Esplenomegalia em crianças

Introdução ao esplenomegalia pediátrica O aumento do baço é um sinal comum em lactentes e crianças e é comumente visto em doenças sistêmicas como infecções, doenças do sangue, doenças metabólicas, tumores, etc. Doenças limitadas ao baço são raras.Em infecções agudas, o baço é frequentemente visto em poucos dias. O congestionamento pode ser alcançado sob a margem costal esquerda, a esplenomegalia causada por infecção crônica deve-se principalmente à infiltração hiperplásica.Deve ser notado que na maioria das crianças prematuras e 30% das crianças nascidas a termo, o baço pode ser tocado imediatamente após o nascimento, Apenas 65% dos bebês normais em 6 meses podem ser alcançados, e geralmente não podem ser tocados depois disso, somente algumas sensações ocasionais podem ser atingidas com a idade de 3 a 4 anos. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,002% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: anemia hemolítica hiperesplenismo

Esplenomegalia pediátrica

(1) Causas da doença

A fim de encontrar a causa do aumento do baço, devemos primeiro analisar a partir da história médica se existem fatores infecciosos, como microorganismos e parasitas, se há doenças hemolíticas congênitas ou doenças metabólicas, se há outras doenças do sangue, doenças tumorais e, além disso, esplenomegalia Epidemias (como a malária) e doenças genéticas étnicas (como Guangdong, Guangxi e outras talassemia comum), também devem prestar atenção ao rastreamento, exame físico para prestar atenção a outros sinais, combinados com histórico médico às vezes pode ser diagnosticado, esplenomegalia grave Encontrada em doenças parasitárias, infecções bacterianas ou virais, desnutrição combinada com infecção causada por anemia, doença metabólica congênita, síndrome de Banti, etc., fígado e esplenomegalia aparecem mais freqüentemente em infecções neonatais e infantis, anemia nutricional, Desnutrição combinada com infecção causada por anemia, anemia hemolítica, doença metabólica congênita, leucemia, linfoma maligno, histiocitose de células de Langhans, amiloidose, etc., se necessário, exames laboratoriais especiais, como sangue, medula óssea, Hemoculturas, teste cutâneo, teste de globulina humana, teste de anticorpos e exame de urina, fezes e parasitas, ultra-som também podem ser usados Ondas, raios-X, isótopo, tomografia computadorizada e outras técnicas para fazer um diagnóstico.

(dois) patogênese

As alterações patológicas da esplenomegalia são atualmente consideradas diversas e descritas resumidamente a seguir.

1. Após a hematopoiese fetal, o baço produz principalmente linfócitos (35% a 50% são linfócitos T, 50% a 65% são linfócitos B), mas em emergências como hemorragia, hemólise, anemia infantil ou infiltração de leucócitos imaturos Na época, o baço pode inchar, restaurando a função hematopoiética do feto.

2. Esplenomegalia Congestiva Há um grande número de seios venosos no baço, que tem as características de contração e inchaço.Quando o refluxo venoso do baço ocorre, como hipertensão portal, o baço pode ser hiperemia, crianças com policitemia vera ou trombocitopenia. Ao mesmo tempo, a esplenomegalia também pode ser causada pelo armazenamento excessivo de células sanguíneas.

3. Função excessiva do baço Quando a função do baço é muito forte, um ou mais glóbulos no sangue podem ser destruídos excessivamente, causando anemia, sangramento ou a capacidade de resistir à infecção, e esse fenômeno pode ocorrer quando a pressão portal é aumentada.

4. Fatores imunológicos O baço é um órgão que produz anticorpos e está diretamente relacionado à função imune.A infecção e a estimulação antigênica podem proliferar os tecidos linfoides, produzir mais células plasmáticas, linfócitos e macrófagos e causar aumento do baço.

Prevenção de esplenomegalia pediátrica

É melhor prestar atenção aos hábitos de vida, prestar atenção ao comportamento da vida diária e encontrar o tratamento precoce cedo.

Complicações da esplenomegalia pediátrica Complicações, hiperesplenismo, anemia hemolítica

Quando a função do baço é hipertiroidismo, pode ser causada por anemia hemolítica, neutropenia e outras complicações dependendo da doença primária.

Sintomas de esplenomegalia em crianças, sintomas comuns , hiperesplenismo, infecção repetida, histiocitose, doença hepática, hipertensão portal, sépsis, insuficiência cardíaca

Em circunstâncias normais, o baço não deve ser afetado, na posição supina, a crista ilíaca lateral e o baço indicam que o volume é mais de 1 vezes normal, a parede abdominal da criança é fina e é fácil de se agachar na posição supina. 1 a 2 cm abaixo da borda, após 1 ano de idade, o baço não deve ser afetado abaixo da margem costal Quando o método da palpação não pode determinar o tamanho do baço, o baço pode ser usado para verificar se o baço está aumentado ou não.O baço normal está à esquerda.中线 中线 9 ～ 11 costelas, espessura 4 ～ 7cm, não mais que linha anterior anterior, aumento do lobo hepático esquerdo, massa retroperitoneal esquerda, cisto pancreático, baço de cólon, peritonite tuberculosa com massa omental, geralmente fácil O baço é confuso e deve ser identificado.

Doença infecciosa

(1) doenças contagiosas agudas:

1 infecção por vírus:

A. Rubéola: O baço pode estar inchado, mas na maioria das vezes leve.

B. Erupção aguda das crianças: manifestações clínicas de febre, erupção cutânea, linfadenopatia occipital, baço pode ser levemente inchada, erupção cutânea quente, erupção cutânea é uma erupção avermelhada.

C. Mononucleose infecciosa: causada pelo vírus Epstein-Barr, mostrando febre, angina, linfonodos e aumento do baço, aumento de linfócitos do sangue periférico total e mais de 10% de linfócitos atípicos.

D. doença de inclusão de células gigantes sistêmica: causada por infecção de vírus de corpo de inclusão de células gigantes, pode ser congênita ou adquirida infecção, sintomas congênitos são óbvios, clínica muitas vezes têm icterícia, púrpura, fígado e baço Inchaço, muitas vezes acompanhado por sinais de sintomas do sistema nervoso, como letargia, convulsões, hidrocefalia e microcefalia.

E. Hepatite viral: Há icterícia, dano à função hepática, aumento moderado do fígado e leve inchaço do baço.

2 infecções bacterianas:

A. sepse: muitas vezes esplenomegalia, principalmente inchaço leve, suave.

B. Febre tifóide, febre paratifóide: clinicamente, febre, esplenomegalia moderada, diminuição da contagem de leucócitos e contagem de linfócitos relativamente aumentada.

C. Endocardite infecciosa: frequentemente esplenomegalia, leve, macia, leve sensibilidade, dor intensa se houver infarto, quando ocorre a doença valvular cardíaca original Febre inexplicada por mais de uma semana, com anemia, defeitos da pele, alterações do sopro cardíaco deve considerar a possibilidade de endocardite infecciosa, ecocardiografia descobriu que as neoplasias podem ser diagnosticadas.

D. Abscesso do baço: raros casos domésticos são raramente relatados, muitas vezes secundários a trombose da veia esplênica, sepse e cavidade abdominal e outras infecções purulentas, há casos de lesões primárias pouco claras, manifestações clínicas de sepse, aumento da contagem de leucócitos no sangue periférico E o lado esquerdo do núcleo, verificar a esplenomegalia, a palpação do baço tem uma certa área de ternura e flutuações, a dor do baço irradia para o ombro esquerdo, tosse pode piorar a dor, se a doença é acompanhada por inflamação ao redor do baço, a área do baço pode ser ouvida E som de atrito, toque o senso de atrito, baço ultra-som é útil para o diagnóstico, punção do baço e pus pode confirmar o diagnóstico.

E. Tuberculose miliar aguda: mais comum em crianças com baixa imunidade, febre alta persistente, sintomas graves de envenenamento, muitas vezes fígado, baço, inchaço dos gânglios linfáticos.

3 infecção por Rickettsia, tifo e tsutsugamushi: podem ter leve inchaço do baço.

4 Infecção espiroqueta: leptospirose, calor de mordida de rato e retorno ao calor.

5 infecções parasitárias: malária, calazar, toxoplasmose, esquistossomose, equinococose.

A. Malária: A esplenomegalia é um sinal comum da doença.

B. Febre Negra: A lesão envolve principalmente o sistema mononuclear-macrofágico, que tem esplenomegalia óbvia, freqüentemente febre irregular, anemia, perda de peso e punção da medula óssea que pode ser diagnosticada por calazar.

(2) Esplenomegalia infecciosa crônica:

1 Hepatite viral crônica: mais esplenomegalia do que aguda, na maioria leve inchaço, dura, sem sensibilidade e história de doença hepática viral mais aguda.

2 esquistossomose crônica: febre, sintomas gastrointestinais, hepatoesplenomegalia.

3 malária crônica (malária crônica): o baço pode ser extremamente inchado, difícil, o sangue periférico não é fácil de ver o parasita da malária, o teste de disparo de adrenalina é muitas vezes negativo, de acordo com a história de parasitas passados ​​da malária e história epidemiológica, medula óssea para ver o parasita da malária ajuda Diagnóstico

4 sarcoidose (sarcoidose): a causa é desconhecida, rara, pode afetar o sistema do corpo, 50% a 60% envolvendo o fígado e baço, então há fígado, baço, gânglios linfáticos.

5 histoplasmose (histoplasmose): causada por histoplasma capsular, invadindo a medula óssea, pulmão, fígado, baço, nódulos linfáticos, micose profunda, mais comum em 6 a 24 meses de crianças doentes, manifestações clínicas Variedade, muitas vezes fígado, baço, linfonodomegalia, tecido teste citoplasmático positivo, esfregaço de medula óssea encontrado macrófagos esporos histoplasmose capsular, sangue, medula óssea, pus no gânglio e expectoração, etc. A cultura fúngica pode ajudar a diagnosticar.

6 toxoplasmose (toxoplasmose): uma doença infecciosa sistêmica causada por protozoários Toxoplasma subaguda, a doença é dividida em toxoplasmose aguda congênita e toxoplasmose adquirida adquirida, toxoplasmose congênita, Ao nascimento, há icterícia grave, erupção cutânea maculopapular, púrpura e hepatoesplenomegalia, acompanhada por sintomas e sinais do sistema nervoso, como convulsões, coriorretinite, infecção precoce assintomática, convulsões e lactente desenvolvimental, hepatoesplenomegalia Grande.

Sífilis congênita: pode ter esplenomegalia leve, a maioria dos casos pode ser assintomática.

8 brucelose (brucelose): causada por Brucella, é uma doença zoonótica, muitas vezes por comer leite de vaca doente, carne ou contato próximo com gado doente e ovelhas, clinicamente muitas vezes cíclicas, Ondas repetidamente febre, se não for tratada por vários meses, pode haver calafrios, sudorese, neuralgia articular, gânglios linfáticos e hepatoesplenomegalia, 70% a 80% dos casos de exame da medula óssea pode obter bactérias patogênicas, Brinell O teste cutâneo do bacilo e o teste de soroaglutinação podem ser positivos, e a estreptomicina e a sulfonamida têm um bom efeito terapêutico na doença.

2. Esplenomegalia não infecciosa

(1) Esplenomegalia Congestiva:

1 hipertensão portal (hipertensão portal): a hipertensão portal pode causar esplenomegalia congestiva, quando a causa da congestão é removida, o baço aumentado pode ser retraído e casos avançados, devido a tecido fibroso e hiperplasia reticuloendotelial, mesmo se a causa for removida Não há retração óbvia da esplenomegalia.A principal causa de hipertensão portal em crianças é a embolia da veia porta e da veia esplênica.A embolia da veia esplênica pode estar associada à inflamação umbilical neonatal, sepse neonatal, complicações da intubação da veia umbilical, esponjosa da veia porta Tumor, malformação vascular do baço congênito, compressão da massa abdominal, etc., hipertensão portal podem ser divididos em dois tipos de intra e extra-hepáticos, as características comuns de dois tipos de hipertensão portal são hematêmese (hemorragia digestiva alta), esplenomegalia e ascite A esplenomegalia pode estar associada à anemia, redução de células sangüíneas do sangue periférico, sangramento da mucosa da pele, hiperplasia da medula óssea e outras hiperfunção do baço.

A. Hipertensão portal extra-hepática: A doença tem sintomas gastrointestinais superiores (hematêmese e melena) mais cedo; a ascite é menos comum e fácil de resolver; o baço está significativamente aumentado com hiperesplenismo, pode ter sepse neonatal, umbilical História ou história de intubação da veia umbilical, sem histórico de hepatite.

B. Hipertensão portal intra-hepática: comum na cirrose da hepatite crônica, cirrose pós-necrose, cirrose avançada da esquistossomose, estenose biliar congênita, etc., hematêmese, sangue nas fezes e outros sintomas gastrointestinais aparecem mais tarde que o fígado A doença ocorre entre os 2 e os 12 anos de idade A hemorragia gastrointestinal é frequentemente acompanhada por subnutrição, ascite, principalmente refractária, função hepática anormal com coagulopatia, aumento ou contracção do fígado, textura dura e nódulos. A esplenomegalia importante é frequentemente acompanhada por hiperesplenismo, sendo a venografia portal o principal método para o diagnóstico desta doença e, em casos de difícil diagnóstico, o diagnóstico deve ser confirmado por laparotomia.

2 insuficiência cardíaca congestiva crônica (insuficiência cardíaca congestiva crônica): mais comum em crianças em idade escolar, congestão venosa a longo prazo causada por cirrose cardiogênica pode levar a esplenomegalia, mas menos comum.

3 pericardite constritiva (pericardite constritiva): para congestão obstrutiva crônica cardiogênica, 85% apresentam esplenomegalia, geralmente leve.

4 trombose da veia porta (trombose portal): muito rara, pode ser dividida em aguda e crônica, ambas apresentam esplenomegalia, tipo agudo frequentemente secundária a esplenectomia, cirurgia de veia porta, infecção de veia porta ou trauma, suas principais manifestações clínicas Para dor abdominal aguda, inchaço, vômito, hematêmese e sangue nas fezes, trombose venosa portal crônica é mais comum do que aguda, comum na cirrose, seguida por câncer de fígado ou outros órgãos na cavidade abdominal, erodindo a veia porta, crianças podem ter ascite, esplenomegalia e Hiperesplenismo, o fígado é raramente inchado, o aumento do baço é óbvio, este ponto pode ser distinguido da obstrução da veia hepática, a angiografia da veia porta esplênica é o principal método para o diagnóstico desta doença, alguns pacientes podem ser diagnosticados por exploração cirúrgica.

5 síndrome de Budd-Chiari: clinicamente raros, apenas alguns casos relatados na China, muitos causados ​​por trombose, o cabelo original é raro, principalmente secundário, aguda e crônica, manifestações agudas Para dor abdominal, icterícia leve, fígado, ascite, tipo crônica, além de dor abdominal, fígado e dispepsia, ainda há esplenomegalia, ascite, angiografia da veia cava inferior para determinar o diagnóstico, a doença tem um mau prognóstico.

(2) doenças do sangue: uma variedade de casos de sangue pode ter esplenomegalia, e muitas vezes acompanhada por diferentes graus de inchaço do fígado e dos gânglios linfáticos.

1 doença hemolítica do recém-nascido: icterícia dentro de 24 horas após o nascimento, esplenomegalia, anemia, muitas vezes causada por ABO mãe e filho, incompatibilidade grupo Rh sangue.

2 anemia hemolítica (anemia hemolítica): por exemplo, esferocitose hereditária, talassemia, anemia hemolítica auto-imune, etc, muitas vezes história familiar, esplenomegalia, textura dura, icterícia, aumento do fígado .

3 púrpura trombocitopênica idiopática (púrpura trombocitopênica idiopática): baço agudo não é grande, tipo crônica, muitas vezes tem esplenomegalia leve.

4 anemia por deficiência de ferro (anemia ferropriva): freqüentemente hepatoesplenomegalia leve a moderada.

5 leucemia (leucemia): leucemia, muitas vezes acompanhada de esplenomegalia, o alargamento óbvio de leucemia linfocítica, seguido por tipo de granulócitos, leucemia monocítica principalmente esplenomegalia leve, leucemia aguda e crônica, especialmente A leucemia mielóide crônica é severamente esplênica, e a leucemia linfoblástica aguda é mais óbvia do que a leucemia mielóide aguda.

Várias leucemias raras, como eritroleucemia, leucemia de células pilosas, leucemia basofílica tecidual, leucemia eosinofílica, leucemia basofílica, leucemia de células plasmáticas, leucemia por linfossarcoma, leucemia megacariocítica, etc. apresentam graus variados de esplenomegalia No entanto, eles são extremamente raros, portanto, selecione alguns deles da seguinte maneira.

A. Eritroleucemia (eritroleucemia): uma doença proliferativa aguda ou crônica do tecido eritrocítico, que pode eventualmente ser convertida em leucemia mieloide aguda.As características clínicas incluem anemia progressiva com febre, hemorragia, hepatoesplenomegalia e sangue periférico. Existem vários estágios de hemácias imaturas e granulócitos imaturos, principalmente glóbulos vermelhos primários vermelhos e precoces, e há desequilíbrio morfológico anormal do desenvolvimento nucleoplásmico, frequentemente com núcleo de múltiplas folhas, glóbulos vermelhos jovens são gigantes e jovens, e glóbulos vermelhos maduros variam em tamanho. Se a coloração é muito profunda ou normal, as plaquetas também podem ser deformadas.A medula óssea mostra que o sistema de glóbulos vermelhos e o sistema de granulócitos proliferam ao mesmo tempo, mas os glóbulos vermelhos nucleados são principalmente jovens vermelhos, jovens vermelhos são jovens e os glóbulos vermelhos são> 50%. Os glóbulos vermelhos nucleados são megaloblásticos e malformados, com estagnação madura e grânulos de ferro anelar (como o núcleo de larvas gigantes vermelhas e as malformações não são óbvias, a proporção de vermelho granulado é de 1: 1 ou mesmo invertido) tem valor diagnóstico. Os granulócitos imaturos do sistema de granulócitos estão obviamente proliferando, com os granulócitos e promielócitos dominantes predominando> 30%, e o exame histoquímico mostra que a coloração do PAS no eritrócito é em sua maioria positiva. A fosfatase alcalina dos neutrófilos é frequentemente reduzida, o que contribui para o diagnóstico desta doença, e a anemia desta doença não é eficaz para o tratamento com ferro, vitamina B12 e corticosteróides.

B. leucemia de células pilosas: uma doença proliferativa maligna do retículo linfático, relatada em países estrangeiros representaram 2% a 3% da incidência de leucemia, relatada nos últimos anos no país, a doença é mais comum em homens, homens e mulheres A proporção é de 6: 1. A maioria dos casos é insidiosa.As principais manifestações clínicas são anemia, fadiga, perda de peso, febre, sangramento na pele e membranas mucosas, desconforto costal na estação da esquerda, sinais de inchaço significativo do baço e muitas vezes sem inchaço dos gânglios linfáticos. Ou apenas inchaço leve, exame laboratorial da contagem de glóbulos vermelhos no sangue periférico, contagem de leucócitos, contagem de plaquetas diminuída, desempenho de anemia positiva de pigmento positivo celular, esfregaço de sangue periférico mostrou células mononucleares anormais e células ciliadas características, cabelos típicos As células têm saliências delgadas irregulares, como os cabelos, que são nomeados a partir deles.O complexo lamelar ribossomal ou vacúolo pode ser observado no citoplasma da célula, e a peroxidase de células ciliadas coradas com tecido, Sudão preto, álcali A fosfatase foi negativa em alguns casos.Em alguns casos, a coloração de glicogênio nas células ciliadas foi positiva, a fosfatase ácida foi positiva e não inibida pelo ácido L-tartárico (linfócitos, plasmócitos e macrófagos podem ser Inibição do ácido L-tartárico), casos típicos de exame de medula óssea de células ciliadas características pode responder por 50% a 80% da contagem de células, mas a punção da medula óssea é muitas vezes seca, biópsia da medula óssea pode ser visto muito infiltração de células ciliadas, baço, fígado, linfonodo patologia Exame de infiltração de células ciliadas visíveis para formar lesões de nódulos tumorais, diagnóstico baseado principalmente em sintomas clínicos, sinais e sangue periférico, medula óssea ou outros órgãos para encontrar células ciliadas, a doença é crônica, o prognóstico é ruim, não há terapia efetiva, única ou Quimioterapia combinada, efeito de irradiação de baço de raios-X não é óbvio, o tratamento prednisona tem um certo efeito, mas não pode ser mantida, acompanhada de hipertireoidismo esplênico após esplenectomia pode aliviar significativamente a condição.

C. Leucemia megacariocítica: Pode ser dividida em tipo aguda e crônica, tipo crônica é mais comum, características clínicas incluem anemia progressiva, hepatoesplenomegalia significativa, linfonodomegalia pode não ser óbvia, muitas vezes trombose e hemorragia Tendência, glóbulos vermelhos do sangue periférico diminuiu, glóbulos vermelhos imaturos visíveis, aumento de plaquetas, até milhões e plaquetas anormais, ainda pode encontrar megacariócitos ingênuos, o número total de glóbulos brancos pode ser aumentado, classificados neutrófilos aumentados, visíveis granulócitos imaturos, sangramento Exame anatomopatológico de tempo prolongado, medula óssea, fígado, baço, punção linfonodal mostrou megacariócitos significativamente hiperplasia, pode ser diagnosticada, a doença é encontrada principalmente como megacariócitos atípicos, megacariócitos prototípicos são comuns, pequenos corpos celulares, divisão nuclear não filamentosa, Há todos os traços ou duas fases no centro e o nucléolo é visível.

D. Leucemia de célula basófila de tecido: também conhecida como leucemia de mastócitos, clinicamente muito rara, um relato de caso do Primeiro Hospital Afiliado da Universidade de Ciências Médicas da China Ocidental, a doença tem as características de leucemia, nomeadamente anemia, hemorragia, febre, Dor esquelética, hepatoesplenomegalia, urticária pigmentada em alguns casos, glóbulos brancos aumentados no sangue periférico, basófilos teciduais podem ser responsáveis ​​por 10% a 81%, as células são fusiformes, de cauda longa ou irregulares, preenchidas com citoplasma Partículas basofílicas azuis escuras com forma circular uniforme, sem células sanguíneas periféricas (ou apenas um pequeno número de células imaturas, plaquetas podem ser reduzidas, hemograma e hemoglobina são ligeiramente reduzidos, basófilos de medula óssea são obviamente proliferados, representando 18% a 85%, Os basófilos são ligeiramente aumentados e os granulócitos imaturos não são aumentados.O diagnóstico desta doença depende principalmente de alterações histoquímicas morfológicas e especiais.Os basófilos (mastócitos) na medula óssea são empilhados ou dispersos, e a morfologia é diversa. Contém partículas basofílicas, peroxidase e coloração negra do Sudão B são negativas, enquanto a coloração de glicogênio é positiva e não digerida pela amilase, pode ser distinguida de basófilos, linfonodos hepatoesplênicos Biópsia confirmou todos os órgãos e tecidos infiltração de basófilos podem ser o diagnóstico da doença.

E. Leucemia de células plasmáticas: Muito rara em crianças, é uma doença proliferativa de células plasmáticas, cuja patogênese pode ser de duas formas: uma é a leucemia na fase inicial da doença e a outra é a medula óssea múltipla. Início do tumor, mais tarde transformado em leucemia de células plasmáticas, exame laboratorial de leucócitos do sangue periférico maior que 10 × 109 / L, contagem de células plasmáticas pode representar mais de 20%, glóbulos vermelhos e trombocitopenia, hiperplasia da medula óssea é ativa ou extremamente ativa, plasmócitos anormais podem ser responsáveis 90%, cerca de 50% dos filmes radiográficos mostraram alterações ósseas, mostrando osso frouxo difuso, fenômeno osteolítico ou fraturas patológicas.O efeito quimioterápico dessa doença é ruim, o prognóstico é ruim e a duração média da doença é de 4-8 meses.

F. Leucemia de células de linfossarcoma: A maioria ocorre na fase final do linfossarcoma e após a radioterapia, a taxa de incidência é de 20%, dos quais 13% são observados principalmente em crianças.O ponto de diagnóstico é linfonodal, aumento progressivo indolor. Mais tarde, as manifestações clínicas da leucemia aguda, muitas vezes acompanhada de hepatoesplenomegalia, um grande número de linfócitos primitivos e imaturos no sangue periférico e na medula óssea, seções linfóides ou impressões podem ser observadas em um grande número de células de linfossarcoma, a causa é o linfossarcoma tardio. A quimioterapia pode aliviar temporariamente a doença, facilitar a recaída e o prognóstico é extremamente ruim.

6 linfoma maligno (linfoma maligno): frequentemente acompanhado por febre periódica irregular, linfadenopatia e diferentes graus de aumento do fígado e do baço, dos quais o tipo de granuloma da doença de Hodgkin cerca de 50% tem esplenomegalia, linfa folicular Os tumores também costumam apresentar esplenomegalia, sendo que a doença de Hodgkin ocasionalmente apresenta esplenomegalia como um sinal proeminente, e o baço pode estar extremamente inchado sem um aumento linfonodal superficial.

7 histiocitose maligna: cerca de 90% dos casos apresentam esplenomegalia e aumentam rapidamente, mas também há poucos pacientes com linfonodos de fígado e baço que não são grandes.

8 eosinofilia familiar: muito raros, manifestações clínicas de febre, hepatoesplenomegalia, aumento da globulina sérica, contagem de eosinófilos no sangue periférico é frequentemente superior a 50 × 109 / L, medula óssea O número de eosinófilos também aumentou.

9 síndrome eosinofilia idiopática (síndrome eosinofilia idiopática): doença hereditária autossômica dominante, a idade de início é de 20 a 40 anos de idade, as crianças também relataram, sintomas precoces de insuficiência cardiopulmonar, coração gigante Principalmente causada por regurgitação mitral, febre, hepatoesplenomegalia, eosinofilia no sangue periférico e medula óssea é sua principal manifestação clínica.

10 macroglobulinemia primária (macroglobulinemia primária): rara, é uma doença linfoplasmocitária, a causa é desconhecida, os idosos são mais, mais homens do que mulheres, pode ter perda de peso, fadiga, anemia, infecções repetidas, etc., fígado Linfadenopatia esplênica, hiperplasia do tecido linfóide, especialmente hiperplasia maligna de células plasmáticas, um grande número de IgM monoclonal no soro, macroglobulinemia pode tornar o sangue viscoso, levando à insuficiência cardíaca, afetando o suprimento de sangue dos principais órgãos, a doença tem um mau prognóstico Morte dentro de alguns meses ou alguns anos, o uso de separação de plasma pode reduzir a viscosidade do sangue, a penicilamina pode decompor macroglobulina, aliviar temporariamente os sintomas, nos últimos anos, defendem o uso de clorambucil (tumorina) e ciclofosfamida Tratamento

Esplenomegalia pediátrica

Rotina de sangue

(1) infecção bacteriana: contagem de leucócitos do sangue periférico e contagem de neutrófilos aumentada, sugerindo infecção bacteriana.

(2) Mononucleose infecciosa: o número total de glóbulos brancos está levemente aumentado ou normal, a contagem de linfócitos aumenta e mais de 10% dos linfócitos atípicos sugerem mononucleose infecciosa.

(3) Esquistossomose e clonorquíase: A classificação dos eosinófilos e o aumento da contagem absoluta de eosinófilos são encontrados na esquistossomose e na clonorquíase.

(4) Leucemia: glóbulos brancos anormalmente aumentados e o aparecimento de células primitivas naive, sugerindo leucemia.

(5) O número total de glóbulos brancos é reduzido: mais considerações sobre febre tifóide, malária, calazar, leucemia não leucocitária, histoplasmose.

(6) histiocitose maligna, hiperesplenismo: redução de sangue periférico bifásico ou multifásico com esplenomegalia, sugerindo histiocitose maligna, hiperesplenismo e assim por diante.

(7) Malária: Os esfregaços de sangue periférico foram encontrados para ver parasitas da malária e malária foi diagnosticada.

(8) mucopolissacaridose: esplenomegalia, sangue periférico ou neutrófilos da medula óssea, ver mucopolissacarídeo partículas são muitas vezes mucopolissacaridose.

2. O exame hematológico da hemólise determina primeiro se há hemólise: reticulócitos, exame da medula óssea, etc., e então determinar a causa da hemólise, geralmente teste de Coombs positivo para congênito; teste de Coombs negativo para congênito e, em seguida, fazer a membrana eritrocitária; Enzima, exame relacionado à hemoglobina.

3. Exame urinário positivo biliar urinário, hemoglobinúria positiva e teste positivo de Rous para o diagnóstico de anemia hemolítica, bilirrubina urinária positiva, positiva biliar urinária, sugestiva de hepatite viral causada por esplenomegalia, viscosidade urinária O exame do polissacarídeo ajuda no diagnóstico da mucopolissacaridose, e as células esfoliadas da urina podem ser encontradas no diagnóstico da infecção pelo citomegalovírus.

4. O exame de ovos fecais e edema pode ajudar no diagnóstico de parasitas, como vermes hepáticos e esquistossomose.

5. exame da medula óssea, como esfregaço de medula óssea encontrou um grande número de células imaturas, células anormais e células de linfossarcoma contribuir para o diagnóstico de leucemia, histiocitose maligna, linfoma maligno, esfregaço de medula óssea para ver Plasmodium e corpo Lido Pode ser diagnosticado como malária e calazar, exame da medula óssea pode ser usado para diagnosticar o diagnóstico de púrpura trombocitopênica primária, falha múltipla na punção da medula óssea deve considerar a fibrose da medula óssea, e deve ser mais biópsia da medula óssea.

6. Testes da função hepática para determinar se a esplenomegalia está associada à doença hepática.

7. Exame de etiologia e imunologia Sangue, medula óssea, urina, cultura de fezes contribuem para sepse, diagnóstico de febre tifóide, endocardite infecciosa, teste de hipertrofia, teste de aglutinação heterofílica, teste de complemento kala-azar, etc. Significativo, pacientes com doença do tecido conjuntivo podem ser medidos pelo fator reumatóide, células lúpicas, anticorpos antinucleares e anticorpos anti-DNA.

8. Punção e biópsia

(1) punção de linfonodo, biópsia, impressão: ajudar o linfoma, histiocitose maligna, linfoma metastático, linfadenopatia imunoblástica, hiperplasia linfonodal gigante, doença da imunodeficiência e linfadenite necrosante subaguda Diagnóstico da doença.

(2) Biópsia hepática: ajuda a identificar hepatite crônica, esplenomegalia causada por cirrose portal, esteatose hepática, metabolismo de glicogênio, hepatoblastoma, cirrose, mucopolissacarídeo causado por mucopolissacarídeo Grande identificação.

(3) exame de punção do baço: o risco é grande, especialmente a esplenomegalia significativa, devido à hiperplasia do tecido fibroso, a textura torna-se duro e quebradiço, fácil de romper e hemorragia, por isso não é fácil de usar, não é comumente usado em crianças, no caso de suspeita de abscesso do baço Pode ser diagnosticada por punção do baço e pus, pode ser tomada por punção do baço para obter tecido vivo ou esfregaço para obter a causa do diagnóstico da doença, após a laparotomia cirúrgica, laparoscopia ou esplenectomia, exame anatomopatológico pode ser feito para fornecer uma base para o diagnóstico. .

9. Exame radiográfico do tórax e osso O exame do X-sexo dos sintomas respiratórios pode ser radiografias de tórax, como tuberculose miliar, radiografias cranianas na cabeça para ajudar no diagnóstico de toxoplasmose e doença de inclusão de células gigantes, foto do osso Os comprimidos contribuem para o diagnóstico de granuloma eosinofílico, e o filme de radiografia da cabeça revela um defeito que indica histiocitose de Langhansian.

10. Farelo de bário esofágico, exame de pielografia do esôfago gastro-intestinal exame da refeição de bário pode observar varizes esofágicas, para entender a presença ou ausência de hipertensão portal, exame de refeição de bário gastrointestinal, pielografia pode ajudar a identificar a natureza das massas abdominais.

11. A venografia portal esplênica pode ajudar a entender se a veia esplênica é deformada, a obstrução da veia esplênica e auxiliar no diagnóstico de esplenomegalia congestiva.

12. Cintigrafia de baço com varredura de radionuclídeo A aplicação de 99mTc ou 113In na injeção de colóide índio após varredura do baço ajuda a estimar o tamanho e morfologia do baço, plaquetas marcadas com 51Cr ou glóbulos vermelhos são injetadas no corpo após a varredura da superfície corporal e a quantidade de 51Cr na área do baço é maior que a do fígado. ~ 3 vezes, sugerindo destruição excessiva de plaquetas ou glóbulos vermelhos, pode fornecer indicações para a esplenectomia.

13. Exame ultrassonográfico O exame ultrassonográfico do baço pode ser usado para determinar o tamanho, a localização e a natureza do baço, para determinar se a massa é o baço.exemplo, o exame ultrassonográfico é valioso para explorar o tamanho do baço e o nível do líquido.

Diagnóstico e diagnóstico de esplenomegalia em crianças

Em primeiro lugar, deve ficar claro se o baço está inchado, o grau de inchaço, a dureza, a superfície é lisa e depois combinada com a história médica, outros sinais do sistema e exames laboratoriais necessários.

1. História e manifestações clínicas

(1) idade de início e história familiar: anemia hemolítica congênita, início precoce, freqüentemente história familiar, diferentes doenças têm diferentes idades de início, doença de Gaucher, doença de Niemann-Pick é mais comum em lactentes.

(2) História de contato com doenças infecciosas e histórico epidemiológico: A maioria dos pacientes com esquistossomose é proveniente de áreas endêmicas de esquistossomose, com história de exposição à água, malária, febre negra é freqüentemente endêmica, hepatite viral e tuberculose com freqüência de exposição.

(3) Início e curso da doença: esplenomegalia infecciosa aguda bacteriana, viral, início mais rápido, esplenomegalia pode ser longa ou curta e esplenomegalia hematológica longa.

(4) sintomas de acompanhamento:

1 com febre: esplenomegalia com febre e dor espontânea ou sensibilidade causada por infecção, comum em doenças infecciosas sistêmicas, como sepse, inflamação do baço, abscesso do baço, calazar, malária crônica e ascaridíase, esplenomegalia Aumento dos linfonodos e febre, causada principalmente por infecção viral, como crianças com erupção cutânea aguda, rubéola, crianças doentes com linfadenopatia, febre proeminente, esplenomegalia ocasional, esplenomegalia com febre e falta de evidências, devem considerar tumores malignos Possível.

2 com anemia, icterícia: principalmente anemia hemolítica, baço e nódulos linfáticos com febre, fígado, anemia, tendência de sangramento principalmente para leucemia, histiocitose maligna ou linfoma avançado.

3 com sangramento gastrointestinal: considerado esplenomegalia congestiva.

4 dor no fígado e baço: fígado e baço área de dor tem um certo valor diagnóstico, dor no fígado indica inflamação intra-hepática, congestão aguda ou tumor maligno, baço área dor é principalmente embolia do baço, inflamação do baço, distúrbios metabólicos congênitos Nenhuma dor na área do fígado e baço.

5 outros sintomas acompanhantes: para saber se existem sintomas do trato urinário como urina ou hematúria, se acompanhados por sintomas neurológicos e retardo mental.

Em resumo, a esplenomegalia é frequentemente um componente da doença sistêmica, portanto a história médica deve ser abrangente.

2. Exame físico

(1) Exame do baço: preste atenção à textura do baço, a suavidade da superfície, a localização do baço, se há sensibilidade, e também preste atenção à identificação do baço.A esplenomegalia pode ser dividida em 3 graus de acordo com o tamanho.

1 inchaço leve: a borda inferior do baço acabou de ser tocada quando a inspiração profunda (ou) é inferior a 3 cm abaixo da linha média da clavícula.

2 inchaço moderado: o baço encontra-se a mais de 3 cm abaixo da margem costal, sendo o baço moderado observado principalmente na leucemia aguda, na anemia hemolítica crónica congénita, no linfoma maligno e afins.

3 inchaço grave (mega baço): esplenomegalia excede o cordão umbilical, até a cavidade pélvica, comum na esquistossomose avançada, malária crônica, leucemia mielóide crônica, esplenomegalia congestiva, policitemia vera, mielofibrose, Doença de Gaucher, esferocitose hereditária, síndrome da talassemia, síndrome de Jacques, etc.

(2) prestar atenção aos sinais de doenças relacionadas à esplenomegalia: verificar icterícia, anemia, pontos de sangramento, aumento dos linfonodos, aumento do fígado, ácaros, sinais de fígado e cirrose, presença ou ausência de ingurgitamento venoso da parede abdominal, presença ou ausência A ascite e o edema de ambas as extremidades inferiores devem ser verificados em relação a outras massas abdominais quando houver suspeita de tumor e, ao mesmo tempo, o exame do coração, pulmão e sistema nervoso não deve ser perdido.

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