Dilatação cística intra-hepática congênita do ducto biliar

Introdução à dilatação cística biliar intra-hepática congênita Dilatação cística biliar intra-hepática congênita, também conhecida como dilatação cística biliar intra-hepática comunicável, doença de Caroli, em 1958, a estudiosa francesa Caroli descreveu em detalhes a dilatação cística biliar intra-hepática múltipla com o sistema biliar, a principal gama de lesões O ducto biliar hepático pode ser um segmento, um ducto biliar intra-hepático parcial, de uma folha ou bilateral, e depois estudiosos nacionais e estrangeiros o definem como doença de Caroli. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,004% - 0,006% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: ductos biliares intra-hepáticos cholangiocarcinoma colangite abscesso hepático

Causas da dilatação cística biliar intra-hepática congênita

Genética (55%):

A causa exata da dilatação cística biliar intra-hepática não é bem compreendida.A maioria dos estudiosos acredita que a doença de Caroli é uma doença congênita causada por herança cromossômica recessiva, que pode ser causada por estrutura congênita fraca do ducto biliar ou falta de nervo simpático.

Patogênese

1 Há mais hiperplasia do ducto biliar na área portal do fígado, a cavidade do ducto biliar é frequentemente dilatada, acompanhada de hiperplasia de tecido fibroso; 2 pequenos ramos da veia porta na área portal ainda são visíveis e freqüentemente há cordões fibrosos conectados entre as áreas do portal; 3 a estrutura do lóbulo hepático é basicamente normal. Mereadie destacou que as lesões típicas dessa doença são comuns na área portal, ou seja, apenas o ducto biliar no lobo hepático, o ducto biliar dilatado e a infiltração de tecido fibroso do ducto biliar proximal, o espessamento da parede do ducto biliar e múltiplos ductos biliares expandidos. O epitélio do ducto biliar pode ser uma hiperplasia semelhante à papilarada.Na amostra macroscópica, o ducto biliar intra-hepático pode ser único ou mais redondo ou oval, e o tamanho é de cerca de 2 a 10 cm.O ducto biliar dilatado é distorcido e é "nadar em cobra", próximo ao fígado. Por causa dos muitos ramos, os ductos biliares do portal também podem ser "agrupados" ou "dendríticos" .Os canais biliares intra-hepáticos estão dilatados.Vesículas de tamanhos diferentes podem ser vistas na superfície de corte, que é fácil de ser confundida com fígado policístico, mas a cavidade é reservada. Bile, não líquida, pode ser vista ao microscópio, as células epiteliais são comprimidas e achatadas, enquanto a parede do saco hepático policístico não tem epitélio, o aumento da cor do parênquima hepático do ducto biliar é normal, sem atrofia, exame histológico veja ducto biliar dilatado Wai é rica em feixes nervosos, e alguns foram hiperplasia adenomatosa, estrutura lobular existe.

Alguns estudiosos realizaram um estudo de correlação sobre cisto de colédoco congênito, dilatação cística intra-hepática congênita e fibrose hepática congênita.É verificado que há certa relação entre os três na patogênese, e o mesmo espectro de doença pode ser diferente. O desempenho do sítio, ou seja, o cisto biliar comum envolvendo o ducto biliar extra-hepático, doença de Caroli envolvendo o ducto biliar maior no fígado, fibrose hepática congênita envolvendo o ducto microbiliar intra-hepático, os três podem existir de forma independente ou simultânea, além disso, a literatura relatou que 2,5% da doença de Caroli 15,0% de taxa de câncer.

Classificação 1.Caroli

Caroli dividiu-a em tipo I e tipo II em 1968 e 1973. O tipo I também é chamado de tipo simples e é freqüentemente acompanhado por cálculos de vias biliares intra-hepáticas, sendo as manifestações clínicas repetidas infecções biliares e o tipo II também é chamado de fibrose ao redor da área portal. A maioria desse tipo é acompanhada de fibrose hepática congênita, caracterizada por hepatoesplenomegalia, hipertensão portal e hemorragia gastrointestinal alta, e Caroli relatou que o tipo I é raro, enquanto a doença de Caroli é mais comum na China, que pode ser congênita com a China. A fibrose hepática é rara.

Classificação 2.Flanigan

Flanigan foi dividido em tipo IV, analisando 955 casos de dilatação cística congênita do ducto biliar comum.O tipo IV foi um cisto de colédoco com cisto biliar intra-hepático, seguido por uma simples dilatação intra-hepática do ducto biliar como um tipo V Flanigan-classificado. Portanto, a doença de Caroli geralmente inclui pacientes com Flanigan IV, tipo V.

Prevenção de dilatação cística biliar intra-hepática congênita

Para prevenir e tratar a colangite como o método principal, a aplicação a longo prazo de antibióticos de amplo espectro.

Complicações da dilatação cística biliar intra-hepática congênita Complicações intra-hepáticas cálculos do ducto biliar colangiocarcinoma colangite abscesso hepático

1. pedras concorrentes:

A doença de Caroli pode ser combinada com cálculos no ducto biliar intra-hepático ou pedras císticas, causadas por infecção do ducto biliar do ducto biliar.

2. colangiocarcinoma:

A incidência de colangiocarcinoma na doença de Caroli é de 7% a 15% ea taxa de câncer é 100 vezes maior que a de pessoas normais.O mecanismo do câncer é fácil de ser canceroso: a estimulação mecânica dos cálculos biliares altera a mucosa do ducto biliar e há colestase no trato biliar. Substâncias cancerígenas, Caroli é causada por malformação congênita.Com base nisso, mesmo se não houver estase biliar, é propenso a aberração celular e formar câncer.

3. Colangite

4. Abscesso hepático.

5,60% a 80% da doença é acompanhada por esponja renal Watts et al acreditam que a combinação simultânea de esponja renal é uma forte evidência para o diagnóstico desta doença.

Sintomas de dilatação cística biliares intra-hepáticos congênitos Sintomas comuns calafrios e dor abdominal icterícia cisto-like alterações cisto parede fina e conter ... cisto hepática alargamento fibrose hepática abscesso sepse

A doença é muitas vezes assintomática em crianças ou jovens, principalmente devido a longo prazo colestase causada pela formação de cálculos biliares após infecção biliar, dor abdominal, calafrios, febre e icterícia são os principais sintomas desta doença, o mesmo que colelitíase, colangite, fácil de causar Erros de julgamento, infecção biliar grave pode evoluir para abscesso hepático biliar e sepse, sem sintomas durante a remissão, alguns pacientes também podem ter hepatomegalia e sensibilidade devido à infecção biliar repetida, levando eventualmente a cirrose e hipertensão portal.

Do ponto de vista do tratamento cirúrgico, Huang Zhiqiang divide a distribuição de cistos no fígado e as alterações patológicas relacionadas nos seguintes tipos clínicos de acordo com os resultados de CT da doença de Caroli:

Tipo I: simples ou limitada, muitas vezes com distribuição do lobo hepático, sem fibrose hepática, que é dividida em dois subtipos, tipo periférico (Ia), grupo cisto ao redor do fígado, uma folha ou um lado, Tipo (Ib), o grupo cisto está na parte central do fígado e se comunica com o principal ducto hepático no hilo hepático.

Tipo II: difusa, geralmente acompanhada de fibrose hepática.

Tipo III: tipo difuso de cisto intra-hepático com distribuição segmentar.

Tipo IV: combinado com dilatação cística do ducto biliar comum.

Exame da dilatação cística biliar intra-hepática congênita

Além da leve elevação da fosfatase alcalina e da glutamil transpeptidase, a maioria deles é normal, sendo que os pacientes com fase aguda geralmente apresentam glóbulos brancos elevados e alteração da função hepática.

1.B Ultra

Pode mostrar o tamanho e a distribuição dos cistos Marhal e colaboradores descrevem a manifestação específica de ultrassom da doença de Caroli como dilatação intra-hepática do ducto biliar, protrusão esferoidal no lúmen e ducto biliar dilatado com uma ponte que se estende da parede do ducto biliar para o lúmen, um pequeno ramo da veia porta. Alguns ou todos os canais biliares intrahepáticos expandidos são cercados.

2. exame CT

A doença de Caroli é caracterizada por uma varredura aprimorada do agente de contraste após a injeção para detectar a sombra central da dilatação cística, chamada de "sinal local central", que é equivalente ao pequeno ramo da veia porta no ducto biliar dilatado para formar uma ponte, CT ainda pode ser encontrado O ducto biliar no hilar é relativamente estreito, o que facilita a avaliação pré-operatória e a seleção de procedimentos cirúrgicos, e Seth e colaboradores acreditam que o "sinal do ponto central" é suficiente para fornecer um diagnóstico preciso sem recorrer a um exame prejudicial ou caro.

Varredura do radionuclídeo de 3.99mTc

A angiografia hepatobiliar excretora pode distinguir cistos de ductos biliares de forma clara e diferente de cistos intra-hepáticos simples, enquanto o tempo de permanência em pacientes com Caroli é superior a 120 minutos, enquanto pacientes com múltiplos cistos hepáticos são rapidamente eliminados, mostrando exames normais do fígado. Imagem

4. Colangiografia trans-hepática percutânea (CPT)

A colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE) é usada para examinar CPT, embora a CPRE possa mostrar claramente o tamanho e o número da dilatação do ducto biliar intra-hepático, são testes invasivos, que podem levar a sérias complicações e induzir infecção biliar, especialmente o princípio da CPRE. Deve ser contra-indicado.Para o exame PTC, ele pode ser usado com cautela em alguns pacientes para planejar a ressecção cirúrgica do grupo cisto e do ducto biliar intra-hepático.Os antibióticos devem ser usados ​​para prevenir a infecção antes e depois da angiografia.

5. Colangiopancreatografia por ressonância magnética (CPRM)

A água estática de acordo com a sequência de peso T2 pesada, incluindo o ducto biliar e ducto pancreático, mostra um sinal alto, e o sangue fluido não tem sinal devido ao efeito de fluxo, portanto, MRCP pode obter bom contraste sem agente de contraste e pode exibir ducto biliar intra-hepático. A extensão da expansão, a localização e a presença ou ausência de cálculos, a literatura relatou que a sensibilidade da MRCP à dilatação ou estenose do ducto biliar é de 90% a 95%, a taxa de exposição do ducto biliar extra extra hepático é quase 100% e devido à ausência de agentes de contraste Portanto, a CPRE pode refletir o grau de expansão do ducto biliar e pancreático sob condições fisiológicas mais direta e objetivamente.Assela e colaboradores acreditam que a CPRM é uma angiografia não invasiva e pode ser a primeira escolha para o diagnóstico da doença de Caroli.

Diagnóstico e diagnóstico de dilatação cística biliar intra-hepática congênita

Diagnóstico

A doença baseia-se principalmente no exame de imagem para confirmar o diagnóstico, especialmente exame de imagem direta do trato biliar, como CPRE ou CPT.

Pacientes que não foram diagnosticados antes da cirurgia devem prestar atenção à exploração cuidadosa durante a cirurgia.Mercadire descreveu o "sinal Caroli", ou seja, usando o dedo para pressionar o lobo do fígado contendo lesões suspeitas, o saco cístico de dilatação cística do ducto biliar tem uma sensação cística e continua a ceder por um tempo. A colangiografia intraoperatória também é útil para o diagnóstico definitivo.

Diagnóstico diferencial

1. Identificação de dilatação do ducto biliar intra-hepático secundária a cálculos primários do ducto biliar intra-hepático

(1) A idade dos pacientes com doença de Caroli é mais leve do que a da dilatação secundária do ducto biliar intra-hepático, e esta última ocorre gradualmente após colangite recorrente de longa duração com cálculos ou estenose que leva à obstrução biliar.

(2) dilatação do ducto biliar ou dilatação do ducto biliar em múltiplos locais da mesma forma ou de forma semelhante, principalmente expansão congênita.

(3) a dilatação do ducto biliar intra-hepática secundária deve ter cálculos ou estenose do ducto biliar na extremidade inferior, e dilatação congênita do ducto biliar apenas parcialmente com cálculos do ducto biliar ou estenose.

(4) A dilatação congênita do ducto biliar tem menos mucosa na parede do ducto biliar e da parede mais fina, e a parede do ducto biliar secundário é mais espessa.

(5) A dilatação biliar congênita com fibrose hepática congênita deve ser congênita.

2. Cistos intra-hepáticos múltiplos

Cistos intra-hepáticos múltiplos e simples não estão ligados ao trato biliar, e a angiografia PTC ou 99m TcHIDA pode confirmar o diagnóstico.

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