Sarcoma de tecidos moles pediátrico

Introdução ao Sarcoma de Tecido Mole Pediátrico O sarcoma de tecido mole (softteissarcoma) é um tumor maligno que ocorre no tecido conjuntivo, incluindo tecido subcutâneo, músculo, tendão, vasos sangüíneos, espaço do tecido conjuntivo e matriz do órgão da cavidade. No entanto, ocorre no osso, sistema reticuloendotelial, glia e outras partes. As células do sarcoma dos tecidos moles são originárias de células-tronco mesenquimais primitivas, que estão localizadas no mesoderma não segmentar e podem crescer em diferentes partes do corpo. A manifestação clínica do sarcoma dos tecidos moles é uma massa, mas a massa em si não tem função, portanto, somente quando a massa aumenta e comprime o tecido circundante, produz sintomas. Incluindo fibrossarcoma, histiocitoma fibroso maligno, lipossarcoma, tumor do tecido muscular, angioendotelioma, angiossarcoma, sarcoma sinovial, tumor maligno da bainha dos nervos periféricos, sarcoma dos tecidos moles alveolares, sarcoma dermatoide, etc., que é diagnosticado por patologia Fatiado, mas sem histoquímica característica ou imunologia, marcadores biológicos. O tratamento do sarcoma dos tecidos moles é principalmente a ressecção cirúrgica, o grau de malignidade é bastante diferente e os efeitos da radioterapia e quimioterapia não são os mesmos para cada tumor específico. Tratamento com uma ressecção completa do tumor ou amputação, quimioterapia sozinha pode fazer o tumor encolher, há relatos de radioterapia pode ser tratamento a longo prazo, mais o tumor é na extremidade proximal do membro, pior o prognóstico, e se houver necrose tumoral, sangramento, invasão Vasos sangüíneos e linfonodos têm um mau prognóstico. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,01% -0,02% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: retinoblastoma de carcinoma tonsilar

Etiologia sarcoma dos tecidos moles pediátrica

(1) Causas da doença

Fibrossarcoma

O fibrossarcoma moderno refere-se a um tumor maligno composto de fibroblastos e das fibras que eles produzem.O principal componente são as células fusiformes degenerativas que mantêm a capacidade de produzir reticulina.Virchow (1863) propôs primeiro o diagnóstico de fibrossarcoma, mas Significativamente diferente do significado moderno, outros tipos de tumores derivados de fibroblastos facultativos foram excluídos.

2. leiomiossarcoma

Leiomiossarcoma tem sido relatado em meados do século 19. Acredita-se geralmente que as células mesenquimais derivadas de células musculares lisas ou músculos lisos musculares direcionados têm etiologia pouco clara do leiomiossarcoma, trauma, radiação ionizante ou outros danos têm um efeito sobre o desenvolvimento do tumor. Recentemente, estudos indicaram que o vírus Epstein-Barr é um fator de risco para o leiomiossarcoma em pacientes imunodeficientes.

3. tumor maligno da bainha do nervo periférico

Componentes celulares intrínsecos originários da bainha do nervo periférico, que devem excluir tumores do neuroepitélio (bainha neural) ou sistema neurovascular periférico, embora muitos exemplos sugiram que schwannomas periféricos malignos sejam derivados de células de Schwann, e alguns também possam mostrar fibroblastos. Ou evidência de diferenciação de células nervosas periféricas, no entanto, algumas pessoas desaprovam o uso do nome de schwannomas periféricos, o que sugere que o Schwannoma maligno parece ser melhor.

4. Sarcoma lipossar

É um tumor maligno caracterizado pela diferenciação de células de gordura, e células de gordura irregulares aparecem em diferentes estágios de diferenciação.

5. Sarcoma acinar de tecido mole

Primária no tecido mesenquimal, mas tem uma estrutura semelhante a um órgão, diferente do arranjo usual de células de sarcoma, Christopherson et al (1952) relataram pela primeira vez a doença com sarcoma acinar.A causa deste tumor não é clara. Existem várias hipóteses sobre a origem da organização, mas elas são inconclusivas, e a classificação da OMS (1992) é classificada em outras categorias.

6. epitelioma vascular

Muito raro, caracterizado pela proliferação de células tumorais fora da membrana basal, que pode ser benigno ou maligno, e maligno pode ser chamado de sarcoma vascular, também conhecido como angioendotelioma.

7. Angiossarcoma (angiossarcoma)

Refere-se ao sarcoma vascular, que deve incluir angiossarcoma (hemangiossarcoma) e linfangiossarcoma (linfangiossarcoma), porque o linfangiossarcoma é muito raro, então apenas o primeiro é descrito.

8. Sarcoma sinovial

Sabrazes (1934) usou pela primeira vez o termo sarcoma sinovial, que foi confundido com a membrana sinovial da articulação.Mais tarde, numerosos estudos descobriram que havia glândulas epiteliais na estrutura do tecido, e ocasionais componentes do sarcoma fusiforme intersticial, apresentavam ângulos. Proteína e antígeno da membrana epitelial, pode ser visto que sua fonte de tecido não tem nada a ver com a membrana sinovial da articulação.É agora classificado como um tumor não identificado.O nome ainda usa sarcoma sinovial.A característica importante da histologia é a diferenciação bifásica.

9. Sarcoma epitelióide

A origem tecidual do sarcoma epitelióide é desconhecida.Por causa das células epiteliais semelhantes ao microscópio, Enziger e outros (1970) denominaram oficialmente o sarcoma epitelióide.

10. Sarcoma Linfático

Os tumores originam-se do endotélio linfático e a causa está relacionada ao linfedema crônico causado por radioterapia e outras causas, podendo também ocorrer linfedema congênito.

11. Mesotelioma maligno

O mesotelioma maligno (mesotelioma maligno), raro em crianças, tem relatos de morbidade familiar, e algumas pessoas acreditam que está relacionado à exposição ao asbesto e ao óxido de cério.

(dois) patogênese

1. Estadiamento do sarcoma dos tecidos moles

O método de estadiamento proposto por Ennrking (MTS) no início dos anos 80 é simples e claro, realça as características do sarcoma, é resumido como sistema GTM e tem muitas aplicações clínicas.Em 1987, a MTS e a AJC unificaram seu estadiamento. Os detalhes são os seguintes: :

Fase I: IA: G1T1N0 M0 G1: Grau baixo.

IB: G1T2N0 M0 G2: Moderadamente maligno.

Fase II: IIA: G2T1N0 M0 G3: Altamente maligno.

IIB: G2T2N0 M0 T1: interior.

Fase III: IIIA: G3T1N0 M0 T2: Outdoor.

IIIB: G3T2N0 M0 N0: sem metástase linfonodal.

Estádio IV: IVA: G1 ~ 3T1 ~ 2N M0 N1: metástase nos linfonodos.

IVB: G1 a 3T1 a 2N0 a 1 MLM0: sem transferência à distância.

ML: transferência remota.

(O significado de G inclui histologia, achados clínicos e de imagem).

2. Alterações patológicas

(1) fibrossarcoma: a massa é redonda ou elíptica, a face é cinza ou branco amarelado, o tamanho é diferente, o tumor pequeno parece ter uma cápsula, o limite grande não é claro, freqüentemente se infiltra no tecido e o tumor é entrelaçado por uma cápsula sob microscópio de luz. As células organizadas formam fibroblastos com menos citoplasma, e os feixes de células são separados por fibras de colágeno.A morfologia histológica é relativamente uniforme.Células de fibrossarcoma congênita e infantil são mais mitóticas e os linfócitos podem ser dispersos.

(2) histiocitoma fibroso maligno: o tumor é principalmente nodular, diferente em tamanho, 2 ~ 20cm, mais sem cápsula, a superfície de corte é branco acinzentado, peixe-like, pode ter necrose hemorrágica, às vezes contém cavidade cística, o principal tumor sob o microscópio Composta por células semelhantes a tecido e células semelhantes a fibroblastos, é pleomórfica, e figuras mitóticas típicas e atípicas são mais comuns em células semelhantes a tecidos, sendo os tumores freqüentemente encontrados nos membros, seguidos pelos troncos, intra-abdominais, retroperitoneais, esqueléticos e mamários. É possível que a massa tenha uma forma nodular única, que raramente pode ser vista no início, mas geralmente é fácil fazer fáscia profunda local, às vezes ulcerada, e o tumor pode ser transferido para linfonodos regionais e áreas distantes em um estágio inicial e tumores profundos podem ser metastatizados distantemente. Os sintomas do fogão precedem a condição do primário.

(3) lipossarcoma: o lipossarcoma é dividido em 5 tipos de tecido: tipo bem diferenciado, tipo mucina, tipo célula redonda, tipo polimórfico e tipo misto, este tipo está relacionado ao prognóstico, e o tipo bem diferenciado tem o melhor prognóstico. Este tipo e tipo de muco têm bom prognóstico.

(4) leiomiossarcoma: geralmente dividido em três categorias:

1 retroperitoneal e intraperitoneal (omento grande, mesentério, trato gastrointestinal e outros órgãos).

2 pele e tecido subcutâneo.

3 leiomiossarcoma vasogênico.

Os tumores são duros e variam em tamanho, o centro é muitas vezes necrótico e não é coberto por nenhuma membrana.Na microscopia de luz, as células são do tipo longo-fuso, rico em citoplasma e mais comum em figuras mitóticas.

(5) hemangiopericitoma infantil: O tumor é multi-atrial, o tamanho é diferente, o limite é claro, os capilares no tumor são agrupados sob o microscópio, o tumor é composto de células planas de vasos sanguíneos, um grande número de células epiteliais proliferam entre os vasos sanguíneos e as células tumorais são direcionadas para os vasos sanguíneos. No edema, mitose e necrose podem ser observadas, em crianças isso não sugere malignidade, em alguns casos, o tumor pode se infiltrar nos tecidos adjacentes, e até mesmo a metástase à distância é definitivamente maligna.

(6) hemangioendotelioma maligno: considera-se que a ocorrência desse tumor está relacionada ao linfedema crônico, e acredita-se que a radiação radioativa possa causar esse tumor, com diâmetro na faixa de poucos centímetros, superfície cinzenta ou vermelho acinzentado, formato irregular e forma macia. A cavidade pode ser vista em diferentes tamanhos da cavidade.No microscópio, as células endoteliais extensamente proliferativas podem ser vistas.A estrutura é irregular, e as células são anastomosadas em uma rede.A divisão nuclear é comum.

(7) Sarcoma Linfático: Vasculatura irregular é observada no tumor, que é revestido por células endoteliais malignas, que são citoplasma oval ou prismático, e o antígeno relacionado ao fator VIII também é um marcador desse tumor.

(8) Sarcoma sinovial: O tumor ocorre principalmente na articulação, que é uma massa arredondada ou multiarradial, presa ao tendão ao redor da articulação, a parte externa da bainha do tendão ou da cápsula articular, a superfície de corte é amarelo ou branco acinzentado e existem dois tipos de tumor sob microscópio de luz. Células morfológicas, tais como células epiteliais cancerígenas e células prismáticas como o microsarcoma.

(9) Mesotelioma maligno: O tumor ocorre principalmente nas serosas da cavidade do corpo, como a pleura, peritônio, pericárdio, bainha testicular, etc. A pleura de crianças é a mais comum, representando cerca de 85% .A histologia é dividida em: Tipo epitelial, tipo de fibra e tipo epitelial e fibra mista, sob o microscópio de luz, existem muitas células papilares e células de fibrossarcoma no tumor, nucléolos são proeminentes, e mitose nuclear é mais comum.

(10) Schwannoma Maglicn: A lesão típica é um grande trajeto do nervo com massa em forma de losango, e as extremidades distal e proximal do nervo espinhal estão uniformemente espessas, indicando que o tumor se espalha para o epicárdio, geralmente maior que 5 cm. A superfície é suculenta e pode ter áreas hemorrágicas ou necróticas, é semelhante ao fibrossarcoma sob microscopia de luz, mas as células desse tumor têm contornos irregulares, e o núcleo é corrugado, curvo ou em forma de vírgula.

(11) Tumor mesenquimal maligno (mesênquima maligno) é um sarcoma de partes moles do componente mesenquimal, que é raro em crianças, mais homens do que mulheres.

Os tumores possuem uma variedade de tecidos moles malignos, sendo o rabdomiossarcoma, o hemangioendotelioma, o sarcoma sinovial, o schwanossarcoma maligno e o leiomiossarcoma os mais comuns e, devido à sua diversidade histológica, o desempenho também é diverso, em geral semelhante ao rabdomiossarcoma.

(12) Sarcoma acinar de partes moles: O sarcoma de tecido mole alveolar é uma entidade clínico-patológica, rara em crianças, mais comum em adolescentes com cerca de 15 anos, mais mulheres do que homens, sem limites óbvios de tumor E frágil, a superfície de corte é branco amarelado ou vermelho acinzentado, o centro contém áreas necróticas e hemorrágicas, há vasos sanguíneos espessos ao redor do tumor, e as densas trabéculas sob o microscópio de luz dividem o tumor em diferentes tamanhos de cavidades e os lúmenes têm limites distintos. Ilha de células tumorais, necrose e disseminação em células tumorais.

(13) Sarcoma epitelióide: O sarcoma epitelioide é um sarcoma raro que ocorre em adolescentes.Mais homens do que mulheres, esse tumor é responsável por cerca de 1% de todos os tumores de partes moles.

O tumor é um ou vários nódulos localizados na parte profunda, 0,5 a 5 cm de diâmetro, intimamente relacionados ao tendão ou fáscia.O tumor é liso ou lobulado, sólido, as bordas não são claras, a superfície de corte é pegajosa e o intervalo cinza-branco é amarelo-marrom. Na área de hemorragia, sob o microscópio, as células estão claramente dispostas em um pequeno nó, o centro tem uma tendência de necrose e degeneração, e o citoplasma é eosinofílico, apresentando morfologia epitelial, sendo a mitose mais comum.

Prevenção do sarcoma dos tecidos moles pediátrico

1. Evite substâncias nocivas (fatores promotores)

É capaz de nos ajudar a evitar ou minimizar a exposição a substâncias nocivas.

Alguns fatores relacionados à tumorigênese são prevenidos antes do início, e muitos cânceres podem ser prevenidos antes de serem formados.Um relatório nos Estados Unidos em 1988 comparou os tumores malignos internacionais em detalhes e propôs muitos fatores externos de tumores malignos conhecidos. Em princípio, pode ser prevenida, isto é, cerca de 80% dos tumores malignos podem ser evitados por simples mudanças no estilo de vida e rastreados.Em 1969, a pesquisa do Dr. Higginson concluiu que 90% dos tumores malignos são causados ​​por fatores ambientais ". "Fatores ambientais", "estilo de vida" refere-se ao ar que respiramos, à água que bebemos, à comida que escolhemos fazer, aos hábitos das atividades e às relações sociais.

2. Melhorar a imunidade do corpo contra tumores

Pode ajudar a fortalecer e fortalecer o sistema imunológico e o câncer do corpo.

O foco de nossos esforços atuais de prevenção do câncer deve primeiro focar e melhorar os fatores que estão intimamente relacionados às nossas vidas, como parar de fumar, comer corretamente, fazer exercícios regularmente e perder peso. Reduza a chance de câncer.

Promover a imunidade do corpo contra o câncer: A coisa mais importante para melhorar a função do sistema imunológico é: dieta, exercícios e problemas de controle, estilo de vida saudável pode nos ajudar a ficar longe do câncer, manter um bom estado emocional e fazer exercícios físicos apropriados O sistema imunológico está no seu melhor, e também é bom para prevenir tumores e prevenir outras doenças Além disso, estudos mostraram que atividades apropriadas não apenas aumentam o sistema imunológico do corpo, mas também reduzem a incidência de câncer de cólon aumentando o peristaltismo do sistema intestinal humano. Aqui nós entendemos principalmente alguns dos problemas da dieta na prevenção de tumores.

Epidemiologia humana e estudos em animais mostraram que a vitamina A desempenha um papel importante na redução do risco de câncer.A vitamina A suporta a mucosa normal e a visão, participa direta ou indiretamente da maioria das funções teciduais do corpo.A vitamina A está presente nos tecidos animais. No fígado, ovos inteiros e leite integral, a planta está na forma de β-caroteno e carotenóides, que podem ser convertidos em vitamina A no corpo humano, e a ingestão excessiva de vitamina A pode causar reações adversas no organismo e β-cenoura. Este não é o caso dos carotenóides, e o baixo teor de vitamina A no sangue aumenta o risco de tumores malignos.Estudos mostraram que aqueles com baixos níveis de ingestão de vitamina A no sangue aumentam a probabilidade de câncer de pulmão, enquanto aqueles com baixos níveis sangüíneos em fumantes Níveis de vitamina A têm potencial para dobrar o câncer de pulmão.A vitamina A e sua mistura podem ajudar a remover os radicais livres no corpo (radicais livres podem causar danos ao material genético) e estimular o sistema imunológico e ajudar a diferenciar as células do corpo. Tecido pedido (enquanto o tumor é caracterizado por desordem), algumas teorias sugerem que a vitamina A pode ajudar os carcinogênicos iniciais Invasão células tornam-se mutado reverteu a ocorrência do crescimento normal de células.

Além disso, alguns estudos sugerem que a suplementação com β-caroteno isolado não reduz o risco de câncer, mas aumenta a incidência de câncer de pulmão, mas quando o β-caroteno se liga à vitamina C, E e outras substâncias antitoxinas, seu efeito protetor. É demonstrado, porque pode aumentar os radicais livres no corpo quando é consumido por si só.Além disso, há interações entre diferentes vitaminas.Estudos humanos e ratos mostraram que o uso de β-caroteno pode reduzir 40% das vitaminas no corpo. No nível E, uma estratégia mais segura é comer diferentes alimentos para manter uma vitamina balanceada para proteger contra o câncer, já que alguns fatores de proteção não foram descobertos até agora.

A vitamina C, E é outra substância anti-tumoral que previne o dano de carcinogênicos, como nitrosaminas em alimentos.A vitamina C protege o esperma de danos genéticos e reduz o risco de leucemia, câncer renal e tumores cerebrais em seus filhos. A vitamina E pode reduzir o risco de câncer de pele.A vitamina E tem o mesmo efeito anti-tumoral que a vitamina C. Ela é um limpador que protege contra toxinas e elimina os radicais livres.A combinação de vitaminas A, C e E protege o organismo contra toxinas. Melhor do que aplicar sozinho.

Actualmente, a investigação em fitoquímica tem atraído atenção generalizada.Fitoquímica é uma substância química encontrada em plantas, incluindo vitaminas e outras substâncias encontradas em plantas.Muitos de produtos químicos vegetais foram encontrados, muitos dos quais têm propriedades anticancerígenas. O mecanismo de proteção desses produtos químicos não apenas reduz a atividade dos carcinógenos, mas também aumenta a imunidade do corpo contra os carcinógenos.A maioria das plantas fornece atividade antioxidante que excede os efeitos protetores das vitaminas A, C e E, como uma xícara de repolho. Contém 50mg de vitamina C e 13U de vitamina E, mas sua atividade antioxidante é equivalente à atividade antioxidante de 800mg de vitamina C e 1100u de vitamina E. Pode-se inferir que o efeito antioxidante em frutas e vegetais é muito melhor do que o que conhecemos. O efeito das vitaminas é forte e, sem dúvida, os produtos vegetais naturais ajudarão a prevenir o câncer no futuro.

Complicações pediátricas do sarcoma dos tecidos moles Complicações retinoblastoma do carcinoma tonsilar

O fibrossarcoma pode ocorrer em qualquer parte do corpo, com até 50% das extremidades inferiores. Principalmente os pés, tornozelos e panturrilhas, então os membros superiores são mais mãos, punhos e antebraços, o tronco, o retroperitôneo e a glândula parótida, a mucosa oral, as amígdalas, as mastoides, etc. também podem crescer esse tumor. Cicatrizes de queimadura, retinoblastoma, linfoma de Hodgkin são fáceis de desenvolver este tumor após a radioterapia. O tumor é uma massa indolor que cresce rapidamente e pode ser duplicada em 2 a 3 semanas, o limite é muitas vezes incerto e quando o nervo é comprimido, como o nervo peroneal ou seus ramos, podem ocorrer sintomas de compressão. Pode produzir vários tipos de compressão ou agressão local, e metástases podem ocorrer.

Sintomas de sarcoma dos tecidos moles em crianças Sintomas comuns Tumores são provocados por tumores

Fibrossarcoma

O fibrossarcoma origina-se de fibroblastos e é um tumor maligno de tecido fibroso, mais comum em crianças menores de 5 anos de idade, sendo algumas delas encontradas ao nascimento, também conhecidas como "fibrossarcoma congênito e infantil".

O fibrossarcoma pode ocorrer em qualquer parte, a extremidade inferior é cerca de 50%, principalmente o pé, tornozelo e panturrilha, portanto os membros superiores são mais mãos, punhos e antebraços, tronco, retroperitônio e glândula parótida, mucosa oral, tonsila, mastóide, etc. Também pode crescer este tumor, queimar cicatriz, retinoblastoma, linfoma de Hodgkin é fácil de crescer este tumor após a radioterapia, o tumor é um rápido crescimento da massa indolor, pode ser duplicada em 2 a 3 semanas, a sua fronteira é muitas vezes Não claro, quando o nervo é comprimido, como o nervo fibular ou seus ramos, pode produzir sintomas de compressão.Existem vários relatos da separação simultânea de vários tumores distantes do mesmo membro.O exame de raios X mostra que o bloqueio dos tecidos moles ou do córtex do osso longo é espessado. Muito poucas destruições ósseas podem ocorrer, e metástases pulmonares podem ocorrer em bebês.

O tratamento deve ser ressecção extensa e completa do tumor, incluindo pelo menos 3cm de tecido ao redor do tumor, ressecção não pode causar recidiva, cirurgia é necessária, se necessário, amputação é considerada, fibrossarcoma é baixo em radiossensibilidade, então há radioterapia de alta dose preconizada (6Gy) Especialmente no caso de recorrências múltiplas ou evitação de amputação, as opiniões da quimioterapia são inconsistentes, algumas defendem o uso do programa de rabdomiossarcoma em casos de recorrência e metástase, e alguns defendem a radioterapia e a quimioterapia pré-operatória.

2. Histiocitoma fibroso maligno

A maioria do primeiro diagnóstico de massa indolor, o tumor é muitas vezes maior, o limite é claro, mais duro, mais profundo, linfonodos regionais podem estar inchados, quando o osso adjacente é invadido, o tumor pode ser fixado, acompanhado por sensibilidade, histiocitoma fibroso maligno (histiocitoma fibroso maligno, MFH), também conhecido como histiocitoma fibroso, sarcoma fibrinoso, xantoma fibroso maligno, etc., descrito pela primeira vez por OBrien Stout em 1964, mais comum em pessoas de meia-idade e idosas, as crianças são menos comuns.

3. lipossarcoma (lipossarcoma)

Os caroços maiores e mais profundos encontrados por acaso ocorrem principalmente nos músculos profundos da fáscia profunda ou na vizinhança dos vasos e nervos da fáscia intermuscular, no espaço retroperitoneal, na flexão das principais articulações das extremidades e na parte interna das coxas e os limites do tumor não são claros. Dura, substancial, maciez não é óbvia, lipossarcoma originado de células mesenquimais primitivas, mais comum em adultos, raro em crianças, principalmente em 10 a 15 anos de idade, sem diferença entre homens e mulheres, lipossarcoma do tecido adiposo, por isso cresce em todas as partes do corpo, A maioria ocorre no retroperitônio, a outra é a coxa e o joelho, o crescimento do tumor é oculto, lento, sem limites óbvios, sem manifestações clínicas especiais, tratamento: a ressecção cirúrgica completa é o melhor tratamento, a radioterapia não é exata, a quimioterapia é apenas cirúrgica É usado quando é ineficaz ou impossível de ser implementado.Os medicamentos comumente usados ​​são ciclofosfamida, vincristina, actinomicina D (dactinomicina), mas o efeito não é claro.

4. Angiossarcoma

O tumor é nodular, indolor, roxo-avermelhado, superficialmente fácil de hemorragia e ulceração, as manifestações clínicas podem ser divididas em 3 tipos: tipo de difusão superficial (pode ser multifocal), nodular e tipo de úlcera.

5. leiomiossarcoma

Leiomiossarcoma (liomiossarcoma) pode ocorrer em qualquer órgão ou tecido contendo músculo liso, mais comumente encontrado no trato gastrointestinal, adultos, crianças, mas mais comum em adultos, crianças com leiomiossarcoma, o principal local do trato gastrointestinal incluindo o retroperitônio, traquéia Músculos lisos nos brônquios e pulmão, tumores gerais do tecido gastrointestinal e subcutâneo têm um bom prognóstico, retroperitoneal, o prognóstico mesentérico é pobre, leiomiossarcoma gastrointestinal pode ser distribuído em várias partes do estômago para o reto, pode ser mais Os tumores podem causar obstrução intestinal, intussuscepção, o exame físico pode tocar a massa, as crianças podem ter anemia, dor abdominal, hemorragia gastrointestinal, etc., o diagnóstico gastrointestinal pode ser feito angiografia por bário raio X, sinais típicos são defeitos de enchimento marginais Também pode haver ulceração, gastroscópio fibroso e enteroscopia ter efeitos diagnósticos.O tratamento é a ressecção completa do tumor, mas o escopo é amplo.Por exemplo, o trato gastrointestinal deve ser ressecado pelo menos 5cm proximal e distal e o tumor pode ser metastizado pelo sangue. Para o fígado, ou plantadas no omento maior, peritônio, metástase linfonodal, radioterapia e quimioterapia têm um certo efeito.

6. Hemangiopericitoma infantil (hemangiopericitoma infantil)

Stont e Murray, em 1942, descreveram pela primeira vez o hemangiopericitoma, que é característico em crianças, denominado "hemangioblastoma vascular", mais comum em crianças com cerca de 1 ano de idade, apenas 50% se desenvolvem como malignas e tumores crescem em tecidos subcutâneos ou No músculo estriado, é mais comum nos membros inferiores, especialmente na coxa e virilha, na cabeça e face, no mediastino, no retroperitôneo e na pélvis.O tumor é uma massa indolor de crescimento lento com vasos sanguíneos abundantes, podendo a temperatura local ser levemente aumentada Pulsação fraca, mas a situação acima raramente atrai a atenção, o tumor pode ser acompanhado por hipoglicemia, desempenho masculino, a causa é desconhecida.

Os tumores de células epiteliais vasculares infantis são em sua maioria benignos, a ressecção local pode ser curada, sem radioterapia, quimioterapia, cirurgia maligna, quimioterapia, mas não há consenso.

7. Hemangioendotelioma maligno

O angioendotelioma maligno (angioendotelioma maligno), também conhecido como angiossarcoma, é raro em crianças, principalmente na pele, tecidos moles, fígado e baço, os tumores têm a maior incidência de pele, seguidos por tecido mole, mama, fígado, baço, coração, etc. Onde, os tumores de pele são mais comuns na cabeça e pescoço, seguidos de membros superiores e inferiores, tronco, mostrando nódulos superiores à pele, diâmetro de 1 ~ 2cm, a superfície é frequentemente ulceração necrótica.

O diagnóstico patológico deste tumor é fácil de ser confundido com câncer e carcinoma metastático rico vascular, sarcoma sinovial de células epiteliais, fibrossarcoma altamente diferenciado e endoteliose papilar intravascular, coloração imuno-histoquímica é útil para o diagnóstico diferencial Por exemplo, o antigio relacionado com o factor VIII sintetizado por culas endoteliais e um marcador especico para tumores derivados deste, e a aglutinina de lentilhas pode confirmar as propriedades do endotio vascular do tumor.

O tumor é amplamente disseminado ou distantemente metastatizado e a mortalidade é alta.O tumor é frequentemente transferido para os pulmões e fígado, e para os linfonodos regionais.A sensibilidade à radioterapia é baixa.Somente os membros iniciais são limitados, e o tumor do tronco pode ser operado e ressecado radicalmente.

8. Sarcoma linfático (linfangiossarcoma)

O sarcoma linfático (linfangiossarcoma) é extremamente raro em crianças, altamente maligno, e o tumor apresenta uma massa resistente, como equimoses de cor verde, maior que a superfície da pele, pele semelhante, tecido subcutâneo, fibrose muscular, tumores nos membros. , para o desenvolvimento quase distal, não há tratamento eficaz para linfangisarcoma, os tumores não são sensíveis à radioterapia, os casos adultos são em sua maioria amputados, os pacientes com linfedema crônico e congênito devem ser verificados regularmente, se houver sintomas tumorais, Cirurgia radical.

A origem exata do sarcoma sinovial é desconhecida e pode ser derivada de tecido mesenquimal que se diferencia em células sinoviais, é mais comum em adolescentes e há relatos de bebês, mais machos que fêmeas, tumores nos membros inferiores, joelhos mais comuns e outros. , Hip quadril; os membros superiores ocorrem principalmente nas articulações do punho, ombro, cotovelo e mão, também podem ocorrer na parede da cabeça e pescoço, tórax e abdômen.

Clinicamente, mais do que uma massa ou uma área do tumor é tocada perto da articulação.A criança pode ter dor espontânea ou ternura, e há poucas disfunções graves.O tumor pouco diferenciado pode ter perda de peso e obstrução do exercício.Câncer de cabeça e pescoço pode causar Dificuldade em engolir ou respirar, o tumor no filme de raios-X é uma massa de tecido mole redonda ou oval, que pode ter forma lobulada, cerca de 20% dos casos têm reação periosteal ou erosão óssea, calcificação em casos pediátricos é mais comum que adultos, CT Uma área necrótica central da massa foi encontrada por escaneamento.

O tratamento é simples ressecção do tumor, sem tratamento adjuvante, o tumor é fácil de recidivar ou se espalhar, 80% do tumor tem metástase pulmonar, 20% têm metástase linfonodal regional, 23% têm metástase óssea, e geralmente é recomendado remover o tumor e remover o grupo muscular próximo ao tumor. Ou amputação, dissecção linfonodal regional, radioterapia e quimioterapia não tem certeza, quimioterapia comumente usada vincristina, ciclofosfamida, actinomicina D (dactinomicina), daunorrubicina e assim por diante.

9. mesotelioma maligno

As lesões torácicas costumam apresentar dor torácica e dispnéia, podendo apresentar pneumotórax e derrame pleural e, se ocorrer na cavidade abdominal ou na bainha testicular, é mais provável que tenha massa e tumor, com tendência a ser parcialmente infiltrada e espalhada ao longo da superfície da serosa. Há uma tendência a metastizar para os pulmões, cérebro e outras partes.

10. schwannomas malignos

30% a 43% das crianças com schwannomas malignos vêm de neurofibromatose, 50% dos adultos são do tronco nervoso principal, este tumor é um aumento gradual da massa da superfície corporal, com vários graus de dor, aumento repentino ou dor da massa. Como pode se tornar maligno, é necessário fazer biópsia o mais rápido possível.Os schwannomas malignos são um tumor muito agressivo, de fácil recidiva após ressecção.A metástase distante é principalmente para os pulmões, seguida pelo fígado e osso. Em pacientes com neurofibromatose o grau de malignidade é maior, o tumor é geralmente removido do tumor, a amputação é realizada, não é necessário realizar a dissecção linfonodal, a radioterapia do tumor é ineficaz e a quimioterapia pode ser realizada de acordo com o programa rabdomiossarcoma. Não tenho certeza.

11. tumor estromal maligno

Pode ocorrer em qualquer parte do corpo, a mais comum na coxa e retroperitônio, os sinais dependem do colapso do tumor e invasão dos tecidos e órgãos circunvizinhos, tumor femoral pode bloquear o retorno venoso, edema dos membros inferiores, tumor retroperitoneal frequentemente diagnosticado erroneamente como tumor abdominal, corpo inteiro A situação pode ser rapidamente deteriorada e o tumor deve ser removido extensivamente, mas geralmente é impossível.A radioterapia pré-operatória pode tornar o volume do tumor menor, para que a ressecção cirúrgica possa ser realizada.A radioterapia pós-operatória pode prolongar a recorrência.O regime de quimioterapia é o mesmo que o programa rabdomiossarcoma.

12. Sarcoma acinar de tecido mole

Os tumores ocorrem em crianças na cabeça e no pescoço, especialmente nas pálpebras e na língua, sendo mais comuns nos membros inferiores, pois os vasos sangüíneos do tumor são ricos, às vezes podem tocar os vasos sanguíneos, sendo geralmente assintomáticos e facilmente ignorados. Cérebro, metástase óssea, metástase linfonodal é raro, tratamento com cirurgia radical para remoção de tumores primários e metástases, quimioterapia pós-operatória, aplicação combinada de radioterapia.

13. Sarcoma epitelioide

A maioria dos tumores ocorre nos membros, mãos, antebraços e os sintomas precoces são leves.É um nódulo duro indolor, de crescimento lento, que pode ulcerar.Não cicatrizado em longo prazo, o tumor pode se espalhar lentamente para a fáscia proximal e tendão do membro. Transfira para o tecido linfóide, coração, pulmões, cérebro, ossos e pele.

Exame do sarcoma dos tecidos moles em crianças

1. biópsia por aspiração com agulha grossa

Selecione o momento e a localização apropriados (no pré-operatório de curto prazo, a ponta da agulha é projetada na pele a ser removida.) Sob anestesia local, use um trocarte com calibre adequado para penetrar o corpo. Depois de entrar no pseudo-envelope, retire o núcleo da agulha. Repita a punção e sucção sob pressão negativa até que o tecido tumoral satisfatório seja obtido.Durante a punção, deve-se ter cuidado para não romper o pseudo-envelope em outras direções do tumor, para evitar danos à estrutura importante adjacente e evitar a disseminação do tumor.O tumor é muito pequeno e muito profundo. Não é adequado para uso.

2. biópsia por aspiração com agulha fina

Com a melhoria contínua do nível diagnóstico dos tumores de partes moles por métodos de exame citológico, o método de citologia aspirativa por agulha fina tem aumentado gradativamente na aplicação clínica do sarcoma, e alguns autores relatam que pode ser classificado de acordo com a lesão tecidual pequena devido à aspiração por agulha fina. Relativamente seguro, pode ser realizado sob a supervisão do ultrassom ou TC B. Suas indicações são obviamente ampliadas por aspiração com agulha grossa.O método de operação é semelhante ao da aspiração com agulha grossa.Quando a ultrassonografia B ou TC é realizada, ela precisa ser implementada por profissionais relevantes. O cirurgião coopera.

3. Cortar biópsia

Selecione o local apropriado, faça uma pequena incisão na pele a ser extirpada, corte a camada de tecido tumoral cerca de 1cm × 1cm × 1cm e envie-a para o exame anatomopatológico.A incisão é bem suturada.Se estiver congelada, o curativo pode ser trocado. Os instrumentos cirúrgicos são reiniciados de acordo com a operação não contaminante, e a pele da área da biópsia é removida por fusiformes, como o exame da seção de parafina, e a operação é selecionada após o diagnóstico ser confirmado.

4. biópsia de excisão

Para pequenas massas superficiais potencialmente benignas, uma biópsia pode ser realizada e reextraída, se necessário.

A taxa de falha da biópsia foi de 8,2% a 10% e a complicação foi de 18,2%.

5. Exame de imagem (radiografia, tomografia computadorizada, ressonância magnética, etc.)

A imagem da maioria dos tumores de tecidos moles pode fornecer a profundidade, limite, relação com os tecidos circundantes, a densidade do tumor em si, cística ou substancial e fornecimento de sangue.De acordo com as informações acima, a natureza do tumor pode ser estimada aproximadamente. O desenho e a liberação do plano cirúrgico e a avaliação do efeito da quimioterapia fornecem uma base.

6. exame de ultra-som

O ultra-som pode determinar a presença do tumor e a relação entre o próprio tumor e o ambiente.

Diagnóstico e diagnóstico de sarcoma de tecidos moles em crianças

O sarcoma de tecido mole pediátrico é um tumor maligno que ocorre no tecido conjuntivo, incluindo tecido subcutâneo, músculo, tendão, vasos sangüíneos, espaço do tecido conjuntivo e matriz do órgão da cavidade. No entanto, ocorre em áreas como ossos, sistema reticuloendotelial e glial. As células do sarcoma dos tecidos moles são originárias de células-tronco mesenquimais primitivas, que estão localizadas no mesoderma não segmentar e podem crescer em diferentes partes do corpo. O diagnóstico histopatológico é difícil, e a falta de intermediários de citoqueratina e proteína de cadeia fina no diagnóstico imuno-histoquímico tem valor diagnóstico.

De acordo com as manifestações clínicas e o exame tecidual da biópsia, o exame auxiliar foi confirmado. Identificação com outros tumores diferentes, principalmente por biópsia.

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