Linfoma primário de osso
Introdução
Introdução ao linfoma primário do osso O linfoma primário do osso é um linfoma primário que se origina no osso.Se não for tratada, a lesão pode ser confinada ou parecer estar confinada a um ou mais ossos por vários anos e, se tratada, a probabilidade de cura O linfoma primário do osso é um sarcoma de célula redonda de linfócitos originários da medula óssea, cujas características histológicas, características clínicas, curso da doença e prognóstico são significativamente diferentes do sarcoma de Ewing, mas as fronteiras entre os dois nem sempre são Obviamente, a diferença entre o linfoma primário do osso e o linfoma sistêmico é menos óbvia.O linfoma primário do osso não tem uma classificação morfológica e imunológica como o linfoma sistêmico. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,002% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: anemia
Patógeno
Linfoma primário causa do osso
1. O tecido tumoral visto a olho nu é branco acinzentado, de textura macia, rico em líquido e é mieloide, sendo difícil distingui-lo do linfoma maligno, do sarcoma de Ewing e de qualquer sarcoma rico em células.
Semelhante ao sarcoma de Ewing, o linfoma primário do osso invade ou se espalha dentro do córtex, e múltiplos nódulos tumorais e / ou extensa infiltração do tumor podem ser encontrados em ossos que estão bastante distantes da lesão primária.
Assim como o sarcoma de Ewing, o linfoma primário do osso geralmente tem hemorragia, necrose e liquefação no tecido tumoral, e a zona de liquefação pode ser confundida com osteomielite durante a exploração cirúrgica.
Às vezes, os linfonodos regionais podem estar inchados, duros e elásticos, e ocasionalmente fundidos em uma peça.Na superfície de corte, a medula dos linfonodos pode ser parcialmente ou completamente substituída por tecido tumoral mielóide inchado branco.
2. Sob o microscópio, o tecido tumoral é rico em células, e o citoplasma é claro e leve, algumas citoplasmas abundantes e limites claros, e os processos citoplasmáticos podem ser combinados entre si para formar uma rede intercelular fina.
O núcleo é geralmente maior que o sarcoma de Ewing, o tamanho é diferente, o polimorfismo é óbvio, a forma pode ser redonda ou oval, e pode ser em forma de pêra ou ter um entalhe ou forma lobulada, e algumas células podem ter um núcleo maior. Ou dual-nuclear, mas não megakaryocytes, cromatina pode ser partículas finas, também pode ser maior aglomerado, o núcleo muitas vezes tem uma cavidade, pode haver um ou mais volume de nucléolos pode ser grande, a fase de divisão é mais comum, em Linfócitos e linfócitos são freqüentemente encontrados no meio desses reticulócitos.
Bandas de colágeno de espessura variada podem ser vistas no tecido tumoral, e o tecido tumoral é dividido em folhinhas irregulares.A coloração pela prata freqüentemente, mas nem sempre, mostra um tecido fibroso reticular espesso, que envolve a pequena população de células. A base foi envolvida em torno de uma única célula, a coloração com PAS foi negativa, não foi encontrado glicogênio nas células e a imunohistoquímica (amostras não-calcificadas) mostrou marcadores linfocitários positivos.
Nos linfomas primários com osso bem diferenciado, as células são de tamanho pequeno e parecem ser semelhantes a linfócitos.Em comparação com o sarcoma de Ewing, o núcleo é menor, a cor é mais escura e o citoplasma é mais claramente definido.
Prevenção
Prevenção do linfoma primário do osso
Sem medidas preventivas eficazes, a detecção precoce, o diagnóstico precoce e o tratamento precoce são a chave.
Complicação
Complicações do linfoma primário do osso Anemia complicações
A lesão pode estar associada à formação de osso morto e reação periosteal.
Sintoma
Sintomas do linfoma primário do osso Sintomas comuns Dor de radiação Leucocitose Dor óssea Linfonodomegalias VHS aumentada
Em comparação com o sarcoma de Ewing, a característica mais proeminente do linfoma primário do osso é que o estado geral do paciente é bom, pelo menos por um período mais longo, sem febre, anemia, perda de peso, VHS e glóbulos brancos. Aumentar
O principal sintoma é a dor, que pode ser dor intermitente e leve por muito tempo.Outros sintomas possíveis incluem inchaço local e fraturas patológicas, como compressão da raiz do nervo espinhal, possivelmente dor de radiação e disfunção neurológica, e sarcoma de Ewing. A incidência de linfadenopatia regional é menor.
Quando o linfoma primário é suspeitado ou diagnosticado como osso, todos os ossos (escaneamento ósseo), linfonodos, fígado, baço, esfregaço de medula óssea e sangue periférico devem ser examinados.
Examinar
Exame do linfoma primário do osso
Os achados de imagem do linfoma primário visto por radiografias não são significativamente diferentes daqueles do sarcoma de Ewing, não há manifestação típica de imagem, e a diferença do sarcoma de Ewing é que ele cresce lentamente, geralmente na idade adulta, no periósteo. A osteogênese reativa é menor.
A imagem do linfoma primário do osso é caracterizada por lesões osteolíticas, geralmente ossos pontossolúveis, bordas desfocadas e destruição óssea, que geralmente se manifesta como vermiforme.Em raros casos, o osso osteolítico pode ser fundido em uma solução uniforme. Imagem óssea.
Ao lado do osso osteolítico, pode haver uma área de aumento da densidade óssea, que é a osteogênese reativa, que é difusamente infiltrada pelo tecido tumoral e não é reabsorvida.A imagem de alguns casos pode ser caracterizada principalmente pela alta densidade da esclerose óssea.
O osso cortical é geralmente interrompido, mas às vezes pode permanecer relativamente intacto. No estágio avançado, o tumor pode se espalhar para os tecidos moles. A massa formada é transparente aos raios X, o contorno é desfocado e pode haver algumas listras ossificadas reativas. Osteogênese menos reativa, como pacientes com adolescentes, e o tumor está localizado na coluna vertebral, a ossificação do periósteo externo pode ser ativa, mas raramente produzem imagens parecidas com cebolas, fraturas patológicas são comuns.
A lesão anatômica primária do linfoma primário do osso geralmente é muito maior do que a extensão da lesão vista na imagem, semelhante ao sarcoma de Ewing, nesse sentido, a cintilografia óssea e a ressonância magnética são mais precisas devido ao osso. O curso do linfoma primário é lento e não apresenta sintomas, em alguns casos a lesão já existe há muito tempo no momento do diagnóstico e a extensão da lesão na imagem pode ser grande, podendo invadir o osso inteiro na imagem. Metade, até a espinha dorsal inteira.
A linfangiografia pode verificar se os linfonodos regionais estão envolvidos, ou seja, a cintilografia óssea pode excluir outras lesões ósseas, bem como a pesquisa de isótopos do fígado e do baço.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de linfoma primário de osso
Diagnóstico
O diagnóstico pode ser baseado em histórico médico, sintomas clínicos e exames laboratoriais.
Diagnóstico diferencial
Os achados clínicos e de imagem do linfoma primário de certos ossos podem ser semelhantes a certas doenças não neoplásicas, como osteomielite e granuloma eosinofílico, mas, na maioria dos casos, as manifestações de imagem são alterações neoplásicas, mas específicas Em um caso, pode ser confundido com fibrossarcoma, histiocitoma fibroso maligno, sarcoma de Ewing ou osteossarcoma.
Na operação, um pequeno número de casos de tecido tumoral foram claramente liquefeitos e embrulhados, o que pode ser diagnosticado erroneamente como osteomielite.
O diagnóstico depende do diagnóstico patológico, mas às vezes a patologia é difícil determinar o diagnóstico.Se o tecido do tumor com as características histológicas acima é retirado dos gânglios linfáticos, o diagnóstico pode ser confirmado, o que pode ser confundido com sarcoma de Hodgkin, mas quando o tecido é derivado do osso. É difícil distinguir do sarcoma de Ewing.
Finalmente, em alguns casos, o linfoma primário do osso precisa ser diferenciado da metástase óssea do carcinoma epitelial indiferenciado, a lesão óssea da histiocitose X, que é causada pela borda da lesão primária do linfoma ósseo. A resposta inflamatória é óbvia.
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