Doença do neurônio motor em idosos

Introdução à doença do neurônio motor em idosos A neuronose motora (MND) é um tipo de doença degenerativa que não é clara e invade seletivamente o sistema motor ou parte da progressão. A gama de lesões inclui células da trompa anterior da medula espinhal, núcleo motor cerebral cerebral e trato piramidal. Tais doens incluem esclerose lateral amiotrica, atrofia muscular espinal progressiva, paralisia bulbar progressiva e esclerose lateral primia. Os idosos estão sofrendo de doenças do neurônio motor em idosos após sofrer de tais doenças. As alterações patológicas desta doença são principalmente a perda de núcleo motor nas células do corno anterior da medula espinal e na parte inferior do tronco cerebral.Muitas células nervosas sobreviventes encolhem e encolhem, o citoplasma é preenchido com lipofuscina e as células perdidas são substituídas por células estelares fibrosas. Os neurônios com neurônios menores são afetados precocemente, as raízes anteriores são mais finas e as fibras mielinizadas grandes nos nervos motores não são perdidas proporcionalmente.Os músculos esqueléticos mostram diferentes estágios típicos da atrofia muscular denervada. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% Pessoas suscetíveis: os idosos Modo de infecção: não infecciosa Complicações: atr Atrofia muscular espinhal Infecções múltiplas do pulmão

A causa da doença do neurônio motor em idosos

Causa da doença:

A etiologia ainda não é conhecida.A maioria dos estudiosos acredita que faltam algumas enzimas importantes na célula, o conteúdo de RNA e síntese proteica são reduzidos, a transcrição do DNA é danificada e os motoneurônios são prematuramente degenerados.Também se acredita que esta doença pode ser devida ao lentivírus. Infecção ou infecção causada por reação autoimune, 5% a 10% dos casos, com predisposição genética familiar, fatores genéticos da esclerose lateral amiotrófica, sua forma de início, manifestações clínicas e progressão da doença são diferentes, por isso é chamado de Para esclerose lateral amiotrófica hereditária ou familiar, a incidência desta doença na família Chamorro em Guam e na população local na Península Kii do Japão é alta, 50 a 100 vezes a de outras regiões, além de metabolismo anormal de cálcio, intoxicação por metais pesados, glicose Anormalidades metabólicas, distúrbios nutricionais ou fatores ambientais estão relacionados, e quanto aos mecanismos ou mecanismos que desempenham um papel importante na patogênese, ainda não está claro.

Patogênese

As alterações patológicas desta doença são principalmente a perda de núcleo motor nas células do corno anterior da medula espinal e na parte inferior do tronco cerebral.Muitas células nervosas sobreviventes encolhem e encolhem, o citoplasma é preenchido com lipofuscina e as células perdidas são substituídas por células estelares fibrosas. Os neurônios com neurônios menores são afetados precocemente, as raízes anteriores são mais finas e as fibras mielinizadas grandes nos nervos motores não são perdidas proporcionalmente.Os músculos esqueléticos mostram diferentes estágios típicos da atrofia muscular denervada.

A degeneração do trato corticoespinhal é mais evidente na parte inferior da medula espinhal, podendo ser localizada no tronco encefálico e no membro posterior da cápsula interna ou até mesmo na coroa de radiação, podendo ocorrer a reorganização de macrófagos reativos após a degeneração da mielina e perda das células Batz na região motora. As fibras não motorizadas nos cabos lateral e frontal também são afetadas.

O núcleo motor localizado no tronco encefálico da parte inferior do cérebro é degenerado, o núcleo sublingual, o núcleo do nervo vago, o núcleo facial e o núcleo trigeminal são os mais gravemente afetados, e o núcleo oculomotor raramente é envolvido.

Os músculos exibem uma manifestação típica de atrofia neurogênica.Em casos subagudos e crônicos, o surgimento de fibras nervosas no músculo pode ser visto, o que pode ser evidência de regeneração nervosa.

Prevenção de doença de neurônio motor ancião

1. Mantenha um clima otimista e feliz. Estresse mental a longo prazo, ansiedade, irritabilidade, pessimismo e outras emoções fará com que o equilíbrio do córtex cerebral excitatório e desequilíbrio processo de inibição, então você precisa manter um clima feliz.

Complicações da doença do neurônio motor em idosos Complicações atr atrofia muscular espinhal infecção pulmonar múltipla

Atrofia muscular comum, paralisia medular, infecções pulmonares secundárias.

Sintomas de doença do neurônio motor em idosos Sintomas comuns Dementia fraqueza nos membros, expressão, apatia, atrofia muscular, rouquidão, fraqueza dos músculos da laringe, distúrbios sensoriais, disfunção do esfíncter da tosse, infecção pulmonar

Sintoma

O início é lento e o curso da doença pode ser subagudo e os sintomas dependem da parte danificada. Porque a doença do neurônio motor invade seletivamente as células do corno anterior espinhal, o cérebro no núcleo motor do nervo craniano, e as células piramidais do córtex motor cerebral, tratos piramidais, assim se os neurônios motores de baixo grau são dominantes, chamados atrofia muscular espinhal progressiva Se a doença é maior do que o neurônio motor superior, é chamada de esclerose lateral primária, se o dano do neurônio motor superior e inferior existe ao mesmo tempo, é chamado de esclerose lateral amiotrófica, se a lesão é degeneração do neurônio motor medular O sujeito é chamado de paralisia medular progressiva. Clinicamente, a atrofia muscular espinhal progressiva e a esclerose lateral amiotrófica são as mais comuns.

As principais manifestações desta doença, os primeiros sintomas são mais comuns na parte da mão, o paciente sente que o movimento do dedo é fraco, duro, desajeitado, os músculos da mão encolher gradualmente, visível tremor feixe muscular. As extremidades distais são atrofia muscular progressiva, cerca de metade dos casos ocorrem precocemente nos membros superiores e o tamanho dos músculos da mão é atrofiado, estendendo-se posteriormente aos músculos do antebraço, até os músculos peitorais maiores, os músculos das costas também encolhem e os músculos da panturrilha também encolhem. Atrofia muscular, fraqueza dos membros, alta tensão muscular (sensação de alongamento), tremor do feixe muscular, dificuldade de movimento, distúrbios respiratórios e deglutição. Por exemplo, os primeiros tratos piramidais bilaterais bilaterais podem ter paraplegia de ambas as extremidades inferiores.

Primeiro, o tipo de neurônio motor inferior:

Mais de 30 anos. Geralmente com pequena fraqueza muscular na mão e atrofia gradual do músculo, pode se espalhar para um lado ou ambos os lados, ou de um lado para o lado oposto. Devido à atrofia do tamanho dos músculos dos peixes, as palmas das mãos são planas e os músculos interósseos são atrofiados e têm as mãos semelhantes a garras. A atrofia muscular é estendida para cima, invadindo gradualmente o antebraço, o braço e a alça do ombro. A fasciculação é comum e pode ser limitada a certos grupos musculares ou amplamente existente, e é fácil induzir com a mão tocando. Um pequeno número de atrofia muscular começa com a musculatura tibial anterior e tibial das extremidades inferiores ou dos extensores do pescoço, e também pode começar com os músculos proximais das extremidades superior e inferior.

A lesão do nervo craniano é frequentemente a invasão mais precoce dos músculos linguais, com atrofia dos músculos da língua, acompanhada de tremores e, posteriormente, enfraquecimento da escarro, faringe, músculos laríngeos e mastigatórios, resultando em articulação pouco clara, dificuldade de deglutição e fraqueza na mastigação. A paralisia da bola pode ocorrer após o primeiro sintoma ou após atrofia do membro.

Os músculos tardios podem ser atrofiados, de modo que a disfunção respiratória e acamada é causada por paralisia muscular respiratória.

Se a lesão afeta principalmente o corno anterior da medula espinhal, ela é chamada de atrofia espinhal progressiva e, por ter início na vida adulta, também é chamada de atrofia muscular espinhal adulta, sendo diferente de lactentes e adolescentes na infância ou início juvenil. Tipo de atrofia muscular espinhal, os dois últimos têm fatores genéticos familiares, manifestações clínicas e curso da doença também são diferentes, e não serão detalhados.

Em segundo lugar, o tipo de neurônio motor superior:

Ela se manifesta como fraqueza, aperto e incapacidade de se mover. Os sintomas começam com ambas as extremidades inferiores e depois afetam os membros superiores, e os membros inferiores são pesados. Os membros são fracos, a tensão muscular é aumentada, a marcha é difícil, a agachamento é agachado, o reflexo do escarro é hipertiroidismo e o reflexo patológico é positivo. Se a lesão envolve o tronco cerebral cortical bilateral, sintomas de paralisia pseudo-bola, pronúncia clara, desordem de deglutição, hipertireoidismo hipertireoidismo. A doença é rara na prática clínica e geralmente começa na idade adulta, e o progresso é geralmente lento.

Em terceiro lugar, os neurônios motores superiores e inferiores tipo misto:

Geralmente a fraqueza muscular mão, atrofia como o primeiro sintoma, geralmente de um lado para o lado oposto, com o desenvolvimento da doença, os neurônios motores superiores e inferiores misturados sintomas de danos, chamados esclerose lateral amiotrófica. No final da doença, os músculos de todo o corpo são finos e atrofiados, de modo que a cabeça não pode ser levantada, a respiração é difícil e acamada. A doença ocorre principalmente entre os 40 e os 60 anos de idade, cerca de 5 a 10% têm antecedentes familiares e o progresso da doença é diferente.

Digite

De acordo com o sistema nervoso mais severamente danificado, os sintomas clínicos variam de acordo com a localização da lesão, sendo a classificação específica a seguinte:

1. esclerose lateral amiotrófica (ELA): o mais comum, a idade de início é 40-50 anos, mais homens do que mulheres, o início da doença é oculto, lentamente progredindo, sintomas clínicos muitas vezes começam na extremidade distal da extremidade superior, mostrando a mão Atrofia muscular, fraqueza, desenvolvimento progressivo progressivo do cinturão do braço, braço e escápula; o músculo atrófico possui fasciculação evidente; neste momento, os membros inferiores apresentam expectoração motora superior, mostrando aumento do tônus ​​muscular, hiperreflexia, sinais patológicos positivos, sintomas Geralmente de um lado para o outro, o dano básico de simetria, com o desenvolvimento da doença, pode gradualmente aparecer medula, sintomas do dano nuclear do movimento do nervo da paralisia cerebral, atrofia do músculo da língua, disfagia e vago, influência tardia na força muscular da cabeça E músculos respiratórios, as principais características clínicas da ELA: dano simultâneo dos neurônios motores superiores e inferiores.

2. Paralisia medular progressiva: A lesão está confinada às células do corno anterior da medula espinhal e não afeta os neurônios motores superiores, podendo ser dividida de acordo com a idade de início e a lesão:

(1) Tipo adulto (tipo distal): ocorre principalmente em homens de meia-idade, inicia-se desde a extremidade distal da extremidade superior e se desenvolve da mão até a extremidade proximal, havendo atrofia muscular e fraqueza muscular, reflexos no escarro e fasciculação muscular. Desenvolvimento para os membros inferiores ou músculos do pescoço, causando paralisia respiratória, muito poucos podem se desenvolver a partir do distal ao proximal.

(2) tipo juvenil (tipo quase final): a maioria inicia desde a adolescência ou infância, tem história familiar, herança autossômica recessiva ou dominante, clinicamente com fraqueza muscular dos membros pélvicos e proximais e atrofia muscular, deambulação Quando a marcha é instável, o abdômen é convexo quando em pé, e a escápula e os músculos proximais dos membros superiores são fracos e atrofia muscular, e há uma estimulação do corno anterior (tremor do feixe muscular) e a posição supina não é fácil de levantar.

(3) tipo infantil: É uma doença genética autossômica recessiva, que ocorre na mãe ou dentro de um ano após o nascimento.As manifestações clínicas são fraqueza muscular e atrofia dos membros e tronco.Portanto, o feto na mãe é significativamente reduzido no movimento fetal. Ou desaparecer, a criança com morbidade após o nascimento é fraca, óbvia púrpura, fraqueza muscular flácida sistêmica e atrofia muscular, atrofia começa com os membros pélvicos e proximais, desenvolve-se para a escápula, o pescoço e as extremidades distais, inervação do nervo craniano Os músculos também são extremamente vulneráveis, mas os tremores musculares são raros na clínica, e as funções de inteligência, sensorial e autonômica estão relativamente intactas.

3. Atrofia muscular progressiva: após o início dos 40 anos, os sintomas das lesões medulares aparecem precocemente na lesão, o paciente pode ter atrofia do músculo da língua, disfagia, tosse com água e ambigüidade de linguagem e, posteriormente, dano à ponte e ao córtex O feixe de tronco encefálico pode ser combinado com a realização de paralisia pseudobulbar, como a hiperatividade dos membros e o reflexo patológico.

4. Esclerose lateral primária: homens de meia-idade têm mais morbidade, membros clinicamente de desenvolvimento lento dos neurônios motores, fraqueza muscular, aumento do tônus ​​muscular, hiperreflexia e sinais patológicos, geralmente menos atrofia muscular, Não afeta a função sensorial e autonômica, pode invadir o feixe medular cortical do tronco cerebral, mostrando paralisia pseudobulbar.

As manifestações clínicas são a progressão lenta da fraqueza muscular tônica e, na esclerose lateral primária, a fraqueza muscular da parte distal do membro é a principal fraqueza.Na medula pseudobulbar progressiva, a fraqueza muscular do nervo craniano posterior é dominante. Espasmos musculares e atrofia muscular podem ocorrer muitos anos depois, e geralmente causam perda total da mobilidade do paciente após vários anos de evolução.

Exame da doença do neurônio motor em idosos

Não houve anormalidade no exame do líquido cefalorraquidiano.

EEG, mioeletricidade mostra danos neurogênicos, potencial visível de fibrilação muscular, a biópsia muscular é útil para o diagnóstico, mas a especificidade não é forte.

Diagnóstico e diagnóstico de doença do neurônio motor em idosos

Diagnóstico

Diagnóstico de acordo com idade média, idade lenta, progresso gradual, com características de danos nos neurônios motores superiores e inferiores, geralmente sem distúrbios sensoriais, o exame EMG mostra danos neurogênicos e potencial de fibrilação, geralmente não é difícil fazer um diagnóstico .

Diagnóstico diferencial

1. Espondilose cervical pode ter manifestações semelhantes de esclerose lateral amiotrófica, enquanto espondilose cervical frequentemente tem pescoço, ombro, dor no braço, dormência dos dedos e distúrbio sensorial objetivo, geralmente sem atrofia do músculo da língua e fibrilação do músculo da língua, radiografia cervical A TC e a RM podem confirmar a espondilose cervical.

2. Doença da medula espinhal e cavidade medular A doença é caracterizada por dor segmentar e isolada e sensação de temperatura, a ressonância magnética pode distinguir esta doença da esclerose lateral amiotrófica.

3. Tumores da medula espinhal e do tronco encefálico Os tumores extramedulares frequentemente apresentam dor na raiz nervosa e perturbação sensorial do tipo feixe de condução; tumores do tronco encefálico mostram cáries cruzadas e diferentes graus de perturbação sensorial do tipo feixe de condução, ambos aumentam o conteúdo proteico do líquido cefalorraquidiano, tumor da medula espinhal Causada por obstrução do canal vertebral, o exame de ressonância magnética é fácil de diagnosticar.

4. Os doentes com miastenia grave com paralisia bulbar precoce podem ser submetidos ao teste de neostigmina, eficaz para a miastenia gravis.

5. A distrofia muscular progressiva geralmente tem história familiar, sendo as lesões atrofia muscular miogênica, ausência de fasciculação e aumento do tônus ​​muscular, ausência de sinais do trato piramidal e hiperreflexia, e a EMG é benéfica para a identificação de alterações miogênicas. .

6. Episódios repetidos de esclerose múltipla, diplopia precoce, sensorial anormal dos pés, vibração hipotônica, etc. podem ser identificados.

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