Proteinose alveolar pediátrica

Introdução à proteinose alveolar pulmonar em crianças A proteinose alveolar pulmonar (PAP) é uma disfunção respiratória progressiva subaguda, sendo que a acumulação de substâncias mucinosas e lipídicas nos alvéolos, também conhecida como fosfolipidose alveolar pulmonar, é uma causa desconhecida. A doença pulmonar crônica rara é caracterizada pelo acúmulo de substâncias proteicas positivas para o glicogênio lipídico (PAS) nos alvéolos, substâncias chamadas de substâncias ativas de superfície e uma mistura de fosfolipídios e várias proteínas ativas de superfície. Devido ao acúmulo de substâncias ativas superficiais em excesso na cavidade alveolar e nas vias aéreas, as funções de ventilação e ventilação dos pulmões são severamente afetadas, resultando em dificuldade para respirar. A dispnéia é a manifestação clínica mais proeminente da proteinose alveolar e existem dois tipos de PAP na infância: PAP congênita letal e PAP adquirida adquirida. Conhecimento básico A proporção de doença: a taxa de incidência é de cerca de 0,005% - 0,0075% Pessoas suscetíveis: bebês e crianças pequenas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: insuficiência respiratória

Causas de proteinose alveolar pulmonar em crianças

(1) Causas da doença

A causa é desconhecida.Algumas pessoas pensam que esta doença é uma reação alérgica não-específica aos irritantes químicos inalatórios, acredita-se que ela esteja relacionada à deficiência imunológica do organismo, esta doença é freqüentemente acompanhada por várias infecções fúngicas e bacterianas; Está relacionada a fatores hereditários, considera-se que esta doença é semelhante à pneumonia intersticial descamativa, podendo haver diferentes alterações da mesma doença, mas a pneumonia intersticial descamativa é efetiva com o tratamento com corticosteroides, mas essa doença é ineficaz, uma pequena parte da doença congênita. A PAP está associada à falta de proteína surfactante B. Foi relatado que a subunidade β do receptor do fator estimulante de colônias de granulócitos-macrófagos (GM-CSF) em 4 crianças com PAP. Defeitos na expressão, SP-A, B e C no fluido de lavagem alveolar de crianças mais velhas, mas a estrutura dessas proteínas tem uma mudança significativa, que altera a função e o metabolismo do surfactante alveolar.

(dois) patogênese

Patogênese possível é:

1. Produção excessiva de material alveolar normal ou anormal (incluindo fosfolipídios e corpos lamelares).

2. Anormalidades alveolares na depuração de proteínas fosfolipídicas.

3. Produção desequilibrada e depuração do ácido fosfatídico alveolar.

4. A capacidade dos macrófagos alveolares de quebrar os corpos lamelares é prejudicada.

5. Hiperplasia e destruição de células do tipo II alveolares, o aumento de imunoglobulina no lavado broncoalveolar de pacientes, a sedimentação alveolar é formada pela reação de infecção ou substâncias tóxicas ambientais, experimentos em animais sugerem: deposição de proteína alveolar e II A secreção excessiva de surfactantes em células epiteliais alveolares e macrófagos alveolares está associada à diminuição da depuração de substâncias semelhantes a lipoproteínas e a alguns pacientes com linfoplasia tímica ou deficiência de imunoglobulina, muitas vezes acompanhada de vários fungos e bactérias Infecção, relacionada a fatores genéticos, algumas PAP congênitas estão associadas à falta de proteína surfactante B.

Prevenção da proteinose alveolar pulmonar em crianças

Preste atenção à prevenção de infecções recorrentes, por razões desconhecidas, especialmente PAP congênita, sem métodos específicos de prevenção.

Complicações da proteinose alveolar pulmonar em crianças Complicações, insuficiência respiratória

Principalmente por insuficiência respiratória e infecção. A insuficiência respiratória é um distúrbio grave da ventilação pulmonar e / ou função ventilatória causado por várias razões, de modo que não é possível realizar trocas gasosas efetivas, resultando em hipóxia com ou sem retenção de dióxido de carbono, resultando em uma série de funções fisiológicas e distúrbios metabólicos. Síndrome clínica.

Sintomas de proteinose alveolar pulmonar em crianças Sintomas comuns Infecção secundária Dor no peito Dificuldade respiratória Fricção pleural Fadiga Perda de apetite Queda de cabelo Perda de peso Arpejo hemoptise

O início pode ser urgente e lento, e a intolerância ao exercício é a primeira vez mais comum, se não for diagnosticada, pode ser caracterizada como dispnéia e tosse progressivas, acompanhada de febre, fraqueza, perda de peso, dor torácica, hemoptise e perda de apetite. Bebês e crianças jovens com sintomas respiratórios são mais insidiosos, principalmente manifestado como crescimento e desenvolvimento pobres, pode vômitos e diarréia como os primeiros sintomas, infecção secundária pode ser amarelo purulenta, progressão da lesão pode ocorrer cianose e falta de ar grave, os sinais são raros, apenas um pouco espalhados em molhado Arpejo ou fricção pleural, às vezes visível ao baqueteamento, dedo do pé.

Exame de proteinose alveolar pulmonar em crianças

Cheque

Checagem de escarro

Os espécimes de expectoração foram fixados primeiro, e hematoxilina e eosina foram corados com PAS Os grânulos de proteína positiva para PAS continham corpos estratificados com cristais de coníferas, mas o escarro era frequentemente ingerido no trato digestivo e não podia ser coletado. O líquido é contaminado por secreções orais, misturado com células descamadas e outras proteínas, então o valor do diagnóstico não é grande, algumas pessoas usam o bloqueio de expectoração após a lavagem pulmonar, adicionam 0,1 equivalente de hidróxido de sódio e agitá-lo. A camada superior fica rosa, e de acordo com a análise do espectro, o espectro de fenolsulfônio é o mesmo do fenolsulfonato, e o fenolsulfônio tem uma grande afinidade com a proteína em um ambiente ácido.

2. exame de sangue

Na ausência de lesões no fígado, a desidrogenase láctica (LDH) sérica é freqüentemente elevada, e quando ela retorna à saúde, a LDH é convertida em exame normal, exame de sangue, redução de linfócitos em cerca de metade dos casos, IgA sérica diminuída.

Inspeção auxiliar

1. Manifestações de raios-X: filmes de raios X típicos podem ser vistos ao redor do hilar para ver uma pequena sombra difusa de infiltração difusa, espalhando-se do hilar até a borda do pulmão, semelhante a uma borboleta, ligeiramente como edema pulmonar; Sombras nodulares, distribuídas em forma de borboleta, às vezes o lobo inferior dos pulmões, mostram lesões invasivas, ou alguns pacientes começam a ter um aprofundamento da densidade nodular, passando a separar as fases, evoluindo do lobo inferior para os lóbulos inteiros. Consolidação, há enfisema compensatório entre as lesões ou a formação de uma pequena área translúcida, o mediastino é significativamente alargado, raios-X é como edema pulmonar, mas nenhuma linha de KB.

2. Exame de tomografia computadorizada de tórax: em especial, a tomografia computadorizada de alta resolução apresenta grande valor diagnóstico para PAP, sendo que o tecido pulmonar da lesão geralmente apresenta alteração semelhante ao vidro fosco e o espessamento pleural entre as folhas e folhas é irregular.

3. Teste de função pulmonar: apresentou disfunção da ventilação restritiva, diminuição da capacidade pulmonar, disfunção difusa, gasometria arterial, diminuição da saturação de oxigênio e alcalose crônica.

4. Exame do lavado broncoalveolar (LBA): o líquido de lavagem alveolar típico é um líquido amarelo espesso ou leitoso.Em microscópio de luz, há muitas irregularidades nas células inflamatórias e lipoproteínas granulosas eosinofílicas de diferentes tamanhos. A amostra foi positiva para coloração com PAS, sob o microscópio eletrônico havia um grande número de resíduos celulares de diferentes tamanhos no preenchimento alveolar, partículas de surfactante e outras substâncias semelhantes a proteínas, que eram visíveis ao microscópio sob 30.000 vezes. Uma estrutura em camadas de círculos concêntricos.

Diagnóstico e diagnóstico diferencial de proteinose alveolar pulmonar em crianças

Diagnóstico

Diagnóstico de broncoscopia para biópsia pulmonar e exame anatomopatológico, sintomas clínicos, radiografia de tórax e exames laboratoriais, às vezes, também ajudam a confirmar o diagnóstico, exame BALF combinado com histórico médico e manifestações clínicas, radiografia de tórax, pode diagnosticar a maioria dos pacientes com PAP .

Diagnóstico diferencial

A PAP congênita desenvolve sintomas precocemente no período neonatal e leva rapidamente à insuficiência respiratória.Os achados clínicos e radiográficos não são facilmente distinguidos de outras doenças pulmonares e cardíacas neonatais: pneumonia neonatal, infecção bacteriana sistêmica, hipertensão pulmonar persistente, A inalação de mecônio, a síndrome do desconforto respiratório infantil, a displasia capilar alveolar e a cardiopatia congênita, especialmente a drenagem venosa pulmonar, devem ser observadas, além de edema pulmonar, fibrose pulmonar, sarcoidose, hemossiderose pulmonar Micose pulmonar e Cysticercus cellulosae, a maioria dos pacientes com PAP tem proteína sérica de superfície elevada, mas também levemente elevada em pacientes com fibrose pulmonar idiopática, pneumonia, tuberculose e bronquiolite.

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