Borboleta de eritema facial

Introdução O eritema da borboleta é um eritema facial encontrado na simetria bilateral da bochecha de pacientes com lúpus eritematoso sistêmico, é conectado pela ponte do nariz e tem uma coloração avermelhada ou avermelhada.É chamado eritema de borboleta e é um lúpus eritematoso sistêmico. Uma lesão de pele com maior especificidade. O lúpus eritematoso é uma doença autoimune de início lento, ataque insidioso, diversas manifestações clínicas e uma variedade de doenças autoimunes envolvendo muitos sistemas e órgãos, produz uma variedade de autoanticorpos devido à disfunção imune celular e humoral. . Pode afetar a pele, serosa, articulações, rins e sistema nervoso central, e é caracterizada por autoimunidade.Existem muitos autoanticorpos em pacientes, que não apenas afetam a imunidade humoral, mas também afetam a imunidade celular, e o sistema complemento também muda.

Causa

A causa do lúpus eritematoso sistêmico não é clara e pode estar relacionada a uma variedade de fatores. Incluindo fatores genéticos, infecções, níveis hormonais, fatores ambientais, drogas, etc.

Existem muitos estudos sobre a patogênese do LES, e os seguintes resultados confirmam que a doença é uma doença auto-imune com disfunção imune in vivo.

Em primeiro lugar, os pacientes com LES podem encontrar uma variedade de autoanticorpos, como anticorpos antinucleares, anticorpos anti-DNA de cadeia dupla, anti-histona, anticorpos anti-RNP, anticorpos anti-Sm. Todos os acima são anticorpos contra material nuclear (antígeno). Outros anticorpos anti-antigénios citoplásmicos, tais como anticorpos anti-ribossómicos, anticorpos anti-antigénios da superfície das células sanguíneas, tais como anticorpos anti-linfócitos, anticorpos anti-eritrocitários, anticorpos anti-plaquetários.

Em segundo lugar, o LES é principalmente uma doença do complexo imune, que é o principal mecanismo que causa dano tecidual. Deposição imune complexa pode ser encontrada em 70% dos pacientes com ou sem erupção cutânea. A lesão de múltiplos órgãos também é causada pela deposição de complexos imunes na parede do vaso. Os complexos imunológicos podem ser encontrados em efusões pleurais, derrames pericárdicos, líquido sinovial, líquido cefalorraquidiano e sangue. Os complexos imunológicos são formados principalmente por DNA e anticorpos anti-DNA.

Terceiro, distúrbios imunorregulatórios no LES mostraram um grande número de autoanticorpos e gamaglobulina elevada, indicando que as células B são altamente proliferativas. Embora a quantidade absoluta de linfócitos T tenha diminuído, a percentagem de células T auxiliares diminuiu frequentemente, enquanto a percentagem de células T supressoras aumentou, o que causou a relação T4 + / T8 + estar fora de regulação. Nos últimos anos, estudos descobriram que a interleucina I e a interleucina II estão reduzidas no LES, o interferon α está aumentado e o interferão r está diminuído ou aumentado. O LES é uma doença heterogênea e as anormalidades imunes podem variar de paciente para paciente.

Cheque

Inspeção relacionada

Exame imunopatológico

A aplicação internacional é mais do que o padrão de classificação proposto pelo Colégio Americano de Reumatologia em 1982 (o seguinte padrão 1): O ensaio multicêntrico doméstico usa esse padrão com uma especificidade de 96,4% e uma sensibilidade de 93,1%. Em 1982, a China desenvolveu o padrão de diagnóstico (rascunho) do LES (o seguinte padrão 2) em Beijing pela Conferência Acadêmica de Reumatologia da Associação Médica Chinesa, cujos dois padrões estão listados abaixo.

Padrão 1:

1. eritema da borboleta facial.

2. Lúpus eritematoso discóide.

3. alergia ao sol.

4. Artrite: não acompanhada de deformidade.

5. pleurisia, pericardite.

6. Epilepsia ou sintomas mentais.

7. boca, úlceras nasais.

8. Proteína na urina 0,5 g / dia ou acima ou tipo de tubo celular.

9. Anticorpo anti-DNA, anticorpo anti-Sm, células LE, falso positivo para teste biológico de sífilis.

10. Anticorpo anti-nuclear positivo (método de anticorpo fluorescente).

11. Anemia antinuclear, leucopenia (4000 / mm3 ou menos), linfopenia (1500 / mm3 ou menos) e trombocitopenia (100.000 / mm3 ou menos).

4 ou mais dos 11 casos acima foram diagnosticados como LES.

Padrão 2:

Manifestação clínica

1 eritema em forma de borboleta ou disco.

2 sem deformidade de artrite ou dor nas articulações.

3 perda de cabelo.

4 fenômeno de Raynaud e / ou vasculite.

5 úlceras orais da mucosa.

6 serositis.

7 alergias leves.

8 sintomas neuropsiquiátricos.

Inspeção laboratorial

1 bloco de sedimentação de eritrócitos (método de Wei> 20 / hora).

2 leucopenia (anemia hemolica).

3 proteinúria (contínua + ou acima) e / ou urina tubular.

4 alta gama globulinemia.

5 As células lúpicas são positivas (pelo menos 2 ou pelo menos duas positivas por comprimido).

6 corpo anti-nuclear positivo.

Qualquer pessoa que atenda aos testes clínicos e laboratoriais acima pode ser diagnosticada. Precauções devem ser tomadas para excluir outras doenças do tecido conjuntivo, síndrome lúpica induzida por drogas, tuberculose e hepatite crônica ativa. Aqueles que são menos do que os critérios acima são casos semelhantes à coagulação, e devem ser testados da seguinte forma: 6 pacientes podem ser diagnosticados:

Outros itens de inspeção experimental:

1. Anticorpo anti-ADN positivo (ensaio de radioimunoensaio de ADN marcado com isótopos, esfregaço de tripanossoma ou ensaio de imunofluorescência de esfregaços de curta duração).

2. Síndrome de complemento baixo e / ou positiva para imunocomplexos circulantes (por exemplo, método de precipitação com PEG), método do lado da proteína do ciclo frio, ensaio de anti-complemento e outros métodos físicos e imunoquímicos, biológicos).

3. Teste de lúpus positivo.

4. Biópsia renal positiva.

5. O anticorpo Sm é positivo.

As manifestações clínicas não são óbvias, mas os exames laboratoriais são suficientes para diagnosticar o lúpus eritematoso sistêmico, que pode ser temporariamente referido como lúpus eritematoso sistêmico subclínico.

Nota:

Quando pacientes com lúpus eritematoso sistêmico apresentam dano hepático, é necessário identificar a causa do dano hepático. Alguns pacientes com alteração da função hepática não são diretamente causados ​​pelo próprio lúpus eritematoso. O lúpus eritematoso e a hepatite por lúpus concomitante podem causar danos ao fígado, mas é necessário descartar hepatite viral, beber em excesso, aplicar drogas hepatotóxicas e doenças biliares. Além disso, insuficiência cardíaca congestiva, cirrose biliar primária, etc. também podem causar alterações na função hepática. Em primeiro lugar, a incidência de hepatite viral, especialmente hepatite B e doenças relacionadas na China, é alta, então os pacientes devem verificar os marcadores virais relevantes para descartar hepatite viral, além disso, devido ao consumo excessivo de álcool. A hepatite alcoólica também está aumentando.Em terceiro lugar, a hepatite induzida por drogas também é uma das causas comuns de dano hepático em pacientes com lúpus eritematoso, especialmente devido ao uso de drogas durante o tratamento do lúpus eritematoso, incluindo certos analgésicos anti-inflamatórios, metotrexato (MTX). ciclofosfamida (CTX), etc, além disso, outras doenças que causam disfunção hepática, incluindo doenças das vias biliares e pancreáticas, devem ser excluídas.

Exame clínico

Primeiro, o exame geral: os pacientes geralmente apresentam anemia, glóbulos brancos e trombocitopenia, ou manifestam-se como diminuição das células sangüíneas completas, aumento anormal da taxa de sedimentação dos eritrócitos. No momento da atividade do LES, existem autoanticorpos que podem destruir os glóbulos vermelhos, causando uma diminuição na quantidade de hemácias e hemoglobina. Neste momento, os reticulócitos podem ser aumentados em> 5%, e os pacientes podem ter icterícia leve na prática clínica. Lesões renais têm diferentes graus de testes anormais de urina, como proteinúria e hematúria. O teste de proteína plasmática mostrou globulina aumentada, especialmente em pacientes com nefrite por degeneração renal, a relação glóbulo branco / globulina foi invertida, o colesterol sangüíneo foi aumentado e o nitrogênio ureico e creatinina foram elevados em dano renal severo. O exame quantitativo da proteína na urina por 24 horas, se exceder 0,5 g / dia, indica a presença de proteinúria, refletindo o envolvimento do LES no rim. Se glóbulos vermelhos e glóbulos brancos aparecerem repetidamente na urina, a possibilidade de nefrite lúpica também deve ser considerada após a remoção de infecções do trato urinário e cálculos do trato urinário.

Em segundo lugar, o exame imunológico: a presença de uma variedade de autoanticorpos no sangue é caracterizada, anticorpos anti-nucleares (ANA) quase 100% positivos na atividade da doença. Método de teste de substituição negativa pode ser positivo, anticorpo anti-nuclear negativo não pode descartar completamente a doença, combinada com análise clínica e outros dados laboratoriais abrangente. Anticorpos anti-DNA de cadeia dupla (ds-DNA) têm maior especificidade para o diagnóstico, mas a taxa positiva é menor, 40-75%, que está intimamente relacionada à atividade da doença e danos nos rins.Titulo de anticorpos diminui com remissão da doença, anti-Sm O anticorpo é positivo em cerca de 30% do LES e, devido à sua alta especificidade, é também chamado de anticorpo específico desta doença. Para pacientes com casos atípicos, leves ou iniciais, se os critérios para LES não forem suficientes, se o anticorpo anti-Sm for positivo, pode ser diagnosticado em combinação com outras manifestações.

As células lúpicas liberam material nuclear após a destruição de leucócitos no sangue do paciente, e se combinam com anticorpos antinucleares para formar um grande corpo de inclusão sob o complemento, que é uma célula formada por fagocitose de neutrófilos. Sua taxa positiva é de cerca de 60%. Os complementos séricos C4, C3 e CH50 foram significativamente reduzidos nos casos ativos, especialmente quando combinados com nefrite lúpica. O complexo imune circulante no sangue pode ser elevado.

Além dos autoanticorpos acima, uma variedade de outros autoanticorpos pode ser detectada no sangue de pacientes com LES.

3. Imunopatologia: Estudos de imunofluorescência de seções de biópsia da biópsia renal sugerem que as imunoglobulinas são principalmente IgG, IgM com complemento depositado no rim da nefrite do LES. Existem três tipos de deposição: mesângio, subendotelial e subepitelial. A deposição é granular ao longo da membrana basal glomerular. Os depósitos mesangiais são irregulares, uniformemente encadeados ou granulares entre as alças capilares. 20-50% da nefrite lúpica têm complexos imunes (IC) na membrana basal e intersticial dos túbulos renais, com fibrose intersticial significativa e infiltração mononuclear de dano tubular. Não houve concordância completa entre manifestações clínicas e biópsia anormal de urina e renal. No teste de lúpus cutâneo, a imunofluorescência foi usada para detectar imunoglobulina e IgG, IgM e deposição de complemento nas junções dermática e epidérmica da pele do paciente e dispostas em arranjo granular, esférico ou linear para formar uma faixa fluorescente verde-amarela. A exposição normal da pele, a taxa positiva é de 50-70%, as lesões da pele podem chegar a mais de 90%, e o teste positivo do lúpus nas áreas de não exposição é grave, ou acompanhado de nefrite, hipocomplementemia e DNA elevado. Nível de anticorpos.

Quarta, complemento e determinação de proteínas

1, complemento C3 e CH50 (complemento total) determinação, na atividade do LES, nefrite lúpica, anemia hemolítica e outros sintomas agudos, C3 e CH50 conteúdo é frequentemente reduzido. Isso ocorre porque um grande número de componentes do complemento está envolvido na resposta auto-imune, e o corpo está muito atrasado para fazer suplementos, dos quais C3 é mais sensível que o CH50. O complemento é útil para o diagnóstico da doença e para o julgamento da atividade da doença.O soro do paciente com LES apresenta um complemento inicial reduzido e retorna gradualmente ao normal, indicando que o tratamento é eficaz. Por outro lado, se o conteúdo do complemento continuar a diminuir, isso indica que a atividade da doença é agravada e precisa ser observada de perto.

2. Ensaio de imunoglobulina: As imunoglobulinas IgG, IgA e IgM no soro são principalmente determinadas. Devido à função imunológica anormal do LES, uma grande quantidade de autoanticorpos é produzida, o que aumenta a imunoglobulina sérica, especialmente o aumento de IgG.

Lupus eritematoso banco de dados: Instituto de Peito e Ginecologia Instituto de Lupus Research and Prevention Center de Pequim aplicou novos resultados de pesquisa para conseguir avanços significativos no tratamento do lúpus eritematoso.

Cinco outras inspeções

Cerca de 20 a 50% dos pacientes com LES são positivos para o fator reumatóide. Em 15% dos pacientes, a reação sérica da sífilis foi falsa-positiva. Proteína C-reativa aumentada durante o período ativo da doença. A globulina fria pode ser detectada no soro de 31% dos pacientes.A globulina gelada é na sua maioria misturada, representando o complexo imune no sangue, contendo IgG e complemento C1, C3 e IgM e / ou IgA.

Diagnóstico diferencial

Doenças relacionadas ao eritema:

Lúpus eritematoso discóide (LED): uma doença crônica recorrente que basicamente invade a pele e é caracterizada por manchas vermelhas bem definidas (eritema), embolia do folículo piloso, escamas, telangiectasia e atrofia da pele.

Nefrite lúpica: todo o corpo se manifesta como febre intermitente, o eritema do tornozelo é devido à forma de uma borboleta, também conhecida como eritema da borboleta;

Eritema nodular (EN): é uma doença inflamatória reativa que envolve os tecidos dérmico-lipídico-membranoso, sendo a pele anterior da panturrilha as alterações nodulares avermelhadas ou avermelhadas.

Eritema polimorfo: é uma doença cutânea inflamatória aguda autolimitada, muitas vezes acompanhada de lesão da mucosa, erupção cutânea é pleomórfica, dano típico é dano alvo ou semelhante à íris. Pode ser causada por uma variedade de razões, pode estar relacionada com bactérias infectadas, vírus (especialmente herpes simplex vírus), enzimas, protozoários, mas também algumas drogas, como sulfonamidas, barbitúricos, salicilatos e produtos biológicos Está doente e as pessoas estão relacionadas com o frio.

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