Esôfago curto congênito

Introdução ao esôfago curto congênito Esôfago curto significa que o comprimento do esôfago é menor que o normal.Devido ao esôfago curto, uma porção do esôfago que substitui a falta do corpúsculo está localizada acima do diafragma para se tornar o estômago torácico. A causa é congênita e secundária, o esôfago curto congênito é uma deformidade relativamente rara. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0003% Pessoas suscetíveis: bebês e crianças pequenas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: Broncopneumonia

Esôfago congênito de curta duração

(1) Causas da doença

O esôfago congênito curto é uma desordem no desenvolvimento do embrião, formando um esôfago curto, o mecanismo ainda não está claro Após a separação traqueal na quinta a sexta semana do embrião, o esôfago tubular se formou e com o desenvolvimento da cavidade torácica, o esôfago também é rapidamente puxado. Longo, o estômago desce, e quando se move para a axila, é fixado na cavidade do abdômen inferior.Se houver um obstáculo nesse processo, o corpo do estômago não consegue atingir a axila, a cárdia e parte do estômago são Fixado no peito, o comprimento do esôfago é curto, formando um esôfago curto congênito e malformações torácicas e estomacais.

(dois) patogênese

Anatomia patológica, esôfago curto congênito combinado com o estômago torácico sem membrana serosa, os vasos sanguíneos da aorta torácica, e nunca na posição normal da cavidade abdominal, tão diferente da hérnia do hiato esofágico, a luz esofágica é freqüentemente reduzida no esôfago curto Alterar

Prevenção congênita de tubo curto

Não existe uma medida preventiva eficaz para esta doença, sendo a detecção precoce e o diagnóstico precoce a chave para a prevenção e tratamento desta doença.

Complicações congênitas de curto prazo no esôfago Complicações broncopneumonia

Fácil complicado com pneumonia brônquica.

Sintomas congênitos de curto prazo no esôfago Sintomas comuns Sintomas de refluxo gastroesofágico, atelectasia, escarro, tosse, infecção repetitiva do trato respiratório superior, perda de peso, disfagia, dispneia, hemorragia digestiva alta, estenose esofágica

A progressão natural da doença varia e pode ser dividida em duas categorias, ou seja, algumas não apresentam manifestações clínicas e o paciente não tem desconforto, sendo encontrado apenas por acaso, e a outra parte é acompanhada principalmente por sintomas de diferentes graus, como Fluxo, vômitos, tosse, sangramento gastrintestinal e infecções respiratórias, esta doença é mais comum em lactentes e crianças pequenas, vômitos às vezes são normais, e a função da cárdia ainda não é perfeita, mas se continuar por mais de 4 meses, ainda está vomitando, e é regular A maioria deles é patológica.O vômito desta doença é caracterizado por agravamento da posição deitada, redução ou desaparecimento da posição em pé, vômitos contínuos, insuficiente ingestão de líquidos e calorias, e perda de peso e displasia na criança.Em caso de esofagite de refluxo secundário A erosão da íntima do esôfago, úlceras, vômito pode levar sangue, fezes negras ou fezes parecidas com alcatrão, crianças chorando durante a alimentação podem ser causadas pela dor da deglutição causada pela esofagite de refluxo, devido ao sono do bebê Na posição supina, o conteúdo estomacal não pode ser evacuado pela gravidade.Além disso, a pressão sobre o esfíncter esofágico superior é reduzida durante o sono, portanto o refluxo gastroesofágico geralmente ocorre e, como a criança não tem capacidade de ajustar a posição de forma independente, é fácil inalar o gás. Causando tosse, febre, pneumonia brônquica, atelectasia segmentar no tubo, no esôfago curto congênito do tórax e estômago, peito e estômago inchados após uma refeição completa pressionar os pulmões, trato respiratório e coração, para que ele possa mostrar tosse, dificuldade para respirar, Falta de ar e pulso e esôfago curto com estenose esofágica têm dificuldade para engolir.

Exame congênito de esôfago curto

1. Exame de tórax de raio-x

Radiografias torácicas posteriores comuns têm uma cavidade semicircular cística e sombras no nível líquido salientes do mediastino para o campo pulmonar direito ou para o campo do pulmão esquerdo, as margens são claras e a radiografia torácica lateral localiza-se no mediastino posterior.

2. Angiografia gastrointestinal superior

Pode ser visto que há uma bolha estomacal no diafragma.Se a tintura é preenchida satisfatoriamente, a mucosa gástrica na cavidade gástrica não é difícil de identificar.A junção do esôfago e estômago está acima do diafragma, geralmente no nível T7 ou T8, a posição é fixa, às vezes estreita e o esôfago é curto. O nível do diafragma não é atingido, a parte superior do esôfago é levemente dilatada, o estômago torácico passa pela estenose do diafragma e não há movimento posicional na posição supina e na posição em pé.

3. Esofagoscopia

A mucosa esofágica e a mucosa gástrica podem ser claramente observadas.A marca da mucosa esofágica é uma junção epitelial colunar escamosa.Em circunstâncias normais, a fronteira entre os dois é clara.A mucosa esofágica é lisa e vermelha pálida, e as dobras mucosas do estômago são grosseiras. Cor vermelho escuro, fácil de identificar, mas quando o esôfago tem inflamação, congestão, edema, vermelhidão, erosão, úlceras, sangramento não é fácil de distinguir, neste momento pode ser corado com solução de Lugol 2%, a mucosa gástrica aparece azul, se você pode passar este anel, Mais abaixo, na parte inferior do estômago, um anel discreto de estenose aparece como um buraco sacral.O anel é caracterizado por estreitamento durante a inspiração, alargamento durante a exalação e entrada na cavidade axilar através do anel. O estômago superior e o estômago infra-orbital alteram o tamanho da cavidade do estômago ao inspirar e expirar.A parte superior do estômago é inalada e a expiração torna-se menor: a parte inferior do abdômen é inalada e a expiração torna-se maior. Isso pode ser usado para identificar a posição do saco gástrico, determinar claramente a profundidade do vestíbulo gástrico e do buraco sacral, calcular o comprimento do esôfago, o grau de estenose e a natureza da estenose, é causada por inflamação ou edema ou cicatrizes devem ser identificadas, geralmente congênitas O comprimento da área estreita é de cerca de 2cm Fibrose esofagite induzida por estenose são longas e difusa.

Diagnóstico de esôfago curto congênito

Diagnóstico

De acordo com manifestações clínicas, radiografias torácicas comuns e angiografia gastrointestinal alta podem confirmar o diagnóstico.

Diagnóstico diferencial

1. hérnia hiatal

Esôfago curto congênito é uma doença rara, porque é muito semelhante às manifestações clínicas da hérnia de hiato, e os métodos de tratamento dos dois são diferentes, em princípio, por isso o diagnóstico diferencial entre os dois é muito importante, na prática. No trabalho, o esôfago curto congênito e o hiato esofágico são difíceis de identificar e, algumas vezes, devem ser identificados por meio de cirurgia.

Pacientes com hérnia hiatal do esôfago apresentam convulsão torácica, dor abdominal, desconforto na deglutição após a alimentação, radiografia de tórax com massa mediastinal posterior, angiografia esofágica mostrando comprimento esofágico normal, movimentação esofágica pelo hiato esofágico na parte inferior do diafragma e subida Rodando na cavidade torácica esquerda, a posição do estômago é normal, apenas parte do estômago na cavidade torácica, como a parte de intrusão do estômago é maior, o esôfago ainda pode ter distorção, e a maioria das hérnias de hiato esofágico é reversível, o estômago A cárdia pode deslizar para cima e para baixo à medida que a posição ou a pressão intra-abdominal se alteram.

Se a hérnia de hiato esofágica é fixada no diafragma pelas alterações fibróticas secundárias, é especialmente difícil distinguir do esôfago curto congênito, permitindo que o paciente coma o expectorante sob fluoroscopia e preste muita atenção à extremidade inferior do esôfago. Sua relação com o diafragma auxilia no diagnóstico diferencial de ambos.

2. Ampola esofágica (ampola do esôfago)

Devido à contração do diafragma, uma dilatação cística pode ocorrer na extremidade inferior do esôfago, chamada ampola esofágica ou ampola da ampola.A ampola esofágica é uma dilatação fisiológica temporária, às vezes clinicamente semelhante a um estômago torácico parcial. Identificação com esôfago curto congênito.

Em geral, a ampula esofágica pode ser afetada pela respiração ou deglutição.Quando o gás é fechado ou a ação da deglutição é completamente interrompida, a ampola esofágica desaparece parcial ou completamente.A ampola esofágica do esôfago é caracterizada por uma expansão da luz esofágica de 4,5cm em uma elipse. A forma e a borda lisa podem ser contraídas e reduzidas devido ao peristaltismo do esôfago Quando a ampola esofágica é reduzida, a refeição com bário é caracterizada por dobras mucosas delgadas, longitudinais e lisas, diferentes das dobras reticuladas na parte inferior do estômago.

3. Esôfago curto adquirido (brachyesophagus adquirido)

O esôfago curto adquirido é um encurtamento secundário do esôfago, permitindo que o corpo inteiro ou superior do corpo entre temporária ou permanentemente na cavidade torácica através do aumento do hiato esofágico, podendo ser secundária à esofagite de refluxo e à úlcera esofágica. Tais doenças, ou devido a cirurgias como esofagectomia, ou hiatectomia esofágica, etc. causadas por fibrose esofágica, além disso, adultos podem causar reflexo do nervo vago quando estimuladas por órgãos abdominais, resultando em encurtamento do esôfago, ou seja, falta esofágica funcional Se o hiato diafragmático estiver solto neste momento, parte do corpo pode ser levantada até o peito.

As manifestações clínicas de curto prazo adquiridas podem ter sintomas semelhantes de úlcera e refluxo gastroesofágico, falta de ar, disfagia ou hemorragia digestiva alta, exame de raio-X com bário esofágico mostrou que a junção esofagogástrica está localizada acima do nível do hiato esofágico diafragmático, esôfago O comprimento é encurtado e o nível do diafragma não é alcançado.

4. Disfunção da cárdia congênita ou relaxamento da cárdia (cardiocálasia congênita)

Disfunção da cárdia congênita refere-se a lactentes e crianças pequenas têm uma quantidade significativa e grande de refluxo depois de comer, e apenas refluxo, a posição do esôfago e estômago desta criança é normal, apenas o refluxo do conteúdo estomacal, a causa é principalmente Devido à displasia neuromuscular na junção gastroesofágica de lactentes e crianças jovens, causando disfunção, defeitos no desenvolvimento de estruturas anatômicas locais, como estrutura solta ao redor do hiato esofágico, buracos excessivamente grandes, etc. podem agravar o grau de disfunção da cárdia.

A manifestação clínica desta doença é que a criança está vomitando durante a alimentação devido à posição inadequada, ingestão excessiva de alimento ou intrusão excessiva de gás Se a criança for levantada por algum tempo após a alimentação, os sintomas do vômito podem ser aliviados ou evitados, e os sintomas do vômito são leves. Pode ser expresso como uma pequena quantidade de derramamento natural de leite no leite, ocasionalmente com sangue e mais negligenciado, em casos graves, pode ser expresso como um spray uma vez para cuspir todo o leite ingerido, e cada alimentação pode ocorrer, e Agravamento progressivo, vômito também pode ser erroneamente atraído para a infecção pulmonar, muitas vezes vômitos podem causar desnutrição infantil e distúrbios do equilíbrio de água e eletrólitos.

A maioria das crianças com disfunção da cárdia congênita pode melhorar gradualmente, se a criança cresce mais e não pode curar, pode ser secundária à esofagite de refluxo ou esôfago curto adquirido.

5. Tumor mediastinal posterior

Os tumores mediastinais posteriores mais comuns em crianças são tumores neurogênicos, como schwannomas e ganglionomas, sendo que os portadores de sinais malignos ocupam sinais frequentemente acompanhados de anemia, perda de peso, febre, etc., e outros locais de metástase ou osteólise ocorrem em breve. A destruição sexual e as fraturas patológicas podem ser usadas para detectar células tumorais características, que podem ser distinguidas do esôfago curto congênito.

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