Nefrite túbulo-intersticial pediátrica

Breve introdução da nefrite intersticial tubular renal pediátrica Nefrite intersticial tubulo-túbica (NTI) refere-se a um grupo de reações inflamatórias não supurativas, caracterizadas principalmente por lesões intersticiais renais, sendo os glomérulos praticamente isentos de lesões ou ocasionais lesões leves, e os túbulos renais são afetados. . Conhecimento básico A proporção de doença: 0,003% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: hipertensão, anemia, insuficiência renal aguda

Nefrite intersticial tubular pediátrica

Causa da doença

A nefrite tubulointersticial renal é um grande grupo de doenças renais causadas por vários motivos: de acordo com o curso da doença, a nefrite tubulointersticial pode ser dividida em duas categorias: aguda e crônica; de acordo com a causa, é infecciosa, medicamentosa, imunológica. Nefrite mediada e intersticial causada por distúrbios metabólicos hereditários.

Infecção (20%):

Incluindo infecções bacterianas (estreptococo, estafilococos, difteria, bacilo tifóide, etc.), Legionella, Leptospira, protozoários do Toxoplasma, infecções virais, etc., infecções renais ou sistêmicas causadas pelos patógenos acima podem induzir TIN, mas não patógenos Invada diretamente o rim, mas o mecanismo de resposta imune.

Reação a drogas (15%):

Antibióticos comuns (como aminoglicosídeos, penicilinas, cefalosporinas, anfotericina, tetraciclinas, sulfonamidas, doxorrubicina, medicamentos anti-tuberculose, etc.), antiinflamatórios não-hormonais (indometacina, Blo Fen, aspirina, etc., exposição a longo prazo a sais de metais pesados ​​(como chumbo, mercúrio, etc.), drogas antiepilépticas, anestésicos, estimulantes centrais, imunossupressores, diuréticos, etc.

Obstrução do trato urinário (15%):

Dano tubular intersticial renal causado por obstrução do trato urinário ou refluxo vesical.

Lesões glomerulares imunológicas (20%):

Incluindo anticorpos anti-membrana glomerular basal, deposi�o de complexo imunit�io e semelhantes.

Doença vascular (10%):

Tais como arteriosclerose renal, trombose da artéria renal ou trombose venosa renal.

Doença Metabólica (10%):

Hiperuricemia, nefropatia por urato, cistineuria, hipercalcemia, hipocalemia de longa duração, etc.

Outros fatores (8%):

(1) fatores genéticos: nefrite intersticial familiar, esponja renal, doença renal policística congênita.

(2) Tumor: leucemia, linfossarcoma, mieloma múltiplo, etc.

(3) nefrite por radiao e semelhantes.

Patogênese

1. Os mecanismos de imunização incluem nefrite intersticial aguda imunomediada celular, nefrite intersticial aguda mediada pelo sistema imunológico humoral, ativação do complemento, mediada por ige (elevação do sangue total, contagem de eosinófilos no sangue e da urina ↑) e outros mecanismos .

2. Os mecanismos não imunes incluem várias infecções sistêmicas, drogas e substâncias tóxicas, como dic. Devido ao grande fluxo sanguíneo renal, grande área de células endoteliais renais, alta taxa metabólica renal tubular, sistema de duplicação de contracorrente renal e inibição de enzimas renais, o rim é propenso a envenenamento.

3. alterações patológicas

(1) Visto a olho nu: o tamanho do rim é normal ou ligeiramente aumentado, e a lesão é principalmente na medula, que pode ser focal ou difusa.

(2) vista ao microscópio: glomerular mais normal, proliferação celular mesangial ocasional ou formação de crescente. As células epiteliais tubulares renais incham, necrose, degeneração, hiperplasia, encolhimento e ruptura da membrana basal tubular. Edema significativo na área intersticial, uma variedade de infiltração celular. A imunopatologia sugere uma quantidade moderada de depósitos de fibrinogênio, c3, c4, igg na área da membrana mesenquimal.

Prevenção da nefrite intersticial tubular pediátrica

Não há muita atenção, principalmente para encontrar o tratamento oportuno em tempo hábil.

Complicações pediátricas de nefrite tubular-intersticial Complicações, hipertensão, anemia, insuficiência renal aguda

Pode ser complicado pela hipertensão arterial, pode ocorrer anemia, insuficiência renal aguda, etc, e pode coexistir com pedras nos rins.

Túbulos pediátricos-nefrite intersticial sintomas sintomas comuns noctúria aumento linfadenopatia anorexia dor nas articulações edema febre acompanhada por erupção cutânea febre alta dor abdominal poliúria azotemia

A doença pode ocorrer em qualquer faixa etária.

1. manifestações clínicas típicas de febre, erupção cutânea, dor nas articulações, tríade de AIN, crianças doentes podem ter diferentes graus de edema, noctúria, poliúria, vômitos, diarréia, anorexia, dor abdominal, as crianças podem ter hematúria microscópica, Pyuria, doença renal grave pode ocorrer, a maioria do desempenho é não-oligúrico.

2. Uma variedade de manifestações clínicas

(1) NIT aguda: causada por infecção, alergia a medicamentos, doença vascular ou nefrotoxicidade por drogas, algumas são idiopáticas, ATIN é caracterizada por início agudo, muitas vezes acompanhada de febre, erupção cutânea e irritação da bexiga, mais Drogas alérgicas, casos graves podem mostrar insuficiência renal aguda, patologicamente principalmente exsudação metamórfica, edema intersticial, infiltração de células inflamatórias variam de etiologia e patogênese, pacientes com NIF pode ser devido a edema no rim, cápsula renal Alongamento, os pacientes sentem dor lombar, exame físico tem dor renal, as manifestações clínicas comuns são pacientes com diferentes graus de insuficiência renal aguda, e de acordo com diferentes causas podem aparecer desempenho correspondente:

1 infecção causada: mais calafrios e febre, dores no corpo, perda de apetite e outros sintomas de envenenamento, neutrófilos no sangue, tratamento antibacteriano é eficaz.

2 alergia medicamentosa causada: uma história de drogas úteis, erupção cutânea, febre, dor nas articulações e linfadenopatia e outros sintomas alérgicos no curso de medicação ou logo após a retirada, eosinofilia e IgE no sangue aumentou, sedimento de urina check 1 / 3 pacientes podem encontrar eosinófilos.

3 droga nefrotoxicidade causada por: a maioria dos pacientes tem uma história clara de medicação, as células epiteliais tubulares renais podem aparecer na urina.

(2) NIT crônica: manifestada principalmente como insuficiência tubular renal, como envolvimento dos túbulos proximais, manifestada como acidose tubular renal tipo II e síndrome de Fanconi, como comprometimento grave dos túbulos distais, pode ser expressa como tipo I ou IV Acidose tubular renal.

Características clínicas de 1CTIN: manifestações clínicas não são tão óbvias como ATIN, os pacientes podem não ter sintomas, o exame cuidadoso pode encontrar uma variedade de disfunção tubular renal, a pressão arterial pode ser normal ou elevada, muitas vezes leve proteinúria, quando uma grande quantidade de proteinúria Quando solicitado por doença glomerular, algumas CTIN e cálculos renais coexistem, nefropatia balcânica ou abuso de analgésicos podem ocorrer tumores malignos do trato urinário, necrose papilar renal pode ser complicada por abuso de analgésicos, doença falciforme ou obstrução crônica do trato urinário A CTIN resultante é caracterizada por febre, hematúria e cólica renal Ocasionalmente, o tecido necrótico é excretado pela urina.A anemia não é proporcional ao grau de azotemia.É comum em doença de cisto medular, abuso de analgésicos e mieloma múltiplo. O aumento da noctúria é uma importante pista diagnóstica para muitos CTINs.

As manifestações patológicas características da 2CTIN: fibrose intersticial, atrofia tubular e infiltração de células mononucleares, retração renal tardia, forma irregular (manifestação da presença de cicatriz), expansão simples ou múltipla do corpo caloso, devido à fibrose Envolvido, o túbulo é deformado, a membrana basal do túbulo é espessada e pode haver alterações glomerulares secundárias e doença vascular renal no estágio tardio.Por causa da medula mais intersticial, a medula e o mamilo são seriamente afetados por causa do túbulo renal Cada segmento tem a função de reabsorver íons de sódio, portanto, qualquer dano segmentar de células epiteliais tubulares renais causado pela CTIN primária pode atingir um certo grau, o que pode causar perda inapropriada de íons de sódio, o que é clinicamente merecedor de avaliação clínica. A atenção do médico é: CTIN primário geralmente não ocorre retenção de sódio, e CTIN causada por CTIN secundária e doença vascular, muitas vezes acompanhada de retenção de sódio, manifestada como edema e hipertensão, por favor consulte o histórico para encontrar TIN Causas ou causas, manifestações clínicas típicas, como febre, erupção cutânea, tríade de dor nas articulações, ou insuficiência renal inexplicada, sintomas sistêmicos alérgicos, exames laboratoriais de IgE sérica elevada, aumento da contagem de eosinófilos no sangue periférico Aumento da microglobulina β2 na urina, hipocalemia, urina tem glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e cilindros de glóbulos brancos, a disfunção renal, se necessário, precisa fazer uma biópsia renal para confirmar o diagnóstico.

Nefrite intersticial tubular pediátrica

O rim tem cinco funções principais, a saber, a excreção de resíduos metabólicos, a reabsorção de substâncias úteis de filtração, o equilíbrio hídrico e eletrolítico, o equilíbrio ácido-base e a função endócrina. O sistema tubulointersticial é responsável por cerca de 95% do volume total do rim, e o tubulointersticial é o principal local para a realização dessas funções. Portanto, o TIN pode ser expresso como um defeito dessas cinco funções.

1. Teste geral de urina

(1) exame de sedimento urinário: a alteração do sedimento urinário varia com a doença primária Geralmente, o sedimento urinário pode ser visto em glóbulos vermelhos moderados, glóbulos brancos, células epiteliais tubulares renais e cilindros. As células epiteliais tubulares renais e seus cilindros são de grande valor no diagnóstico da NIF. Células epiteliais tubulares renais não são facilmente vistas em sedimentos normais de urina humana e, se encontradas, são evidências diretas de dano tubular. As pessoas normais só podem ver uma pequena quantidade de material transparente na urina ácida concentrada. Em qualquer caso, um molde tubular ou um molde granular na urina, um molde transparente em uma urina ácida não concentrada, ou um grande número de moldes transparentes em urina ácida concentrada, todos indicam dano ao parênquima renal. Infectada pela infecção, há mais glóbulos brancos na urina, e a cultura média da urina pode ser positiva. Causada por alergia a medicamentos, 1/3 dos pacientes têm eosinófilos no sedimento da urina e os eosinófilos no sangue também podem ser aumentados.

(2) Análise de proteína na urina: O teor diário de proteína na urina da NIT é geralmente inferior a 1,5 g, e é uma pequena proteinúria tubular, que pode ser usada para detecção quantitativa de pequenas proteínas ou eletroforese de disco de proteína urinário.

2. No teste da função renal ATIN, a perda da função renal é principalmente transitória, enquanto a CTIN é negativa para a perda da função renal. O comprometimento da função intersticial dos túbulos é particularmente significativo. A forma e extensão do comprometimento funcional estão relacionadas à localização e extensão do dano ao tubulointersticial por fatores de virulência.

(1) Diminuição da função de excreção ativa dos túbulos renais: Quando algumas substâncias (ânions orgânicos) são excretadas dos rins, os túbulos proximais também são ativamente excretados enquanto o glomérulo é filtrado. Depois que a função de excreção ativa tubular renal diminui, a concentração de ácido úrico no sangue pode aumentar, e a taxa de excreção renal de algumas drogas aniônicas também diminui. A taxa de depuração foi reduzida quando o teste de excreção de vermelho de fenol foi realizado clinicamente. Atualmente, o teste de excreção de vermelho de fenol é mais comumente usado na prática clínica.É geralmente considerado que a anormalidade dos resultados do teste indica que a função de excreção das células epiteliais tubulares proximais está diminuída. No processo real de aplicação clínica, o teste de excreção de vermelho de fenol tem os seguintes defeitos:

1 é afetado pelo fluxo plasmático renal efetivo.

2 é afetado pelo número de unidades renais saudáveis ​​[ou taxa de filtração glomerular (TFG)]. Taxa de excreção total do fenol vermelho = taxa de excreção do vermelho do fenil do néfron único x taxa de excreção do vermelho total do fenol do néfron total = taxa de excreção do vermelho do fenil do néfron único x número total de néfrons.

3 é limitado pela precisão do método de retenção de urina.

(2) Diminuição da reabsorção tubular renal: Em circunstâncias normais, pequenas moléculas de filtração glomerular, como aminoácidos, glicose e pequenas moléculas de globulina, são quase reabsorvidas pelos túbulos proximais e raramente são perdidas. Depois que o túbulo proximal é danificado, a função de reabsorção é reduzida, e pequenas proteinúria molecular, amino acidúria ou diabetes podem ocorrer. Em casos graves, a função de reabsorção tubular proximal colapsa completamente, manifestando-se como síndrome de Fanconi (uma reabsorção simultânea de glicose, aminoácidos e carbonatos). Os métodos atuais comumente usados ​​para examinar a reabsorção tubular renal são:

1 Taxa de excreção da microglobulina β2 urinária: No caso de concentração sérica normal de β2 microglobulina, o aumento da excreção urinária sugere uma diminuição na função de reabsorção tubular proximal de moléculas pequenas. O significado clínico do exame da lisozima da urina é semelhante ao da microglobulina β2. No entanto, na insuficiência renal crônica leve a moderada, uma diminuição no número de néfrons pode às vezes neutralizar os efeitos da diminuição da reabsorção miocárdica proximal de pequenas proteínas moleculares: excreção total de β2 microglobulina = taxa de excreção da β2 microglobulina de um nefrônio único × Taxa de excreção de β2 microglobulina total do néfron total = taxa de excreção da β2 microglobulina do néfron total ↑ × taxa de excreção da β 2 microglobulina total do néfron total = taxa de excreção da β2 microglobulina total do néfron × número total de néfrons ↓ β2 micro total Taxa de excreção de globulina = taxa de excreção de microglobulina β2 do néfron único × número total de néfrons.

2 Eletroforese de disco de proteína de urina: A eletroforese de disco de proteína de urina (eletroforese em gel de dodecil sulfato-poliacrilamida) mostra pequena proteinúria baseada em proteína quando não há aumento anormal na concentração de proteína de molécula pequena no plasma. Sugere que o túbulo proximal reabsorve a função de pequenas proteínas moleculares.

3 teste de reabsorção máxima de glicose: do túbulo proximal ao túbulo distal tem a função de reabsorver glicose, mas principalmente no túbulo proximal. Portanto, o túbulo renal está danificado e é fácil causar glicose renal e urina. Semelhante ao princípio da taxa de excreção de β2 microglobulina, a função máxima de reabsorção da glicose é afetada pelo número total de néfrons e a função de túbulo único. Portanto, o significado clínico exato dos resultados dos testes de reabsorção de glicose normais ou anormais deve ser analisado especificamente.

4 exame de aminoácidos na urina: a excreção de aminoácidos na urina aumentou significativamente após a diminuição da função de reabsorção de aminoácidos tubulares renais.

Diagnóstico e diagnóstico de nefrite tubular-intersticial renal em crianças

Diagnóstico

1. Entender a causa do TIN pode causar um monte de causas TIN, além de TIN idiopático, todos os TIN ter uma causa pode ser encontrada, entendendo a causa é um pré-requisito importante para o diagnóstico correto e oportuno de NIF.

2. Encontre a pista de diagnóstico do TIN a tempo Os pacientes devem considerar a possibilidade de NIF quando ocorrerem as seguintes condições e realizar um exame renal completo para confirmar ou excluir o diagnóstico de NIF.

(1) Pacientes com anemia renal inexplicada, hipertensão renal (NIF secundária), noctúria.

(2) Não há choque, deficiência aguda de volume sanguíneo, etc. Oligúria súbita ou insuficiência renal aguda não-oligúrica.

(3) Insuficiência renal aguda ocorre com base na insuficiência renal crônica (concentração sérica de creatinina <250μmol / L, creatinina sérica diária acima de 45μmol / L; concentração sérica de creatinina> 250μmoL / L, creatinina sérica aumenta 90μmol / L por dia Acima), ou insuficiência renal subaguda (aumento da concentração de creatinina sérica por dia, mas não à taxa de insuficiência renal aguda), a insuficiência renal aguda pode ser oligúria ou não-oligúrica.

(4) Insuficiência renal crônica com comprometimento da função intersticial tubular renal.

(5) tecido necrótico foi encontrado na urina.

3. Encontre evidências de NIF Se necessário, faça uma biópsia renal.

Diagnóstico diferencial

1. A biópsia renal pode identificar ATIN e CTIN.

2. Necessidade de identificar uma variedade de nefrite primária e secundária.

3. Pacientes com insuficiência renal precisam ser diferenciados da insuficiência renal causada por patogênese pré-renal, pós-renal ou outra patogênese renal.

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