Amiloidose orbitária

Introdução à amiloidose orbital Amiloidose orbital pode ocorrer na glândula lacrimal orbital, nos tecidos orbitais e conjuntivais, é uma lesão causada pela deposição de amilóide, clinicamente raros, lesões podem causar protrusão do globo ocular, ptose, distúrbio do movimento ocular Sangramento palpebral (espontâneo) e diminuição da visão. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,05% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: distúrbios do movimento ocular

Causas de amiloidose orbital

Causa:

Desconhece-se a razão: esta lesão é um tipo de lesão envolvendo células plasmáticas, que pode estar relacionada à disfunção imune, sendo alguns casos secundários à infecção ocular de longa duração e à inflamação crônica, vasculite, doença vascular cavernosa, etc. No mieloma múltiplo, macroglobulinemia, linfoma maligno de células B e semelhantes.

(dois) patogênese

A patogênese é desconhecida.Se é amiloidose secundária ou primária, os plasmócitos estão envolvidos no processo patológico, por isso pode estar relacionado com a disfunção imune do corpo.Alguns casos têm uma certa tendência familiar, indicando genética, imunoeletroforese de proteínas. O pico elevado de IgM no cérebro sugere macroglobulinemia.

Prevenção da amiloidose orbital

Prevenção da amiloidose palpebral:

1. Como a causa da amiloidose não é clara, não há como prevenir a amiloidose primária.

2. A amiloidose secundária só pode iniciar doenças inflamatórias de amiloidose, como tuberculose e artrite reumatoide, por meio de tratamento profilático ou efetivo. Se as drogas podem ser usadas para controlar a artrite reumatóide, a probabilidade de desenvolver amiloidose secundária é reduzida.

Complicações da amiloidose orbital Complicações, distúrbios do movimento dos olhos

Muitas vezes complicado por hipertrofia do músculo do olho, distúrbios do movimento dos olhos, etc, porque as lesões amilóides não se limitam a locais, podem ser múltiplos sistemas e múltiplos órgãos, então as seguintes complicações podem ser combinadas:

1. Combinado com diabetes insípido renal, hipercalemia e insuficiência renal.

2. Clinicamente, a insuficiência cardíaca congestiva está frequentemente associada a episódios progressivos e intratáveis. A insuficiência cardíaca causada pela amiloidose é difícil de tratar, e os pacientes individuais são extremamente sensíveis aos digitálicos, de modo que ocorram arritmias graves ou até fatais. Se o sistema de condução estiver envolvido, pode causar bloqueio de condução, fibrilação atrial, flutter atrial e arritmia ventricular. Esta é frequentemente uma manifestação tardia de amiloidose primária com um prognóstico muito ruim.

3. Hipertensão portal combinada e sangramento de varizes esofágicas e ruptura espontânea do fígado. Além disso, os depósitos amilóides também podem estar presentes na vesícula biliar e no pâncreas.

4. Combinado com obstrução das vias aéreas, dispnéia, atelectasia, derrame pleural, infecção secundária.

Sintomas de amiloidose orbital Sintomas comuns Deficiência visual Depósitos amilóides Aumento da glândula lacrimal Nódulos amarelos na pálpebra das pálpebras

A amiloidose primária é um tipo comum, e as lesões oculares fazem parte da amiloidose sistêmica, da conjuntiva, das pálpebras e de outras partes anatômicas, como pele, faringe, brônquios, coração, fígado, rins, músculos, nervos e vasos sangüíneos. Há deposição amilóide, que produz lesões, quando o coração está envolvido, causa insuficiência cardíaca, quando a língua é invadida, hipertrofia da língua, dificuldade de deglutição e fala, lesões intestinais causam peristaltismo intestinal e disfunção de absorção, quando se deposita a proteína amilóide orbital, Caracteriza-se por nódulos cerosos amarelos na pele, frágeis pela deposição de amilóide ao redor dos vasos sanguíneos, sangramento devido a pequenos traumas e envolvimento da pele com as amiloidose sistêmica, limitada à conjuntiva, glândulas lacrimais e lesões palpebrais. A ausência de lesões na pele das pálpebras geralmente indica ausência de lesões sistêmicas, sendo a amiloidose sistêmica examinada e os resultados muitas vezes negativos.

A amiloidose restrita às pálpebras é muito rara.Geralmente, os depósitos de amilóide primeiro na conjuntiva e, em seguida, se espalham ao redor dos vasos sanguíneos para o saco da fáscia e pálpebras.As lesões mais típicas são deposição amilóide na conjuntiva ilíaca superior e inferior e conjuntiva. O tecido inferior, a placa epifisária superior, o tendão do músculo elevador superior, os músculos e o músculo Müller, tornam o palato superior mais espesso e hipertrófico, provocando a queda da ptose, como a abertura das pálpebras, mostrando o escorpião frágil e facilmente sangrante, depósitos amilóides A glândula lacrimal aumenta a glândula lacrimal, invade o músculo para hipertrofia do músculo extraocular, e o movimento ocular é limitado.Se múltiplos músculos extra-oculares estão envolvidos, pode levar a globo congelado, invasão da esclera e do nervo óptico, afetar a função visual e invadir Outros tecidos nas pálpebras causam globos oculares, hemorragia nas pálpebras, etc. A massa pode comprimir a tíbia para produzir compressão do osso ósseo óptico, mas não há destruição óssea.

A amiloidose secundária é causada principalmente pela estimulação crônica da infecção e da inflamação, e as células plasmáticas envolvidas no processo inflamatório podem estar associadas à deposição de amilóide, sendo que a tuberculose, a artrite reumatoide, a hanseníase e a osteomielite causam amiloide no fígado. Rim, baço e glândula adrenal e outros órgãos parenquimatosos, também pode envolver ambas as pálpebras, mas as pálpebras raramente são violadas, inflamação local ou infecção causada por depósitos amilóides locais são raros, como nós, inflamação crônica da córnea, infecção às vezes leva à córnea Deposição amilóide, mas é muito raro nas pálpebras.

Hiperplasia plasmática sistêmica, mieloma múltiplo, macroglobulinemia e linfoma de células B podem causar depósito amilóide na pálpebra devido à síntese transitória de fragmentos de imunoglobulina, e a amiloidose também é considerada envelhecimento Como parte da autópsia, verifica-se que os idosos costumam ter amiloidose.

O exame de TC mostrou uma lesão sólida ocupando espaço na glândula lacrimal da crista ilíaca, a forma da lesão era irregular e a densidade irregular era acompanhada de calcificação.

Amiloidose palpebral

1. Exame de urina: exame de proteína na urina de Bence-Jones e exame de imunoeletroforese proteica para excluir lesões de células plasmáticas e mieloma múltiplo.

2. Exame histopatológico: a amiloidose é uma substância amorfa transparente, isenta de células, que causa reação granulomatosa por corpo estranho.Na coloração HE convencional, substâncias amorfas são distribuídas ao longo dos vasos sanguíneos, mostrando eosinofilismo. Fibroblastos e células inflamatórias podem ser vistos em toda a lesão, a maioria dos quais são plasmócitos, e também pode ser visto que células características do corpo estranho multinucleares estão espalhadas na área da lesão ou distribuídas na borda da zona de deposição amilóide, na massa eosinofílica. Ocasionalmente, folículos linfóides, coloração positiva para amiloide na PAS, vermelho do Congo, violeta de metila e tioflavina T, mostraram birrefringência e dicroísmo por microscopia de luz polarizada, e a microscopia eletrônica mostrou que a amilóide era isenta de ciclos. , sem fibras finas ramificadas.

A composição química da amilóide varia de lesão para lesão.A matéria-prima para a síntese de amilóide vem da circulação sanguínea ou proteínas locais, fundidas espontaneamente em uma configuração de retalho β, e a proteína é convertida em fibra.As propriedades de tingimento são puramente fibrosas e rígidas. Devido à configuração das rugas, o β-retalho está presente em todas as lesões deformadas pelo amido, sugerindo que a doença seja renomeada para beta-fibrose e que a proteína AL esteja presente em pacientes com amiloidose sistêmica primária e mieloma múltiplo. Pode estar associada à deposição amilóide orbital vítrea, também uma proteína principal em lesões orbitais localizadas primárias, análise química mostrando que a proteína AL representa o fragmento N-terminal ou toda a cadeia leve, proteína da cadeia leve da imunoglobulina λ e κ, proteína AA está presente em pacientes com amiloidose secundária.É um grupo de proteínas heterotípicas com uma sequência comum de 9 aminoácidos no terminal N da cadeia leve.Existe uma reatividade cruzada imunológica entre a proteína AA e a proteína SAA.A proteína AA parece ser a circulação sanguínea. O produto da degradação do meio proteico SAA, sob condições normais, possui baixo teor de proteína SAA, que é significativamente aumentado pela resposta emergencial durante inflamação crônica e infecção.

Outras proteínas de fibrina isoladas da amilóide são: proteína AFP, presente em pacientes com certa predisposição genética familiar, a proteína AET está associada a tumores APUD, a proteína AP está presente em todos os pacientes com deposição de amilóide, com PAS amilóide Relacionado ao tingimento.

Exame tomográfico: observou-se que a glândula lacrimal estava aumentada, os músculos extra-oculares estavam espessos ou sacros, e a massa de tecido mole no segmento anterior do segmento anterior era observada, e observou-se calcificação pontiaguda.

Diagnóstico e diferenciação de amiloidose orbital

A expectoração da pele da pálpebra é amarelada, a conjuntiva da crista ilíaca dura e quebradiça e o escarro hemorrágico tem valor diagnóstico.O exame tomográfico revela que a glândula lacrimal está aumentada, o músculo extraocular está espesso ou a cavidade sacral, a massa do tecido mole no segmento anterior do segmento anterior ou a calcificação pontiaguda. A extensão, tamanho e localização da lesão, mas a natureza da lesão não pode ser determinada.Para ser diagnosticada, é necessário exame histopatológico.Para pacientes com doença plasmocitária, a imunoeletroforese de proteínas deve ser realizada.Os pacientes com mieloma múltiplo devem ser coletados por 24 horas de urina como Bence- O exame da proteína de Jones, como o mieloma de células plasmáticas, deve ser considerado para o exame da medula óssea, o pico elevado de IgM na imunoeletroforese de proteínas sugere macroglobulinemia.

Para distinguir do mieloma múltiplo e da macroglobulinemia, deve-se realizar o exame das proteínas de urina de Bence-Jones e a imunoeletroforese de proteínas, e deve-se atentar para a presença de amiloidose em outros órgãos do corpo.

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