Linfoma maligno não Hodgkin orbitário
Introdução
Introdução ao linfoma maligno não-Hodgkin da pálpebra O linfoma não-Hodgkinmalignign é um grupo de tumores linfoides de vários graus de malignidade, com falta de tecido linfoide na órbita.O linfoma maligno originário da órbita é um linfoma extra-glandular, responsável pelo linfoma maligno extra-glandular. 3%. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,025% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: distúrbios do movimento ocular
Patógeno
Linfoma maligno não-Hodgkin da pálpebra
Causa:
A etiologia do linfoma não-Hodgkin envolve uma variedade de fatores, incluindo bactérias virais, radiação, certos produtos químicos e herbicidas.Vírus de Epstein-Barr é conhecido por estar associado a linfoma de Burkitt de alto risco e linfoma extranodal tipo linfoma de células T / NK. O linfoma de células T do adulto / doença do sangue está intimamente associado à infecção pelo vírus do tipo I de células T humanas (HTLV1) O linfoma do tecido linfoide associado à mucosa gástrica é uma alteração maligna causada pelo início de uma lesão reativa da infecção por H. pylori. A exposição à radiação, como sobreviventes de explosões nucleares e acidentes em reatores nucleares, e pacientes com câncer recebendo radiação e quimioterapia, estão em risco aumentado de linfoma não-Hodgkin. AIDS Certas doenças hereditárias da imunodeficiência adquirida ou doenças auto-imunes, como ataxia-telangiectasia combinadas com síndrome da imunodeficiência, artrite reumatóide, síndrome lúpus eritematoso sistêmico de Sjögren, baixa A hiperglobulinemia e a terapia imunossupressora a longo prazo (como transplantes de órgãos) causadas por disfunção imune são fatores de alto risco para o linfoma não-Hodgkin.
Prevenção
Prevenção do linfoma maligno não-Hodgkin da pálpebra
Como a causa dos pacientes com linfoma ainda não está clara, não há medidas preventivas específicas. Os métodos gerais de prevenção incluem:
(1) Minimizar a infecção e evitar a exposição à radiação e outras substâncias tóxicas, especialmente drogas que tenham efeito inibitório sobre a função imunológica;
(2) Exercício apropriado, melhorar a aptidão física e melhorar a resistência a doenças.
(3) Preste atenção à lei de comer, evite fritar e assar alimentos, evitar fumar e beber, e assim por diante, de modo a não afetar a resistência do corpo, resultando em mutação genética.
Complicação
Complicações do linfoma maligno não-Hodgkin da pálpebra Complicações, distúrbios do movimento dos olhos
1. Compressão local combinada com protrusão do globo ocular, movimento ocular limitado, deslocamento do globo ocular, compressão de nervos e músculos extra-oculares, causando perda de visão.
2. Infiltração nasofaríngea, causando dor de garganta, congestão nasal, aumento das tonsilas e outras complicações.
3. Linfoma também muitas vezes invade o fígado e o baço, manifestando-se como hepatoesplenomegalia e icterícia.
4. Esqueletal, sistema nervoso central, tireóide, pulmão, mama, rim, etc. podem ser afetados, resultando em sintomas correspondentes.
Sintoma
Sintomas de linfoma maligno não-Hodgkin da pálpebra Sintomas comuns O globo ocular não pode estar livre de movimentos oculares, edema, globos oculares, pálpebras proeminentes, gânglios linfáticos caídos
Embora a classificação dos tumores linfoides malignos não-Hodgkin seja complicada, as manifestações clínicas são mais consistentes e mais comuns na glândula lacrimal, devido à presença de tecido linfóide na glândula lacrimal normal.Uma ou ambas as pálpebras estão inchadas, caídas e Massa dura indolor, globo ocular proeminente e desvio para um lado, edema conjuntival, devido à hiperplasia invasiva da lesão, afetando o nervo óptico e os músculos extra-oculares, a perda de visão geralmente ocorre, o movimento ocular é limitado e até mesmo o globo ocular está fixo, conjuntiva Massa invasiva rosa-peixe pode ser vista através da conjuntiva.O tumor com maior malignidade se desenvolve mais rapidamente, as pálpebras se infiltram e endurecem, cobrem o globo ocular e se conectam com o tumor no saco, a idade e a manifestação clínica do tumor. É bastante semelhante à infiltração linfática do pseudotumor inflamatório, principalmente no diagnóstico diferencial do pseudotumor da glândula lacrimal, sendo que o linfoma maligno intraorbitário é por vezes acompanhado de linfadenopatia em outras partes, necessitando de exame minucioso.
Examinar
Exame do linfoma maligno não-Hodgkin da pálpebra
1. Sangue periférico: imagens sanguíneas precoces de pacientes com hemólise auto-imune secundária normal ou tumor envolvendo medula óssea podem causar anemia, trombocitopenia e hemorragia, 9% a 16% dos pacientes podem ter conversão de leucemia, comum em pequenos linfocitos difusos Linfoma, linfoma folicular, linfoma linfoblástico e linfoma difuso de grandes células.
2. Exame bioquímico: pode haver taxa de sedimentação de eritrócitos, lactato desidrogenase sérica, β2-microglobulina e fosfatase alcalina aumentada, imunoglobulina monoclonal ou policlonal aumentada, as alterações acima podem ser usadas como indicador de carga tumoral e de detecção de doenças .
3. VHS: A ESR aumenta na fase ativa e o período de remissão é normal, sendo um método simples para determinar o período de remissão e o período de atividade.
4. Detecção imunofenotípica: a imunofenotipagem do anticorpo monoclonal pode identificar a linhagem celular e o nível de diferenciação das células do linfoma, e os marcadores de anticorpos monoclonais comumente usados, incluindo diagnóstico e tipificação, incluem o CD45 (antígeno comum dos glóbulos brancos) para identificação. Sua origem leucocitária: CDI9, CD20, CD22, CD45RA, CD5, CD10, CD23, cadeia leve da imunoglobulina e são usados para identificar o fenótipo do linfócito B; O fenótipo de linfócito T foi identificado, CD30 e CD56 foram usados para identificar linfoma anaplásico de grandes células e linfoma de células NK, respectivamente, e CD34 e TdT foram comuns no fenótipo de linfoma linfoblástico.
5. Genética: 90% dos linfomas não-Hodgkin têm anormalidades cariotípicas não aleatórias, geralmente translocações cromossômicas, deleções parciais e amplificações, etc. Diferentes tipos de linfomas não-Hodgkin têm De acordo com suas respectivas características citogenéticas, o linfoma não-Hodgkin é uma proliferação maligna monoclonal que ocorre em uma única célula parental.O rearranjo gênico das células tumorais é altamente consistente.Regeneração do gene IgH é frequentemente usada como um marcador gênico para o linfoma de células B, TCRy. Ou o rearranjo do gene β é frequentemente usado como um marcador genético para o linfoma de células T, e a taxa positiva pode chegar a 70% -80% Os marcadores citogenéticos e genéticos podem ser usados para o diagnóstico, classificação e lesões microscópicas do linfoma não-Hodgkin. Detecção
6. Medula óssea: normal, medula óssea pode mudar quando a medula óssea é infiltrada na fase tardia.Se as células do linfoma são encontrados, pode ser chamado linfoma leucemia.
7. Exame patológico: A inspeção visual dos tumores linfóides é uma massa homogênea amarela ou rosada Embora a forma lobular interna seja óbvia, os contornos dos limites são freqüentemente distintos, e ao microscópio pode ser difícil distinguir esses tumores em tipos benignos e malignos. Como eles representam um continuum de mudanças na morfologia celular, embora alguns tumores possam ser claramente diagnosticados como linfocitose reativa benigna, outros são diagnosticados como linfoma maligno, mas alguns estão na morfologia celular transicional chamada proliferação atípica de linfócitos. Para resolver o problema diagnóstico, foram propostos critérios diagnósticos para reatividade benigna, hiperplasia linfóide atípica e linfoma maligno.
Linfocitose reactiva: a lesão é constituída por linfócitos difusamente proliferantes e, em comparação com o pseudotumor inflamatório, a hiperplasia linfóide é mais pronunciada, sendo os folículos linfoides mais comuns e as lesões são principalmente pequenos e redondos linfócitos maduros com polpa. O arranjo pleomórfico das células é caracterizado por um centro germinativo mitótico ativo, uma matriz fibrosa primordial com vários eosinófilos e proliferação de células endoteliais.
Linfocitose atípica: representa uma doença transitória intermediária entre a linfocitose reativa e o linfoma maligno Caracteriza-se pela composição linfocitária Os linfócitos são difusamente hiperplasia, folículos linfoides são menores e as lesões são principalmente maduras. A composição das células, que difere da hiperplasia linfóide reativa, é que o número de linfócitos imaturos é grande e existe uma imagem de fissão nuclear fora do centro germinativo.
Linfoma Maligno: consiste em linfócitos morfologicamente simples, imaturos ou linfócitos de formas distintas, com mais, maiores figuras mitóticas de células de desenvolvimento degenerativas, mais núcleo polimorfonuclear e muitas vezes coexistente As características ren, folículos linfóides estão ausentes ou inconspícuos, e a proliferação de células endoteliais não é óbvia.
A hiperplasia linfóide reativa benigna histopatologicamente mostra folículos linfóides com centros germinativos reativos e uma variedade de componentes celulares, incluindo linfócitos, histiócitos e plasmócitos, linfomas malignos com lesões invasivas linfoides Citologicamente, caracteriza-se por composição celular atípica atípica e, de acordo com características patológicas, divide-se em pseudotumor inflamatório, hiperplasia linfóide reactiva, hiperplasia linfocitária atípica e linfoma maligno. Através da combinação orgânica da classificação histopatológica e classificação imunológica, pode fornecer uma base mais confiável para o diagnóstico clínico e tratamento.O exame anatomopatológico é a principal base para o diagnóstico de MHL e tipos patológicos.
1. Exploração de ultrassonografia: Como o linfoma é composto por um grande número de linfócitos, o tecido fibroso é esparsamente espaçado, A-superior mostra baixa reflexão dentro da lesão, a atenuação do som não é óbvia, o limite é claro e a ultrassonografia B mostra que a lesão é irregular Forma oval, limite claro, menos eco interno, atenuação de luz, geralmente CDI freqüentemente encontrou fluxo sanguíneo rico na lesão.
2. TC: A maioria dos tumores localiza-se na frente da pálpebra e envolve o globo ocular, músculo extra-ocular ou nervo ótico, a delimitação não é clara, a forma é irregular, a realce é óbvia e a destruição óssea é rara, mas pode ser preenchida por pálpebras.
3. MRI: O linfoma está localizado principalmente na glândula lacrimal, ou nas pálpebras.Ele também pode difundir para o tecido mole do escarro.Na ressonância magnética, TlWI é principalmente o sinal do meio, T2WI é o sinal alto, ou o sinal heterogêneo médio e alto, o aumento é óbvio, porque a lesão é hiperplasia invasiva. Pode mostrar a estrutura normal das pálpebras, mesmo cheia de pálpebras.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação do linfoma maligno não-Hodgkin da pálpebra
De acordo com a história e as manifestações clínicas, combinadas com o exame de imagem, o diagnóstico não é difícil e o diagnóstico final depende da biópsia.
Principalmente diferenciado dos tumores epiteliais das glândulas lacrimais, este último é reflexo multi-eco ou moderado-alto, mas é difícil de distinguir de pseudotumor da glândula lacrimal.Se necessário, a biópsia confirma o diagnóstico.O mais facilmente confundido com pseudotumor inflamatório linfocítico, dois Os achados clínicos e de imagem são semelhantes, apenas a idade do linfoma é muito grande, e a identificação final requer confirmação patológica.
