Osteosclerose

Introdução Osteosclerose refere-se a um aumento na densidade óssea com uma ligeira alteração na forma. Osteosclerose tardia ocorre na infância, adolescência ou início da idade adulta. A doença de Albers-Schonberg é estritamente referida como tipo de osteosclerose autossômica dominante, tardia, tardia e benigna.A distribuição geográfica e étnica da doença é relativamente extensa. O paciente afetado pode ser assintomático ou pode ser diagnosticado por achados acidentais no exame radiográfico por outras razões. Rosto, físico, inteligência e vida normal, a saúde geralmente não é afetada. Ocasionalmente, a paralisia facial ou surdez ocorre quando o nervo craniano é comprimido por ossos crescidos. A anemia leve é ​​uma complicação rara.

Causa

A causa da osteosclerose não é clara, e pode estar relacionada à reabsorção óssea anormal, resultando em deposição excessiva de sais de cálcio no osso, a aparência é mármore ou marfim, e a fragilidade é aumentada. A doença tem uma história familiar e é mais comum entre as crianças que são casadas com parentes próximos. Algumas pessoas pensam que é uma doença hereditária. A doença divide-se em dois tipos, o tipo leve é ​​a herança dominante, e o tipo pesado é a herança recessiva.

Pode ser displasia congênita, principalmente distúrbios de reabsorção óssea durante o desenvolvimento ósseo, causando depósito maciço de sais de cálcio e causando esclerose óssea.

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Inspeção relacionada

Radiografia geral para receptor de interleucina-2 solúvel

Osteosclerose tardia ocorre na infância, adolescência ou início da idade adulta. A doença de Albers-Schonberg é estritamente referida como tipo de osteosclerose autossômica dominante, tardia, tardia e benigna.A distribuição geográfica e étnica da doença é relativamente extensa. O paciente afetado pode ser assintomático ou pode ser diagnosticado por achados acidentais no exame radiográfico por outras razões. Rosto, físico, inteligência e vida normal, a saúde geralmente não é afetada. Ocasionalmente, a paralisia facial ou surdez ocorre quando o nervo craniano é comprimido por ossos crescidos. A anemia leve é ​​uma complicação rara.

Ao nascimento, as radiografias ósseas geralmente são normais e, à medida que a infância progride, o endurecimento ósseo torna-se aparente. O envolvimento esquelético é extenso, mas manchado, com osteoporose nas extremidades. O osso parietal cranial é denso e o seio paranasal é ocluído. A protuberância de endurecimento da placa vertebral da coluna vertebral tem uma forma de "camisa de rugby". Alguns pacientes necessitam de transfusão sanguínea ou esplenectomia para anemia.

A osteosclerose prematura (autossômica recessiva, precoce, maligna, osteosclerose congênita em lactentes) é uma doença incomum e potencialmente fatal. O crescimento ósseo excessivo leva à função anormal da medula óssea e manifesta vários sintomas, incluindo crescimento deficiente, equimoses espontâneas, sangramento anormal e anemia. A hepatoesplenomegalia progressiva, os nervos oculares, os nervos oculomotores e o espasmo do nervo facial aparecem nos estágios mais avançados da doença. No primeiro ano de vida, a anemia, uma infecção incontrolável, ou sangramento e morte geralmente ocorrem.

O aumento da densidade óssea em todo o corpo é uma característica radiológica significativa. A radiografia penetrante do osso longo revela uma linha de barreira de crescimento na área da epífise com faixas longitudinais. Conforme a doença progride, as extremidades do osso longo, especialmente a extremidade proximal da tíbia e a extremidade distal do fêmur, formam uma forma de "frasco". Nas vértebras, pelve e ossos tubulares, há osteogênese óssea, o crânio é espesso e a coluna é como uma "camisa de rúgbi".

O transplante de medula óssea produziu excelentes resultados iniciais para um pequeno número de bebês, mas os resultados a longo prazo não são conhecidos.

A osteosclerose com acidose tubular renal é uma doença hereditária autossômica recessiva que produz fraqueza, baixa estatura e baixo crescimento. A radiologia óssea é densa, apresentando acidose tubular renal e perda da atividade da anidrase carbônica dos eritrócitos.

A displasia óssea densa é uma doença hereditária autossômica recessiva que apresenta baixa estatura na infância e a altura adulta não ultrapassa 150 cm. Outras manifestações incluem cabeças grandes, mãos e pés curtos e largos, unhas desnutridas e escleras azuis, que geralmente são reconhecidas na infância. Os pacientes afetados são muito parecidos, com rostos pequenos, mandíbulas e molares inferiores retraídos e mandíbulas erradas. Crânio abaulamento, forame anterior e posterior. As unhas são curtas e as unhas são pouco desenvolvidas. Fraturas patológicas são complicações da displasia óssea densa.

Diagnóstico diferencial

Quando os lactentes e crianças jovens têm anemia grave, hepatoesplenomegalia (especialmente esplenomegalia), a punção da medula óssea não pode ser bem sucedida, deve considerar esta doença. O exame radiológico esquelético tem um significado diagnóstico definitivo, mas não pode ser simplesmente diagnosticado como osteoesclerose com base no aumento da densidade óssea. Deve ser diferenciado de outras doenças ósseas com esclerose óssea proeminente.

(1) Chumbo, fósforo, antimônio ou fluorose

De acordo com a história e outros sintomas de envenenamento e testes laboratoriais podem ser identificados. Esses pacientes têm uma história de ocupação e a extensão da lesão é relativamente limitada, embora partes simétricas possam ocorrer, as sombras lineares mostradas não são concêntricas. A manifestação óssea do envenenamento por fósforo é mais semelhante à da osteopetrose, às vezes há texturas estratificadas nos ossos longos, mas os sintomas dentais, necrose mandibular e osteomielite são óbvios, o que ajuda a distinguir a doença.

(2) osteite deformidade esclerótica (doença de paget)

Mais comum em idosos, por múltiplas alterações na esclerose óssea, envolvendo frequentemente o crânio e os ossos longos. A cabeça típica é aumentada, a face é pequena, a coluna é dobrada para trás e os membros inferiores são espessados ​​para formar uma deformidade de flexão para frente e para fora. A osteoartrite geralmente tem osteoporose e córtex grosseiro antes que ocorra a esclerose óssea. A fosfatase alcalina é aumentada na osteíte de malformação, o que é útil para a identificação.

(3) osteochostois (ost, eopoikilosis)

A lesão ocorre no osso cavernoso e não tem nada a ver com o osso cortical e cartilagem articular. Fácil de ocorrer na pélvis, ossos curtos e retos das mãos e pés, ossos longos e extremidades ósseas. Um ponto denso arredondado limitado.

(4) mielofibrose (osteomielofibrose)

No caso de anemia ou leucemia, esta doença é complicada e é difícil diferenciá-la da osteosclerose no exame radiológico. Como o sal de cálcio é muito no osso esponjoso, a cavidade da medula óssea é ocluída e a densidade óssea geral é aumentada. No entanto, pode ser identificado por punção sanguínea e medula óssea.

(5) osteogênese densa imperfeita (pycn () disostose)

A osteoclastose é a 22ª doença genética recessiva causada pela perda de braços curtos autossômicos. A radiografia mostrou osteosclerose, muitas vezes combinada com displasia clavicular e apical. As características da aparência do paciente: corpo curto, cabeça grande, face pequena, nariz achatado, mandíbula pequena, ângulo da mandíbula opaca, desalinhamento dentário, falange curta e deterioração da unha. Fechamento do escarro pediátrico tardio, geralmente sem anemia e sintomas de compressão do nervo craniano.

(6) displasia fisiológica progressiva (displasia progressiva-fise)

Dor nos membros, atrofia muscular, disfunção leve, freqüentemente associada ao sistema nervoso ou ao sistema endócrino, também podem morrer de anemia. Sob a radiografia, a hiperplasia epifisária íntima e sub-inferior progressiva da parte média do osso longo pode ser vista, e a cavidade medular é estreita. Esta doença não invade a epífise e a metáfise.

(7) doença óssea esclerosante (osteosclerose)

A diferença com a osteopetrose é que o corpo do paciente é alto, a quantidade e a mandíbula são grandes, o segundo e o terceiro são deformados, a falange distal é degenerada, a unha é degenerada, a surdez, a cefaleia e o espasmo hemifacial. Pode morrer por pressão intracraniana aumentada ou paralisia cerebral. A radiografia é caracterizada principalmente por osteoesclerose do crânio, mandíbula e ossos longos.

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