Neuroblastoma Pediátrico

Introdução ao Neuroblastoma Pediátrico Neuroblastoma (NB) evoluiu a partir de células da crista neural primitiva.A cadeia simpática e a medula supra-renal são os locais primários mais comuns.As diferentes idades, sítios tumorais e diferentes graus de diferenciação tecidual tornam as suas características biológicas e As manifestações clínicas variam amplamente, algumas das quais podem naturalmente se resolver ou se transformar em tumores benignos, mas outros pacientes são muito difíceis de tratar e têm um mau prognóstico. Nos últimos 30 anos, o prognóstico de lactentes ou RN precoce melhorou significativamente, mas o prognóstico de pacientes com idade avançada ainda é muito pobre. Há muitos fatores no RN que podem afetar o prognóstico, e a idade e o estágio ainda são os fatores mais importantes. Conhecimento básico A proporção de doença: a taxa de incidência é de cerca de 0,3% - 0,7% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: anemia, hipertensão, discinesia

Etiologia do neuroblastoma pediátrico

(1) Causas da doença

É um tumor embrionário, localizado principalmente no hemisfério cerebral.

(dois) patogênese

O NB é derivado das células nervosas simpáticas pluripotentes originárias da crista neural.A morfologia é de pequenas células redondas azuis.O grau de diferenciação, tipo e local de transição das células após a transição da crista neural forma diferentes tecidos normais do sistema nervoso simpático, incluindo os gânglios simpáticos espinhais. Células cromafins adrenais, subtipos histológicos de RN são consistentes com os modelos normais de diferenciação do sistema nervoso simpático.A classificação patológica clássica divide o RN em tipo 3, ou seja, neuroblastoma, tumor de células ganglionares, ganglioneuroma, que Três tipos refletem a diferenciação e maturação do RN.O RN típico consiste em pequenas células consistentes, cerca de 15% a 50% dos casos, existem redes de fibras nervosas eosinofílicas ao redor das células-mãe e outro RN benigno totalmente diferenciado. É um tumor de células ganglionares composto por células ganglionares maduras, rede de fibras nervosas e células de Schwann, entre os dois primeiros e contém neuroblastos e células ganglionares.

A classificação de Shimada combinada com a idade dividiu a patologia em 4 subtipos, clinicamente divididos em 2 grupos, 4 subtipos incluindo NB (tipo de matriz menos Schwannin), tipo misto GNB (rico em matriz), tipo maduro GN e (tipo nodular 3NB Incluindo menos tipo de matriz e tipo rico em matriz), os 3 primeiros tipos representam o processo de maturação do NB, enquanto o último tipo é policlonal.Para o NB, a diferenciação celular é dividida em 3 níveis, incluindo indiferenciados, pouco diferenciados e diferenciados. Tipo; índice mitótico celular (MKI) também é dividido em baixo, médio e alto grau 3, classificação Shimada grau de diferenciação celular tumoral abrangente, índice mitótico e idade, RN é dividido em grupo prognóstico clínico (HF) e grupo de mau prognóstico ( UFH):

1.FH inclui os seguintes tipos

(1) NB, MKI é baixa a moderada, idade <1,5 anos.

(2) NB diferenciado, o MKI é baixo, com idade entre 1,5 e 5 anos.

(3) tipo híbrido GNB.

(4) GN.

2. UFH inclui

(1) NB, MKI avançado.

(2) NB, MKI é intermediário, com idade entre 1,5 e 5 anos.

(3) RN indiferenciado ou pouco diferenciado, com idade entre 1,5 e 5 anos.

(4) Todos os RNs> 5 anos de idade.

(5) tipo de nódulo GNB.

Patologicamente, além da coloração HE, o exame imuno-histoquímico pode ser realizado para distingui-lo de outros pequenos tumores de células redondas.A esterase específica do nervo (NSE) é positiva no RN, e um típico núcleo denso pode ser visto sob microscópio eletrônico. Os grânulos neurossecretores possuem microfilamentos e microtúbulos dispostos em paralelo na rede de fibras nervosas.

Prevenção do neuroblastoma pediátrico

De acordo com os métodos gerais de prevenção do tumor, entender os fatores de risco dos tumores e formular as estratégias de prevenção e tratamento correspondentes pode reduzir o risco de tumores.Existem duas pistas básicas para prevenir tumores.Mesmo se os tumores começaram a se formar no corpo, eles podem ajudar o corpo a melhorar a resistência. Essas estratégias são as seguintes:

1. Evite substâncias nocivas (fatores promotores) que possam nos ajudar a evitar ou minimizar a exposição a substâncias nocivas.

Alguns fatores relacionados à tumorigênese são prevenidos antes do início, e muitos cânceres podem ser prevenidos antes de serem formados.Um relatório nos Estados Unidos em 1988 comparou os tumores malignos internacionais em detalhes e propôs muitos fatores externos de tumores malignos conhecidos. Em princípio, pode ser prevenida, isto é, cerca de 80% dos tumores malignos podem ser evitados por simples mudanças no estilo de vida e rastreados.Em 1969, a pesquisa do Dr. Higginson concluiu que 90% dos tumores malignos são causados ​​por fatores ambientais ". "Fatores ambientais", "estilo de vida" refere-se ao ar que respiramos, à água que bebemos, à comida que escolhemos fazer, aos hábitos das atividades e às relações sociais.

2. Melhorar a imunidade do corpo contra tumores

Pode ajudar a fortalecer e fortalecer o sistema imunológico e o câncer do corpo.

O foco de nossos esforços atuais de prevenção do câncer deve primeiro focar e melhorar os fatores que estão intimamente relacionados às nossas vidas, como parar de fumar, comer corretamente, fazer exercícios regularmente e perder peso. Reduza a chance de câncer.

A coisa mais importante para melhorar a função do sistema imunológico é: dieta, exercícios e problemas de controle.Escolhas saudáveis ​​de estilo de vida podem nos ajudar a ficar longe do câncer.Manter bom estado emocional e exercício físico adequado pode manter o sistema imunológico do corpo no seu melhor. Os tumores e a prevenção de outras doenças são igualmente benéficos.Outros estudos demonstraram que as atividades apropriadas não apenas aumentam o sistema imunológico do corpo, mas também reduzem a incidência de câncer de cólon, aumentando o peristaltismo do sistema intestinal humano.Nós entendemos principalmente a dieta na prevenção da tumorigênese. Algumas perguntas

Epidemiologia humana e estudos em animais mostraram que a vitamina A desempenha um papel importante na redução do risco de câncer.A vitamina A suporta a mucosa normal e a visão, participa direta ou indiretamente da maioria das funções teciduais do corpo.A vitamina A está presente nos tecidos animais. No fígado, ovos inteiros e leite integral, a planta está na forma de β-caroteno e carotenóides, que podem ser convertidos em vitamina A no corpo humano, e a ingestão excessiva de vitamina A pode causar reações adversas no organismo e β-cenoura. Este não é o caso dos carotenóides, e o baixo teor de vitamina A no sangue aumenta o risco de tumores malignos.Estudos mostraram que aqueles com baixos níveis de ingestão de vitamina A no sangue aumentam a probabilidade de câncer de pulmão, enquanto aqueles com baixos níveis sangüíneos em fumantes Níveis de vitamina A têm potencial para dobrar o câncer de pulmão.A vitamina A e sua mistura podem ajudar a remover os radicais livres no corpo (radicais livres podem causar danos ao material genético) e estimular o sistema imunológico e ajudar a diferenciar as células do corpo. Tecido pedido (enquanto o tumor é caracterizado por desordem), algumas teorias sugerem que a vitamina A pode ajudar os carcinogênicos iniciais Invasão células tornam-se mutado reverteu a ocorrência do crescimento normal de células.

Além disso, alguns estudos sugerem que a suplementação com β-caroteno isolado não reduz o risco de câncer, mas aumenta a incidência de câncer de pulmão, mas quando o β-caroteno se liga à vitamina C, E e outras substâncias antitoxinas, seu efeito protetor. É demonstrado, porque pode aumentar os radicais livres no corpo quando é consumido por si só.Além disso, há interações entre diferentes vitaminas.Estudos humanos e ratos mostraram que o uso de β-caroteno pode reduzir 40% das vitaminas no corpo. No nível E, uma estratégia mais segura é comer diferentes alimentos para manter uma vitamina balanceada para proteger contra o câncer, já que alguns fatores de proteção não foram descobertos até agora.

A vitamina C, E é outra substância anti-tumoral que previne o dano de carcinogênicos, como nitrosaminas em alimentos.A vitamina C protege o esperma de danos genéticos e reduz o risco de leucemia, câncer renal e tumores cerebrais em seus filhos. A vitamina E pode reduzir o risco de câncer de pele.A vitamina E tem o mesmo efeito anti-tumoral que a vitamina C. Ela é um limpador que protege contra toxinas e elimina os radicais livres.A combinação de vitaminas A, C e E protege o organismo contra toxinas. Melhor do que aplicar sozinho.

Actualmente, a investigação em fitoquímica tem atraído atenção generalizada.Fitoquímica é uma substância química encontrada em plantas, incluindo vitaminas e outras substâncias encontradas em plantas.Muitos de produtos químicos vegetais foram encontrados, muitos dos quais têm propriedades anticancerígenas. O mecanismo de proteção desses produtos químicos não apenas reduz a atividade dos carcinógenos, mas também aumenta a imunidade do corpo contra os carcinógenos.A maioria das plantas fornece atividade antioxidante que excede os efeitos protetores das vitaminas A, C e E, como uma xícara de repolho. Contém 50mg de vitamina C e 13U de vitamina E, mas sua atividade antioxidante é equivalente à atividade antioxidante de 800mg de vitamina C e 1100u de vitamina E. Pode-se inferir que o efeito antioxidante em frutas e vegetais é muito melhor do que o que conhecemos. O efeito das vitaminas é forte e, sem dúvida, os produtos vegetais naturais ajudarão a prevenir o câncer no futuro.

Complicações do neuroblastoma pediátrico Complicações, anemia, hipertensão, discinesia

Anemia, perda de peso, pressão alta, distúrbios do movimento e metástase podem ocorrer.

Sintomas do Neuroblastoma Pediátrico Sintomas Comuns Perda de Peso Dor Abdominal Sintomas Gastrointestinais Cirurgia Abdominal Estrutura do Crisântemo Falsa Hipertensão Globo Ocular Destaque Pálpebra da Célula Viburno Ciano

As manifestações clínicas relacionaram-se ao sítio primário, idade e estádio, sendo que 65% das crianças tinham tumores primários na cavidade abdominal, sendo as glândulas supra-renais primárias 40% das crianças mais velhas, mas apenas 25%, e os outros locais mais comuns eram o tórax e o pescoço. Cerca de 10% dos casos têm locais primários pouco claros, cerca de 70% dos RN desenvolvem-se antes dos 5 anos e muito poucos se desenvolvem após os 10 anos de idade.

1. Lumps em diferentes partes

Os sintomas mais comuns são nódulos em diferentes partes.

(1) Primária no abdome: A cadeia simpática da glândula adrenal e da coluna é comum no primário, e os sintomas geralmente aparecem quando a massa é grande.Pode haver dor abdominal, circunferência abdominal, plenitude das costas, dormência e massa, estômago. Sintomas intestinais.

(2) primário no tórax: há sintomas associados à compressão mediastinal e sintomas respiratórios, como falta de ar, tosse e assim por diante.

2. desempenho tardio

Os pacientes frequentemente apresentam dor nos membros, anemia, febre, perda de peso, metástase palpebral, metástase orbital para formar um olho de panda característico, caracterizado por globos oculares proeminentes, cianose periorbitária e outros sintomas de hipertensão e compressão relacionados à massa, se houver Na infiltração do canal vertebral, há distúrbios do movimento, incontinência e assim por diante.

3. Rota de transferência

A principal via de metástase do RN é linfática e sanguínea. Cerca de 35% dos pacientes com lesões localizadas têm infiltração linfonodal local. A transfusão sangüínea ocorre principalmente na medula óssea, osso, fígado e pele. Pode haver metástases cerebrais e pulmonares no estágio final ou recidiva, mas Raramente, lesões localizadas em casos infantis, linfonodos localizados com metástase linfonodal localizada, lesões disseminadas foram de 39%, 18% e 25%, respectivamente, mas 19%, 13% e 68% em crianças maiores, respectivamente. %, isto é, a maioria das crianças da idade avançada está em estágio avançado da doença.

Exame de neuroblastoma pediátrico

Tente obter biópsia patológica para confirmar o diagnóstico e classificação.Para determinar a extensão da lesão e estágio clínico, deve-se realizar biópsia ou esfregaço de medula óssea.NB células tumorais devem ser encontradas na medula óssea, e 85% a 90% das crianças com metabólitos catecol catecol do mesmo tipo de ácido úrico ( HVA), o ácido vanilil mandélico (VMA) aumentou, a LDH no NB pode ser aumentada e é proporcional à carga tumoral, a hibridação fluorescente in situ (FISH) pode ser usada para detectar a expansão da célula tumoral N-MYC, como maior que 10 Tempos, muitas vezes sugerindo um mau prognóstico, o exame citogenético pode encontrar amplificação de 1p ou N-myc.

A radiografia de tórax seletiva, radiografia, cintilografia óssea, tórax, tomografia computadorizada abdominal ou ressonância magnética, exames de imagem mostram que muitas vezes há calcificações na massa, primária na cavidade torácica mais comum na espinha dorsal mediastinal posterior, primária na cavidade abdominal Mais frequentemente visto em ambos os lados da espinha peritoneal posterior ou adrenal.

Diagnóstico e diagnóstico de neuroblastoma em crianças

1. método de diagnóstico

O exame histopatológico é o meio mais importante para o diagnóstico do RN. Às vezes precisa ser combinado com imunohistoquímica, microscopia eletrônica para confirmar o diagnóstico, exames de imagem revelam um tumor compatível com as características do RN e células NB encontradas na medula óssea, com aumento acentuado de catecolaminas. Metabólitos (HVA ou VMA) também podem ser diagnosticados.Se o diagnóstico patológico é difícil, o exame cromossômico revelou uma deleção de 1p ou amplificação de N-myc para apoiar o diagnóstico de NB.

2. estadiamento diagnóstico

Também deve incluir o estadiamento de diagnóstico, e o Sistema de Componente Colaborativo de Oncologia Infantil dos EUA (CCSG) é o seguinte:

(1) Estágio I: O tumor está confinado ao órgão primário.

(2) Estágio II: O tumor está além do órgão primário, mas não excede a linha média, e o linfonodo ipsilateral pode estar envolvido.

(3) Estágio III: O tumor excede a linha média e linfonodos bilaterais podem estar envolvidos.

(4) Estágio IV: transferência à distância.

(5) Período de VIs: <1 ano de idade, o tumor primário é estágio I, II, mas há metástases limitadas a fígado, pele e medula óssea.

Diferente de outros tumores, diagnosticados principalmente de acordo com exame anatomopatológico.

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