Tumor retroperitoneal primário

Introdução ao tumor retroperitoneal primário Tumor retroperitoneal primário refere-se a vários tumores de tecidos moles do espaço retroperitoneal, mas não inclui tumores do órgão retroperitoneal.Ele pode ser dividido em tipos benignos e malignos. De acordo com relatos estrangeiros, os tumores malignos são responsáveis ​​por cerca de 80% e, domesticamente, por 56%. Os tumores retroperitoneais apresentam características biológicas como crescimento do inchaço, cápsula completa, dificuldade de metástase e recidiva local. Como o local do tumor é profundo, existe um certo espaço para expansão e não há sintoma no estágio inicial da doença, portanto, o diagnóstico precoce apresenta algumas dificuldades e, à medida que o tumor cresce, oprime ou invade os órgãos e tecidos adjacentes, surgem sintomas que aumentam o tratamento. A dificuldade. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,003% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: anemia hipocalemia náuseas e vômitos diarréia dor abdominal choque peritonite aguda

Etiologia do tumor retroperitoneal primário

(1) Causas da doença

O tumor retroperitoneal origina-se principalmente da gordura no espaço retroperitoneal, tecido conjuntivo frouxo, fáscia, músculo, vasos sanguíneos, tecido nervoso, tecido linfóide e tecido residual embrionário, e 2/3 é um tumor maligno.

Tumor benigno

Lipoma, miomas, ganglioneuroma, teratoma cístico e tumores quimiorreceptores.

2. tumor maligno

Linfossarcoma, lipossarcoma, fibrossarcoma, schwannomas malignos e teratoma maligno.

(dois) patogênese

Existem muitos tipos de tumores retroperitoneais primários.Os tumores mais comuns geralmente se originam do rim retroperitoneal, da glândula adrenal e de vários tecidos moles atrás do retroperitônio.

1. Classificação patológica: Segundo a classificação histopatológica, os tumores retroperitoneais primários incluem principalmente tumores de partes moles, tumores de células germinativas, tumores hematopoiéticos linfoides, tumores renais, tumores adrenais, tumores metastáticos e outros tumores raros, de acordo com o comportamento biológico. Existem duas categorias principais, benignas e malignas: de acordo com a sua origem, existem muitos tecidos, como mesoderma, tecido nervoso, sistema genito-urinário e remanescente embrionário.

Mais tumores malignos do que tumores benignos, representando cerca de 80%, dos quais o mais comum é o linfoma maligno, seguido do fibrossarcoma, do lipossarcoma, do sarcoma indiferenciado, do leiomiossarcoma e do rabdomiossarcoma, o sarcoma neurogênico também é mais comum, comum Os tumores benignos incluem cistos de lipoma, linfoma ou quilo, cistos nefrogênicos, cistos dermoides e cistos enterogenos.

O tumor pode ser sólido, cístico ou misto, a cor varia dependendo da fonte do tecido tumoral, o fibroma é branco, o lipoma é amarelo, o sarcoma é rosa ou vermelho e o tumor pode ser único ou múltiplo e o tamanho pode variar muito. De modo geral, os tumores císticos são geralmente benignos, enquanto os tumores sólidos são geralmente malignos.Existem freqüentemente pequenos tecidos tumorais ao redor do corpo principal do tumor, ou pequenos tecidos tumorais estão conectados ao corpo do tumor por pequenos pedículos. Ou fácil de ser ignorado, causando recorrência pós-operatória.

2. Características patológicas: As características patológicas dos tumores retroperitoneais comuns são:

(1) Tumores de partes moles: incluindo tumores de origem, como gordura, nervo, fibra e tecido muscular, dentre os quais os tumores derivados de gordura são os mais comuns, especialmente o lipossarcoma.

1 tumor derivado de gordura:

A. Sarcoma retroperitoneal (lipossarcoma): 12 a 43% dos tumores retroperitoneais ocorrem bem em torno dos rins, na maioria dos casos, os grandes tumores isolados têm mais de 4 cm de diâmetro e, em alguns casos, múltiplos nós isolados podem ser expressos. Seção, lipossarcoma tem forma irregular, forma lobulada, limite claro, e há cápsulas.Algumas das superfícies de corte são amarelo acinzentado e se assemelham lipomatoso; alguns são branco acinzentado ou vermelho acastanhado, macio como carne de peixe; É gelatinosa, translúcida, mole ou parcialmente flexível.Existem diferentes estágios de células adiposas em diferentes estágios de observação do tumor.O intersticial contém componentes fibrosos semelhantes a mucoides, que ocorrem no sarcoma de gordura retroperitoneal. O prognóstico do lipossarcoma no membro é ruim.

A classificação histológica do lipossarcoma retroperitoneal inclui lipossarcoma diferenciado (lipossarcoma altamente diferenciado), lipossarcoma mucinoso, lipossarcoma de células redondas, lipossarcoma fusiforme, lipossarcoma pleomórfico e lipossarcoma desdiferenciado, nos quais a diferenciação O lipossarcoma tipo inclui lipossarcoma tipo lipossoma, lipossarcoma esclerosante e lipossarcoma inflamatório.Histologicamente, o lipossarcoma simulou células de gordura de células mesenquimais primitivas a células adiposas e células de gordura bem diferenciadas. Características, a maioria dos lipossarcomas retroperitoneais é altamente diferenciada do lipossarcoma, sua morfologia histológica é composta principalmente por células de gordura quase maduras, mas pode-se observar células de gordura contendo pequenas gotículas lipídicas e células fusiformes nucleares de grandes dimensões Lipossarcoma esclerosante com base nas lesões acima mencionadas, hiperplasia do tecido fibroso óbvio e mudanças vítreas ocorrem no tumor, morfologia do lipossarcoma inflamatório, além das características do lipossarcoma esclerosante, há um grande número de linfócitos e plasma no tecido do tumor Infiltrado de células inflamatórias baseadas em células.

B. Lipoma retroperitoneal (lipoma): o lipoma retroperitoneal é muito menos comum que o lipossarcoma, redondo ou oval, lobulado, macio, envelopado, amarelo pálido na superfície de corte, características histológicas do tecido tumoral Ela é composta de células adiposas maduras, que contêm tecido fibroso, vasos sangüíneos e tecidos semelhantes a mucina, sem células adiposas e qualquer tumor derivado de gordura que ocorre após o retroperitônio, quando as células tumorais apresentam características atípicas, por mais limitado que seja o tumor. Todos devem ser diagnosticados como lipossarcoma bem diferenciado, porque esses tumores derivados do tecido adiposo apresentam uma tendência significativa à recidiva, e o seguimento a longo prazo sugere um prognóstico desfavorável.

2 tumores derivados de tecido fibroso:

A. O histiocitoma fibroso maligno é responsável pelo segundo local do sarcoma retroperitoneal, o tumor é grande em volume, com mais de 5cm de diâmetro, sem cápsula, limite claro, nodular ou lobulado, dureza moderada. A superfície do corte é branca acinzentada ou vermelha acinzentada, hemorragia comum, necrose e alteração cística, característica histológica típica de que o tecido tumoral é composto por células de tecido e células inflamatórias, sendo principalmente fibroblastos fusiformes e tecidos ovais. Células, etc, células inflamatórias são principalmente linfócitos, e os plasmócitos e neutrófilos são poucos.Fibroblastos são frequentemente dispostos em forma de carro.O citoplasma das células dos tecidos é rico em lipídios e vesículas, e o núcleo é grande e deformado. O nucléolo é óbvio, e a mitose patológica é mais comum.Se a alteração do tipo muco semelhante à do tipo vascular no tecido tumoral excede 1/2 do tumor, é chamado histiocitoma fibroso mucinoso maligno.Quando há uma grande quantidade de quebra óssea no tecido tumoral. Células gigantes multinucleadas, acompanhadas de osso focal ou tecido semelhante a osso, são denominadas histiocitomas fibrosos malignos do tipo célula gigante, como um grande número de células tumorais amarelas no tecido tumoral, acompanhadas por um grande número de células Quando as células inflamatórias (incluindo neutrófilos, linfócitos, células de plasma, e eosinófilos), em que as células inflamatórias foram responsáveis ​​por 5% a 10% do tumor, chamados xantomas tipo (inflamatório) histiocitoma fibroso maligno.

B. Angiomiolipoma renal: é um tumor benigno do retroperitônio, porque sua morfologia de células musculares lisas é muitas vezes atípica, é facilmente confundida com o leiomiossarcoma em amostras de biópsia, e é madura ao redor do hilo renal. Vasos sanguíneos gordos e de paredes espessas, assim como tumores atípicos de células do músculo liso atípicos, células tumorais marcadas imuno-histoquimicamente expressando o anticorpo monoclonal do melanoma (HMB45), suportam o diagnóstico de angiomiolipoma, é claro Foi relatado um pequeno número de angiomiolipomas malignos.Além do padrão atípico de células musculares lisas, deve haver mais figuras mitóticas patológicas, necrose tumoral e infiltração de tecidos circundantes ou metástase circundante (distante).

C. Rabdomiossarcoma retroperitoneal (rabdomiossarcoma): limitado a lactentes e crianças, histologicamente geralmente embrionário (rabdomiossarcoma embrionário), caracterizado por uma massa geralmente edematosa, macia, semelhante a uva, sem cápsula, limites claros Branco-acinzentado ou vermelho, a superfície do corte é parecida com peixe, área visível semelhante a muco e hemorragia, necrose, exame microscópico: o tecido tumoral é composto de células arredondadas fusiformes e pequenas, misturadas com rabdomioblastos bem diferenciados, células tumorais Dispersos ou pequenos aninhados na matriz de muco frouxo, as células fusiformes estão localizadas principalmente na posição central ou parcial da célula, o limite da célula é claro, o núcleo é fusiforme, profundamente manchado, figuras mitóticas são mais comuns, citoplasma é menos, eosinofílico, Os processos citoplasmáticos estão interligados com uma forma em forma de estrela, pequenas células redondas, núcleos grandes, redondos, coloração profunda, figuras mitóticas, menos citoplasma e abundantes vasos sanguíneos intersticiais.

4 tumores fibrogênicos: os tumores fibrosos solitários podem ser primários no retroperitônio, clinicamente benignos, às vezes acompanhados de hipoglicemia.

A. fibromatose: fibromatose retroperitoneal, às vezes envolvendo o mediastino, a massa é composta principalmente de fibroblastos e um grande número de fibras colágenas, as células tumorais são organizadas em feixes, entrecruzados e fibras retroperitoneais idiopáticas A diferença é que, além da infiltração linfocitária ao redor dos vasos sanguíneos na borda da lesão, o parênquima tumoral não apresenta componentes inflamatórios óbvios.

B. Fibrossarcoma (fibrossarcoma): é um dos raros tumores malignos retroperitoneais, o seu volume é geralmente grande, existe uma cápsula, a qualidade é dura, a superfície do corte é branca acinzentada, semelhante a peixe, frequentemente necrótica, alterações císticas, exame microscópico: O tecido tumoral é composto de fibroblastos, dispostos em feixes ou trançados, e as células tumorais bem diferenciadas apresentam atipias pequenas, menos figuras mitóticas e mais fibras colágenas entre as células tumorais, sendo as células tumorais pouco diferenciadas heterogêneas, com muitas figuras mitóticas e tumores. Existem poucas fibras de colágeno entre as células, e células gigantes podem ser vistas.

5 tumores vasculogênicos: tumores vasculares que ocorrem após o retroperitônio incluem hemangioma, tumor de células endoteliais vasculares, epitelioma vascular, linfangioma, linfangioma e angiossarcoma, etc., morfologia histológica e tecidos moles O tumor correspondente é semelhante.

O hemangioendotelioma, que ocorre em lactentes, é um subtipo único de tumores vasculares, sendo um tumor maligno ou borderline de baixo grau, propenso a retroperitoneal, clinicamente e frequentemente acompanhado por trombocitopenia e tendência a sangramento (Kasabach). -Metrite de Merritt), a morfologia histológica consiste principalmente em células de fusiformoma heterotípicas com estruturas semelhantes a fissuras ou hemangiomas cavernosos e linfócitos, plasmócitos.

6 Tumores neurogênicos: Os tumores benignos do nervo periférico retroperitoneal são mais raros do que os que ocorrem no mediastino, sendo descritos schwannomas e neurofibromas, tumores retroperitoneais malignos do nervo periférico são relativamente comuns, e podem invadir diretamente o tecido ósseo e sofrer extensa metástase. Os tumores simpáticos que são comuns na glândula adrenal também podem ocorrer no retroperitônio fora da glândula adrenal, incluindo neuroblastoma, neuroblastoma de células ganglionares, ganglioneuroma e tumores de várias variantes, cerca de 10% dos gânglios acessórios. Os tumores ocorrem fora da glândula adrenal, podendo ocorrer tumores em qualquer ponto ao longo da linha média do retroperitônio.Alguns dos tumores estromais retroperitoneais podem apresentar morfologia epitelial ou aparecer como alterações focais de células granulares, algumas das quais A ultraestrutura do tumor estromal sugere uma característica de diferenciação neural.

(2) Tumores de células germinativas: tumores de células germinativas retroperitoneais são mais comuns em homens, principalmente em crianças, principalmente teratoma maduro e teratoma imaturo, saco vitelino O tumor (tumor do saco vitelino) e o câncer embrionário, que podem ocorrer em adultos, também podem ser metastáticos de tumores de células germinativas gonadais.Os tipos histológicos de tumores incluem tumores seminais (seminoma), câncer embrionário e maturação. E teratoma imaturo, transformação maligna de teratoma maduro, tumor do saco vitelino e carcinoma epitelial coriônico (corioepitelioma), em tumor germinativo metastático retroperitoneal masculino do mesmo tipo de tumor primário testicular que no mediastino A incidência de tumores é muito maior.Os tumores de células germinativas primários e metastáticos no retroperitoneal são diferentes na morfologia geral.Geralmente, os tumores primários no tumor retroperitoneal formam um único tumor, enquanto que os transferidos do testículo tendem a formar múltiplos tumores. Nódulos, e muitas vezes localizados no lado posterior do retroperitônio.Além disso, a principal causa de seminoma é maior do que outros tipos de tumores de células germinativas.Em alguns casos, apenas pequenos tubos podem ser vistos nos testículos. Tumores de células germinativas (ou seja, carcinoma in situ), sugerindo, portanto, que os tumores retroperitoneais podem não estar relacionados, isto é, metástase tumoral de células germinativas não testicular.

(3) Outros tipos raros de tumores após retroperitoneal:

1 miofibroblastoma: também conhecido como miofibroblastoma inflamatório ou miofibroblastoma vascular ou pseudotumor inflamatório, etc., este tumor é geralmente considerado benigno, mas nos últimos anos tem havido relatos de miofibroblastoma maligno .

2 Lipoma mielodístico semelhante à glândula adrenal: pode ocorrer na região anterior da tíbia, o tumor é claro, o tumor pode ser enorme, a histologia é composta de adipócitos e tecido hematopoiético normal da medula óssea, o tumor é muitas vezes assintomático, mas Quando os componentes hematopoiéticos extramedulares formam tumores (falta de gordura, limites pouco claros), eles podem estar associados a doenças mieloproliferativas, anemia hemolítica ou doenças ósseas graves.

Tumores epiteliais Müllerianos: Os tumores epiteliais Müllerianos primários são vistos ocasionalmente no retroperitônio do septo vaginal pélvico ou retal, que podem ser benignos ou malignos, com morfologia histológica de serosa, mucinosa ou endometrial. Tumores da glândula cística ou cística formados por células epiteliais, que se originam de tecido ovariano ectópico ou de metaplasia mesenquimal com a camada mesotelial peritoneal.Se o tumor é composto de epitélio endometrial, é frequentemente combinado com Doença ectópica da membrana, alguns dos tumores mucinosos retroperitoneais são caracterizados pela diferenciação epitelial da mucosa gástrica, sugerindo que o tumor ocorre em um tecido completamente diferente.

4 Tumores de Wilms retroperitoneais extrarrenais com falta de teratoma: alguns deles podem ser tumores teratogênicos compostos principalmente ou completamente constituídos por tecido renal.A maioria dos tumores de Wilms retroperitoneais ocorre em crianças, mas também há casos relatados em adultos. .

Câncer de categoria 5: foi relatado como um tumor primário retroperitoneal, mas se é da metástase do sítio primário não identificado, ou do teratoma da camada germinativa única, ou das células endócrinas normalmente distribuídas no retroperitônio O tumor ainda precisa ser determinado por mais pesquisas.

6 neoplasia mioepitelial retroperitoneal: sua morfologia histológica é semelhante a schwannomas, geralmente requerem marcadores imuno-histoquímicos para confirmar o diagnóstico.

Prevenção do tumor retroperitoneal primário

A doença é um tumor primário e não há medidas preventivas eficazes.

Complicações do tumor retroperitoneal primário Complicações anemia hipocalemia náuseas e vômitos diarréia dor abdominal choque peritonite aguda

1. Anemia: sangramento de tumor ou um tumor retroperitoneal em crianças cresce mais rápido e pode causar anemia.

2. Hipocalemia: Quando o tumor é grande, quando o trato gastrointestinal é pressionado ou pressionado, o paciente pode sofrer perda de apetite, náusea e vômito, diarreia, etc., causando uma grande perda de potássio e insuficiente suplementação, resultando em diminuição do potássio sangüíneo e distúrbio de eletrólitos séricos.

3. peritonite aguda: Quando o tumor se rompe, o sangue pode estimular o peritônio a ter sintomas e sinais de dor abdominal, tensão muscular abdominal, sensibilidade, sensibilidade e outra peritonite aguda.

4. Choque de baixo volume: Quando o tumor rompe ou invade os grandes vasos sangüíneos, pode causar muito sangramento e ocorre choque de baixo volume.

Sintomas primários do tumor retroperitoneal Sintomas comuns Náusea inchaço Constipação Baixa febre Massa abdominal Dor nas costas Sangrenta dispneia Parede abdominal Icterícia venosa

Como os órgãos associados aos tumores retroperitoneais estão enterrados no espaço retroperitoneal largo e frouxo do tecido conjuntivo, antes do aparecimento de sinais e sintomas clínicos, o tumor pode se esconder nessa cavidade e crescer ao redor, não sendo facilmente bloqueado, portanto, precocemente. Freqüentemente assintomático, até que o tumor cresça de forma considerável, produzirá sintomas, mas não graves, os sintomas e sinais frequentemente associados ao deslocamento e obstrução dos órgãos relevantes (devido à compressão do tumor), devido a tumores retroperitoneais A origem e a localização do tecido são diferentes e suas manifestações clínicas são diversas, mas também há alguns sintomas e sinais comuns.

1. Massa abdominal: Na fase inicial, a menos que o paciente inadvertidamente ou quando o médico encontra um tumor, é geralmente encontrado quando o tumor cresce em grande medida.O tumor é principalmente na parte superior do abdômen ou abdome superior e começa a ocorrer na parte inferior do abdome. Há menos, mas muitas vezes o tumor se desenvolve para ocupar o espaço retroperitoneal e não é fácil determinar o sítio primário, os joelhos e cotovelos são usados ​​para palpar o tumor sem palpação e a parede anterior do abdome tem um gongo.Pode ser comprovado que o tumor está localizado no retroperitônio, mas A maioria dos tumores tem voz na parede anterior do abdômen e, se o tumor puder ser promovido, a maioria deles é benigna, como bordas fixas, duras e pouco nítidas, malignas, alguns tumores císticos podem ser duros e alguns tumores sólidos podem ser como cápsulas. Sexo, como o lipoma, pode até ser diagnosticado erroneamente como ascite, palpação isolada, é difícil determinar o seu benigno e maligno de acordo com seu tamanho, dureza, tumores retroperitoneais geralmente sem sensibilidade, alguns com leve sensibilidade, necrose tumoral maligna, sangramento, No caso de infecção ou ruptura secundária, a sensibilidade é óbvia, os músculos abdominais estão tensos, a sensibilidade dolorosa e a febre são mais comuns no estágio avançado do tumor, e o tumor peritoneal é diagnosticado como um som intestinal normal, e alguns tumores estão inchados.叩 Expressou som ou forma sólida, e na sua som tambor percussão lateral, sugerindo intestino é empurrado para um lado, um pequeno número de pacientes com ascite, mas muitas vezes difícil para knock out, normal ou ligeiramente ausculta intestino sons hipertiroidismo.

2. Distensão abdominal: O principal motivo é o aumento do tumor, cujo grau é em grande parte paralelo ao crescimento do tumor, não havendo sensação de inchaço no estágio inicial, e o paciente gradualmente desenvolve uma sensação de inchaço com o aumento do tumor, mas o som difuso é percutido com a obstrução intestinal. Diferente, não há embaçamento celular de ascite.Em alguns casos, a obstrução intestinal ou ascite é a exceção.Porque o trato gastrointestinal é deslocado, muitas vezes é ouvido na parte superior ou lateral do tumor.O peristaltismo é normal ou ligeiramente hiperativo.

3. Dor abdominal: a maioria dos pacientes tem uma sensação de abaulamento no abdome, sensação de peso ou desconforto, que pode durar vários meses ou até anos, especialmente tumores benignos.A dor abdominal ocorre com o curso da doença, principalmente dor ou dor, e alguns pacientes sofrem de dor severa. É muitas vezes causada por tumores malignos que erodem órgãos adjacentes ou nervos, ruptura do tumor, hemorragia ou obstrução intestinal pode causar dor abdominal aguda, sinais de irritação peritoneal e choque, etc., a localização da dor abdominal é mais provável que seja a localização do tumor, além disso, se houver uma volta Dor, causada principalmente por tumores malignos que invadem a parede posterior do abdômen.Depois de o tumor invadir o nervo lombar, pode haver dor ou dormência em um ou ambos os lados da extremidade inferior.

4. O envolvimento de órgãos adjacentes: os sintomas causados ​​pelo tumor retroperitoneal empurrando e invadindo órgãos adjacentes Nos tumores benignos, a maioria deles é mecanicamente empurrada ou diretamente comprimida.Os tumores malignos podem invadir diretamente órgãos próximos e causar sintomas. O envolvimento de órgãos adjacentes inclui principalmente o seguinte:

(1) envolvimento gastrointestinal pode causar perda de apetite, náuseas e vômitos, diarréia, constipação, a pressão gastrointestinal pode ser obstruída.

(2) veia porta ou obstrução da pressão da veia hepática, pode causar hipertensão portal extra-hepática, hemorróidas internas e varizes umbilicais, e até varizes esofágicas e gástricas, e pode romper a hematêmese e sangue nas fezes.

(3) A icterícia obstrutiva ocorre quando o ducto biliar comum é comprimido.

(4) compressão renal pode ser deslocado, ureter e compressão da bexiga pode ocorrer dilatação ureteral e hidronefrose, também pode ocorrer micção freqüente, urgência, disúria, hematúria, fechamento urinário e até mesmo uremia.

(5) grandes veias retroperitoneais após compressão da veia cava ou da veia ilíaca e vasos linfáticos, podem ocorrer na veia cava inferior ou trombose da veia ilíaca, edema dos membros inferiores, varizes, flebite, ingurgitamento venoso da parede abdominal, varicocele e até Diagnosticada como varicocelo simples para cirurgia.

(6) edema de pênis e escrotal pode ocorrer no tumor retroperitoneal da cavidade pélvica.

(7) A compressão do nervo lombar pode causar dor de radiação no lado posterior do membro inferior.

(8) O neuroblastoma pode ocorrer como pálpebras, crânio, ossos longos e fígado.

(9) O diafragma é empurrado para cima, a estimulação pleural e o derrame pleural, a metástase pulmonar, etc. podem causar dificuldade em respirar.

5. Outras manifestações: Além das manifestações clínicas principais acima, devido às diferentes fontes teciduais e tipos patológicos de tumores retroperitoneais, podem ocorrer as seguintes doenças especiais, como tumores abdominais em crianças pequenas e crianças, que crescem mais rapidamente, e o tumor é fixo e acompanhado A maioria dos sintomas, como febre e anemia, são tumores malignos do espaço ou órgãos retroperitoneais, como neuroblastoma, teratoma, sarcoma embrionário, linfoma maligno abdominal, etc., tumores benignos e cistos são mais comuns em mulheres, e notocorda anterior Os tumores são mais comuns em homens, o feocromocitoma tem pressão alta, alguns têm sarcoma retroperitoneal e diarréia com hipocalemia, distensão abdominal, perda de peso e pressão alta, e alguns tumores retroperitoneais podem estar associados a lipoma ou lipossarcoma em outras áreas. Neurofibromatose múltipla, polipose múltipla do cólon.

Exame de tumores retroperitoneais primários

Inspeção laboratorial

Rotina de sangue

(1) Hemoglobina: necrose do centro do tumor maligno, hemorragia ou um rápido crescimento do tumor retroperitoneal em crianças pode ser acompanhada por uma diminuição da hemoglobina.

(2) Contagem de glóbulos brancos: Pode haver um aumento na quantidade total de glóbulos brancos na necrose tumoral retroperitoneal ou infecção secundária.

2. O exame histopatológico deve ser diagnosticado por outros métodos antes da cirurgia, se necessário, laparotomia ou cirurgia laparoscópica para biópsia.

3. Marcadores imuno-histoquímicos

(1) O angiomiolipoma expressa um anticorpo monoclonal do melanoma (HMB45).

(2) expressão positiva de schwannomas S-100, expressão positiva da molécula de cromogranina A, S-100, beta-endorfina, expressão positiva de citoqueratina em células de cordoma, expressão positiva de vimentina tumoral e proteína S-100.

(3) leiomiomas e leiomiossarcoma desmina, actina muscular positiva, a morfologia histológica mioepitelial é semelhante a schwannomas, também necessitam de marcadores imunohistoquímicos para confirmar o diagnóstico.

Exame de imagem

Inspeção radiológica

(1) fluoroscopia abdominal: pode ser visto que o diafragma é empurrado para cima pelo tumor, a atividade é reduzida, ou o derrame pleural ou metástase pulmonar pode ser visto no cordoma, teratoma maligno pélvico, meningioma ou tumor primário neurogênico. Pode ser visto que o osso adjacente ao tumor é erodido, destruído ou deformado.

(2) Filme liso abdominal: A maioria dos tumores retroperitoneais é positiva no abdômen, e o exame radiográfico lateral mostra que há um bloqueio de tecido mole no abdome ou uma maior transparência do lipoma e do lipossarcoma, sendo que alguns cistos semelhantes à pele apresentam densidades de sombra diferentes. Ossos maduros, dentes ou calcificação são característicos do teratoma, mas manchas comuns de calcificação podem ser encontradas em vários tumores, como neuroblastoma, ganglionoma, tumor misto, schwannomas, neurofibroma. , cordoma, leiomiomas e material intestinal, inflamação crônica, incluindo calcificação linfonodal, calcificação hematoma de idade, calcificação da lesão pancreática, etc., não tem significado especial para o diagnóstico, e ainda dificulta a compreensão da natureza do tumor, filme liso abdominal pode ser exibido A posição do contorno do rim, a sombra do músculo psoas, etc são anormais.O borrado dos músculos lombares não é um sinal especial.Além do tumor retroperitoneal, ele também pode ser visto em outras doenças e sem lesões.A película abdominal plana também pode mostrar os órgãos adjacentes do tumor. Fígado, baço, deslocamento gastrointestinal ou deformação.

(3) angiografia do trato digestivo: exame gastrointestinal de bário e enema baritado pode excluir tumores gastrointestinais ou tumores intra-abdominais e compreender o grau de pressão gastrointestinal, o trato gastrointestinal é empurrado e deslocado pelo tumor, pode determinar a localização do tumor e Além dos tumores gastrintestinais, além disso, órgãos retroperitoneais, como cistos pancreáticos ou renais, tumores grandes e tumores intraperitoneais, também podem deslocar o trato gastrintestinal, que deve ser cuidadosamente identificado.

(4) urografia: o tumor localizado no retroperitônio é mais provável para causar compressão e invasão do rim e ureter, urinário intravenoso ou urografia retrógrada pode mostrar pelve renal, deslocamento de pressão ureteral e a presença ou ausência de expansão de efusão, etc. Julgando o local do tumor, compreendendo a pressão do trato urinário e a função do rim contralateral, alguma urografia do tumor retroperitoneal pode mostrar o rim, o ureter e até mesmo a bexiga empurrada e deslocada pelo tumor, e a localização do tumor pode ser confirmada e excluída. Lesões nos rins, ureteres e bexiga, tumores acima do rim geralmente são propensos a deslocamento renal ou deformação, e pelve renal e pelve renal também podem ser deformadas, mas tumores adrenais, tumores enormes em outras partes da cavidade abdominal, baço ou fígado podem também Deslocamento renal, deformação, ureter é fácil de ser empurrado e deslocado por tumor retroperitoneal, mas menos pressão ou erosão, visto principalmente em tumores malignos, às vezes um lado do ureter é comprimido para estreitar o lúmen e causar hidropisia ureteral e hidronefrose .

A partir do deslocamento renal e ureteral e alterações funcionais, pode ser identificado como tumor retroperitoneal ou retroperitoneal fibrose, perda da função renal bilateral na fibrose retroperitoneal não é incomum, mas no tumor retroperitoneal primário é raro, geralmente A intubação retrógrada renal não funcional é possível na fibrose retroperitoneal, enquanto nos tumores retroperitoneais, a obstrução ureteral pode ser difícil de inserir, às vezes os tumores retroperitoneais podem deslocar o ureter para dentro ou para fora, a maioria dos retroperitoneais A fibrose pode fazer a passagem do ureter para dentro e ser estreitada em um ou ambos os lados Além disso, o deslocamento para dentro do ureter direito é visto às vezes no ureter da veia cava ectópica, o ureter é às vezes deslocado no músculo psoas. Jovens adultos desenvolvidos, mas se avançam significativamente, são frequentemente causados ​​por tumores retroperitoneais.

(5) angiografia: baseada principalmente na alimentação, distribuição e alterações morfológicas da artéria alimentar, para determinar a origem do tumor, para mostrar o grau de invasão vascular, para encontrar um tumor menor, para facilitar o desenvolvimento do plano cirúrgico e, ao mesmo tempo, pré-operatório Tratamento de quimioterapia e embolização.

Angiografia da Veia Cava Inferior: Pode mostrar a extensão da invasão do tumor e empurrar a parede da veia.É útil projetar de forma pré-operatória o método de tratamento da veia cava inferior afetada e o preparo pré-operatório apropriado, que ocorre no tecido mole direito retroperitoneal. Ou um tumor de órgão que pode invadir e deformar, deformar, bloquear parcialmente ou completamente, ou formar um trombo.É importante notar que a fibrose retroperitoneal também pode deslocar a veia cava inferior para a frente, mas principalmente A veia cava periférica é caracterizada por estenose periférica ou mesmo obstrução, mas mudanças significativas devem ser consideradas para os tumores.

2 angiografia aórtica retrógrada: angiografia da aorta através da artéria femoral pode mostrar a localização do tumor e sua distribuição vascular e, assim, especular a sua natureza, tumor maligno pode invadir órgãos adjacentes, é difícil distinguir se é primário ou não da distribuição dos vasos sanguíneos. Secundária, em geral, a maioria dos tumores benignos, cistos e alguns tumores malignos têm poucos ou nenhum vaso sanguíneo Ao redor de um tumor sem vaso sangüíneo, os vasos sangüíneos são curvados e muitas vezes um angiograma tumoral benigno, se o tumor estiver dentro Distribuição anormal dos vasos sanguíneos, espessura irregular ou irregular dos vasos sanguíneos, placa de contraste na área do tumor, comunicação arteriovenosa e imagens anormais, como o retorno venoso do agente de contraste, e múltiplos sinais angiográficos de tumor maligno.

3 angiografia subtração digital: angiografia digital de subtração (angiografia digital de subtração) pode mostrar melhor a fonte e distribuição dos vasos sanguíneos do tumor, neovascularização rica, muitas vezes indica a existência de tumores malignos, também pode compreender a invasão de grandes vasos sanguíneos, e Ao mesmo tempo, a embolização vascular pode ser realizada para reduzir o suprimento sangüíneo do tumor para a cirurgia.Para mostrar a relação com vasos sanguíneos importantes e alguns órgãos, para julgar corretamente a doença, um plano cirúrgico para ressecar um tumor enorme ou um tumor cístico pode ser feito e a operação pode ser reduzida. A perda de sangue fornece uma base importante.

2. A ultrassonografia pode encontrar tumores que não foram tocados pela clínica, mostrando a localização, tamanho, número, forma e relação com os tecidos circundantes, a resolução do tecido é alta, o preço é baixo e não há contraindicação, podendo ser usada como primeira escolha para tumores retroperitoneais. Métodos, a taxa de coincidência diagnóstica de 80%, também pode ser usada para biópsia por agulha e acompanhamento a longo prazo da lesão, mas seu desempenho de imagem é a falta de características, muitas vezes devido à presença de gás intestinal, afetando a exibição de alguns tumores, sua precisão é relativamente pobre Deve ser considerado em combinação com o exame de TC ou ressonância magnética.

(1) Localização e morfologia do tumor retroperitoneal: A posição do tumor retroperitoneal é profunda, a margem posterior é muitas vezes próxima à coluna vertebral, e o grande vaso sanguíneo retroperitoneal é pressionado ou embrulhado e não se altera com a respiração e posição, podendo estar associado a tumor intra-abdominal. Identificação, morfologia do tumor é variável, pode ser expressa em forma nodular, lobulada, elíptica ou irregular.

(2) Cápsula limítrofe do tumor retroperitoneal: A maioria dos tumores malignos apresenta crescimento invasivo e se estende aos tecidos adjacentes.Os limites das características acústicas são irregulares e irregulares.Os tumores benignos geralmente têm uma cápsula completa e estão claramente separados dos circundantes.

(3) Eco interno do tumor retroperitoneal: o tumor benigno cresce lentamente, o eco interno é relativamente homogêneo, a área escura líquida interna é regular, o fluxo sanguíneo colorido é menor, a maioria dos tumores malignos é substancial, o eco interno é heterogêneo, O fluxo sanguíneo com Doppler colorido é rico, alguns tumores malignos crescem rapidamente, o suprimento de sangue é insuficiente, a necrose pode ocorrer, o ultrassom mostra um eco desigual ou áreas escuras líquidas, as áreas escuras são geralmente irregulares.

(4) Eco do tumor retroperitoneal posterior: O fundo do tumor maligno freqüentemente forma uma infiltração irregular, a imagem acústica é caracterizada por espessamento irregular da parede posterior, e a parede posterior do tumor benigno é freqüentemente limpa e clara.

(5) relação entre tumor retroperitoneal e órgãos adjacentes: sinais de separação hepática e renal, baço e rim, devido à posição ocupante do tumor retroperitoneal, frequentemente deformam a imagem da seção renal, o rim para frente, deslocamento para baixo ou sobreposição de adesão, observar o tumor e A relação desses órgãos pode ajudar a esclarecer o diagnóstico.

(6) Doppler colorido: tumores benignos apresentam menor fluxo sanguíneo interno e maior índice de resistência ao fluxo sangüíneo, enquanto tumores malignos apresentam maior fluxo sangüíneo interno e menor índice de resistência que os benignos Sheng Xiaoyang acredita que os pacientes são mais jovens. O eco interno do tumor é relativamente homogêneo, o fluxo sanguíneo é rico e o índice de resistência é baixo (RI <0,64), que pode ser usado como uma característica do tumor maligno retroperitoneal primário.

Diagnóstico e diagnóstico de tumor retroperitoneal primário

Diagnóstico

Como o tumor retroperitoneal primário está localizado no espaço retroperitoneal, a localização é profunda e não há sintomas clínicos óbvios no estágio inicial, é extremamente difícil de encontrar, a origem tecidual do tumor retroperitoneal primário, a localização da doença é diferente e as manifestações clínicas são diversas e ausentes. Especificidade, muitas vezes associada à localização do tumor e órgãos acometidos, a maioria dos pacientes presta atenção quando o volume do tumor cresce de forma considerável, massa abdominal, distensão abdominal e dor abdominal são os primeiros e mais comuns sintomas clínicos, além disso, os pacientes também podem aparecer Perda de peso, febre baixa, trato gastrointestinal, dores nas costas e nas extremidades inferiores, etc., tumores retroperitoneais localizados na cavidade pélvica também podem ter sintomas retais de compressão da bexiga e, portanto, clinicamente, como pacientes com massa abdominal, dor abdominal, inchaço ou alguns dos sintomas acima mencionados Além de considerar doenças comuns ou tumores na cavidade abdominal, a possibilidade de tumores retroperitoneais deve ser considerada.Para alguns sinais suspeitos como varicocele, edema de bezerro ou varizes, varizes abdominais, exame retal ou vaginal, há tumores na pelve, etc. A presença ou ausência de tumores no abdome e sua relação devem ser examinados.

Apenas por manifestações clínicas não pode diagnosticar claramente a localização e natureza dos tumores retroperitoneais, deve ser combinado com as características clínicas acima mencionadas, exame de raios-X, ultra-sonografia abdominal, tomografia computadorizada, ressonância magnética (MRI) consideração abrangente, em geral, substancial e maior Os tumores são em sua maioria malignos e podem ser de fusão irregularmente lobulada ou multiangular, com bordas pouco claras ou invasivas com os tecidos circundantes e linfonodos aumentados, a angiografia mostra que a hiperplasia vascular do tumor está desordenada e pode ser observado "pool sangüíneo" ou arteriovenoso. Os tumores sacrais são muitas vezes benignos, seu crescimento é lento, todos eles têm cápsulas intactas e as bordas são claras, cerca de 85% dos tumores mesenquimais são malignos, enquanto os tumores neurogênicos e derivados de células germinativas são benignos. De acordo com as características do próprio tumor, a natureza do tumor primário retroperitoneal é preliminarmente determinada.Geralmente, o curso do tumor benigno é mais longo, e o curso do tumor maligno é mais curto.A ultrassonografia abdominal mostra que a maioria dos tumores malignos tem um limite claro e não são regulares. O eco interno é desigual, é preso e infiltrado com os órgãos ao redor, o contorno do tumor é irregular, é difícil determinar o limite, ou os nódulos satélites são encontrados, e o contorno do órgão é interrompido; Os tumores sexuais são mais regulares, o limite é claro, o eco interno é mais uniforme e o limite entre os órgãos adjacentes é claro.O Doppler colorido também detecta o eco rico do sangue em tumores malignos, enquanto os ecos nos tumores benignos têm pouco ou nenhum fluxo sangüíneo. A TC mostrou que o tumor sólido apresentava fusão multi-nodular ou lobulação irregular, e o limite com o tecido circundante era incerto ou invasivo, os linfonodos estavam aumentados, em sua maioria malignos, e o tumor benigno tinha uma cápsula completa e o limite era claro.

Se necessário, uma laparotomia ou cirurgia laparoscópica pode ser realizada para obter um diagnóstico correto por biópsia.

Diagnóstico diferencial

1. Tumor renal: o tumor renal é mais comum em malignidade, menos benigno e menos acessível ao abdômen, sendo mais comum no câncer renal, em crianças com mais de 40 anos, localizado na cintura, geralmente com hematúria macroscópica ou microscópica. Os pacientes muitas vezes têm febre, anemia e perda de peso, urografia intravenosa, ultrassonografia abdominal, tomografia computadorizada mostra lesões no parênquima renal, a cintilografia renal também pode ajudar no diagnóstico.

O tumor de Wilms é um tumor comum em crianças, a maioria dos casos ocorre entre 2 e 4 anos de idade e não ultrapassa a linha média do abdômen, freqüentemente acompanhada de febre, sendo que metade das crianças apresenta pressão arterial elevada e anemia e caquexia. Ultrassonografia, tomografia computadorizada mostrou uma lesão substancial no rim, e urografia intravenosa mostrou uma lesão substancial no rim ou nenhum desenvolvimento.

2. Hidronefrose: hidronefrose congênita em crianças devido à obstrução congênita do trato urinário superior, ocorre em crianças com mais de 5 anos de idade, o tumor está localizado no abdome lateral, cística, parede abdominal é fina, teste positivo, raio X O filme pode ser aumentado e às vezes visível calcificação, ultra-som, urografia excretora, rim radionuclídeo e varredura do rim são valiosos para o diagnóstico.Hidronefrose adulta tem uma longa história, pode ter hematúria, história de dor lombar, alguns pacientes Devido aos cálculos ureterais, pode haver uma história de cãibras, ou uma história de infecção secundária, urografia excretora pode ser vista pélvis renal aumentada, mas casos avançados não podem ser desenvolvidos, hidronefrose congênita ou adulta é temporariamente aliviada devido à obstrução E há uma história de encolhimento súbito do tumor, que é um sintoma único desta doença.

3. Doença renal policística: uma doença congênita causada por um distúrbio na conexão entre os túbulos renais e o ducto coletor no estágio embrionário, o tipo infantil tem mais de um ano e o tipo adulto é majoritariamente bilateral e o início é lento, geralmente aos 40 anos. Os sintomas aparecem por volta da idade e muitas vezes acompanhados por outros órgãos como fígado, cistos pulmonares, etc., além do inchaço da cintura, hematúria, infecção do trato urinário, hipertensão arterial e história de abdome lateral ou dor lombar, uremia pode ocorrer em fase tardia, do trato urinário A angiografia apresentava sinais de alongamento, deformação e outros sinais de pelve renal e pelve renal.Existiam múltiplos segmentos de nível líquido no exame ultra-sonográfico da área do rim, e a cintilografia mostrou grande área de defeito radioativo no rim.

4. Cisto pancreático: A doença deve ser diferenciada do tumor retroperitoneal localizado na parte superior do abdômen.Clínicamente, cistos pseudo-pancreáticos são mais comuns.O curso da doença é mais longo.No passado, houve muitos casos de pancreatite aguda ou lesão abdominal.O tumor foi localizado na parte superior do abdômen.左，触诊可发现肿物为圆形或椭圆形，边界不清，有时呈囊性感，不活动，可伴有周围器官受压症状如胃纳不佳及呕吐等，超声波检查显示液平， X线检查平片可见到胰腺区可能有钙化斑，钡餐检查对本病的诊断有帮助，可发现胃被压并向前推移，十二指肠围扩大及横结肠向上或向下移位。

5.胰体尾部癌：本病的特点为腹痛，腹痛位于上腹部，并向腰背，前胸，肩及肋缘下放射，多为持续性钝痛而不能缓解，仰卧时加重，夜间尤重，常迫使病人弯腰俯坐或弯腰侧卧，常伴有食欲不振，腹泻，体重减轻及尿糖阳性，上腹或左上腹触及肿瘤多为晚期表现，逆行胆，胰管造影术，CT均有助于本病的诊断。

6.结肠癌：本病主要表现为大便性状及排便习惯改变，诊断不难，但少数病人常以腹部肿块就诊，当升结肠或降结肠癌或肝曲及脾曲结肠癌侵及周围组织时，肿瘤较固定，如病史确无大便性状及排便习惯改变，此时应行钡灌肠检查或纤维结肠镜检查，可采集组织标本做病理检查，另外少数病人虽无便血病史，但大便潜血试验多次为阳性者亦应考虑有本病的可能，应进行上述特殊检查方法以免误诊。

7.结核性腹膜炎：本病腹部有时可触到肿物，且有时与腹后壁，肠管及肠系膜等粘连固定而易与腹膜后肿瘤相混淆，但本病多见于年轻女性，有慢性结核病的临床表现，身体其他部位可找到结核病灶;且本病的腹部肿块常有大小不等，形状不一的多发性特点，往往边界不清，有时伴有不同程度的肠梗阻，消化道造影检查可了解有无肠结核存在，腹腔镜检查对诊断虽然有较大帮助，但如有肠管与腹壁粘连常不易成功，对诊断可疑时应行剖腹探查术。

8.腹主动脉瘤：本病较少见，多为动脉粥样硬化或腹部损伤所致，肿瘤位于脊柱之前，有膨胀性搏动，可有触痛，肿瘤处有时可触到收缩期震颤及听到收缩期吹风样杂音，病人常有不同程度的跳痛，如压迫椎体可出现腰背部疼痛，X线片(正侧位片)有时可发现瘤壁线状钙化影，对可疑病例可行腹主动脉造影或MRI检查以明确诊断。

9.寒性脓肿：胸椎下段及腰椎结核所形成的寒性脓肿可形成腹膜后肿物，应与腹膜后肿瘤相鉴别，病人常有腰背疼痛史，脊椎可后突畸形，且寒性脓肿多位于腹部一侧，脊椎X线平片可发现原发结核病灶。

10.腹膜后纤维化：腹膜后纤维化又称特发性腹膜后纤维增殖症，系病因不明的腹膜后纤维脂肪组织的非特异性非化脓性慢性炎症，临床较少见，于腹膜后形成扁平且硬的肿瘤而引致输尿管受压梗阻，常伴有腰，背及腹部钝痛，恶心呕吐，食欲不振等症状，重者可出现尿毒症，少数病人以下腹部肿瘤为主诉而就诊，压迫腹膜后淋巴管及静脉可发生下肢水肿或睾丸鞘膜积液，排泄性尿路造影对本病诊断有一定价值，可发现肾盂积水，输尿管近段扩张并向中线移位，受压处显示狭窄，晚期则双侧肾盂均不显影。

11.牧区须与腹腔和盆腔包虫囊肿鉴别，囊肿不可随便穿刺，流行区生活史，犬、羊接触史，皮肤试验，补体结合试验均有助于鉴别。

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