Síndrome de Guillain-Barré Pediátrica

Introdução à Síndrome Pediátrica de Geeland-Barre A síndrome de Guillain-Barré (GBS) é uma multiplicidade de raízes nervosas e neuropatia periférica associada à infecção e / ou autoimunidade, com paralisia progressiva, simétrica e flácida dos membros. Funcionalidades Também conhecida como polirradiculoneurite infecciosa aguda, também conhecida como polirradiculoneurite desmielinizante inflamatória aguda (polirradiculoneurite inflamatória aguda). Atualmente, o SGB é considerado uma doença autoimune aguda, mediada tanto pela imunidade humoral quanto celular, podendo ocorrer em qualquer idade e, na maioria dos casos, a maioria das crianças pode se recuperar gradualmente após um curto período de repouso e o prognóstico é bom. Diferentes graus de distúrbios sensoriais periféricos, lesões medulares e paralisia muscular respiratória ocorrem em casos graves. O líquido cefalorraquidiano muda para a separação proteína-célula. O tratamento inclui principalmente tratamento geral e imunoterapia, e a maioria das crianças recupera-se gradualmente após um curto período de repouso e o prognóstico é bom. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,0001% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: diarréia

A causa da síndrome pediátrica de Guillain-Barre

(1) Causas da doença

A causa não é clara, mas estudos mostraram que Campylobacter jejuni (4% a 66%), citomegalovírus (5% a 15%), vírus Epstein-Barr (2% a 10%), Mycoplasma pneumoniae (1% a 5%), estes Não existe correlação específica entre os subtipos pré-infecção e clínica, além de relatos na literatura com herpes simplex e vírus herpes zoster, influenza A e B, caxumba, sarampo, coxsack, hepatite A e vírus da hepatite B. A varíola está associada a infecções, como o vírus da imunodeficiência humana.

(dois) patogênese

Patogênese

A patogênese do GBS ainda não é muito clara, principalmente o seguinte:

(1) Infecção: A maioria dos pacientes com SGB tem pré-infecção, mas degeneração axonal grave é mais comum após infecção por Campylobacter jejuni, e dano sensitivo severo é mais comum após a infecção por citomegalovírus.Atualmente, a correlação entre Campylobacter jejuni e SGB causou preocupação generalizada. Campylobacter jejuni (CJ) é a principal causa de gastroenterite aguda e a fonte mais comum de GBS pré-infecção, por diferentes sorotipos de CJ: 0: 1, 0: 2, 0: 4, 0:10, Análises químicas dos oligossacarídeos centrais (OS) dos lipopolissacarídeos às 0:19, 0:23, 0:36 e 0:41 mostraram estruturas similares aos gangliosídeos humanos GML, GDLa, GDa, GD3 e GM2.

Certas estruturas de microorganismos compartilham um epitopo comum com certas estruturas do hospedeiro.A resposta imune protetora contra microorganismos patogênicos após a infecção causa reação cruzada no tecido nervoso, destruindo a função da estrutura nervosa ou causando alterações funcionais, o que é chamado de "simulação molecular". Além disso, os micróbios também podem atuar como um ativador policlonal para estimular a proliferação de células B, produzir anticorpos, participar diretamente na liberação de citocinas, resposta imunológica sinérgica, ativar reações oligoclonais de células T pelos chamados superantígenos microbianos, destruir células imunocompetentes, Interferindo com mecanismos de regulação imunológica, resultando em uma resposta auto-imune.

A incidência de SGB está relacionada às características da fonte de infecção e ao estado imunológico do paciente.

(2) Anticorpos anti-gangliosídeos: Muitos estudos mostraram que anticorpos anti-gangliosídeos relativamente específicos podem ser encontrados em cada subtipo de SGB, sendo o mais típico deles a síndrome de Miller-Fisher (MFS), 90% dos pacientes com MFS. Anticorpos anti-gangliosídeo GQ1b e GT1a (IgG), anticorpo anti-GML (tipo IgG) encontrados em todos os subtipos de GBS, mas neuropatia axonal motora aguda (AMAN) em comparação com GBS desmielinizado Os anticorpos anti-GML são mais comuns em pacientes com neuropatia axonal motora sensitiva aguda (AMSAN).

Se os anticorpos anti-gangliosídeos estão diretamente envolvidos na patogênese ainda é inconclusiva.Muitos experimentos mostraram que os anticorpos anti-GML podem causar disfunção dos canais iônicos.Uma manifestação precoce da AMAN é que o complemento é ativado no nó de Langfei, e o possível mecanismo de ação é a resistência. Anticorpos gangliosídeos atuam diretamente sobre os receptores no Langue ou na junção, causando mudanças nos canais iônicos pela ativação do complemento.

(3) Imunidade celular: as células T podem estar envolvidas na patogênese da SGB na maioria ou em todos os subtipos, e as células T respondem a qualquer uma das proteínas de mielina P2, P0 e PMP22 e são suficientes para desencadear a neurite autoimune experimental. As células T ativadas são encontradas na circulação humoral de pacientes na fase aguda, podendo regular positivamente a metaloproteína quinase da matriz e reconhecê-la pela ligação aos antígenos da mesma família por meio da barreira hematoencefálica.O estudo dessas respostas específicas às células T ainda está em sua infância.

(4) Vacinação: Foi relatado que 4,5% do GBS é vacinado após a vacinação, o que é mais comum na vacina contra influenza, vacina contra hepatite e vacina contra sarampo.

(5) Genética: Foi relatado que a frequência dos genes A3 e B8 em pacientes com GBS é significativamente aumentada.

(6) Oligoelementos: Foi relatado que existem oligoelementos do metabolismo do zinco, cobre e ferro em pacientes com SGB.

2. Alterações patológicas

Estudos recentes demonstraram que o GBS inclui muitos subtipos diferentes, principalmente polirradiculoneurite desmielinizante inflamatória aguda (AIDP), neuropatia axonal motora aguda (AMAN). Neuropatia axonal sensitiva-motora aguda (AMSAN) e síndrome de Miller-Fisher (MFS), mais de 90% dos pacientes com GBS são do tipo AIDP, e as características clínicas e patológicas de cada subtipo são diferentes. No entanto, as alterações patológicas mais importantes são a infiltração de monócitos e a desmielinização segmentar no nervo periférico.

Polirradiculopatia Desmielinizante Inflamatória Aguda (AIDP): alterações patológicas são principalmente alterações desmielinizantes inflamatórias com infiltração linfocítica focal e difusa e um grande número de macrófagos ricos em lipídios. E a fibra sensorial está envolvida, a doença envolve principalmente a raiz nervosa (especialmente a raiz nervosa motora) e o plexo nervoso adjacente.O dano visível inicial da fibra nervosa mielínica é a mudança semelhante à do vacúolo da camada externa da bainha de mielina, mas a camada externa da fibra afetada, O fenômeno da ativação do complemento na superfície das células de Schwann apareceu mais cedo, então alguns estudiosos especularam que o anticorpo ativa o complemento pela ligação à superfície da membrana da célula de Schwann e desencadeia uma série de mudanças com a ativação do complemento, vacúolo de mielina Mude, desintegre e seja engolido por macrófagos.

(2) Neuropatia axonal motora aguda (AMAN): alterações patológicas são leves e não há inflamação.As principais alterações nas fibras nervosas são a degeneração axonal motora, envolvendo as raízes nervosas dorsal e ventral e nervos periféricos, imunopatologia e microscopia eletrônica. Estudos mostraram que o dano imune inicial da AMAN aparece no nó de Langfei.

(3) Neuropatia axonal aguda da sensação motora (AMSAN): O processo patológico é a ativação do complemento, os macrófagos estão em contato com os nódulos nervosos, o espaço ao redor dos axônios é aberto e os macrófagos migram, seguidos pelos axônios. Encolhimento, degeneração axonal pode ocorrer em alguns pacientes, nó Langfei e nervos sensoriais são extensivamente danificados, e essas alterações patológicas são semelhantes ao AMAN.

(4) Síndrome de Miller-Fisher (MFS): Existem poucos relatos sobre suas alterações patológicas, e suas alterações patológicas são geralmente consideradas semelhantes ao AIDP.

Prevenção da Síndrome de Guillain-Barre Pediátrica

A causa desta doença ainda não está totalmente esclarecida, acredita-se que esteja relacionada à infecção viral e à resposta imune após a infecção, sendo necessário prevenir e tratar ativamente diversas doenças infecciosas, como a vacinação, principalmente a prevenção e tratamento de doenças infecciosas respiratórias. Prevenção ativa e tratamento de Campylobacter jejuni deve ser realizado.

Complicações da síndrome pediátrica de Guillain-Barré Complicações, diarréia

Pode ser secundário à infecção.

Síndrome da Guillain-Barré Pediátrica Sintomas Sintomas comuns Transtornos sensoriais Ataxia Arritmia Aparecimento Auditivo Gotas de Garganta Inflamada Músculos Faciais Forceless Reflexos Desaparecem taquicardia Insuficiência Respiratória

Polirradiculopatia Desmielinizante Inflamatória Aguda (AIDP): Mais de 90% dos pacientes com SGB podem afetar pacientes de todas as idades, e estes sintomas aparecem mais rapidamente, geralmente em poucos dias, e também podem ser surtos. Sexualidade, as manifestações mais comuns são paralisia progressiva, ascendente, flácida, com distúrbios sensoriais leves a moderados, ou com paralisia do nervo craniano (declinada), pacientes graves podem desenvolver paralisia medular e causar sérias complicações Os mais suscetíveis aos 7, 9 e 10 pares de nervos cranianos, seguidos por 2, 5, 12 pares de nervos cranianos, paralisia muscular respiratória grave dentro de 24 a 48 horas, requerendo ventilação mecânica imediata.

Disfunção sensorial inclui dormência, sensação, acupuntura, sensação de queimação, geralmente não micção ou defecação, o sistema nervoso autônomo dano desta doença é comum, pode haver sintomas de insuficiência simpática e parassimpática, os pacientes geralmente têm mãos e pés menos suor Ou hiperidrose, taquicardia sinusal, pressão arterial instável, pode ser transitória, retenção urinária ou incontinência.

Os seguintes indicadores sugerem insuficiência respiratória clínica: progressão rápida da doença, disfunção medular, fraqueza muscular lateral bilateral, disfunção autonômica, indicadores de função pulmonar associados à insuficiência respiratória: capacidade vital <20ml / kg pressão inspiratória máxima <30cmH2O, máxima A pressão expiratória <40cmH2O, ou a capacidade pulmonar, a pressão inspiratória máxima e a pressão expiratória máxima caem em mais de 30%.

2. Neuropatia axonal motora aguda (AMAN): As manifestações clínicas são hemorróidas agudas, sem distúrbios sensoriais, e a recuperação é lenta.Os pacientes muitas vezes apresentam hiperreflexia no período inicial de recuperação.

3. Neuropatia axonal sensitiva-motora aguda (AMSAN): Este tipo é mais comum em adultos e é um subtipo destrutivo axonal grave, caracterizado pelo comprometimento simultâneo das funções motoras e sensoriais, com recuperação mais lenta e deficiência sensorial, incluindo Dormência, sensação de formiga, acupuntura, sensação de queimação.

4. Síndrome de Miller-Fisher (MFS): as características clínicas de diferentes graus de paralisia dos músculos extra-oculares, ataxia e reflexo do escarro desapareceram, MFS é uma variante do GBS, para o dano primário dos nervos oculomotores, em alguns Os pacientes podem ter tronco cerebral ou cerebelo diretamente danificados.Geralmente, os pacientes com MFS raramente envolvem a força muscular do membro, função nervosa autônoma, exceto nervos cerebrais fora do nervo ocular.MF ainda pode ter sistema auditivo periférico e central e sistema de equilíbrio periférico. Prejudicada, manifestada como perda auditiva, disfunção do equilíbrio, quando pacientes com paralisia medular e disfunção autonômica, podem indicar mau prognóstico, muito poucos pacientes podem recair, ou seja, após uma doença, após longo período assintomático, novamente A aparência da MFS é semelhante à da primeira vez, e alguns estudiosos acreditam que a recorrência pode estar relacionada ao HLA-DR2.

5. Funcionalidades do GBS pediátrico

(1) Sintomas pré-existentes são mais comuns em febre inexplicável do que diarréia.

(2) Os membros são mais assimétricos nos membros superiores e inferiores.

(3) A paralisia do nervo craniano é rara.

(4) Distúrbios do sentimento são raros.

(5) A atrofia muscular precoce é menor que a dos adultos.

(6) A condição muda rapidamente, mas o prognóstico é melhor que o dos adultos.

(7) A separação célula-proteína do líquido cefalorraquidiano não é típica em adultos.

6. A GBS após infecção por Campylobacter jejuni (CJ) é caracterizada principalmente por: 1 condição mais grave, 2 maior grau de degeneração axonal, 3 pior prognóstico adverso, 4 alta incidência de crianças, 5 maior proporção de HLA específico Tipo 6, mais ligado aos anticorpos anti-gangliosídeos e sazonalidade do início.

Exame da síndrome de Guillain-Barre de crianças

1. Exame de sangue: Mais da metade das crianças doentes tem neutrófilos, e a taxa de sedimentação de eritrócitos é aumentada em casos críticos.

2. Análise de gases no sangue: A análise de gases no sangue pode compreender a função respiratória e a acidose respiratória, e a saturação de oxigênio no sangue deve ser monitorada regularmente.

3. Detecção de anticorpos: Uma variedade de anticorpos anti-gangliosídeos gML, gMa, GDLa, GDLb e GQ1b pode ser detectada no soro de pacientes com GBS, que são geralmente detectados por ELISA.Muitos pesquisadores têm se esses anticorpos estão relacionados aos subtipos de GBS. Além disso, o anticorpo anti-GQ1b estava intimamente relacionado à MFS, e outros subtipos clínicos de GBS e anticorpos específicos correspondentes não foram completamente determinados.A taxa positiva de aumento soro duplo anti-neuroantiage ≥ 4 vezes foi de cerca de 75%, proteína P2. (Proteína Neurofosfolipídica Periférica Humana) anticorpo positivo tem uma certa especificidade para o diagnóstico desta doença.

Anticorpos e seus possíveis subtipos de GBS relacionados:

(1) Anticorpo anti-GML: Este anticorpo está presente em cerca de 30% dos pacientes com PDIA e é inespecífico.

(2) Anticorpo Anti-GDLa: Este anticorpo é específico em pacientes chineses de AMAN, mas sua sensibilidade é de 60% a 70%.

(3) Anticorpo anti-GQLb: 90%: Este anticorpo está presente em pacientes com SMF.

(4) Anticorpo Anti-GalNAc-GDLa: Este anticorpo está associado à infecção por Campylobacter jejuni Estudos demonstraram que pacientes com GBS com este anticorpo podem desenvolver fraqueza muscular rápida e muito severa (principalmente grupo muscular distal), mas muito Existem poucos sentimentos de desaparecimento, sentimentos anormais e envolvimento dos nervos cerebrais.

(5) Anticorpos anti-Gla e anti-GMLb: A presença desse anticorpo em pacientes com SGB precisa estar alerta para a ocorrência de paralisia medular.

4. Exame do líquido cefalorraquidiano: A separação protéico-celular é uma das características da doença e, após vários dias de início, o pico de proteína apresenta 4-6 semanas de evolução, sendo que a maioria dos pacientes tem número normal de células e o líquido cefalorraquidiano pode ser encontrado no líquido cefalorraquidiano. Zona de clonagem.

Exame eletrofisiológico:

1.AIDP: Alterações desmielinizantes, a velocidade de condução nervosa é significativamente reduzida, a onda F desaparece, alguns autores acreditam que o desaparecimento do reflexo H é um indicador mais sensível para o diagnóstico precoce do GBS e a amplitude do potencial de ação do nervo sensitivo (SNAP) está enfraquecida ou desapareceu. Ondas F anormais também são um indicador anormal do GBS precoce.

2. AMAN: A velocidade de condução nervosa é normal ou ligeiramente anormal, e a amplitude do potencial de ação motora composta (CMAP) diminui, sugerindo que o cordão axonal está danificado, mas não há desmielinização.

3.AMSAN: Dano no eixo é o mesmo que AMAN.

4. MFS: Demiyelination muda com o AIDP.

Identificação diagnóstica da síndrome de Guillain-Barre de crianças

Critérios diagnósticos

1. Sintomas clínicos: Em 1996, Nomura et al resumiram sete características do GBS, das quais as cinco primeiras são características clínicas:

(1) Os pacientes geralmente apresentam pré-infecções 1 a 3 semanas antes do início dos sintomas neurológicos, sendo os mais comuns: dor de garganta, congestão nasal, febre ou gastroenterite causada pela infecção por Campylobacter jejuni.

(2) expectoração simétrica, geralmente com a fraqueza de ambos os membros inferiores, aumentando gradualmente e desenvolvimento ascendente.

(3) A reflexão da expectoração desaparece.

(4) Os sintomas e sinais progridem rapidamente dentro de poucos dias a 2 semanas, depois entram em um período estável e, finalmente, retornam gradualmente ao normal, o que leva cerca de vários meses.

(5) A maioria dos pacientes pode retomar a função, geralmente de 2 a 4 semanas após o término do progresso, mas também após alguns meses.

(6) A proteína no líquido cefalorraquidiano é aumentada, o número de glóbulos brancos não é alto e a separação de células proteicas é observada.

(7) A velocidade de condução nervosa motora é reduzida e a onda F desaparece.

2. Critérios diagnósticos Os novos critérios diagnósticos revisados ​​por Asbury (1990) propõem as seguintes condições para o GBS:

(1) Características necessárias para o diagnóstico:

1 Mais de um membro é progressivamente fraco.

2 腱 perda reflexa, mas se outras características atenderem ao diagnóstico, perda do reflexo sacral distal e reflexo do tendão do bíceps e redução do reflexo do joelho também podem ser diagnosticados.

(2) Recursos que suportam diagnósticos altos:

1 características clínicas:

A. Progresso: os sintomas e sinais aparecem rapidamente e param de progredir por 4 semanas.

B. Relativamente simétrico.

C. Sinta os sintomas e sinais são suaves.

D. Envolvimento do nervo craniano.

E. Geralmente, recupera de 2 a 4 semanas após a cessação da progressão e não recupera após alguns meses, e a maioria dos pacientes retorna à função normal.

F. Disfunção autonômica: arritmia, hipotensão ortostática, hipertensão.

G. Não há febre quando os sintomas neurológicos aparecem.

Variante H.

febre ocorre quando sintomas neurológicos ocorrem.

b) Distúrbio sensorial grave com dor.

c) Progresso ao longo de 4 semanas, alguns pacientes podem ter uma pequena iteração.

O progresso cessa, mas não restaura ou deixa um defeito funcional permanente.

Distúrbios do esfíncter, geralmente os esfíncteres não estão cansados, mas apresentam um distúrbio transitório do esfíncter vesical no início da doença.

Ocorre ocasionalmente envolvimento do sistema nervoso central.

Inclui ataxia grave, disartria, reflexos extensores e nos pés e planos sensoriais pouco claros que não podem ser explicados por deficiências sensoriais Se outros sintomas forem atendidos, o diagnóstico de SGB não pode ser negado.

2 Características diagnósticas do líquido cefalorraquidiano altamente suportadas:

A. O conteúdo de proteína do líquido cefalorraquidiano pode ser aumentado na primeira semana de início e as mensurações contínuas subseqüentes são elevadas.

B. O número de glóbulos brancos no líquido cefalorraquidiano é de 10 x 106 / L ou menos.

C. Variante: nenhum teor de proteína aumentou dentro de 1 a 10 semanas após o início e os glóbulos brancos foram de 11 × 106 / L a 50 × 106 / L.

3 Características eletrofisiológicas que dão suporte ao diagnóstico: Aproximadamente 80% dos pacientes têm evidências de lentidão ou bloqueio da condução nervosa, a velocidade de condução é geralmente menor que 60% normal, mas é desigual, nem todos os nervos estão envolvidos, distal A latência é estendida para três vezes o normal, e a resposta da onda F do tronco do nervo proximal e da condução da raiz nervosa é um bom indicador: cerca de 20% dos pacientes têm condução normal e algumas vezes ocorrem anormalidades de condução várias semanas após o início.

Diagnóstico diferencial

Os sintomas de paralisia do nervo periférico desta doença precisam ser diferenciados de outros distúrbios neurológicos periféricos.

Pólio

Mais comum em crianças que não tomam a vacina da poliomielite, caracterizada por paralisia assimétrica, presença sensorial, pode ter paralisia medular, paralisia do músculo abdominal, menor envolvimento dos nervos cranianos, recuo do calor geral após a paralisia não mais se desenvolver, líquido cefalorraquidiano precoce O número de células é muitas vezes aumentado e o fenómeno da separação de células de proteínas pode ser observado em fases posteriores.Em crianças que não tomaram a vacina da poliomielite, a paralisia tem frequentemente sequelas.O poliovírus pode ser isolado das fezes e do líquido cefalorraquidiano, e o título específico de anticorpos aumenta durante a recuperação.

2. Tumor da medula espinhal

3. paralisia periódica hipocalemia

4. Outro

Tais como escarro ronco, etc, além disso, casos individuais precisam ser diferenciados de ataxia cerebelar aguda, os sintomas desta doença são principalmente ataxia cerebelar, manifestada como instabilidade de marcha, não pode ficar, refere-se a O teste do nariz é instável

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