Síndrome Vascular-Osteomegalia Pediátrica

Introdução à síndrome da hipertrofia do osso vascular em crianças Síndrome de angio-osteo-hipertrofia (também conhecida como síndrome de Klippel-Trénaunay, síndrome de Parkes-Weber, síndrome de Weber, vasodilatação hipertrófica, hipertrofia vasodilatadora, osteo-trófica, ilíaca-varicosa) Hipertrofia, hiperplasia vascular-ostebral, hemangioma espinal da pele, etc., esta doença é caracterizada por hemangioma e hipertrofia de tecido ósseo e mole. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: insuficiência cardíaca congestiva por flebite edema

Síndrome da hipertrofia do osso vascular pediátrico

(1) Causas da doença

A causa desta doença é desconhecida.

(dois) patogênese

Para herança hereditária irregular fenotípica diferente, há herança recessiva nos pacientes que são casados ​​com parentes próximos.A patogênese origina-se de várias hipóteses como medula espinhal, nervo simpático, nervo motor vascular e anormalidade de desenvolvimento embrionário, mas eles não foram confirmados.

Prevenção da síndrome da hipertrofia do osso vascular pediátrico

Não existem medidas preventivas sistemáticas, devendo-se prestar atenção à prevenção e tratamento de doenças hereditárias, devendo o diagnóstico pré-natal ser terminado.

Complicações da síndrome da hipertrofia do osso vascular pediátrico Complicações edema flebite insuficiência cardíaca congestiva

Muitas vezes, há edema grave, flebite, trombose e ulceração na área afetada por hemangiomas, sendo freqüentes múltiplas lesões venosas no reto e no cólon, frequentemente acompanhadas por fístula venosa, e há relatos de insuficiência cardíaca congestiva causada por derivação venosa.

Síndrome da hipertrofia dos ossos vasculares pediátricos sintomas comuns hipertrofia dos ossos e tecidos moles defeito da íris varicosidade pigmentação da pele globo ocular profundo variabilidade da veia retiniana

Qualquer idade pode estar doente, a maioria dos casos ocorre no nascimento ou logo após o nascimento, mais homens do que mulheres, hipertrofia óssea e dos tecidos moles pode envolver um ou vários membros causados ​​por hipertrofia do membro, muitas vezes não-ópio, pode estar associado com hipertrofia visceral, e se refere a Toe), espinha bífida e pigmentação da pele, manifestações oculares de glaucoma congênito unilateral, invaginação ocular, telangiectasia conjuntival, defeito na íris, varizes retinianas e hemangioma coróide.

Danos cardiovasculares: placa ou hemangioma cavernoso podem ocorrer na face, membros, cérebro e meninges no nascimento, além de varizes congênitas, linfangioma ou qualquer combinação das alternativas acima.

Exame da síndrome da hipertrofia do osso vascular em crianças

Às vezes, exames de sangue periférico podem apresentar anemia, contagens de hemácias e diminuição da hemoglobina.

Radiografia, B-ultra-som, eletrocardiograma, tomografia computadorizada e ressonância magnética devem ser realizados.

1. exame de raios-X mostrou que o lado afetado do crescimento do tecido ósseo e espessamento, filme liso abdominal pode mostrar várias alterações no reto e cólon esquerdo.

2. A ultrassonografia B do feto pode ser vista como tendo uma zona anecóica que representa o hemangioma.

Diagnóstico e diagnóstico da síndrome da hipertrofia do osso vascular em crianças

De acordo com as características das lesões vasculares e hipertrofia de tecido ósseo e mole, suplementado por exame de raios-X, o crescimento do lado afetado do tecido ósseo e espessamento, filme liso abdominal pode mostrar múltiplas alterações no reto e cólon esquerdo, como múltiplos cálculos venosos, ultra-sonografia nos últimos anos O diagnóstico pré-natal é feito pela compreensão se o feto tem uma área anecoica que representa um hemangioma.

A doença deve ser diferenciada da síndrome de Sturge-Weber (hemangioma do baço), que é confinada principalmente ao cérebro, pia-máter e face, e menos afetada pelos membros, sendo a maioria dos membros unilaterais e menos acometidos. Envolvido no lado oposto, pode ser identificado.

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