Fístula arteriovenosa pulmonar congênita

Introdução à fístula arteriovenosa pulmonar congênita A fístula arteriovenosa pulmonar congênita (FAVP), também conhecida como aneurisma arteriovenoso, é uma malformação congênita comum. . Cerca de 1/3 dos pacientes apresentam lesões múltiplas no pulmão, herdadas predominantemente, sendo os pacientes e seus familiares freqüentemente acompanhados por telangiectasias hemorrágicas hereditárias (como pele, mucosas, etc.), que podem afetar o trato gastrointestinal. Chamada de doença de Rendu-Osler-Weber. Veja também doença não familiar única. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: sangramento no peito dor no peito esofágica choque trombose cerebral abscesso cerebral

Fístula arteriovenosa pulmonar congênita

( 1) Causas da doença

Malformações congênitas mais comuns, expansão da anastomose capilar arteriovenosa embrionária pulmonar circulatória, a formação de comunicação anormal entre as artérias pulmonares e veias, cerca de 1/3 dos pacientes com múltiplas lesões no pulmão, é uma herança dominante.

(dois) patogênese

A fístula arteriovenosa pulmonar congênita é múltipla (66%) ou isolada (34%), a maioria localizada no lobo inferior dos dois pulmões ou na pleura subpleural dos pulmões.É esférica a olho nu, vermelho escuro, com 1mm a vários centímetros de diâmetro, mas As lesões microscópicas só podem ser confirmadas por exame microscópico por biópsia pulmonar.O exame microscópico mostra uma cavidade vascular de paredes finas, a expansão anormal é cística, o tecido da parede é degenerado e a artéria aferente dilatada é conectada à veia eferente.

Prevenção de fístula arteriovenosa pulmonar congênita

A doença pertence à malformação congênita mais comum, que causa a malformação do desenvolvimento, e pode ter certa correlação com fatores ambientais, fatores genéticos, fatores dietéticos, humor e nutrição durante a gravidez, portanto, não pode ser diretamente prevenida. A detecção precoce, o diagnóstico precoce e o tratamento precoce são importantes para prevenir esta doença. Exame regular deve ser feito durante a gravidez.Se a criança tiver uma tendência a desenvolver anormalidades, a triagem do cromossomo deve ser feita a tempo, e o aborto deve ser realizado a tempo de evitar o nascimento da criança doente.

Complicações da fístula arteriovenosa pulmonar congênita Complicações, gases sanguíneos, peito, esôfago, dor torácica, trombose cerebral, abscesso cerebral

Pacientes com pneumotórax sangüíneo concomitante apresentaram dor torácica, falta de ar e choque, e aqueles com lesões no sistema nervoso central apresentaram isquemia cerebral transitória e trombose cerebral, convulsões e até mesmo hemiplegia e abscesso cerebral.

Fístula arteriovenosa pulmonar congênita sintomas Comuns dor no peito dor no coração palpitações pulmonares fístula arteriovenosa hemoptise sopro vascular hairpin hipoxemia hipocrisia (dedo do pé) hematêmese repetida

Cerca de 10% dos pacientes desenvolvem sintomas em lactentes e crianças pequenas, e a maioria deles desenvolve sintomas após a idade adulta, e também pode estar livre de qualquer sintoma, sendo encontrados por radiografia de tórax de rotina, dependendo da extensão e extensão da lesão. O crescimento é exacerbado e, eventualmente, sintomas clínicos aparecem.Os principais sintomas são diferentes graus de hemoptise, falta de ar, palpitações e dor no peito.O exame físico mostra baqueteamento (teep) e cianose.A parede torácica adjacente da lesão pode sentir o sopro do sopro vascular. Existem manifestações extrapulmonares, como hemorragias nasais, hematêmese e telangiectasia da mucosa da pele.

Exame de fístula arteriovenosa pulmonar congênita

1. Exame de rotina no sangue: eritrocitose em hipóxia crônica.

2. Gasometria arterial: casos graves mostraram hipoxemia, pressão arterial parcial de oxigênio (PaO2) e saturação arterial de oxigênio (SaO2) diminuída, mas a pressão parcial de gás carbônico no sangue arterial (PaCO2) não aumentou, o oxigênio é difícil de corrigir Oxigenemia.

3. Radiografia de tórax: lesões nodulares visíveis, únicas ou múltiplas, no pulmão, variando de 1cm a vários centímetros de diâmetro, com densidade e uniformidade aumentadas, bordas afiadas, localizadas principalmente na zona medial dos campos pulmonares médios e inferiores e sombras de drenagem visíveis. Como a porta hilar se estende até a sombra nodular e é conectada, a fatia do corpo do tórax pode ser mais claramente exibida.

4. Radiografia de tórax: Verificada pelo método de valsalva e pelo método de Mueller, a sombra da massa aumenta quando a inspiração é profunda e encolhe quando exalada, e a pulsação da vascularização hilar ipsilateral aumenta.

5. Tomografia computadorizada (TC) de tórax e ressonância magnética (RM): lesões que não são encontradas na radiografia de tórax podem ser detectadas e a natureza da lesão pode ser identificada.

6. Angiografia: Pode ajudar a confirmar o diagnóstico e esclarecer o escopo, especialmente para aqueles que querem se submeter à cirurgia.

7. Cateterismo cardíaco: Pode haver um aumento no débito cardíaco, mas a pressão da artéria pulmonar é normal.

8. Exame de ECG: principalmente na faixa normal.

9. Ecocardiografia: pode ser encontrada uma derivação extracardíaca direita-esquerda.

Diagnóstico e diagnóstico de fístula arteriovenosa pulmonar congênita

Um diagnóstico preliminar pode ser feito com base em hipoxemia, sopro vascular pulmonar e radiografia de tórax.

Pode ser distinguida de tuberculose intrapulmonar, tumores malignos benignos, hemorragia parenquimatosa pulmonar, infarto pulmonar, monocitoplasmose ou coccidioidomicose.

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