionada

Função de exercício verificar o exame de CT do osso e articulações e tecidos moles

As manifestações clínicas das doenças do núcleo basal são principalmente:

1. Ação Involuntária.

2. O movimento está faltando ou lento e inocente.

3. Má postura e tensão muscular.

Vias indiretas causam hiperatividade e rigidez, e vias indiretas causam coréia e arremesso insuficientes, a hiperfunção da via direta leva a distonia, acromegalia ou tiques, e a função direta insuficiente leva à lentidão do movimento .

1. História:

(1) Idade de início: muitas vezes pode causar a causa, como infantil ou início precoce pode ser hipoxia cerebral, lesão ao nascimento, encefalopatia bilirrubínica ou fatores genéticos, tremor em juvenil pode ser degeneração hepatolenticular; Julgar o prognóstico, como a torção primária do início da infância, é muito mais grave do que o início da doença em adultos, pelo contrário, o início da discinesia de início tardio é mais teimoso que os jovens.

(2) início da doença: muitas vezes pode indicar a causa, como o início agudo de crianças ou adolescentes distonia pode sugerir reações adversas, início lento é principalmente espasmo primário de torção, degeneração hepatolenticular, etc. Coréia grave ou excêntricos podem sugerir uma causa vascular, e um início lento e insidioso pode ser uma doença neurodegenerativa.

(3) Curso da doença: Também é útil para o diagnóstico, por exemplo, a pequena coreia geralmente alivia em até 6 meses após o início, o que é diferente de outras coréias que começam desde a infância.

(4) Drogas como fenotiazinas e butirilbenzenos podem causar distúrbios do movimento.

(5) Algumas doenças, como febre reumática, doenças da tireóide, lúpus eritematoso sistêmico, policitemia vera, etc., podem ser acompanhadas por movimentos semelhantes a movimentos de dança.

(6) História familiar: significância diagnóstica, como doença de Huntington, coréia hereditária benigna, tremor idiopático, espasmo de torção, síndrome de tiques-gírias, etc., têm um background genético.

2. Exame físico: pode compreender as características dos sintomas de discinesia, claro se existem outros sinais e sintomas do sistema nervoso, como tremor estático, rigidez muscular semelhante a tubo ou rigidez muscular sugerem doença de Parkinson, anel corneano de KF alerta doença de Wilson, doença de Huntington Além de distúrbios do movimento, como degeneração hepatolenticular, muitas vezes acompanhada de danos mentais e intelectuais.

Diagnóstico diferencial

As doenças extrapiramidais devem ser diferenciadas da disfunção motora causada por doenças do sistema piramidal. As principais características clínicas deste último são a expectoração (redução da força muscular), que geralmente não é difícil de identificar. Além disso, a identificação de diferentes tipos de doenças extrapiramidais é mais importante.

As manifestações clínicas das doenças do núcleo basal são principalmente:

1. Ação Involuntária.

2. O movimento está faltando ou lento e inocente.

3. Má postura e tensão muscular.

Vias indiretas causam hiperatividade e rigidez, e vias indiretas causam coréia e arremesso insuficientes, a hiperfunção da via direta leva a distonia, acromegalia ou tiques, e a função direta insuficiente leva à lentidão do movimento .

1. História:

(1) Idade de início: muitas vezes pode causar a causa, como infantil ou início precoce pode ser hipoxia cerebral, lesão ao nascimento, encefalopatia bilirrubínica ou fatores genéticos, tremor em juvenil pode ser degeneração hepatolenticular; Julgar o prognóstico, como a torção primária do início da infância, é muito mais grave do que o início da doença em adultos, pelo contrário, o início da discinesia de início tardio é mais teimoso que os jovens.

(2) início da doença: muitas vezes pode indicar a causa, como o início agudo de crianças ou adolescentes distonia pode sugerir reações adversas, início lento é principalmente espasmo primário de torção, degeneração hepatolenticular, etc. Coréia grave ou excêntricos podem sugerir uma causa vascular, e um início lento e insidioso pode ser uma doença neurodegenerativa.

(3) Curso da doença: Também é útil para o diagnóstico, por exemplo, a pequena coreia geralmente alivia em até 6 meses após o início, o que é diferente de outras coréias que começam desde a infância.

(4) Drogas como fenotiazinas e butirilbenzenos podem causar distúrbios do movimento.

(5) Algumas doenças, como febre reumática, doenças da tireóide, lúpus eritematoso sistêmico, policitemia vera, etc., podem ser acompanhadas por movimentos semelhantes a movimentos de dança.

(6) História familiar: significância diagnóstica, como doença de Huntington, coréia hereditária benigna, tremor idiopático, espasmo de torção, síndrome de tiques-gírias, etc., têm um background genético.

2. Exame físico: pode compreender as características dos sintomas de discinesia, claro se existem outros sinais e sintomas do sistema nervoso, como tremor estático, rigidez muscular semelhante a tubo ou rigidez muscular sugerem doença de Parkinson, anel corneano de KF alerta doença de Wilson, doença de Huntington Além de distúrbios do movimento, como degeneração hepatolenticular, muitas vezes acompanhada de danos mentais e intelectuais.

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