Lipodistrofia

Introdução à lipodistrofia Em 1885, Weir-Miechell relatou inicialmente lipodistrofia parcial (lipodistrofia), e mais tarde relatou que a paciente apresentava desnutrição de gordura no pescoço, braços, tórax e abdômen, com aumento da deposição de gordura nos quadris e nas pernas, relatou Lawrence em 1946. Distrofia gordurosa completa, os pacientes com desnutrição são sistêmicos, completamente ou irregular, e a deficiência de gordura é freqüentemente acompanhada por uma série de distúrbios metabólicos. A desnutrição gordurosa é uma doença rara e só foi relatada em alguns casos. A idade de início da lipodistrofia é de 1 a 40 anos e ocorre em meninas de 5 a 15 anos. A incidência de dano renal é de 15% a 30%. Como a desnutrição completa da gordura geralmente ocorre simultaneamente com o diabetes, a nefropatia não-diabética é freqüentemente encontrada, e suas manifestações patológicas são indistinguíveis da nefropatia diabética sem desnutrição de gordura.Ela foi relatada em pacientes sem diabetes, manifestações patológicas de glomerulonefrite, gordura A relação entre desnutrição e doença glomerular é desconhecida, e Tuck et al relataram que uma pequena fração de seus capilares possui implantes mesentéricos periféricos, subepiteliais e intramembranosos, mas em geral não há especial Características, os níveis de complemento sérico do paciente C3 são normais, sem proteinúria, apenas uma ligeira diminuição da função renal. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,015% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: Diabetes, hirsutismo, hepatomegalia, hiperlipidemia

Causas da lipodistrofia

(1) Causas da doença

A lipodistrofia congênita é uma herança autossômica recessiva, os pacientes têm uma relação de sangue, as pessoas adquiridas podem não ter base genética, e muitas vezes apresentam sintomas prodrômicos de infecção viral.As pessoas pensam que a lipodistrofia parcial e sistêmica adquirida são doenças autoimunes.

(dois) patogênese

A patogênese dessa doença ainda não é clara, e várias hipóteses propostas em epidemiologia, genética e pesquisa clínica sugerem que a lipodistrofia sistêmica está associada a extensas anormalidades metabólicas e sistêmicas e que a atividade simpática pode ser aumentada. Fortalecer a decomposição de gordura; hipófise pode secretar substâncias de mobilização de gordura, mas ressecção hipofisária não conseguiu corrigir a desnutrição de gordura, outros descobriram que CRF fator liberador de melanócitos e fator de liberação de FSH aumentaram, assim o hipotálamo é considerado o local principal dano, existem Os seres humanos propuseram a teoria da destruição autoimune do tecido adiposo, mas muitos pacientes têm lesões irregulares que parecem difíceis de explicar com essa teoria.A relação entre a patogênese das lesões renais e a lipodistrofia também é desconhecida.

A anormalidade sorológica mais proeminente dessa doença é a diminuição do C3 sangüíneo, mas a hipocomplementemia e / ou a ativação do complemento não são fatores necessários para o desenvolvimento da glomerulonefrite.

Danos renais ocorrem frequentemente em pacientes com lipodistrofia, a taxa de incidência é de 15% a 30%, o principal tipo de dano renal é glomerulonefrite membranosa proliferativa tipo II ou doença de deposição compacta (80%), e os outros 20% são amplamente periféricos Migração mesangial, as características morfológicas e histoquímicas destas duas glomerulonefrites são as mesmas dos pacientes com distrofia não gordurosa.

Foi relatada uma variante do tipo III que é sensível aos glicocorticoides em pacientes com esse fenótipo e baixo complemento sérico e síndrome nefrótica.

Como a desnutrição completa da gordura geralmente ocorre simultaneamente com o diabetes, a nefropatia não-diabética é freqüentemente encontrada, e suas manifestações patológicas são indistinguíveis da nefropatia diabética sem desnutrição de gordura.Ela foi relatada em pacientes sem diabetes, manifestações patológicas de glomerulonefrite, gordura A relação entre desnutrição e doença glomerular é desconhecida, e Tuck et al relataram que uma pequena fração de seus capilares possui implantes mesentéricos periféricos, subepiteliais e intramembranosos, mas em geral não há especial Características, os níveis de complemento sérico do paciente C3 são normais, sem proteinúria, apenas uma ligeira diminuição da função renal.

Prevenção de desnutrição gorda

As pessoas congênitas não têm medidas preventivas eficazes, e aqueles que adquirem sexo, principalmente, previnem infecções e reações alérgicas para evitar que a doença ocorra.

Complicações da distrofia gordurosa Complicações, diabetes, hirsutismo, hiperlipidemia hepática

Desnutrição gorda Além da doença renal, os pacientes geralmente apresentam sintomas semelhantes à desnutrição sistêmica da gordura, incluindo: diabetes, hirsutismo, hepatomegalia, retardo mental, hiperlipidemia e nódulos subcutâneos.

Sintomas de desnutrição gordurosa Sintomas comuns Nitrogenemia Proteinúria Simples afinamento da parte superior do corpo Ambos os lados das bochechas e tornozelos côncavos Hipertrofia muscular Distúrbios do metabolismo da gordura Nódulos Língua gigante Dor abdominal Hipertensão

1. desempenho renal

20% a 50% dos pacientes com lipodistrofia desenvolvem doença renal, e cerca de 10% dos pacientes com doença de deposição densa são lipodistrofia parcial, e mais de 20 anos após apresentarem sintomas de distrofia gordurosa, manifestações renais significativas Pacientes com insuficiência renal geralmente são proteinúria assintomática e hematúria microscópica, e alguns são caracterizados por síndrome nefrótica, sendo que a anormalidade sorológica mais proeminente dessa doença é a diminuição no sangue C3.

Devido aos achados clínicos desta doença, há proteinúria, hematúria macroscópica, hematúria microscópica, piúria, dor abdominal aguda, febre, edema, hiperlipidemia, hipertensão e azotemia.Em pacientes com lipodistrofia sistêmica, doença renal também pode ser observada. Síndrome manifestações, por isso, o diagnóstico de pielonefrite, glomerulonefrite crônica ou glomerulonefrite aguda é freqüentemente feita em pacientes diferentes.

A natureza das lesões renais neste paciente também é variável, incluindo glomerulonefrite aguda, pielonefrite, proteinúria solitária e hematúria.As anormalidades anatômicas em pacientes com lipodistrofia parcial são comuns, incluindo hidronefrose e expansão do sistema coletor. .

2. Desempenho do sistema

A ocorrência de lipodistrofia é inata ou pode manifestar-se gradualmente na infância: os pacientes com lipodistrofia nascidos congênitos nascem no nascimento, mas os diabéticos muitas vezes aparecem na adolescência e adquirem pacientes com lipodistrofia antes do início do diabetes ou Após o surgimento, hiperlipidemia, hiperproteinemia e hipermetabolismo da tireóide são característicos, outras manifestações incluem: alto (> 9%), hipertrofia muscular, doença múltipla, língua gigante, distensão abdominal, nódulos subcutâneos, fígado Hipertrofia grande, endurecida, clitórica ou peniana, adenoma febril, atrofia cerebral, hemiplegia, pensamento, inteligência, nanismo e hipertrofia cardíaca, uma família que relatou ter lipodistrofia hereditária com doença hemangioperic bexiga múltipla, mas Especula-se que isso pode ser devido à continuação de genes associados à lipodistrofia, em vez de alguns dos sintomas da lipodistrofia.

Verificação de desnutrição gorda

1. Exame da urina Proteinúria visível, hematúria macroscópica, hematúria microscópica, piúria, um pequeno número de síndrome nefrótica na faixa da síndrome nefrótica.

2. Exames de sangue Hiperlipidemia, hiperproteinemia, hiperglicemia, hiperinsulinemia, nitrogênio ureico, creatinina elevada e diminuição do complemento sérico C3.

Radiografias regulares, ultrassonografia B, TC, EMG, etc., podem ser encontradas no tamanho dos rins, anormalidades estruturais e cálculos urinários.

Diagnóstico e diagnóstico de lipodistrofia

O diagnóstico desta doença pode ser confirmado com base em manifestações clínicas típicas e exames laboratoriais e outros testes auxiliares.

Deve ser diferenciado de esclerodermia e outras doenças gorduroso-metabólicas, e deve ser diferenciado de outras causas de síndrome nefrótica.

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