Cardiomiopatia acromegalia

Introdução à cardiomiopatia acromegalia A acromegalia é um grupo de síndromes clínicas em que a glândula pituitária segrega muito hormônio de crescimento, levando à hiperplasia tecidual sistêmica, hipertrofia e distúrbios metabólicos. Recentemente relatado, a doença envolve um monte de danos cardiovasculares, com o prolongamento da doença, o coração está aumentado, especialmente em pacientes com 50 anos de idade, a pessoa afetada pode ser diagnosticada como doença cardíaca acromegálica (doença acromegálica do coração). Conhecimento básico A proporção de doença: 0,002% -0,003% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: diabetes, hipertensão, arritmia, insuficiência cardíaca

Causas da cardiomiopatia acromegalia

(1) Causas da doença

A etiologia da acromegalia é desconhecida.A principal patologia é adenoma de células do hormônio do crescimento hipofisário ou hiperplasia, que secreta o hormônio do crescimento, causando tecidos moles, hipertrofia de ossos e vísceras e distúrbios endócrinos e metabólicos.Mais de 99% da acromegalia é causada pela glândula pituitária. Os tumores de células de hormônio do crescimento são causados ​​por um pequeno número de hormônios liberadores de hormônios de crescimento secretados por tumores de células ganglionares do hipotálamo, hormônios ectópicos secretando hormônio de crescimento ou hormônio de crescimento secretado por tecidos periféricos causam acromegalia Raro

(dois) patogênese

A maioria dos pacientes com acromegalia é causada por adenomas de células de hormônio de crescimento, alguns são causados ​​por hiperplasia e adenocarcinoma, mas também há tumores mistos.O diâmetro do tumor é geralmente cerca de 2cm ou menos, e o maior é de até 4cm. O tecido ao redor da sela é freqüentemente submetido a compressão e erosão, às vezes causando aumento da pressão intracraniana, hemorragias e alterações císticas no tumor avançado causam diminuição drástica do hipertireoidismo e secreção excessiva do hormônio do crescimento (GH) em vários tecidos e órgãos do corpo. Através do sistema de transmissão de sinais, estimula-se a síntese protéica e proliferação das células, nas lesões dos órgãos internos, o sistema esquelético é mais evidente e o efeito sobre o coração é dividido em dois estágios à medida que o curso progride.

1. Período de formação: As principais manifestações nesta fase são a proliferação de cardiomiócitos, aumento do volume do coração, espessamento da parede ventricular, hipertrofia de simetria em todo o coração, câmara cardíaca estreita e função diastólica.

2. O período de recessão: À medida que a doença progride para o período de recessão, a insuficiência cardíaca é a principal manifestação, neste momento, a contratilidade miocárdica é enfraquecida e o débito cardíaco é reduzido.

Pacientes com acromegalia podem ser clinicamente evidenciados por cardiopatia subclínica, especialmente disfunção diastólica, que pode ser usada para indicar que a hipertrofia da parede ventricular em pacientes com acromegalia ocorre na ausência de qualquer aumento na tensão da parede. O que acontece é principalmente a hipertrofia centrípeta, que é diferente da hipertrofia centrípeta simples, não provoca alterações no diâmetro intraventricular e, a menos que haja insuficiência cardíaca no estágio tardio da doença, esses pacientes têm múltiplos ventrículos direito e esquerdo ao mesmo tempo e diastólica biventricular. O preenchimento foi prejudicado e, em repouso, a função contrátil não mudou muito, mas a fração de ejeção do ventrículo esquerdo não aumentou proporcionalmente durante o exercício, sugerindo que a reserva de função cardíaca estava comprometida.

No estágio inicial da acromegalia, a contratilidade cardíaca é aumentada, o débito cardíaco aumenta, a resistência vascular periférica é diminuída e o estado dinâmico é elevado, não há alterações morfológicas óbvias, progressão da doença, hipertrofia cardíaca, hiperplasia intersticial e disfunção diastólica ventricular. , o débito cardíaco diminuiu, a perfusão tecidual periférica diminuiu, a dispneia clínica pode ocorrer, mais grave, a disfunção diastólica ventricular, o débito cardíaco diminuiu significativamente, o exame histológico mostrou extensa fibrose miocárdica, necrose miocárdica parcial, com linfática e Infiltração de monócitos.

Prevenção da cardiomiopatia acromegalia

O dano do sistema cardiovascular desta doença vem de doenças hipofisárias, por isso o tratamento ativo da doença primária é a chave para prevenir esta doença.

Complicações da cardiomiopatia acromegalia Complicações diabetes hipertensiva arritmia insuficiência cardíaca

No estágio avançado da doença, complicações como disfunção hipofisária, distúrbios metabólicos, diabetes, hipertensão, arritmia, insuficiência cardíaca ou infecção secundária podem ser complicadas.

Sintomas de cardiomiopatia acromegalia sintomas comuns cefaléia

A doença tem um início lento e o curso da doença dura mais de 20 anos, e o curso da doença pode ser dividido em duas fases.

1. período de formação: geralmente a partir da idade de 20 a 30 anos, as primeiras manifestações de mãos e pés grossos, rosto áspero, dor de cabeça, fadiga, dor nas costas e diabetes sintomas, então a aparência típica apareceu gradualmente, hiperplasia dos tecidos moles cabeça, couro cabeludo, pele áspera Espessamento, dobras múltiplas, lábios grossos, orelha e nariz aumentados, língua grande e grossa, palavras borradas, tom baixo, seguidos por hiperplasia do osso da cabeça, resultando em aumento da face, crescimento mandibular, pálpebra superior, osso da testa, tíbia Os arcos são aumentados e proeminentes, enquanto os membros são espessados, os dedos das mãos e dos pés são curtos e grossos, e as costas das costas da mão são grossas e largas.

Este período da doença é mais longo, até 5 a 10 anos.

2. O período de recessão: Quando a doença se desenvolve até o pico, gradualmente se torna mentalmente debilitada e mentalmente metamorfosea.Então, disfunção de múltiplos órgãos começa a aparecer.Os sintomas da hipófise e sua compressão circunvizinha são mais comuns no estágio tardio, e metade do campo visual está comprometida.O hipotálamo é comprimido. Após sonolência, obesidade, diabetes insipidus e outras manifestações, mas o aumento da pressão intracraniana é raro, avançado muitas vezes devido à disfunção hipofisária, distúrbios metabólicos, complicações diabéticas, insuficiência cardíaca ou infecção secundária e morte.

3. Danos cardiovasculares na acromegalia

(1) Insuficiência cardíaca congestiva: cerca de 20% dos pacientes com acromegalia apresentam insuficiência cardíaca congestiva, palpitações cardíacas, falta de ar, edema dos membros inferiores, aumento dos ruídos cardíacos e sopros sistólicos na região apical e na área valvar pulmonar. Exame pulmonar para obtenção da voz molhada, causada por hipertrofia cardíaca e fibrose intersticial causada por contração e disfunção diastólica, principalmente no futuro.

(2) arritmia: palpitações, aperto no peito, tontura, casos graves podem ter síncope, até 50% dos pacientes com acromegalia podem detectar ECG anormal, está relacionado a nódulo sinusal e inflamação e degeneração do nodo atrioventricular e depressão do segmento ST Também mais comum, com ou sem anormalidades na onda T, hipertrofia ventricular esquerda, anormalidades de condução interna, especialmente bloqueio de ramo e ritmo supraventricular ou ventricular ectópico, a incidência aumenta com o curso da doença, um grupo de controles Estudos demonstraram que o grupo com acromegalia tem uma arritmia ventricular complexa, representando 48%, comparado com apenas 12% no grupo normal.

(3) Hipertensão: pacientes idosos mais comuns, a taxa de incidência é de 25% a 50%, se o uso de registros de testes de pressão arterial 24h, a taxa de detecção é maior, a doença e a duração da doença estão temporariamente relacionadas, em sua maioria levemente elevados E sem complicações.

Exame de cardiomiopatia acromegálica

1. Teste do hormônio de crescimento aumentado: A concentração do hormônio do crescimento sérico é significativamente aumentada durante o dia, e o limite superior do radioimunoensaio do hormônio de crescimento normal é de 5μg / L. Recentemente, a medição do hormônio do crescimento urinário é uma técnica não invasiva de determinação do hormônio de crescimento desenvolvida recentemente. O hormônio do crescimento urinário do paciente é 50 a 100 vezes maior que o de pessoas normais.

2. A determinação do IGF-I no sangue está significativamente aumentada: o nível de IGF-I no soro pode reflectir o nível da hormona de crescimento e a semi-vida do IGF-I é longa, a concentração sérica é estável e o valor normal do IGF-I é 0,38-26,0 μg / ml.

3. Ensaio da hormona libertadora da hormona do crescimento: O excesso endócrino da hormona libertadora da hormona do crescimento utilizada para identificar a adenoma e o hipotálamo da hormona do crescimento hipofisária ou periférica provoca a proliferação das células da hormona do crescimento pituitária, ambas com manifestações da acromegalia.

4. Teste de inibição da glicose: O GH plasmático foi medido 1 h após a glicose oral de 100 g, e o valor de 10 μg / L foi diagnosticado.

5. TC e RM: pode detectar com eficácia anormalidades hipofisárias em pacientes com acromegalia, sendo que a maioria dos pacientes apresenta grandes tumores hipofisários, assim tumores hipofisários podem ser encontrados em quase todos os pacientes e um terço dos pacientes Existe uma expansão fora da sela.

6. Eletrocardiograma: aumento do segmento ST, pode haver anormalidades da onda T, hipertrofia ventricular esquerda, strain, bloqueio de condução interna (bloqueio de ramo).

7 ecocardiografia: hipertrofia da assimetria do septo ventricular, hipertrofia ventricular esquerda e direita ou hipertrofia interventricular simples, tempo de ejeção do ventrículo esquerdo (ETEVE) encurtado, tempo de pré-ejeção (PEP) prolongado, relação PEP / VEVE aumentada.

Diagnóstico e diagnóstico de cardiomiopatia acromegalia

Diagnóstico

Primeiro, o diagnóstico de acromegalia é determinado, com base nisso, alterações cardíacas, como aumento cardíaco, arritmia, hipertensão, aterosclerose, insuficiência cardíaca, etc., são excluídas, e outros tipos de doenças cardíacas são excluídos.

Os critérios diagnósticos do Comitê de Padrões da New York Heart Association são:

1 diagnosticado como acromegalia,

2 O coração tem as seguintes manifestações: aumento do coração, hipertensão, insuficiência cardíaca, eletrocardiograma e ecocardiograma mostram hipertrofia ventricular esquerda.

Diagnóstico diferencial

1. Hipertensão essencial: pacientes com hipertensão essencial, o início é mais lento, precocemente assintomático, até mesmo pelo exame físico, às vezes cefaléia, vertigem, zumbido, insônia, fadiga, palpitações e outros sintomas, tardio A pressão arterial continua em um nível elevado, com lesões cardíacas, cerebrais, renais e outras lesões-alvo, mas os sinais clínicos característicos de acromegalia em pacientes com hipertensão essencial, sem aumento no hormônio do crescimento sangüíneo e no hormônio do crescimento podem ser glicose. Suprimido

2. Doença cardíaca coronária: Especialmente precisa distinguir de cardiomiopatia isquêmica, aterosclerose coronariana, distúrbio de suprimento de oxigênio miocárdico a longo prazo, degeneração miocárdica e necrose, causada pela substituição de tecido fibroso, o coração pode aumentar gradualmente, e infarto do miocárdio repetido, As manifestações clínicas são angina pectoris, arritmias e / ou insuficiência cardíaca congestiva, mas o aspecto característico da doença coronariana sem acromegalia e sem aumento do hormônio do crescimento, porém a acromegalia pode estar propensa a ateroma devido a distúrbios metabólicos. A doença coronariana pode ser complicada pela esclerose e, nesse caso, a angiografia coronariana pode ser identificada.

3. Cardiomiopatia hipertrófica: doença genética autossômica dominante, pacientes com dor torácica, palpitações e dispneia laboral e outros sintomas, a ecocardiografia é de grande valor para o diagnóstico, mostrando hipertrofia da assimetria septal ventricular, septo diastólico ventricular A relação da espessura para a parede posterior é maior que 1: 1.3 A via de saída obstrutiva é estreita, a cavidade ventricular esquerda é menor que o normal, a anterior anterior é movida para frente durante a contração e a doença cardíaca hipertensiva acromegalia tem hipertrofia semelhante. O tipo de cardiomiopatia, no entanto, pode ser identificado de acordo com a aparência característica e o hormônio de crescimento elevado.

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