Doença hemolítica por incompatibilidade Rh

Introdução à incompatibilidade do grupo sanguíneo Rh Tipo sanguíneo RH não é doença hemolítica, também conhecida como incompatibilidade materna neonatal materna e infantil, refere-se a anemia hemolítica imune causada por anticorpos do grupo sanguíneo, é causada por incompatibilidade grupo sanguíneo materno e infantil, é hiperbilirrubinemia neonatal Uma das causas mais comuns, e início precoce, progresso rápido, casos graves podem causar icterícia. A hiperbilirrubinemia neonatal causada por antigénios do grupo sanguíneo é frequentemente observada em vários tipos sanguíneos antigénicos, tais como o tipo sanguíneo de RH. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,00001% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: púrpura trombocitopênica, ataxia, coagulação intravascular disseminada

Rh incompatibilidade de grupo sanguíneo causa de doença hemolítica

(1) Causas da doença

Embora a placenta atue como uma barreira para impedir a entrada do sangue fetal na circulação sanguínea materna, uma pequena quantidade de infiltração (transfusão através da placenta) pode ocorrer.Quando o antígeno do glóbulo vermelho fetal não está em contato com a mãe, a mãe produz o anticorpo do grupo sanguíneo correspondente, que é introduzido no feto através da placenta e age no feto. Os glóbulos vermelhos podem causar doença hemolítica em recém-nascidos.

Usando a tecnologia de solubilização ácida, os glóbulos vermelhos fetais aparecem na circulação sanguínea de cerca de 1/15 das mulheres grávidas aos 3 meses de gestação.Na gravidez normal, a quantidade de sangue fetal que entra na circulação materna é muito pequena, geralmente <0.1ml, mas durante o parto. Pode haver> 0,2 ml de sangue fetal entrando na circulação sanguínea materna, o que pode estimular a mãe a produzir anticorpos.Um grande número de perda sanguínea transplacentária também pode ser visto em aborto automático ou artificial, gravidez ectópica, cesariana, síndrome de hipertensão induzida pela gravidez, placenta prévia Esfoliação precoce, etc, todos eles são fáceis de causar sensibilização materna aos glóbulos vermelhos fetais.Para pais com incompatibilidade grupo sanguíneo ABO, a incidência de doença hemolítica progênie Rh é baixa, porque o principal antígeno do grupo sanguíneo não cooperar, de modo que o sangue fetal é rapidamente tomado no corpo da mãe. Destruição por anti-A ou anti-B lectina reduz a sensibilização do antígeno Rh e reduz a chance de hemólise Rh.

(dois) patogênese

A excreção de bilirrubina depende principalmente da forma de ligação à glucuronidase, a falta de glucuroniltransferase em recém-nascidos, especialmente prematuros, a redução da bilirrubina glicuronídeo, e a falta de transportador YZ2, que faz bilirrubina A transferência de hepatócitos para o sistema biliar é uma causa de aumento da bilirrubina no sangue.

Quando o grupo sanguíneo Rh é incompatível, os glóbulos vermelhos do sangue fetal que entram na mãe são engolidos pela primeira vez pelos macrófagos.Em ação de condicionamento de macrófagos e apresentação de antígenos, leva um tempo considerável para liberar uma quantidade suficiente de antígeno Rh e estimula os linfócitos correspondentes. O anticorpo anti-Rh é produzido.Esta resposta imune secundária desenvolve-se lentamente.Durante 2 a 6 meses.O primeiro anti-DIgM da mãe é baixo em conteúdo, curto na existência, incapaz de atravessar a placenta, e não representa uma ameaça para o feto. Quando a reação primária está grávida novamente, ela pode produzir rapidamente anticorpos IgG secundários, que causam hemólise pela destruição da placenta fetal.Nos quatro subtipos de IgG, os anticorpos anti-D de IgG1 e IgG3 são mais comuns, como dois. Quando estão presentes ao mesmo tempo, muitas vezes apresentam hemólise severa.

Doença hemolítica Rh ocorre no primeiro filho.É geralmente visto apenas na mãe que recebeu incompatibilidade grupo sanguíneo antes da mãe grávida ou mãe grávida Rh positivo, de modo que a mãe grávida tem uma reação inicial contra o anticorpo anti-Rh positivo no feto, quando ela está grávida Rh Em um feto positivo, uma resposta imune secundária pode ocorrer rapidamente, resultando em hemólise fetal, a chamada “teoria da avó” proposta por Taylor.

A incompatibilidade do grupo sanguíneo Rh é vista principalmente quando o feto é Rh positivo e a mãe Rh é negativa, mas também pode ocorrer quando a mãe é Rh positiva.Se a mãe é ee, cc e o feto é E ou C, a mãe pode produzir anticorpos anti-E ou anti-C. Entre a população Han chinesa, RhCCDeeCcDee é responsável por cerca de metade, e a antigenicidade de RhE perde apenas para D. Portanto, Shanghai relatou que a doença hemolítica Rh-positiva é responsável por mais de 1/3 de toda a doença hemolítica Rh. Beijing Children's Hospital, 1974-1994, Nos últimos 20 anos, foram tratados 71 casos de doença hemolítica Rh, correspondendo a 4,6% da doença hemolítica neonatal e a mãe com doença hemolítica Rh-positiva responsável por 1/4.

Prevenção contra incompatibilidade do grupo sanguíneo Rh

Existem dois propósitos para a prevenção e tratamento da doença hemolítica neonatal:

1. Prevenção de anemia grave e hipoxia causada por intrauterina ou logo após o nascimento.

2. Evitar a encefalopatia por bilirrubina devido a hiperbilirrubinemia.

Tratamento pré-natal: O tratamento obstétrico da doença hemolítica neonatal é principalmente para detectar quais fetos são gravemente afetados, para tratar a anemia fetal e para determinar o momento ideal de parto, quando a mãe do grupo sanguíneo Rh tem título ≥ 1:64 ou t ≥ 0,7 μg / ml Quando é indicado que o feto é seriamente afetado, ele pode prevenir a morte fetal por transfusão de sangue intrauterino ou interrupção precoce da gravidez, ou usar plasmaférese para reduzir o título de mãe grávida do tipo sanguíneo anticorpo.Se o feto tiver atingido mais de 33 semanas, líquido amniótico lecitina / esfingomielina> 2 Sugere-se que o pulmão fetal tenha amadurecido e possa ser considerado para o parto precoce.

Complicações de incompatibilidade do grupo sanguíneo Rh Complicações púrpura trombocitopênica ataxia difusa coagulação intravascular

1. encefalopatia da bilirrubina (icterícia nuclear) A principal complicação da doença hemolítica neonatal é a encefalopatia causada pela bilirrubina não conjugada à toxicidade do sistema nervoso central. A bilirrubina não ligada degradada pelo heme é uma espécie de Compostos polares, insolúveis em água, podem entrar no cérebro com essas moléculas polares.O dano da bilirrubina ao cérebro é causado por sua deposição no cérebro, dependendo dos três mecanismos a seguir:

1 Mesmo em "hiperbilirrubinemia fisiológica", a bilirrubina pode passar continuamente pela barreira do líquido cefalorraquidiano, mas a maioria não causa dano permanente ao nervo.

2 Em condições patológicas, a bilirrubina livre no plasma aumentou significativamente, resultando em um aumento significativo da bilirrubina entrando no sistema nervoso central, a bilirrubina combinada com as células nervosas, resultando na deposição de tecido cerebral.

3 Alguns fatores, como sepse, hipóxia, febre e acidose, podem danificar ainda mais a barreira hematoencefálica e aumentar a penetração de bilirrubina no cérebro.O termo icterícia nucleosídica é que os gânglios da base e o cerebelo estão manchados de amarelo pela bilirrubina. Venha, os sintomas clínicos da encefalopatia geralmente aparecem de 2 a 5 dias após o nascimento, mas também em períodos posteriores.Os sintomas iniciais incluem anorexia, inquietação, diminuição do tônus ​​muscular, apneia e reflexos de abraço, etc. Gritar, agachar e angular, seguidos por respiração irregular e hemorragia pulmonar, muitas vezes levam à morte.Os sobreviventes podem apresentar sequelas persistentes, como surdez neurossensorial, dislexia, comprometimento de linguagem e paralisia cerebral grave. O retardo mental, a ataxia e a discinesia, da hiperbilirrubinemia à encefalopatia da bilirrubina, podem ser divididos em quatro fases:

1 período de aura.

2 período.

3 período de recuperação.

4 sequelas, encefalopatia por bilirrubina em recém-nascidos prematuros e com baixo peso, muitas vezes não apresentam sintomas típicos de escarro.

2. Em alguns outros casos, pode ocorrer púrpura trombocitopênica e coagulação intravascular disseminada.

3. Em casos graves, a hipoglicemia pode estar associada ao aumento dos níveis sanguíneos de insulina A hipoglicemia pode aumentar os danos ao sistema nervoso central e aumentar os efeitos tóxicos da bilirrubina, e deve ser monitorada regularmente e com tratamento adequado.

Rh grupo sanguíneo não é sintomas da doença hemolítica Sintomas comuns Imunológico hemolítico derrame pleural ascite icterícia edema fetal insuficiência cardíaca anemia grave

Todas as manifestações clínicas dependem da taxa de destruição de hemácias fetais e do grau de eritropoiese compensatória, nos casos leves, há apenas pequena quantidade de hemólise, e em casos mais graves, síndrome do edema fetal pode causar morte intra-uterina, quanto mais grave a anemia, mais grave é a manifestação clínica. O risco de dano cerebral causado pela hiperbilirrubinemia também é maior.

Huang Wei

Mesmo se houver uma doença hemolítica no recém-nascido, não há icterícia ao nascimento.Uma vez que o recém-nascido tem icterícia no primeiro dia de vida, a possibilidade de doença hemolítica do recém-nascido deve ser considerada.O exame sorológico deve ser realizado imediatamente para confirmar o diagnóstico.Doença hemolítica Rh Astrágalo aparece cedo e em maior medida.

2. Hemólise imunológica e anemia

O fenobarbital pode aumentar a atividade da glicuroniltransferase e aumentar o conteúdo de proteína de ligação à bilirrubina.O fenobarbital pré-natal ou neonatal pode aumentar a taxa de depuração da bilirrubina e diminuir o conteúdo de bilirrubina no sangue. .

Os pacientes têm hemólise imunológica, o grau de anemia depende do equilíbrio do processo de hemólise e do equilíbrio de hemácias da medula óssea.No nascimento, a maioria dos recém-nascidos tem anemia leve, o fígado e o baço podem estar levemente aumentados, como anemia, fígado e aumento do baço Gradualmente, insuficiência cardíaca congestiva, edema, ascite e derrame pleural podem ocorrer na anemia severa, que constitui uma síndrome de edema fetal, a maioria dos quais morre várias horas após o nascimento, e os graves morrem no útero.

Exame de incompatibilidade de tipo de sangue de Rh

1. O grau de anemia do sangue periférico, aumento de reticulócitos e o aparecimento de glóbulos vermelhos nucleados são proporcionais ao grau de hemólise, esfregaço de sangue pode ser visto policromático, tamanho dos glóbulos vermelhos e glóbulos vermelhos nucleados, hemólise Rh, glóbulos vermelhos esféricos Não é incomum ver que os glóbulos brancos aumentam e o lado esquerdo do núcleo é visto quando a hemólise é grave.

2. A imagem da medula óssea mostra principalmente uma proliferação excessiva da linhagem de glóbulos vermelhos.

3. Exame imunológico A principal base para o diagnóstico pós-parto é o exame de anticorpos imunes específicos para o soro.A doença hemolítica Rh é causada pelo anticorpo IgG anti-Rh produzido pela mãe.O anticorpo é do soro da mãe, não do soro da criança doente.Portanto, deve ser usado tanto quanto possível. O soro da mãe é verificado, incluindo os quatro aspectos seguintes:

(1) Verifique se o tipo de sangue Rh da mãe é diferente.

(2) Verifique se os glóbulos vermelhos do bebê estão sensibilizados.O teste positivo de globulina anti-humana indica que os glóbulos vermelhos do bebê são sensibilizados pelo anticorpo do grupo sanguíneo, e outro teste de liberação para descobrir que tipo de anticorpo do tipo sanguíneo.

(3) Verificar a presença e o tipo de anticorpos do grupo sanguíneo no soro infantil e testar indiretamente o soro infantil com vários eritrócitos padrão como globulina anti-humana. Resultados positivos indicam a presença de anticorpos do grupo sanguíneo e inferem o tipo de anticorpos, (4) Verifique a presença ou ausência de anticorpos do grupo sanguíneo Rh no soro materno.Pacientes positivos têm significado de referência para o diagnóstico.Uma recém nascida Rh positivo e mãe Rh negativo e teste direto anti-globulina humana positivo, alguns pacientes hemolíticos Rh têm Rh positivo. (D positivo), mas anti-E, c, C e outros anticorpos existem.

4. Exame da bilirrubina no sangue No período fetal, a bilirrubina pode atravessar a placenta, portanto a bilirrubina umbilical não é alta, como mais de 3mg / dl, pode haver anemia intra-femoral, perda da placenta para remover a bilirrubina após o nascimento A capacidade de aumentar rapidamente o conteúdo de bilirrubina no sangue em recém-nascidos e seu aumento de velocidade e valor absoluto constituem um indicador importante para prever a encefalopatia bilirrubínica, portanto, as alterações no conteúdo sérico de bilirrubina devem ser monitoradas neste momento, segundo o Hospital Infantil de Pequim. No caso de aumento indireto da bilirrubina, pode ocorrer alta bilirrubinemia direta, que é considerada como resultado de colestase, enquanto a bilirrubina direta> 4mg / dl deve estar alerta para a possibilidade de desenvolver cetose após a fototerapia, mais diretamente Aumento da bilirrubina voltou ao normal no curto prazo.

De acordo com a condição, manifestações clínicas, sintomas, sinais, raios-X, B-ultra-som, eletrocardiograma, exame bioquímico.

Diagnóstico e identificação de incompatibilidade do grupo sanguíneo Rh

De acordo com a condição, manifestações clínicas, sintomas e sinais, ultrassonografia de raios-X, eletrocardiograma e exames laboratoriais bioquímicos podem ser usados ​​para confirmar o diagnóstico.

O material deste site destina-se a ser de uso geral de informação e não se destina a constituir aconselhamento médico, diagnóstico provável ou tratamentos recomendados.