Cálices tornam-se embotados

Introdução No seio renal, 7 a 8 expectoração renal em forma de funil, pélvis renal envolvida em torno do mamilo renal. 2 a 3 escarros renais sintetizam um escarro renal. Duas a três pelve renal se fundem para formar uma pelve renal achatada e em forma de funil. O embotamento da pelve renal refere-se à forma achatada, em forma de funil, da pelve renal devido a certas condições físicas. O embotamento da pelve renal é uma das manifestações clínicas da síndrome unha-sacral e é também uma das complicações da síndrome ungueal-sacral. Síndrome da unha-patela ou displasia óssea-ônix hereditária (osteo-onicodisplasia hereditária), uma doença hereditária caracterizada por displasia ou perda da tíbia Um distúrbio nutricional, displasia do cotovelo, trompa sacral e insuficiência renal. Em 1897, Little descreveu a doença pela primeira vez. Em meados da década de 1960, Muth e Silverman descreveram as lesões da estrutura glomerular da síndrome.No final da década de 1960 e início da de 1970, Hoyer e Bennett iniciaram um estudo abrangente da ultraestrutura e características patológicas renais da membrana basal glomerular dessa síndrome. Uma teoria moderna da base estrutural das lesões renais da síndrome unha-sacral foi proposta e sugeriu que a síndrome pode ser devida a defeitos bioquímicos no colágeno da membrana basal.

Causa

A síndrome é autossômica dominante e o lócus está ligado à adenilato ciclase e ao grupo sanguíneo ABO no cromossomo 9.

Patogênese:

Pouco se sabe sobre a patogênese dessa síndrome, e algumas pessoas pensam que é uma doença do colágeno, que é anormal durante a síntese, montagem ou degradação do colágeno. Os mecanismos citológicos desta doença não foram estudados. A falta de danos na membrana basal não glomerular em alterações patológicas sugere que os vários danos nessa síndrome podem ser devidos a diferentes mecanismos, e nem todas as lesões estão associadas a anormalidades da membrana basal. Um pequeno número de pacientes desenvolveu nefrite antimembrana basal glomerular, corroborando a hipótese de que os componentes da membrana basal glomerular são anormais. Utilizando um anticorpo monoclonal contra o epopo de Goodpasture, verificou-se que a membrana basal glomerular de 2/3 pacientes com amostras de biopsia renal no se ligava ao anticorpo monoclonal, sugerindo uma membrana basal para esta sdrome. Existe algum grau de heterogeneidade nos componentes, o que também sugere a presença de deleção ou alteração do antígeno Goodpsture. Vale a pena notar que não está claro se esta é uma alteração primária ou secundária nesta síndrome.

Cheque

Inspeção relacionada

RNM para angiografia renal

O principal diagnóstico da síndrome ungueal-sacral é a história familiar, com manifestações clínicas típicas que são os sinais radiográficos dos ossos e proteinúria. A biópsia renal é realizada conforme necessário.

Clinicamente mais comum em adolescentes, as principais manifestações do dano renal são proteinúria, hematúria microscópica e hipertensão, síndrome ocasionalmente nefrótica, o curso da doença é relativamente benigno, apenas 10% dos pacientes entram na insuficiência renal tardiamente. As manifestações extrarrenais incluem distrofias ungueais, ausência de ossos em um ou ambos os lados, deformidades do cotovelo, pelve angular e outras anormalidades esqueléticas. A síndrome prego-sacral é causada principalmente pela dificuldade de andar devido à falta de úmero, podendo ser diagnosticada de acordo com as alterações esqueléticas típicas, e pode ser diagnosticada com dano renal. O exame radiológico mostrou que o ângulo do úmero foi uma alteração característica e teve um significado diagnóstico claro.

Tem sido relatado que um pequeno número de pacientes apresenta alterações ultra-estruturais na membrana basal glomerular, sem ossos, pele, unhas e outras manifestações típicas dessa síndrome, sendo considerados como frustração ou variante nefrótica única da síndrome. . No entanto, as micrografias eletrônicas publicadas por esses institutos não sustentam fortemente essa visão. Julgar os espécimes de biópsia renal não só pode usar a fagocitose da membrana basal glomerular, como também deve ser identificado pela coloração do ácido fosfotúngstico devido à sua maior sensibilidade, é mais valioso para o diagnóstico.

O diagnóstico desta doença não é difícil, a maioria deles é causada pela dificuldade de andar devido à falta de úmero.De acordo com as alterações ósseas típicas, o diagnóstico pode ser feito, e o dano renal pode ser diagnosticado. O exame radiológico mostrou um ângulo umeral e foi caracterizado por um diagnóstico característico. Tem sido relatado que um pequeno número de pacientes apresenta alterações ultra-estruturais na membrana basal glomerular, sem ossos, pele, unhas e outras manifestações típicas dessa síndrome, sendo considerados como frustração ou variante nefrótica única da síndrome. . No entanto, as micrografias eletrônicas publicadas por esses institutos não sustentam fortemente essa visão. Os espécimes de biópsia renal não podem ser julgados apenas pela fagocitose da membrana basal glomerular, e as fibrilas devem ser identificadas pela coloração com ácido fosfotúngstico.

Diagnóstico diferencial

Precisa ser identificado com os seguintes sintomas:

Pedras nos rins: As pedras são compostas de sais inorgânicos ou matéria orgânica. Há um núcleo normal na pedra, que consiste de células epiteliais esfoliadas, aglomerados bacterianos, ovos ou vermes parasitas, bloqueios fecais ou corpos estranhos, sendo os sais inorgânicos ou matéria orgânica depositados na camada central. Devido aos diferentes órgãos envolvidos, a composição, forma, textura e influência no corpo do mecanismo de formação de pedras são diferentes. Pequenas pedras na pelve renal e na pelve renal podem se mover com a posição do corpo.A forma da pedra maior é consistente com a forma da cavidade, que pode ser expressa como um típico staghorn ou coral. Às vezes, as pedras podem preencher toda a pelve renal e pelve renal e se assemelham ao desempenho da pielografia. Vista lateral, a maioria dos cálculos renais se sobrepõem à coluna vertebral.

Hidronefrose: menos comum, com epitélio de transição na pelve renal e dilatação cística. Sua ocorrência também possui pontos congênitos e adquiridos. Diferentemente do mecanismo de obstrução inflamatória do divertículo, não há causa óbvia de hidronefrose, especula-se que uma obstrução funcional possa ser formada pela perda do músculo anelar na entrada do funil. Os sintomas mais comuns são dor na parte superior do abdômen e nas laterais, ocasionalmente tocando um nódulo, às vezes causando hematúria. A hidronefrose deve ser diferenciada da expansão múltipla da pelve renal causada por obstrução ureteral, pielonefrite, necrose medular e tuberculose renal. Na hidronefrose secundária à obstrução da saída, é possível realizar uma incisão no funil da pélvis para melhorar a drenagem. Se a expansão é devido a pedras internas, os rins são parcialmente removidos, conforme apropriado. Atualmente, o tratamento cirúrgico da via percutânea pode alcançar resultados satisfatórios.

Divertículo renal: O divertículo renal é a cavidade cística do parênquima renal que cobre as células epiteliais transicionais, comunica-se com a pelve renal ou pelve renal através de uma passagem estreita, o divertículo não tem função secretora, mas a urina pode fluir de volta para o escarro. A doença foi descrita pela primeira vez por Rayer em 1841 e pode ser múltipla, localizada em qualquer parte do rim, mas a pelve renal é mais suscetível.

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