Ausência congênita de vagina

Introdução Ausência congênita de vagina ao cariótipo cromossômico feminino normal, crescimento sistêmico e desenvolvimento sexual secundário de mulheres, vulva normal, perda vaginal, desenvolvimento uterino (apenas duplo-ângulo residual), pequena trompa de Falópio, desenvolvimento ovariano e função normal são frequentemente caracterizados Pacientes com síndrome de Rokitansky-Kustner-Hauser são os mais comuns. Pacientes com feminização testicular (síndrome de insensibilidade androgênica) são menos comuns. Muito poucos são hermafroditismo verdadeiro ou displasia gonadal. A maioria dos pacientes vaginais congênitos tem apenas uma mucosa vestibular vaginal completamente ocluída na abertura vaginal normal, sem marcas vaginais, e alguns pacientes têm depressões superficiais no vestíbulo da vagina, e alguns têm uma extremidade cega inferior a 3 cm. Frequentemente acompanhada de nenhuma deformidade.

Causa

A etiologia vaginal congênita tem principalmente os seguintes aspectos:

(1) anormalidades cromossômicas;

(2) sdrome de insensibilidade a androgio;

(3) A mãe usa andrógeno, drogas anticâncer, parada de reação, etc. no início da gravidez;

(4) Não há desempenho anormal óbvio antes da puberdade, que é muitas vezes negligenciada.Depois da puberdade com desenvolvimento uterino anormal, manifesta-se como amenorreia primária, distúrbio das relações sexuais pós-marital, útero pequeno e deformidade. Infectado com certos vírus ou toxoplasma durante o primeiro trimestre.

Cheque

Inspeção relacionada

Exame ginecológico ginecológico de rotina exame ultra-sonográfico ginecológico

Bases diagnósticas

1. A pré-puberdade é frequentemente ignorada. Se examinado cuidadosamente, com ou sem um hímen, há uma depressão rasa ou uma vagina rasa e curta na boca do hímen.

2. Com ou sem displasia uterina. Se o útero estiver anormal e o útero for caracterizado por amenorreia primária, o útero é jovem ou deformado.Se o útero estiver normal, a amenorréia primária é acompanhada por dor abdominal periódica, hemorragia intrauterina e aumento do útero.

3. Transtornos da vida sexual

4. Com hipoplasia ovariana, o desenvolvimento sexual secundário é incompleto, baixa estatura, pescoço, valgo de cotovelo e outras deformidades.

Diagnóstico diferencial

Diagnóstico diferencial não-vaginal congênito:

1. Atresia do hímen: a forma e o tamanho do buraco do hímen e a espessura da membrana variam de pessoa para pessoa. Geralmente, o buraco do hímen está localizado no centro, que tem a forma de meia lua Ocasionalmente, há um septo.O buraco do hímen é dividido em duas metades, chamadas de septo ou hímen de dois furos. Há também uma membrana na forma de uma peneira que cobre a abertura vaginal, que é chamada de hímen de peneira. Se as pregas do hímen estão superdesenvolvidas, trata-se de um hímen não poroso, que é uma hímen atresia, mais comum na displasia genital feminina. O diagnóstico pode ser baseado em sintomas e sinais.

2, amenorréia primária: refere-se a mulheres que atingiram a idade de 18 anos ou as segundas características sexuais amadureceram por mais de dois anos e ainda não apresentam cólicas menstruais. Encontrado em hipoplasia uterina ou falta de displasia genital congênita, hipoplasia ou ausência congênita de ovário, hipofunção de gonadotrofina hipofisária primária e hiperplasia adrenal congênita e outras doenças, um pequeno número deve ser excluído da atresia do trato genital inferior Amenorréia falsa.

Meninas que têm 18 anos e não tiveram menstruação devem ir ao hospital para exame. Determine a causa da amenorréia tanto quanto possível com base na história médica, exame físico abrangente e exames auxiliares necessários. Tratamento adicional de acordo com diferentes causas, como hipoplasia uterina congênita pode ser pequenas doses orais de estrogênio para promover o desenvolvimento, para malformações congênitas (como sem vagina, deformidade vulvar e atresia genital inferior, etc.) podem ser ortopédicas cirúrgicas.

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