Megaureter congênito

Introdução ao ureter gigante congênito O ureter gigante congênito é devido ao desenvolvimento anormal da estrutura do músculo ureteral (aumento do anel muscular, falta de músculos longitudinais), levando à obstrução funcional do ureter, expansão severa do ureter ou mesmo à pelve renal e acúmulo de água. A doença é caracterizada por obstrução funcional ao final do ureter sem obstrução mecânica significativa, sendo a dilatação ureteral acima do segmento obstrutivo mais evidente no segmento pélvico, também conhecida como obstrução funcional ureteral congênita. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,008% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: infecções do trato urinário pedras da uretra

Etiologia ureteral gigante congênita

(1) Causas da doença

Não há consenso sobre a etiologia, pode ser a proliferação da camada muscular do ureter ou o desequilíbrio entre o feixe muscular e as fibrilas no desenvolvimento embrionário.A extremidade inferior do ureter é próxima à bexiga.A estenose está em acentuado contraste com o segmento dilatado.Em alguns casos, a extremidade inferior do ureter pode ser vista. Existem dobras mucosas transversais ou válvulas semelhantes a tela.

O ureter gigante não-motorizado distal não apresenta estenose anatômica, mas a extremidade proximal é dilatada e não há função peristáltica.A camada muscular microscópica do ureter é relativamente inexistente, a hiperplasia do anel muscular e um número reduzido de células nervosas intermusculares.

(dois) patogênese

A patogênese da doença uretral gigante congênita ainda não foi totalmente elucidada e, de acordo com estudos histopatológicos, a maioria dos estudiosos acredita que ela possa estar relacionada ao seguinte:

1. Falta de músculos longitudinais na parede ureteral distal.

2. As fibras de colágeno na camada muscular no final do ureter proliferam, o que torna a relação entre o feixe muscular e o desequilíbrio da fibra de colágeno, e a camada muscular está desordenada.

3. A hipertrofia da camada muscular da extremidade ureteral, inflamação da mucosa ou da submucosa, devido ao efeito combinado de um ou vários fatores, a função peristáltica do ureter é enfraquecida ou desaparece, a excreção de urina não é suave e a pressão no ureter proximal aumenta, resultando em Dilatação ureteral e hidronefrose.

Prevenção uretral gigante congênita

Não existe uma medida preventiva eficaz para esta doença, sendo a detecção precoce e o diagnóstico precoce a chave para a prevenção e tratamento desta doença.

Complicações ureterais gigantes congênitas Complicações, infecção do trato urinário, cálculos da uretra

Complicações comuns incluem infecções do trato urinário e pedras.

Sintomas ureterais gigantes congênitos Sintomas comuns Dor lombar dolorosa Doença ureteral gigante Massa lombar Fenômeno da água do rim Hematúria

Não há manifestação clínica específica da doença uretral gigante congênita, sendo a maioria tratada com dor nas costas e dor ocasionalmente, devido à massa lombar, hematúria, infecção intratável do trato urinário e insuficiência renal.

Exame de ureter gigante congênito

Urina, glóbulos brancos e bactérias patogênicas podem ser encontrados em exames de urina acompanhados de infecções do trato urinário e pedras.

O triângulo cistoscópico e a posição da abertura ureteral são geralmente normais, especialmente em adultos, a inserção do cateter ureteral não pode ser difícil, os casos iniciais de radiografia apenas verificam a parte inferior do ureter em expansão esférica ou em forma de fuso e imediatamente após a injeção do meio de contraste para retirar o cateter ureteral Esvaziando o filme, retenção de contraste visível e esvaziamento atrasado.

No filme de raios X, o agente de contraste no ureter tem uma convulsão reversa no rim.

De acordo com a urografia por raios X, as alterações morfológicas da pelve renal e do parênquima renal também podem ser observadas, de modo que o grau de dano possa ser estimado.

Pelve Renal: A pelve renal pode estar normal, a taça do rim é plana, a boca da taça é irregular, a protuberância é convexa e a expansão da pelve renal é diferente.

Parênquima renal: O parênquima renal pode ser normal a partir da espessura normal (geralmente acima de 2 cm) e entre 1 e 2 cm de espessura até a espessura se tornar mais fina (crianças menores de 1 cm, crianças menores de 0,5 cm) e assim por diante.

B-ultra-som: dilatação ureteral visível do lado afetado, com ou sem hidronefrose significativa.

CT e ressonância magnética: CT pode ser visto em todo o processo de dilatação ureteral, pode haver diferentes graus de hidronefrose, estenose pode ser visto na junção do ureter e bexiga, MRI pode ser visto para expandir o ureter, a extremidade inferior da estenose, pode ser acompanhada por hidronefrose.

Diagnóstico do ureter gigante congênito

Devido à falta de manifestações clínicas e sinais específicos, o diagnóstico depende do exame de imagem.

Diagnóstico diferencial

Refluxo ureteral da bexiga

Refluxo vesicoureteral grave pode causar refluxo de ureter gigante, manifestações clínicas de dor nas costas e sintomas de infecção do trato urinário, mas há agravamento da dor lombar durante a micção, o exame da UIV mostra o lado afetado do rim, água ureteral dilatada e o seguinte ureter Mais óbvio, durante a angiografia da bexiga urinária, o agente de contraste pode fluir para o ureter.

2. Pedras uretrais

Pedras ureterais inferiores podem causar rins, hidropisia ureteral, infecções secundárias podem ter febre, micção freqüente, urgência e disúria, os pacientes podem ter uma história de cólica renal, dor acompanhada por hematúria macroscópica ou microscópica, o ureter pode ser visto no filme plano KUB A sombra opaca do trajeto, urografia mostrou obstrução excreção no local da pedra, ureter e hidronefrose acima da obstrução, e pedras negativas foram encontradas por ultrassonografia B e exame de TC.

3. Tuberculose ureteral

Pode causar estenose ureteral causada por rim, hidropisia ureteral, mas a maioria dos pacientes com frequência urinária progressiva, urgência, disúria e hematúria, há sopúria de arroz, sedimento urinário pode ser encontrado em bacilos álcool-ácido, urografia mostra pélvis, rim O escarro é destruído, o parênquima renal é oco, o ureter é semelhante a um verme ou grânulo, a estenose é estreita e freqüentemente há tuberculose da bexiga.A cistoscopia pode mostrar congestão ao redor do orifício uretral, edema e úlcera e nódulos tuberculosos.

4. cisto ureteral

O cisto ureteral é a dilatação cística na abertura ureteral.A abertura é pequena e a micção é fraca.Pode causar dilatação do ureter.O intervalo de expansão é menor no segmento inferior.A dilatação ureteral grave em todo o processo.O ultra-som B mostra um inchaço cístico redondo na bexiga. A angiografia cística mostrou um defeito de enchimento circular na bexiga.A cistoscopia mostrou um tumor redondo do orifício ureteral.A superfície era lisa, e houve um pequeno buraco redondo intermitente urinar.O tamanho do cisto mudou com a micção.

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