Retinoblastoma Pediátrico

Introdução ao retinoblastoma pediátrico O retinoblastoma é o tumor intra-ocular mais comum em crianças, é mais comum em lactentes e crianças pequenas, 2/3 tem menos de 3 anos e menos de 5% tem mais de 5 anos, não apenas prejudicando a visão das crianças, mas também ameaçando as crianças. Vida. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,002% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: glaucoma, hemorragia da câmara anterior

Etiologia do retinoblastoma pediátrico

(1) Causas da doença

A etiologia do retinoblastoma é desconhecida.Os fatores de risco para o retinoblastoma genético individual são pais mais velhos, mãe (Derkinderen et al., 1990) e pai empregado em fábricas de metal (Bunin et al., 1990), cerca de 1/10 Os pacientes com retinoblastoma lateral possuem um gene de suscetibilidade para o retinoblastoma, portanto, o risco de lesões unilaterais na próxima geração é de 1 em 20.

(dois) patogênese

Embora a origem tecidual do retinoblastoma ainda seja controversa, estudos recentes sugeriram que o tumor se origina do neuroepitelial e pode ser classificado como tumores neuroectodérmicos primitivos (PNETs), que freqüentemente ocorrem na parte posterior da retina. As células tumorais são pequenas e arredondadas, com pouco citoplasma e densas, frequentemente formando rosetas.

O estadiamento do tumor de Reese-Ellsworth é o seguinte:

Estágio I: O prognóstico é muito bom, único ou múltiplo, o tumor tem menos de 4 diâmetros de disco (diâmetro do disco = 1,5 ~ 1,75mm) localizados no equador ou depois dele.

Estágio II: bom prognóstico, tumores únicos ou múltiplos, de 4 a 10 diâmetros de disco, localizados ou após o equador.

Estágio III: O prognóstico é incerto, a lesão está localizada antes do equador, o único tumor é maior que 10 diâmetros de disco, localizado atrás do equador.

Estágio IV: mau prognóstico, múltiplos tumores, alguns maiores que 10 diâmetros de disco, e qualquer lesão espalhada na linha da retina.

Estágio V: O prognóstico é muito ruim, e o enorme tumor invade mais da metade da retina, o plantio vítreo.

Se um tumor grande se disseminar para a coróide, o sangue pode se espalhar, por exemplo, o tumor penetra a placa da peneira e o sistema nervoso central pode ser invadido pelo nervo óptico, pois esses tumores raramente são metastatizados, mas a acuidade visual efetiva pode ser preservada devido ao tumor primário.

Prevenção do retinoblastoma pediátrico

A consulta sobre doenças genéticas deve ser bem feita, os pacientes com retinoblastoma bilateral são em sua maioria hereditários, portanto, crianças de ambos os olhos e crianças com história familiar devem estar altamente atentas à ocorrência de tumores para detecção precoce, diagnóstico precoce e tratamento precoce. .

Complicações do retinoblastoma pediátrico Complicações Hemorragia da câmara anterior de glaucoma

Causa glaucoma secundário, hemorragia da câmara anterior, inflamação intraocular, pode ser combinado com outras malformações, síndrome de perda de braço longo do cromossomo 13, atresia anal, displasia de períneo e polegar, retardo mental, retardo de crescimento, fenda palatina e múltiplos dedos Toe) deformidade e assim por diante.

Sintomas de retinoblastoma em crianças Sintomas comuns Globo ocular proeminente pálpebras inclinadas pseudo câmara anterior empiema alfa-fetoproteína aumento do pescoço curto cabeça linfonodalgaste deficiência visual

Há familial, lactentes e crianças jovens, a incidência de 5 anos ou mais é reduzida, o desempenho ocular varia dependendo da origem e direção de desenvolvimento do tumor, como o tumor originado da camada interna da retina, crescendo na direção do vítreo, formando uma massa, clinicamente frequentemente Caracteriza-se por uma reflexão especial da luz amarela-branca (vulgarmente conhecida como olho de gato) e deficiência visual após a pupila.Muitas crianças têm um tratamento médico.O tumor origina-se da camada nuclear externa e cresce no espaço sub-retiniano.Ele mostra descolamento retiniano progressivo no fundo. A área branca-cinza descolorida pode ser vista, porque a protuberância não é significativa, por isso é fácil de perder.O tumor invasivo difuso da periferia da retina pode afetar a íris, o corpo ciliar e produzir sintomas semelhantes aos da iridociclite; A expansão do plano retinal, acompanhada de vasodilatação retiniana, pode ser confundida com angiomatose retiniana, se não for tratada, o tumor continua a crescer, o tecido retiniano é completamente destruído e as células tumorais causam glaucoma secundário devido à obstrução da câmara anterior, geralmente desde o início do tumor. Do desenvolvimento da pressão intra-ocular até cerca de 1 ano, o período de glaucoma dura cerca de meio ano, e pequenos tumores no pólo posterior do olho podem causar estrabismo; vasos sanguíneos superficiais da íris A ruptura pode causar sangue na câmara anterior, e tumores, como o nervo óptico ou a bainha do nervo óptico, podem se espalhar para o cérebro, como através do aqueduto escleral até o tornozelo.

Cheio de pálpebras, globos oculares salientes ou formação de peças gigantes ulceradas salientes nas pálpebras, um pequeno número de casos pode causar inflamação intra-ocular devido a necrose tumoral, mas o desempenho de endoftalmite ou inflamação ocular total, casos avançados de transferência de sangue, tanto quanto o fígado Ou osso, 5% das crianças com outras malformações, como síndrome de perda de braço longo com cromossomo 13 relatado, manifestou-se como microcefalia, largo e significativo osso nasal da testa, olhos pequenos, distância ocular ampla, epitélio interno, As pálpebras caem, os incisivos superiores sobressaem, a mandíbula pequena, o pescoço curto e enrugado dos dois lados, orelhas deformadas e rotativas, atresia anal ou paralisia perineal e displasia ou ausência do polegar, algumas malformações também complicadas pelo retinoblastoma, incluindo retardo mental, Retardo de crescimento, fenda palatina e malformações com múltiplos dedos têm duas importantes implicações para essas outras malformações:

1 Se a criança tem retinoblastoma e microcefalia, é necessário fazer uma análise cromossômica e testar para excluir a infecção intra-uterina após o desenvolvimento.

2 pediatras diagnosticados com as malformações e retardo mental mencionados acima em crianças devem ser identificados com ou sem retinoblastoma.

Exame de retinoblastoma pediátrico

Crianças com reflexo de luz amarelo-claro após a pupila, perda de visão acompanhada por estrabismo, sangue da câmara anterior inexplicável, dilatação de pupila de olho único ou glaucoma, história familiar de retinoblastoma, deve ser um exame aprofundado do fundo de olho bilateral e vítreo Sob anestesia geral, pupilas dilatadas, oftalmoscópio indireto para encontrar a extensão das lesões intra-oculares, depressão escleral e retina antes da latitude, para tumores intra-oculares avançados, especialmente recidiva ou metástase à distância, devem ser feitos. As seguintes verificações:

1. Exame do líquido cefalorraquidiano para verificar a presença ou ausência de células tumorais malignas.

2. Teste de sangue alfa-fetoproteína aumentada, alfa-fetoproteína sérica pode ser diminuída após a remoção cirúrgica do tumor, a recorrência do tumor é aumentada novamente.

3. Exame da medula óssea Observe que não há células tumorais.

4. exame patológico dos gânglios linfáticos pode ser feito a biópsia do linfonodo.

1. Exame do fundo do olho das pupilas dilatadas bilateralmente para examinar cuidadosamente o fundo, os resultados positivos de ambos os olhos ajudam no diagnóstico e tratamento do programa e no prognóstico.

2. As radiografias cranianas podem ser vistas no exame de raio-X cerebral, por exemplo, o orifício do nervo óptico é aumentado e a disseminação intracraniana pode ser considerada.

3. Exame ultra-sonográfico O exame de ultrassonografia e tomografia computadorizada pode mostrar lesões tumorais no olho e nas pálpebras.

Um pico superpico de ecos patológicos aparece na parte plana do vítreo, usualmente conectado com a parede do olho.Os picos patológicos de casos graves podem ocupar todas as câmaras vítreas, e a atenuação do som de diferentes partes é inconsistente.

A ultrassonografia B mostra que a fronteira do globo ocular é clara para a cavidade vítrea, que é esférica ou de formato irregular.A reflexão interna ecoa a intensidade dos pontos de luz, a distribuição é irregular, as lesões são necróticas e pode ocorrer escuridão cística. Imagem da área.

4. Exame tomográfico O exame tomográfico mostra as lesões tumorais no olho e nas pálpebras, observando-se massas localizadas com aumento da densidade irregular na cavidade vítrea, freqüentemente com placas de calcificação, nos casos avançados, espessamento do nervo óptico e alargamento dos poros do nervo óptico.

5. A angiografia por fluoresceína do fundo do olho é um valioso método auxiliar de diagnóstico para o melanoma maligno da coróide.

Diagnóstico e diagnóstico do retinoblastoma pediátrico

O início precoce deve estar associado à catarata congênita, metástase de coróide proliferativa residual embrionária vascular, hemangioma coroidal, hemorragia coroidal, glaucoma secundário ou empiema de câmara pseudo-anterior, deve estar associado à junção coroidal, exsudação Endoftalmite, inflamação ocular total e outra diferenciação de fase, esta doença e diferenciação retal hamartoma, é um tumor benigno da retina, relativamente raro, combinado com outras malformações deve-se notar que a identificação é causada por infecção intra-uterina ou causada por anormalidades cromossômicas.

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