Amiloidose sistêmica secundária

Introdução à amiloidose sistêmica secundária A amiloidose sistica secundia refere-se a amiloidose sistica secundia a certas patologias tais como inflamao crica, infeces bacterianas locais ou sisticas cricas, malignidades e semelhantes. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,0012% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: proteinúria uremia púrpura urticária vasculite nodular

Amiloidose sistêmica secundária

Inflamação crônica (45%):

Inclui artrite reumatóide, artrite crônica juvenil, espondilite anquilosante, psoríase (doença vulgar e articular), síndrome de Reiter, doença de Still em adultos, síndrome de Behçet, doença de Crohn, dermatose supurativa crônica Espere.

Infecções bacterianas crônicas (25%):

Incluindo lepra, tuberculose, bronquiectasia, úlcera hemorróida, osteomielite, doença de Whipple, sífilis, inflamação supurativa da glândula sudorípara, pielonefrite crônica em pacientes paraplégicos.

Tumor maligno (8%):

Incluindo doença de Hodgkin, leucemia de células pilosas, cancro do rim, tracto intestinal, cancro do pulmão e geniturinário, carcinoma basocelular e semelhantes.

Patogênese

A prote�a amil�de desta doen� �a amil�de A proterina (prote�a AA), que n� est�relacionada com a imunoglobulina, sendo o seu precursor denominado prote�a relacionada com o s�ido amil�de A (prote�a SAA), o que �normal. Existe uma pequena quantidade no soro humano, e a proteína AA constitui a parte amino-terminal da proteína SAA, que é proteoliticamente produzida no lisossoma dos macrófagos para produzir proteína AA, que é estimulada por antígenos em vários macrófagos primários para secretar proteína AA. Ele foi depositado fora da célula e foi diagnosticado.Nos últimos anos, verificou-se que certos tumores endócrinos produzem amilóide e amilóide semelhante à insulina, e o glucagon amilóide, que está associado a doenças pancreáticas, pertence à proteína AA. A neoplasia endócrina tipo 2A (MEN 2A) está associada à dor nas costas, parestesia, placas pigmentares pruríticas locais e amiloidose da pele.A proteína amilóide é derivada da queratina, a chamada proteína K amilóide. A imuno-histoquímica, a microscopia eletrônica e a microscopia imunoeletrônica revelaram que a membrana basal da lesão foi destruída e a estrutura da placa densa foi destruída e a deposição de amilóide foi observada, sugerindo verdadeiro os danos da pele Interface.

Prevenção da amiloidose sistêmica secundária

Não existe uma medida preventiva eficaz para esta doença, sendo a detecção precoce e o diagnóstico precoce a chave para a prevenção e tratamento desta doença.

Complicação amilóide sistêmica secundária Complicações, proteinúria, urticária, urticária, vasculite nodular

A doença invade principalmente o fígado, o baço, o rim, a glândula supra-renal e a pele e outros órgãos, manifestando-se como hepatoesplenomegalia, proteinúria, nefrite secundária e uremia. As manifestações cutâneas incluem danos semelhantes à erisipela da vitela, urticária, púrpura de Schönlein-Henoch, vasculite nodular, etc.

O diagnóstico baseia-se em múltiplos danos nos órgãos, depósito amilóide patológico e semelhantes.

Sintomas amiloidose sistêmica secundária sintomas comuns proteinúria hepatoesplenomegalia nódulo amilóide deposição

A doença invade principalmente o fígado, baço, rim, glândula supra-renal e pele e outros órgãos, manifestada como hepatoesplenomegalia, proteinúria, nefrite secundária e uremia, manifestações cutâneas de erisipela de bezerro, urticária, púrpura de Schönlein-Henoch, Vasculite nodular e afins.

Amiloidose sistêmica secundária

Diferentes anormalidades de teste podem ocorrer em diferentes órgãos, como função anormal do fígado, proteinúria e azotemia.

Histopatologia: depósitos de amilóide nos tecidos intersticiais e nas paredes dos vasos sanguíneos dos órgãos afetados As células do parênquima a longo prazo são substituídas por amilóide A biópsia de pele deve incluir camada de gordura subcutânea, depósitos amilóides na derme inferior ou tecido adiposo. Em volta dos pequenos vasos sangüíneos.

Diagnóstico de amiloidose sistêmica secundária

O diagnóstico baseia-se em múltiplos danos nos órgãos, depósito amilóide patológico e semelhantes.

Deve-se ter cuidado para identificar a doença primária e identificá-la com amiloidose sistêmica primária.

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