Malformação adenoide cística congênita

Introdução à malformação adenoide cística congênita A malformação adenóide cística congênita (malformação adenóide cística congênita) é hipoplasia pulmonar local congênita, distúrbio da estrutura do tecido pulmonar, crescimento excessivo de bronquíolos terminais, formando uma massa policística. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: bebês e crianças pequenas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: edema

Malformação adenóide cística congênita

(1) Causas da doença

A doença é uma hipoplasia local do pulmão, tecido pulmonar desordenado, crescimento excessivo dos bronquíolos terminais, formação de tecido alveolar imaturo policístico, malformação dos cistos intrapulmonares e alterações adenomatosas, outrora denominadas Para o hamartoma difuso, a malformação da adenóide, etc., o primeiro caso foi o relatório de Cai Guangqi, em 1949. Em 1955, a primeira lobectomia de Graham e Singleton para a malformação adenóide cística foi bem-sucedida.

(dois) patogênese

A patogênese é desconhecida, a lesão deve ocorrer nos embriões 10 semanas antes, e pode ser vista nas folhas de ambos os pulmões, sendo os pulmões médio e alto mais comuns, e raramente há mais de uma folha.

A malformação adenóide cística congênita ocorre no desenvolvimento embrionário por cerca de 10 semanas e, após a separação das folhas pulmonares e da cartilagem brônquica, vasos sanguíneos pulmonares, alvéolos, glândulas mucosas, etc., classificam-se em tipos cístico, sólido e intermediário de acordo com manifestações clínicas e patológicas. Tipo III, tipo I (cística): 1 ou mais cistos grandes com um pequeno número de bolsas pequenas ocupando os pulmões, o tipo mais comum, representando 52,7%, tipo II (intermediário), por Muitos cistos menores são compostos, o tamanho do cisto é de 1 ~ 10mm, representando 38,2%, tipo III (sólido): o mínimo, cerca de 9,1%, mostrando massa sólida, sem cápsula geral, cística Mais comum em recém-nascidos a termo e crianças pequenas, raramente com outras malformações, as lesões são principalmente componentes císticos, células alveolares maduras podem ser vistas, o prognóstico é bom, o real é visto no pré-bebê recém-nascido e maduro, muitas vezes combinado com outras malformações Composto principalmente de componentes sólidos, células alveolares imaturas, epitélio mucoso comum e cartilagem, mau prognóstico, histopatologia intermediária entre os dois, o prognóstico é bom.

Em geral, as adenóides císticas congênitas císticas, por exemplo, têm um aumento significativo no volume e no peso do pulmão, e são císticas.A cápsula contém tráfego gasoso e intersticial, mas não há tráfego com o brônquio.Fontes microscópicas: 1 trato respiratório O fim da estrutura semelhante ao broncoide é hiperplasia adenomatosa, circundada por epitélio colunar ciliado, vesículas dispersas como alvéolos imaturos, matriz do tecido conjuntivo com fibras elásticas caóticas e desordenadas e músculo liso; 2 tipos de cápsula epitelial brônquica A mucosa pode apresentar hiperplasia polipóide que se projeta para o cisto; 3 falta de glândula da mucosa brônquica e placa cartilaginosa no espaço intersticial do cisto; 4 ocasionalmente a população alveolar pode ser arranjada com células secretoras de muco, como mucosa intestinal, mas não células brônquicas normais. A característica distintiva do hamartoma é que a doença não contém cartilagem e a lesão é a circulação pulmonar.

Prevenção da malformação adenoide cística congênita

Não existe uma medida preventiva eficaz para esta doença, sendo a detecção precoce e o diagnóstico precoce a chave para a prevenção e tratamento desta doença.

Complicações congênitas da malformação da adenóide cística Complicações edema

A estrutura do tecido pulmonar desta doença é desordenada, e o pequeno tecido brônquico se expande para formar uma massa policística, que pode ser complicada pelo deslocamento do mediastino.

Sintomas da malformação da adenóide cística congênita Sintomas comuns A parede do cisto é fino e contém ... necrose cística, edema, infecção pulmonar, feto morto, excesso de água

O desconforto respiratório neonatal é a principal manifestação.Um pequeno número de crianças acima de um mês pode apresentar tosse, febre e repetidas infecções pulmonares.A metade do período fetal combinada com edema fetal geral e líquido amniótico é responsável por cerca de 25%, frequentemente associada a parto prematuro. Ou natimorto perinatal, considerando que pode ser devido ao inchaço do pulmão duro e duro, causando mau retorno venoso e afetando a função cardíaca, que é encontrada em 62% dentro de 1 mês após o nascimento, e diagnosticada dentro de 5 anos após o nascimento. É responsável por 24% e raramente é diagnosticado em adultos.

Exame de adenóides císticas congênitas

Não há co-infecção, e o sangue é na maior parte normal.

A radiografia mostrou grande diferença entre os vários casos, manifestada geralmente como massa intrapulmonar com área de transmissão da luz desigual, estendendo-se até a cavidade torácica ipsilateral, podendo comprimir o desvio do mediastino e até na cavidade torácica contralateral, semelhante ao lobo pulmonar do bebê Enfisema sexual, mas a doença é ligeiramente maior do que a densidade cística pode ser identificada, a doença é ocasionalmente encontrada em adultos, mais assintomática, muitas vezes diagnosticada como hamartoma, mas esta doença não tem cartilagem.

Diagnóstico e diagnóstico de malformação adenoide cística congênita

Critérios diagnósticos:

1. A maioria dos pacientes são bebês e crianças pequenas.

2. Manifestações clínicas: Os principais distúrbios respiratórios são acompanhados por sintomas como cianose.

3. Desempenho radiográfico: A massa intrapulmonar pode ser diagnosticada espalhando-se a área transmissora de luz de diferentes tamanhos para a cavidade torácica ipsilateral.

Deve ser diferenciado de doenças pulmonares congênitas, como o isolamento pulmonar, fibrose cística e pulmão transparente, além de cistos pulmonares contendo gases, que devem ser diferenciados de bolhas bolhosas, tuberculose e abscesso pulmonar.

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