Baixa matéria branca

Introdução Menos matéria branca é uma manifestação da desnutrição da substância branca. A matéria branca do cérebro é o lugar onde as fibras nervosas se juntam dentro do cérebro, porque sua área é mais clara que a camada superficial do cérebro onde as células estão concentradas, é chamada de matéria branca. Por exemplo, o dano da mielina das células nervosas centrais na substância branca do cérebro causa leucoencefalopatia.

Causa

Leucodistrofia refere-se a uma doença causada por fatores genéticos que afetam o crescimento normal da mielina do sistema nervoso central. Incluindo uma variedade de doenças genéticas causadas por anormalidades da mielina da substância branca, tais como: doença lisossomal (leucodistrofia metaplásica - MLD, etc.), doença peroxissomal (leucodistrofia adrenal - ALD, etc.), doença mitocondrial (Doença gastrointestinal cerebrospinal - MNGIE, etc.), defeitos do gene que codificam a proteína da mielina (doença de Pelizaeus-Merzbacher), aminoácidos, acidose orgânica (PKU, propionateemia, etc.) e outras leucoencefalopatias inexplicadas (Alexander) Doente, etc.). Com o uso crescente da tecnologia de ressonância magnética em neurologia pediátrica, o diagnóstico de lesões da substância branca aumentou significativamente. Alguns deles são conhecidos por serem mecanismos genéticos ou bioquímicos da leucoencefalopatia, categoria de desnutrição da substância branca, alguns são de leucoencefalopatia de etiologia desconhecida, alguns dos quais são doenças genéticas, e também da desnutrição da substância branca, cuja base genética e bioquímica ainda é Outros são devidos a fatores adquiridos não hereditários, como imunidade, inflamação e ambiente, e pertencem a lesões desmielinizantes da substância branca.

Cheque

Inspeção relacionada

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As manifestações clínicas da distrofia da substância branca são caracterizadas pela progressão gradual, e os sintomas precoces são frequentemente negligenciados. Em bebês ou crianças normais, mudanças no tônus ​​muscular, postura, exercício, marcha, linguagem, movimentos alimentares, visão, aprendizado de memória, pensamento comportamental etc. podem ocorrer gradualmente. Esses sinais podem ser gradualmente agravados, e a taxa de progressão da doença é mais rápida em crianças.

As principais razões para o diagnóstico são: 1. Características clínicas, 2. História familiar positiva, 3. Testes bioquímicos específicos, 4. Neuroimagem. Alguns países desenvolvidos têm vias clínicas de diagnóstico morfológico e bioquímico para a distrofia leucoencefálica em crianças em vários níveis: 1. Exame bioquímico de primeira linha com LCR, teste do cortisol ACTH 2. Exame morfológico de primeira linha com linfócitos periféricos (ou encéfalo) Sedimentos em tecidos vivos 3. Exame bioquímico de segunda linha inclui ácido graxo de cadeia longa (VLCFA), sulfatide urinário, leucolisina, etc. 4. Exame morfológico de segunda linha tem espécimes vivos da pele, nervo, músculo ou cérebro; 5. O exame bioquímico de três linhas é um método genético molecular.

Diagnóstico diferencial

Matéria branca do corpo magro: os cabelos esparsos da substância branca ocorrem em pessoas com mais de 50 anos, comuns em pacientes com demência e cerebrovasculares. As características da TC se manifestam como simetria bilateral da substância branca, lesões de baixa densidade, ou complicadas com infarto cerebral, hemorragia cerebral e atrofia cerebral.

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