Paralisia Hipercalêmica Periódica Pediátrica

Breve introdução de crianças com hipercalemia periódica A paralisia periódica é um grupo de doenças metabólicas relacionadas ao metabolismo do potássio, um episódio autolimitado e contínuo de paralisia ou fraqueza flácida do músculo esquelético, que dura de várias horas a várias semanas. Características da doença. De acordo com a mudança de potássio no sangue no momento do início, ele pode ser dividido em três tipos: tipo hipocalemia, tipo hipercalemia e tipo normal de potássio no sangue. Esta doença é autossômica dominante. O distúrbio periférico hipercalêmico (distúrbio periférico hipercalêmico) é também conhecido como fraqueza paroxística hereditária (episodinia adinâmica). Conhecimento básico A proporção de doença: 0,00001% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: paralisia periódica, paralisia periódica

A causa da hipercalemia periódica em crianças

Causa da doença:

Relatórios estrangeiros têm histórico familiar periódico, herança autossômica dominante, alta taxa de penetrância e história familiar extremamente rara na China.

Patogênese:

A patogênese ainda não está clara e acredita-se que a concentração de íons potássio esteja relacionada às flutuações dentro e fora da célula, exceto para a glândula tireoide e adrenal, que pode ser a patogênese da doença, muitos efeitos no metabolismo da glicose e no equilíbrio hídrico e eletrolítico. Pode causar episódios semelhantes de paralisia periódica.Em suma, distúrbios do metabolismo de potássio e glicose são os principais aspectos da patogênese da doença, há também uma relação complexa entre disfunção endócrina e miastenia gravis.

Crianças com prevenção de paralisia hipercalêmica periódica

Evite fatores predisponentes, evite exercícios extenuantes, frio, fome, nervosismo, etc., e evite a aplicação de preparações de potássio e dietas ricas em potássio. A detecção precoce, o diagnóstico precoce e o tratamento precoce são importantes para prevenir esta doença. Exame regular deve ser feito durante a gravidez.Se a criança tiver uma tendência a desenvolver anormalidades, a triagem do cromossomo deve ser feita a tempo, e o aborto deve ser realizado a tempo de evitar o nascimento da criança doente.

Crianças com complicações de paralisia de hipercalemia periódica Complicações paralisia periódica paralisia periódica

Geralmente sem complicações. A patogênese ainda não está clara e acredita-se que a concentração de íons potássio esteja relacionada às flutuações dentro e fora da célula, exceto para a glândula tireoide e adrenal, que pode ser a patogênese da doença, muitos efeitos no metabolismo da glicose e no equilíbrio hídrico e eletrolítico. Pode causar episódios semelhantes de paralisia periódica.Em suma, distúrbios do metabolismo de potássio e glicose são os principais aspectos da patogênese da doença, há também uma relação complexa entre disfunção endócrina e miastenia gravis.

Sintomas de paralisia de hipercalemia periódica em crianças Sintomas comuns Hipercalemia dolorosa, paralisia, fraqueza muscular, tensão muscular, dor, cãibras musculares

Tipo de hipercalemia periódica 瘫痪 tem história genética, início na infância, frequentemente causada por sal frio ou potássico, início diurno, frequentemente após o exercício diurno, duração não superior a 1h, manifestações clínicas de fraqueza dos membros e ciclo de hipocalemia Paralisia é semelhante, mas em menor grau, muitas vezes acompanhada de dor muscular e rigidez muscular, mais comum nos músculos da face, músculos da língua e mãos, as crianças muitas vezes começam nos membros inferiores, podem afetar os membros superiores, músculos do tronco, nervos cerebrais Os músculos e os músculos respiratórios que estão sob controle não costumam estar envolvidos.Todas as crianças costumam ter convulsões durante o dia, repouso após atividades extenuantes, frio, fome, estresse emocional e potássio podem induzir paralisia.O tempo de ataque pode durar de vários minutos a várias horas. Cabelo curto como uma característica, tempo de início pós-puberdade, gravidade e frequência aumentaram, reflexos de expectoração diminuíram ou desapareceram durante o ataque, além disso, algumas crianças podem apresentar rigidez muscular leve, que pode ocorrer na língua, pálpebras, face e palma Pequenos músculos inter-musculares, aumentados no frio, como os pacientes, só têm descarga tônica muscular durante a eletromiografia, mas quando os membros estão imersos em água fria, é fácil causar rigidez muscular, por isso também é conhecido como Espondilite paralisia periódica.

Exame da paralisia de hipercalemia periódica em crianças

No momento do início, o nível de potássio no sangue é aumentado para 5-7 mgEq / L, e a excreção de potássio na urina também é aumentada.

1. Eletromiografia: ocorre uma forte descarga tônica.

2. O eletrocardiograma pode ser alterado por hipercalemia: Quando ocorre paralisia periódica do tipo hipercalemia, o eletrocardiograma muda, a onda T é aumentada no início, o intervalo QT é prolongado, a onda R é gradualmente diminuída, a onda S é aprofundada e o segmento ST é diminuído. O intervalo PR e o tempo QRS são estendidos.

Diagnóstico e diagnóstico diferencial de crianças com hipercalemia periódica

Diagnóstico

De acordo com as características clínicas e os resultados laboratoriais podem ser diagnosticados, o diagnóstico é baseado em:

1. Houve uma história de ataques semelhantes no passado.

2. Existem fatores predisponentes: pode haver predadores, frio, fadiga excessiva, abuso de álcool, aplicação de preparações de potássio e dieta rica em potássio e outros fatores predisponentes.

3. Paralisia flácida da simetria do membro: início agudo ou subagudo da paralisia flácida da simetria do membro, caracterizada por peso dos membros inferiores, luz dos membros superiores, extremidade proximal e distal distal.

4. Outros sintomas: Alguns pacientes podem ter sede, palpitações e dores musculares.

5. Exame laboratorial: o potássio sérico é elevado.

6. Exame de ECG: há uma mudança na hipercalemia.

7. Exame eletromiográfico: indica que a amplitude do potencial é reduzida e o número diminuído.Quando o total da expectoração é removido, o potencial da unidade motora desaparece e a estimulação elétrica não tem resposta.

8. Excluir hipercalemia causada por outras doenças.

Diagnóstico diferencial

Diferencia-se do tipo de hipocalemia espasmo periódico e paralisia periódica do tipo normal de potássio do sangue.

De acordo com os resultados de exames laboratoriais e auxiliares, pode ser diferenciado de paralisia periódica do tipo hipocalemia e paralisia periódica do tipo normal de potássio no sangue.

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