Hemorragia intra-articular

Introdução O sangramento articular é comum em hemofílicos, sendo o sangramento mais comum as articulações do joelho, cotovelo e tornozelo. Depois que o sangue é depositado na cavidade articular do paciente, a atividade articular é limitada e a função é temporariamente perdida.Por exemplo, o paciente muitas vezes não consegue ficar de pé e andar normalmente após o sangramento da articulação do joelho. O sangue depositado na cavidade articular muitas vezes leva várias semanas para ser gradualmente absorvido e gradualmente restaura a função, mas se a articulação sangrar repetidamente, pode causar sinovite e artrite, causando deformidade articular e dificultando o retorno da função da articulação ao normal. Portanto, muitas pessoas com hemofilia têm diferentes graus de incapacidade.

Causa

O sangramento articular é comum em hemofílicos, sendo o sangramento mais comum as articulações do joelho, cotovelo e tornozelo. Depois que o sangue é depositado na cavidade articular do paciente, a atividade articular é limitada e a função é temporariamente perdida.Por exemplo, o paciente muitas vezes não consegue ficar de pé e andar normalmente após o sangramento da articulação do joelho. O sangue depositado na cavidade articular muitas vezes leva várias semanas para ser gradualmente absorvido e gradualmente restaura a função, mas se a articulação sangrar repetidamente, pode causar sinovite e artrite, causando deformidade articular e dificultando o retorno da função da articulação ao normal. Portanto, muitas pessoas com hemofilia têm diferentes graus de incapacidade.

Cheque

Inspeção relacionada

Exame de TC de osso e articular em tecidos moles tempo de tromboplastina parcial ativada (APTT) tempo de protrombina (PT) artroscopia detecção de trombina no plasma

1, características de sangramento

Trauma espontâneo ou menor, ver exsudar, mesmo por vários dias, principalmente equimoses, hematoma, joelho, tornozelo, cotovelo, punho e outras articulações são propensas a sangramento, sangramento repetido pode causar deformidade articular, hemorragia nasal e oral mucosa também é mais comum.

2, inspeção de laboratório

Um exame de coagulação mostrou tempo de coagulação prolongado (luz normal), consumo pobre de protrombina (cerca de 70% dos pacientes). 2 O fator de coagulação foi medido de forma anormal.

Orientação diagnóstica para hemofilia

Pacientes do sexo masculino com hemorragia articular repetida ou formação de hematoma profundo, FVIII: C ou FIX: C menor que% de sangramento história familiar de sangramento podem diagnosticar hemofilia (A ou B), se os níveis de FVIII: C estiverem reduzidos, mas a história familiar não for Não é possível excluir a pseudo-hemofilia vascular típica (ou somente com sangramento masculino).

Características laboratoriais: pacientes hemofílicos com parede normal dos vasos sanguíneos e função plaquetária, de modo que o tempo de sangramento (BT) é normal, os pacientes têm fibrinogênio normal e fator II, VII, atividade V, portanto o tempo de protrombina (PT) é normal, mas há A actividade funcional do factor VIII de coagulação ou deficiência de IX, anormalidade do teste do sistema de coagulação endógena, diagnóstico deve basear-se no teste de rastreio da actividade de coagulação in vitro, tempo de tromboplastina parcial (APTT ou KPTT) ou tempo de geração de tromboplastina TGT).

Se o BT, PT, TT (tempo de trombina) do paciente estiverem normais e o APTT for prolongado, é necessário determinar ainda mais os níveis plasmáticos de FVIII: C ou FIX, o que pode ajudar a classificar por gravidade. FVIII: C está presente em plasma fresco adsorvido por sulfato de bário e hidróxido de alumínio normais, mas não no soro, FIX está presente no soro normal e não no plasma adsorvido, por isso, se APTT (KPTT) ou Biggs TGT Pode ser corrigido pelo plasma de adsorção normal sem ser corrigido pelo soro normal, então pode ser diagnosticado qualitativamente como hemofilia A. Se a anormalidade for corrigida pelo soro normal e não corrigida pelo plasma adsorvido, pode ser diagnosticada qualitativamente como hemofilia. B: os sintomas clínicos dos pacientes com doença de von Willebrand são semelhantes aos da hemofilia, mas ambos os sexos podem estar doentes, o plasma do paciente não tem o fator von Willebrand (VWF), pode-se ligar à membrana plaquetária e participar Adesão plaquetária e proteína de interação plaquetária / plaquetária As proteínas VWF e FVIII: C transportam VIII: C não covalentemente no plasma para estabilizar o FVIII: C, portanto os pacientes com VWD devido ao VWF (VIII: O decréscimo ou ausência de moléculas transportadoras de C encurta a meia-vida do FVIII: C, o nível de FVIII / FvW diminui, e o nível de FVIII: C diminui, e o tempo de sangramento prolonga a reação de agregação plaquetária com ristomicina. A hemofilia é diferente.

No segundo trimestre, uma lente fetal especial de poro pequeno é usada para obter sangue fetal puro (sem líquido amniótico ou sangue materno) para o FVIII: C e FVIII: a determinação do CAg pode determinar se o feto é um paciente hemofílico, hemofílico FVIIIC: Ag frequentemente diminui em consistência com FVIII: atividade C, e alguns podem ser normais Portanto, se o valor de FVIIIC: Ag do sangue fetal for significativamente menor que%, a hemofilia A pode ser diagnosticada, enquanto normal pode excluir hemofilia moderada a grave. Nos últimos anos, a aplicação de métodos de diagnóstico genético tem baixo risco e alta taxa de correção, mas possui altos requisitos técnicos e ainda não foi promovida.

Diagnóstico diferencial

A hemofilia deve ser identificada como segue

1 Identificação entre hemofilia A e hemofilia B

Hemofilia A (HA): é um tipo de fator VIII de coagulação ligado ao cromossomo X e uma doença hemorrágica hereditária recessiva causada por estrutura molecular anormal.As características clínicas são hemorragia conjunta "espontânea" e sangramento profundo do tecido. .

Hemofilia B (HB): é uma doença hereditária com padrão genético e comportamento hemorrágico semelhante ao da hemofilia A. Sua patogênese é a falta de fator IX.

2 Identificação da doença de von Willebrand

Hemofilia vascular: também conhecida como síndrome de VonWillebrand (conhecida como DVW). O plasma do paciente tem uma falta de VonWillebrand factor (VWF) ou estrutura molecular anormal. O desempenho típico do caso é: 1 tempo de sangramento prolongado. 2 plaquetas reduziram a adesão a esferas de vidro e reduziram ou não agregaram agregação de ristocetina. 3 O antigénio relacionado com o factor VIII plasmático (VIIIR: Ag) e a actividade de coagulação (VIII: C) diminuíram ou a actividade do VWF (VIIIR: VWF) diminuiu. A DVW é uma doença hemorrágica hereditária relativamente comum, que pode ser criticada tanto por homens quanto por mulheres. A maioria dos pacientes é autossômica dominante, alguns são autossômicos recessivos e o gene do VWF está localizado no cromossomo 12.

3 Identificação de doenças associadas a outros fatores de coagulação.

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