Paralisia Hipocalêmica Periódica Pediátrica

Breve introdução de crianças com hipocalemia periódica A paralisia periódica é um grupo de doenças caracterizadas por episódios recorrentes e autolimitados de paralisia flácida de músculo esquelético. De acordo com a mudança de potássio no sangue no momento do início, ele pode ser dividido em três tipos: tipo hipocalemia, tipo hipercalemia e tipo normal de potássio no sangue. A paralisia periférica hipocalêmica é caracterizada por paralisia flácida do músculo esquelético e diminuição do potássio sérico no início. A doença é autossômica dominante, com penetrância incompleta e casos dispersos. O gene da doença está localizado na região do braço longo do cromossomo 1 (Iq3.1-3.2). Conhecimento básico Proporção de doença: 0,0001% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: insuficiência cardíaca

A causa da paralisia periódica da hipocalemia em crianças

(1) Causas da doença

Na Europa e nos Estados Unidos, a maioria deles é herança autossômica dominante.Na China, os casos esporádicos são mais comuns.Satisfação, alcoolismo, frio, exercícios extenuantes, estresse mental excessivo, injeção de glicose e insulina, e uso de hormônios do córtex supra-renal podem induzir a doença. A causa ainda não está clara e atualmente acredita-se que esteja relacionada a flutuações na concentração de potássio dentro e fora da célula.

(dois) patogênese

Como a excreção de potássio não aumentou antes do início, especula-se que a diminuição do potássio sérico no período de ataque possa ser causada pelo deslocamento do potássio sangüíneo para as células musculares.Estudos eletrofisiológicos confirmaram que o sarcolema foi hiperpolarizado quando a concentração extracelular de potássio diminuiu. A estimulação muscular dos nervos é reduzida, o que pode levar à paralisia muscular.Os achados patológicos incluem biópsia muscular durante o início do episódio, formação de vacúolos sarcoplasmáticos e vacúolos contendo glicogênio, sugerindo que a doença pode ser um defeito no metabolismo de carboidratos nas fibras musculares. Como resultado, quando a função muscular é restaurada, o vacúolo desaparece.Geralmente, a biópsia muscular do episódio deve mostrar-se normal.Quando a lesão torna-se irreversível, é miopatia permanente (PM), então o paciente PM ainda Alterações degenerativas, como vacúolos, também podem ser vistas na biópsia muscular interictal.

Paralisia periódica de hipocalemia em crianças

1. Evite incentivos, tente evitar convulsões, como exercícios frios e excessivos.

2. Tome cloreto de potássio, tomando cloreto de potássio todas as noites antes de ir para a cama pode evitar convulsões.

Crianças com complicações de paralisia hipocalêmica periódica Insuficiência cardíaca complicações

Pode causar distúrbios respiratórios, aumento do coração ou insuficiência cardíaca, e pode ocorrer cardiomiopatia permanente.

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A doença é relatada como a primeira a ocorrer entre 8 e 21 anos em 88% dos casos.O Hospital Infantil de Pequim observou que a incidência de uma criança é de 4 anos.Está consistente com relatos no exterior.Os meninos são mais comuns.As crianças com episódios intermitentes não apresentam sintomas nem músculos. Atrofia, período intermitente pode variar de vários dias a vários anos, o tempo de paralisia é incerto, mais comum quando dormir e descansar, comer carboidratos, estar assustado, nervoso, trauma, infecção e menstruação são fatores predisponentes. Às vezes, a paralisia flácida local pode ser induzida pela imersão de água fria nos membros, que pode ser aliviada gradualmente com a imersão dos membros em água morna.

Os sintomas pré-existentes geralmente incluem sintomas prodrômicos, como rigidez muscular, fadiga, membros anormais, sonolência, dor de cabeça, etc., ou excitação, nervosismo, ansiedade, polidipsia, etc., no dia anterior ao início. Pode-se prever que a paralisia muitas vezes se origina dos músculos proximais das extremidades.O primeiro sintoma mais comum é a fraqueza de ambos os membros inferiores e pode estender-se até a extremidade distal do membro.A gama de paralisia é diferente.de vários grupos de músculos a todo o corpo, a luz é fraca. Ainda é possível caminhar, além de músculos faciais, músculos oculares, músculos relacionados à pronúncia e fala, músculos, esfíncteres, músculos esqueléticos de todo o corpo podem ser afetados, o grau de paralisia pode ser completo ou incompleto, como paralisia Muitas vezes, pode causar distúrbios respiratórios, aumento do coração ou insuficiência cardíaca.Durante o episódio, o reflexo sacral declina ou desaparece, a sensação é normal, a percepção e a consciência permanecem inalteradas.A duração de cada episódio é de 1 a 3h e mais frequentemente de 6 a 24h. Casos individuais podem durar até uma semana.

Em 1891, Oppenheim relatou pela primeira vez que miopatia permanente pode ocorrer em pacientes com paralisia periódica, podendo ser encontrada em crianças, adolescentes e adultos, tendo sido diagnosticado um caso no Hospital Infantil de Beijing, cujas manifestações clínicas foram fraqueza muscular progressiva proximal e atrofia muscular. Os músculos pélvicos, os músculos do quadríceps são fracos, os músculos do ombro e os músculos do pescoço são relativamente leves, a doença é quase sempre negligenciada, os severos podem afetar os músculos distais dos membros e até mesmo perder a função muscular, só pode estar em uma cadeira de rodas ou Acamado, é relatado que a miopatia permanente não tem nada a ver com a frequência e gravidade da paralisia, mas está intimamente relacionada com a idade, quanto maior a idade, maior a incidência e mais graves os sintomas, suportando assim a essência da doença como músculo. Organize a visão dos danos.

A doença pode ser recorrente, e casos graves freqüentemente morrem de insuficiência cardíaca ou distúrbios respiratórios, em geral, há uma tendência a reduzir o ataque após a meia-idade.

Exame da paralisia periódica da hipocalemia em crianças

Exame de sangue

Quando ocorre paralisia, o nível de potássio sérico da criança pode ser reduzido e o fósforo no sangue também é reduzido.

2. Checagem de urina

Urina de potássio não aumenta.

3. Teste de indução de glicose

"Sob o monitoramento do ECG em casos suspeitos individuais, o teste induzido pela glicose pode ajudar a diagnosticar. O sangue de potássio e eletrocardiograma das crianças antes do teste são normais. Então as crianças tomam 50g de glicose oral (2g / kg) e a insulina subcutânea é de 10U (0,4U / kg). Em seguida, foram observadas as alterações da força muscular, do potássio e do eletrocardiograma a cada 1h, e a fraqueza do membro no processo de observação, o potássio sérico diminuiu para 3,5mmol / L ou menos, indicando que o resultado do teste é positivo e simples e fácil. Seguro e confiável, mas os resultados negativos do teste não podem excluir completamente a doença, porque algumas crianças podem não responder à glicose e à insulina.

4. exame de ECG

O ECG mostra que os intervalos PR e QT são prolongados, as ondas U aparecem, os segmentos ST caem e as ondas T são invertidas.

5. Eletromiografia

A EMG durante o episódio pode apresentar miogenicidade prejudicada, tempo de redução do potencial motor e amplitude reduzida.

Diagnóstico e diagnóstico diferencial de crianças com hipocalemia periódica

Diagnóstico

Base de diagnóstico:

1. História: fornece paralisia flácida paroxística sem distúrbio sensorial.

2. Exame laboratorial: o potássio sérico é inferior a 3,5mmol / L no momento do início.

3. Resposta ao tratamento: O tratamento com sal de potássio é eficaz.

4. Excluir outras doenças: excluir hipocalemia secundária causada por outras doenças.

Diagnóstico diferencial

Para o primeiro autor, deve ser diferenciado de polirradiculite aguda, polimiosite e hipocalemia secundária causada por outras causas.

A doença se distingue da síndrome de Guillain-Barré, que é mais comum no surgimento dos membros inferiores e afeta tanto os membros superiores quanto a paralisia flácida simétrica, quando o agravamento progressivo é de 5 a 7 dias, a condição é tão alta quanto o pico. Transtorno sensorial, líquido cefalorraquidiano tem separação de células protéicas, e eletromiografia mostra dano neurogênico.

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