Esclerodermia pediátrica

Introdução à esclerodermia pediátrica A esclerodermia é uma doença crônica do tecido conjuntivo rara na infância e pode ser dividida em dois tipos: esclerodermia localizada (esclerodermia sistêmica) e esclerose sistêmica (ES). O primeiro é caracterizado principalmente por espessamento e fibrose localizada da pele, além de espessamento difuso e fibrose da pele, órgãos internos como coração, pulmão, rim e tubo digestivo também podem ser violados. Não há diferença essencial entre os dois em termos de clínica e patológica. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,05% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: disfagia, síndrome de má absorção, pneumonia intersticial, arritmia, pericardite, hipertensão pulmonar

Causas da esclerodermia em crianças

(1) Causas da doença

A etiologia não é clara, e muitos relatos sugerem que doenças autoimunes causadas por certos fatores estão envolvidas no envolvimento de fatores genéticos (como a maior freqüência de HLADR1 e DR3), e que as lesões fibróticas e o metabolismo da serotonina são anormais. Relacionado

(dois) patogênese

Nos últimos anos, muitos relatos sugeriram a teoria de anormalidades vasculares, imunológicas e metabólicas.

Teoria da anormalidade vascular

Nos últimos anos, considerou-se que a esclerodermia é o resultado de lesões repetidas das células endoteliais vasculares, especialmente as células endoteliais microvasculares, que causam um aumento na permeabilidade capilar, fator que ativa fibroblastos no espaço intersticial ao redor da parede do vaso para secretar uma grande quantidade de colágeno. E causar fibrose.

2. Mecanismo de imunização

A auto-reatividade mediada por linfócitos T para o tecido conjuntivo ou outros antígenos leva à liberação de linfocinas e fatores mononucleares, que estimulam os fibroblastos a secretar grandes quantidades de colágeno.Nos últimos anos, muitas fontes mencionaram que os pacientes apresentam hipergamaglobulinemia. Alguns pacientes têm vários autoanticorpos específicos e fatores reumatóides no soro, e todas essas alterações sugerem que os fatores imunológicos desempenham um papel importante na patogênese dessa doença.

3. Anormalidades do metabolismo do tecido conjuntivo

A fibrose excessiva nos tecidos é uma característica da esclerodermia, na pele de pacientes com esclerodermia, o número de fibroblastos é aumentado, o que leva a um aumento na síntese de colágeno.Também se acredita que as lesões fibróticas e moléculas de colágeno são anormalmente glicosiladas e hidroxiladas. Isso bloqueia o mecanismo de feedback que efetivamente controla a síntese de colágeno.

4. Base genética

Há relatos de que há pacientes com a mesma doença nos familiares da esclerodermia, e há muitos relatos de que o HLA tem certa correlação com a doença, mas os resultados não são completamente consistentes, relacionando-se a HLA-A9, B8 e Bw35 e DR3, DR5. Há também relatórios relacionados a DQB3.1, DQB1.1, DQB1.2 e DQB1.3.

5. Alterações patológicas

As principais manifestações patológicas são infiltração de células inflamatórias no tecido conjuntivo, hiperplasia intimal, atrofia da parede vascular, fibrose, resultando em estenose ou oclusão da luz, mais de 90% das crianças com esclerose sistêmica apresentam fenômeno de Raynaud, fibrose do músculo visceral, Atrofia, hiperplasia do tecido fibroso intermuscular e endurecimento de órgãos.

Prevenção de esclerodermia pediátrica

De acordo com a incidência da doença, mais atenção deve ser dada à infecção, trauma, drogas e respostas imunes genéticas.

1. Remover lesões infectadas, prestar atenção à higiene, fortalecer o exercício físico e melhorar a função imunológica do corpo.

2. A lei da vida, trabalho e descanso, confortável, evita a estimulação mental forte.

Complicações do Escleroderma Pediátrico Complicações disfagia síndrome de má absorção pneumonia intersticial arritmia pericardite hipertensão pulmonar

A almofada do dedo é perdida devido à isquemia, a falange é dissolvida, absorvida e encurtada, e o músculo pode ser atrofiado. Pode causar dificuldade para engolir, esofagite de refluxo, síndrome de má absorção. Pneumonia intersticial, fibrose pulmonar, insuficiência cardíaca, pericardite, arritmia, hipertensão pulmonar. Pode haver hipertensão rápida e insuficiência renal progressiva. Pode ser complicado por neurite múltipla.

Sintomas de esclerodermia em crianças Sintomas comuns Entorpecimento da pele local Estanqueidade da pele Hipertrofia Perda de pele elástica Atrofia e pigmentação Dor nas articulações Multi-neurites Proteína da nefrólise Temperatura da pele na urina Reduz o endurecimento da pele

1. O início é geralmente insidioso.

2. Pele, membrana mucosa: O começo de lesões de pele é visto em ambos os lados dos dedos, a face, o torso posterior, passando por edema (espessamento da pele, tensão, palidez e redução da temperatura da pele), período de endurecimento (espessamento da pele, endurecimento como couro, Tem um brilho ceroso, aparência de máscara no rosto, rugas desaparecem e dificuldade em abrir a boca.No período final de atrofia (a pele é lisa e fina como o pergaminho está intimamente ligado à superfície óssea subcutânea), a mucosa (cavidade oral e mucosa vaginal) pode ser endurecida e atrofiada.

3. Fenômeno de Raynaud: O primeiro sintoma de cerca de 70% dos pacientes, às vezes a única manifestação de esclerodermia precoce, é um dos sintomas típicos da doença.

4. Articulações e músculos: Artrite ou dor articular, comum nas articulações dos dedos, as pontas dos dedos podem ser perdidas devido à isquemia, a falange é dissolvida, absorvida e encurtada, fraqueza muscular e atrofia.

5. Sistema digestivo: O envolvimento do esôfago causa dificuldade de deglutição, esofagite de refluxo, síndrome de má absorção, etc.

6. Pulmão: pneumonia intersticial, fibrose, ventilação e ventilação prejudicada.

7. Coração: aumento do coração, insuficiência cardíaca, pericardite, arritmia e hipertensão pulmonar são uma das causas importantes da morte.

8. Rim: Cerca de 17% das crises afetadas, proteinúria, hematúria e às vezes esclerodérmicas (hipertensão rápida, insuficiência renal progressiva) são uma das causas mais importantes de morte.

9. Outros: febre, polineurite, etc.

10. Classificação

(1) Limitação: A lesão é limitada à pele e apresenta bom prognóstico, com manifestação clínica especial denominada síndrome CREST (calcificação subcutânea, sinal de Raynaud, disfunção motora esofágica, dedo duro e telangiectasia).

(2) tipo difuso: lesões cutâneas afetam todo o corpo, o progresso é rápido, órgãos internos estão envolvidos.

(3) Sobreposição: limitada ou difusa com outra doença do tecido conjuntivo.

Exame de esclerodermia pediátrica

1. ESR está acelerando.

2. Autoanticorpos

(1) Anticorpo antinuclear: positivo, baseado principalmente no tipo de mancha e no tipo de nucléolo.

(2) Anticorpo anti-Scl-70: anticorpo marcado com SSc difuso positivo.

(3) Anticorpo anticentrómero: É um anticorpo marcado com SSc, especialmente positivo para a síndrome CREST.

(4) Anticorpo anti-nucleido: positivo.

3. Biópsia da pele: as fibras de colágeno proliferam, incham, endurecem e atrofiam, as células do tecido conjuntivo se infiltram, a parede dos pequenos vasos engrossa, os lúmens tornam-se menores e ocluídos.

4. Exame radiográfico: peristaltismo esofágico enfraquecido, parede rígida, pneumonia intersticial, fibrose pulmonar, etc.

5. Medição da função pulmonar: a capacidade pulmonar e a função de difusão são reduzidas.

Diagnóstico e diagnóstico de esclerodermia em crianças

Diagnóstico

O padrão de classificação SSc desenvolvido pela Sociedade Americana de Reumatologia em 1980:

1. Principais indicadores: pele dura proximal: dedos simétricos e pele do dedo palmar ou proximal espessada, lesões estreitas e semelhantes também são vistas em todos os membros, face e pescoço, tronco (tórax e abdômen).

2. Indicadores menores

(1) Dedo duro: As alterações da pele acima são limitadas aos dedos.

(2) A ponta do dedo pode ser côncava ou a almofada do dedo se torna fina e perdida.

(3) Fibrose na base do pulmão: em pacientes sem doença pulmonar primária, os cordões reticulares aparecem no fundo de ambos os pulmões, nódulos, densidade aumentada e podem também ser manchas difusas ou favos de mel.

Com os indicadores principais acima ou 2 indicadores secundários podem ser diagnosticados como SSc.

Diagnóstico diferencial

1. Esclerodermia local: a pele local torna-se dura e linear ou manchada, com limites nítidos, sem lesões serológicas e viscerais.

2. Doença mista do tecido conjuntivo: a doença tem inchaço dos dedos, fenômeno de Raynaud, fácil de ser confundido com ES, mas tem manifestações de lúpus e miosite, como proteinúria, fraqueza muscular, aumento de enzimas musculares, anticorpos anti-RNP de alto título .

3. Fasciíte eosinofílica: sensibilidade local, inchaço, endurecimento dos membros, mas geralmente não afeta as mãos, os pés e a face, eosinofilia, nenhum fenômeno de Raynaud e dano visceral, autoanticorpos negativos, fáscia profunda visível na biópsia O tecido subcutâneo é extensivamente inflamatório e endurecido.

4. Doença inchada e auto-limitada: a pele é dura, mas:

1 A doença se desenvolve rapidamente, e a pele pode ser afetada a curto prazo, mas as mãos e os pés geralmente não estão cansados;

2 nenhum fenômeno de Raynaud;

3 anticorpo anti-Scl-70 e outro negativo;

4 o curso da doença é muitas vezes autolimitado;

5 frequentemente têm história de infecção antes do início, como gripe, faringite, amigdalite e assim por diante.

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