Vasculite granulomatosa do sistema nervoso central

Introdução à vasculite granulomatosa do sistema nervoso central A angiite granulomatosa do sistema nervoso central da vasculite vascular central (angina granulomatosa do sistema nervoso central) é também conhecida como o sistema nervoso central primário da vasculite central (PACNS) ou sistema nervoso central isolado da vasculite vascular (angiite isolada do sistema nervoso central). Esta vasculite não apresenta vasculite e outras manifestações inflamatórias em outras partes do corpo, e as alterações da vasculite limitam-se aos vasos sangüíneos do sistema nervoso central. Antes que a angiografia cerebral e a biópsia cerebral sejam usadas na prática clínica, devido à falta de características clínicas da doença e negligência das pessoas, o diagnóstico clínico e a notificação de vasculite granulomatosa do sistema nervoso central antes da morte são raros. Não é incomum na prática clínica. Nos últimos anos, com a aplicação da angiografia cerebral e técnicas de biópsia do tecido cerebral estereotáxico, bem como a compreensão do clínico sobre vasculite granulomatosa do sistema nervoso central, os relatos de vasculite granulomatosa do sistema nervoso central aumentaram gradualmente. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0035% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: desordem de consciência de leucemia de linfoma demência de desordem inteligente

Causas da vasculite granulomatosa do sistema nervoso central

Infecção por vírus (30%):

A etiologia da vasculite granulomatosa do sistema nervoso central ainda não está clara, presumivelmente relacionada à infecção viral, sendo relatado na literatura que, em pacientes com vasculite granulomatosa do sistema nervoso central, foi encontrado vírus da hepatite B, catapora - Evidência sorológica do vírus herpes zoster, do HIV e de outras infecções virais relacionadas Esta evidência apoia o possível envolvimento do vírus na patogénese da vasculite primária do sistema nervoso central.

Efeitos do patógeno (30%):

No entanto, o mecanismo exato do dano vascular na vasculite granulomatosa do sistema nervoso central ainda não está claro, e não há evidência direta para apoiar a mediação de complexos imunes.É especulado que o patógeno pode afetar diretamente o tecido vascular, ou mais provável que seja uma célula vascular do vírus. A interação entre os dois faz com que a estrutura mude, o que leva à destruição imune secundária.A observação clínica da terapia imunossupressora pode melhorar os sintomas e evolução dos pacientes com vasculite granulomatosa do sistema nervoso central e também suportar a vasculite granulomatosa do sistema nervoso central. O início pode ser um mecanismo estimulante imunológico.

Principais alterações patológicas:

As alterações patológicas em pacientes com diferentes vasculites granulomatosas do sistema nervoso central variam em grande medida.

As alterações patológicas mais comuns no cérebro são múltiplos infartos ou focos hemorrágicos Ocasionalmente, grandes infartos ou focos hemorrágicos são observados, e a formação de paralisia cerebral (aneurisma ou tonsila cerebelar) é rara.

Os vasos sangüíneos do encéfalo e da medula espinhal incluem grandes vasos sanguíneos intracranianos, e a artéria carótida interna e a artéria vertebral podem estar envolvidas, mas os pequenos vasos sangüíneos da pia-máter são mais suscetíveis, o envolvimento arterial é mais evidente e os vasos sanguíneos afetados têm necrose ou granulação segmentar. Vasculite inchada, os vasos sanguíneos têm reação inflamatória óbvia, envolvendo principalmente a membrana média e externa dos vasos sanguíneos.Normalmente, os linfócitos, monócitos, células do tecido e plasmócitos são infiltrados, e, ocasionalmente, células gigantes (células gigantes de Langhans) são vistos principalmente. Infiltração, reações inflamatórias e necrose fibrosa ao redor das artérias são raramente vistas, e a infiltração de células gigantes multinucleadas geralmente não é observada.

Patogênese

Tem sido relatado que os patógenos podem ocorrer de três maneiras diferentes na patogênese da vasculite granulomatosa do sistema nervoso central:

1 afetando ou infectando o tecido vascular através de sua toxicidade direta;

2 através do mecanismo imunológico;

3 através do efeito combinado dos dois aspectos acima.

Prevenção da vasculite granulomatosa do sistema nervoso central

Não há melhores medidas preventivas, diagnóstico precoce e tratamento precoce.No período de remissão, a dose de manutenção hormonal deve ser tomada por vários meses, o que pode melhorar o prognóstico.

Complicações da vasculite granulomatosa do sistema nervoso central Complicações linfoma leucemia consciência desordem inteligente desordem demência

Frequentemente associados a doenças imunossupressoras, como linfoma, leucemia, etc., os pacientes também podem apresentar sintomas de consciência, alterações no estado mental, transtornos mentais e até mesmo demência.

Sistema nervoso central vasculite granulomatosa sintomas comuns sintomas hemianopsia transtorno de consciência distúrbio sensitivo paraplegia mudança de personalidade coma convulsão

1. Pode ocorrer em qualquer idade, o corpo anterior é mais saudável, a idade média de início é de 40 anos (3 a 74 anos), homens e mulheres podem ser afetados, um pouco mais homens, cerca de 60% dos pacientes com início agudo ou subagudo, mas Alguns pacientes podem experimentar uma lenta progressão do declínio mental, bem como um curso de dano neurológico focal, que pode se resolver nos estágios iniciais da doença.

2. O sintoma mais comum é a cefaléia e, segundo a literatura, a taxa de incidência é de cerca de 58%, e cerca de 80% dos pacientes apresentam sintomas e sinais de lesão do sistema nervoso central, que podem ser hemiplegia, paraplegia de membros inferiores, tetraplegia e sensação parcial. Sintomas, hemianopia, convulsões e outros sintomas de dano cerebral focal, também podem se manifestar como sintomas psiquiátricos, alterações de personalidade, vários graus de perturbação da consciência, até mesmo coma e outras lesões multifocais difusas, cerca de um terço dos pacientes com cérebro Os sintomas de danos nos nervos, nervos faciais comuns e danos nos nervos, manifestam-se como paralisia facial periférica, distúrbios dos movimentos oculares e assim por diante.

3. Um pequeno número de pacientes pode ter danos na medula espinhal, geralmente sem febre, perda de peso, dor nas articulações e outros sintomas sistêmicos, e não afeta o desempenho de outros órgãos.

Exame da vasculite granulomatosa do sistema nervoso central

1. Exames de sangue, urina e rotina são mais normais.

2. ESR é principalmente normal, um pequeno número pode aumentar, sem evidência de outras doenças auto-imunes.

3. Punção lombar Exame do líquido cefalorraquidiano (LCR): 80% dos pacientes têm anormalidades, a pressão do líquido cefalorraquidiano é normal, incolor e transparente, o número de células pode ser aumentado ou normal, principalmente o crescimento linfocitário, açúcar normal e conteúdo de cloro, proteína ligeiramente aumentada.

4. Exame EEG: Cerca de 81% dos pacientes têm anormalidades, principalmente ondas lentas difusas não específicas.

5. O exame de TC de crânio ou ressonância magnética mostrou grandes diferenças no desempenho de diferentes pacientes, sendo que a maioria apresentava lesões isquêmicas de baixa densidade ou infartos de diferentes tamanhos, que poderiam ser assimilados.

6. Angiografia cerebral: Existe um certo valor diagnóstico: mais de 71% dos pacientes apresentam lesões vasculares multifocais típicas, vasos sanguíneos irregulares, estenose segmentar ou dilatação, oclusão vascular e retardo do esvaziamento vascular. Etc., como "salsicha", como alterações, sugerindo a presença de vasculite no cérebro, mas não é claro que é vasculite da doença. Outras vasculites cerebrais podem ter manifestações semelhantes, alguns podem ser devido aos vasos sanguíneos afetados também Angiografia cerebral pequena pode ser normal.

7. Biópsia cerebral: A biópsia estereotáxica das lesões cerebrais é decisiva para o diagnóstico de PACNS A patologia do tecido da biópsia pode ser vista na necrose segmentar de pequenos vasos sanguíneos, ou vasculite granulomatosa, e a parede do vaso é óbvia. Manifestações inflamatórias, muitas vezes infiltração de linfócitos, monócitos, células do tecido e células plasmáticas, a fim de melhorar a precisão do seu diagnóstico, recomenda-se tomar o córtex e pia-máter ao mesmo tempo.

Diagnóstico e diagnóstico de vasculite granulomatosa do sistema nervoso central

Vasculite granulomatosa do sistema nervoso central carece de manifestações clínicas características, o diagnóstico clínico é difícil, mas para pacientes com cefaleia, demência, alterações do estado mental, sintomas e sinais de lesão nervosa focal, mielopatia e neuropatia craniana, Quando é impossível explicar com outras doenças, o diagnóstico de vasculite granulomatosa do sistema nervoso central deve ser altamente suspeito.

A angiografia cerebral e combinada com a biópsia do tecido cerebral estereotáxico têm valor decisivo para o diagnóstico.

Na suspeita de vasculite granulomatosa do sistema nervoso central, deve ser diferenciada das seguintes doenças, como vasculite sistêmica (poliarterite nodular, vasculite alérgica, arterite temporal, doença de Behçet, vasos sangüíneos doentes de tecido conjuntivo). Inflamação, etc., infecção (infecção viral, infecção bacteriana, infecção fúngica, infecção por Rickettsia, etc.), tumor (linfoma de Hodgkin, leucemia, câncer de pulmão de pequenas células, mixoma atrial, linfa não-Hodgkin Tumores, etc., outras doenças vasculares (púrpura trombocitopênica, sarcoidose, aterosclerose cerebrovascular, anemia falciforme, etc.) e outras (granuloma sarcomatóide necrótico, granulomatose alérgica, linfa Granulomatose tumor-like, etc.), porque afeta os vasos sanguíneos do SNC, o desempenho clínico é semelhante ao PACNS.

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