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Hemólise imune

Introdução
Patógeno
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Diagnóstico

Introdução

Introdução A doença produz auto-anticorpos devido à disfunção imunológica, liga-se à superfície dos glóbulos vermelhos ou é libertada no soro, sensibilizando os glóbulos vermelhos, ou activando o complemento, e destrói prematuramente os glóbulos vermelhos para causar anemia hemolítica. A atividade hemolítica auto-imune é uma anormalidade na disfunção de um grupo de linfócitos B, que produz anticorpos anti-eritrocitários e aumenta a destruição dos eritrócitos. Às vezes, a destruição dos glóbulos vermelhos pode ser compensada pela formação da eritropoiese da medula óssea, e não há anemia clínica, isto é, apenas hemólise autoimune (HIA). Outros só podem medir anticorpos anti-glóbulos vermelhos (AI) sem sinais óbvios de hemólise. Evans é chamado quando o corpo produz anticorpos anti-auto-eritrócitos e anticorpos anti-auto-plaquetários (mesmo anticorpos leucocitários), que por sua vez causam anemia e trombocitopenia (ou redução celular total). As manifestações clínicas desta doença são multi-terminal, tipo de anticorpo quente AIHA é principalmente de início crônico, fácil de repetir, alguns pacientes têm uma história de ataques agudos, calafrios, febre, icterícia, dor nas costas, etc., hemoglobinúria é comum na frieza paroxística A hemoglobinúria é rara na doença da aglutinina a frio, frequentemente repetida e difícil de controlar posteriormente.

Patógeno

Causa

Hemólise causada pela destruição de células vermelhas do sangue pela produção de anticorpos contra auto-eritrócitos. É o tipo mais comum de anemia hemolítica. Quando a função de vigilância imunológica de uma pessoa é anormal e a antigenicidade das células vermelhas do sangue muda ou infecções estranhas, como o micoplasma e os glóbulos vermelhos, têm a mesma antigenicidade, são produzidos autoanticorpos. De acordo com a temperatura ótima de ação do anticorpo, a doença é dividida em duas categorias:

Em primeiro lugar, anticorpo quente tipo AIHA: anticorpos quentes são geralmente mais ativos a 37 ° C, principalmente IgG, um pequeno número de IgM, é um anticorpo incompleto. Segundo sua etiologia, pode ser dividido em dois motivos: inexplicado (idiopático) e secundário.

O tipo de anticorpo quente AIHA pode ser secundário a:

1 tumores hematopoiéticos: como leucemia linfocítica crônica, linfoma, mieloma e assim por diante.

2 doenï¿½s do tecido conjuntivo: tais como lï¿½us eritematoso sistï¿½ico, artrite reumatï¿½de e semelhantes.

3 doenças infecciosas: especialmente crianças com infecções virais.

4 doenças imunes: como hipogamaglobulinemia e síndrome da imunodeficiência.

5 doenças gastrointestinais: como colite ulcerativa.

6 tumores benignos: como cistos dermoides ovarianos.

Segundo, anticorpo frio tipo AIHA: o anticorpo frio é mais ativo a 20 ° C, principalmente IgM. Lectina IgM é mais comum na síndrome da aglutinina a frio, e pode diretamente aglutinar os eritrócitos na circulação sanguínea, por isso é um anticorpo completo. Outro anticorpo especial para resfriado (17S, IgG), chamado de anticorpo DL, é encontrado na hemoglobinúria paroxística a frio. A síndrome de aglutinina a frio pode ser secundária à pneumonia por micoplasma por pneumonia e à mononucleose infecciosa, e a hemoglobinúria paroxística a frio pode ser secundária à infecção viral ou por sífilis.

O mecanismo da doença ainda não foi elucidado e existem muitas teorias. Nos últimos anos, mais ênfase tem sido colocada na destruição da função imunológica (como infecção do tecido linfoide ou lesões malignas) e na perda da vigilância imunológica (reconhecimento), levando à produção de autoanticorpos, e alguns pacientes não podem descartar a possibilidade de deficiência imunológica inata.

Anemia hemolítica autoimune de tipo quente: Esta doença pode ocorrer em homens e mulheres de diferentes idades, mas é mais comum em adultos. Nos últimos anos, um grande número de casos relatados na literatura, o primário representava apenas 45%, a maioria dos casos são secundários a várias doenças.

Os glóbulos vermelhos do paciente são geralmente considerados normais, mas sua superfície é freqüentemente adsorvida com anticorpos incompletos - IgG e / ou C3. Os glóbulos vermelhos sensibilizados não hemolisam nos vasos sanguíneos, mas são destruídos pelos macrófagos no sistema mononuclear-macrófago, e apenas uma parte da membrana pode ser arrastada e digerida. Devido à perda contínua da membrana, ela eventualmente se torna uma célula esférica, que é bloqueada e engolida pelo cordão esplênico. Se IgG e C3 estiverem presentes na membrana, os eritrócitos sensibilizados são acelerados pelo baço. A destruição de células sensibilizadas por macrófagos é determinada pelos dois efeitos de "adesão" e "ingestão". O receptor C3 está associado com "ligação" e "ingestão" é dependente do receptor IgG-Fc. Os dois receptores interagem sinergicamente. Se o C3 estiver ligado sozinho, a hemólise não é grave porque não pode ser ingerida e não causa fagocitose. Os glóbulos vermelhos que adsorvem C3 são na sua maioria bloqueados e destruídos no fígado devido ao abundante fluxo sanguíneo no fígado e mais células fagocíticas.

Examinar

Cheque

Inspeção relacionada

Exame imunopatológico da detecção de anticorpos autoimunes

(1) História e sintomas

(1) pergunta de história médica:

Nota:

1 com ou sem icterícia, histórico de transfusão de sangue.

2 Há cianose dolorosa nas mãos e nos pés?

3 Se tem tumores do sistema linfático, mieloma, adenocarcinoma gástrico, doenças auto-imunes (lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatóide, etc.) doenças como micoplasma, infecção viral e sífilis.

4 Se usar penicilina, quinidina, quinina, metildopa e outras drogas.

(2) Sintomas clínicos: tontura, fadiga, falta de ar, palpitações, calafrios, febre, dor lombar, aperto no peito (hemólise aguda).

(2) Exame físico encontrado

Aparência de anemia, pele, manchas amarelas esclera, inchaço leve do baço, alguns pacientes têm cabelo de mão e pé (tipo de anticorpo frio).

(3) inspeção auxiliar

Sangue: A hemoglobina é reduzida, as células positivas são anemia pigmentada, os glóbulos brancos e as plaquetas estão normais, os reticulócitos estão aumentados, os glóbulos vermelhos esféricos pequenos aumentam e observam-se glóbulos vermelhos jovens.

Medula óssea: hiperplasia, com proliferação óbvia de glóbulos vermelhos jovens. As linhas celulares de granulócitos e megacariócitos são normais. A eritropoietina indirecta no sangue aumentou, a haptoglobina sérica diminuiu ou desapareceu e a hemoglobina livre do plasma aumentou. Hemossiderina na urina é negativa. Teste de globulina anti-humana direto positivo, teste de globulina anti-humana indireta positivo ou negativo (anemia hemolítica autoimune tipo anticorpo quente). O teste de aglutinina a frio foi positivo (síndrome da aglutinina a frio). Teste de hemólise frio e quente positivo, positivo para hemossiderina na urina (hemoglobinúria fria paroxística).

Diagnóstico

Diagnóstico diferencial

A hemólise imune precisa ser diferenciada dos seguintes sintomas:

1. Esferocitose hereditária: história familiar, eritrócitos esféricos pequenos de sangue periférico> 10%, teste de fragilidade osmótica dos eritrócitos positivo, teste de autólise: hemólise> 5%.

2. Hemoglobinúria paroxística noturna: teste de hemólise ácida, teste de hemólise do fator de veneno positivo, teste de hemossiderina na urina positivo.

3. Deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase: teste de redução de metemoglobina positivo, teste de mancha fluorescente, método de cesta de nitrotetrazólio: atividade de G6PD diminuída.