Mielofibrose secundária

Introdução à mielofibrose secundária Mielofibrose secundária refere-se a um grupo de doenças em que a fibrose do tecido hematopoiético da medula óssea causada por várias causas afeta a função hematopoiética. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,05% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: anemia trombocitopenia essencial

Mielofibrose secundária

(1) Causas da doença

A literatura sobre mielofibrose secundária na literatura ainda é muito escassa e não há relatos sistemáticos e contínuos.O mecanismo de fibrose da medula óssea provocado por algumas causas não é claro.Alguns casos possuem células-tronco hematopoiéticas existentes ou células-tronco mesenquimais. Os defeitos internos, ou fatores alérgicos, necessitam de mais pesquisas, e apenas algumas das causas da proliferação anormal do tecido fibroso da medula óssea estão listadas na Tabela 1. As causas abrangentes podem ser químicas, físicas, infecciosas e tumorais. , autoimune, hipoparatireoidismo, hipertireoidismo, etc.

Solvente químico (20%):

Exposição a longo prazo a solventes orgânicos como benzeno e tetracloreto de carbono Em 1941, Rawson e colaboradores relataram 5 casos de exposição prolongada ao benzeno e 1 caso de exposição prolongada ao tetracloreto de carbono, mas a história de exposição foi superior a vários anos, a mais longa 1 Por exemplo, em contato com o contato de benzeno de 26 anos de Styda, há uma falta de observação sistemática e pesquisa na mielofibrose secundária induzida por solvente.

Radiação ionizante (20%):

Em 1945, Hiroshima, Japão, teve 10 pacientes com mielofibrose afetada por bombardeio atômico com metaplasia mielóide, seis deles morreram de comorbidades e tinham anatomia patológica, que se confirmou ser mielofibrose típica, e os outros 3 casos foram transformados. A fibrose da medula óssea da leucemia, o outro caso é grânulo lento combinado com mielofibrose.De acordo com as estatísticas, a incidência de bombardeio atômico é 4,5 vezes maior do que aqueles que não são afetados pelo bombardeio atômico.

Infecção (20%):

Casos severamente infectados de mielofibrose são raramente encontrados e, mesmo que sejam cobertos pelas manifestações da infecção, houve relatos de tuberculose disseminada na fibrose da medula óssea em casa e no exterior antes da década de 1960, mas alguns autores acreditam que a tuberculose está avançada. Complicações de mielofibrose primária, os pacientes com tuberculose muitas vezes envolvem os pulmões, peito, coração, fígado, pâncreas, gânglios linfáticos, medula óssea e outros órgãos, medula óssea, costelas, coluna vertebral e outras partes da medula óssea pode ser tecido conjuntivo fibroso Alternativa, baço, fígado, gânglios linfáticos, etc, pode ter hematopoiese extramedular, tuberculose causada por fibrose medular secundária tem uma idade leve, febre alta, esplenomegalia, linfonodomegalia e outras características, a tuberculose do paciente é grave e transmissão Disperso, o curso da doença é mais curto.

Tumor (10%):

Além dos grânulos crônicos, a leucemia hematopoiética, leucemia aguda e outras neoplasias hematopoiéticas são frequentemente associadas à mielofibrose secundária, podendo ocorrer fibrose da medula óssea, câncer ulcerativo, câncer gástrico, câncer de pulmão, câncer de mama, etc. no estágio pré-leucêmico das anormalidades mieloproliferativas. Câncer de osso metastático, a destruição do tecido hematopoético da medula óssea pode causar fibrose e endurecer a reação da medula óssea.

Outros (5%):

O lúpus eritematoso sistêmico, a disfunção da paratireoide ou doenças causadas por distúrbios metabólicos da vitamina D também podem produzir mielofibrose secundária.

(dois) patogênese

A diferença entre a mielofibrose secundária e primária é que deve haver alterações patológicas na patogênese primária da mielofibrose secundária, como o sítio primário de câncer ósseo metastático e biópsia da medula óssea e esfregaço de tecido infiltrativo de células cancerígenas. Check, também deve ter as mesmas células cancerígenas que o tumor primário, fibrose da medula óssea causada por tuberculose disseminada sistêmica, manifestações patológicas da tuberculose nos pulmões, nódulos linfáticos, baço, ossos, etc, exceto para mielofibrose Observa-se também que os osteoclastos e a osteogênese são consistentes com a fibrose secundária.Além disso, a mielofibrose primária geralmente mostra hematopoiese abrangente de três séries de células hematopoiéticas em órgãos hematopoiéticos extramedulares, como o fígado. A maior parte da mielofibrose manifesta-se como uma série de hematopoiese extramedular.

Prevenção de mielofibrose secundária

Não existe uma medida preventiva eficaz para esta doença, sendo a detecção precoce e o diagnóstico precoce a chave para a prevenção e tratamento desta doença.

Complicações da mielofibrose secundária Complicações anemia trombocitopenia

A duração da doença mielínica varia de alguns meses a 30 anos, geralmente, o curso natural da doença é de 5 a 7 anos em média, e o tempo médio de sobrevida após o diagnóstico é de 3 a 5 anos. O prognóstico está relacionado aos seguintes fatores: febre inexplicável, tendência ao sangramento, eritropoese ineficaz, hemólise, hepatomegalia, reposição de ferro no plasma e proliferação de células da medula óssea. Assintomático no diagnóstico geral, o período de sobrevida é mais longo, quanto mais graves os sintomas, menor o período de sobrevida. A taxa de mortalidade é de cerca de 40% no primeiro ano após o diagnóstico. A maioria das causas de morte são insuficiência cardíaca, sangramento, leucemia aguda e infecção. Cerca de 20% dos pacientes com leucemia aguda avançada. As complicações comuns incluem vários sintomas causados ​​pela compressão do baço, anemia e sangramento.

Sintomas de mielofibrose secundária Sintomas comuns Perda de peso inchaço fraco

Os sintomas clínicos e sinais de mielofibrose secundária são as manifestações completas da doença primária e mielofibrose.Além das características clínicas de mielofibrose, distúrbios hematopoiéticos e hematopoiese extramedular, há também As características clínicas sistêmicas e locais causadas pelo aparecimento da doença, e os sintomas e sinais da doença primária, são muitas vezes significantes e de aparecimento precoce, muitas vezes mascaram o desempenho da mielofibrose.

Não há critérios diagnósticos uniformes para a mielofibrose secundária, mas o diagnóstico pode ser referido aos seguintes pontos:

1 A mielofibrose secundária deve ter uma causa subjacente mais clara, história e manifestações clínicas correspondentes.

2 apresentam sintomas de mielofibrose, tais como: anemia progressiva, perda de peso, fadiga, esplenomegalia causada por distensão abdominal superior esquerda.

3 apresentam manifestações hematopoiéticas extramedulares, como: baço, fígado, linfonodos, edema progressivo.

4 sangue periférico apareceu jovem vermelho, anemia agranulocítica.

5 biópsia da medula óssea confirmou a fibrose da medula óssea, o bombeamento pode ser de bombeamento seco.

6 A idade de início é geralmente menor que a da mielofibrose primária.

7 etiologia, pode causar a desaparecimento de alguns dos sintomas causados ​​pela doença primária.

Mielofibrose secundária

Sangue periférico

A hemoglobina é reduzida, os glóbulos vermelhos são reduzidos, os glóbulos vermelhos são diferentes em tamanho, os reticulócitos aumentam ligeiramente e ocorre a hematopoiese extramedular.Há glóbulos vermelhos nucleados ou mielócitos, mas os glóbulos brancos e a contagem de plaquetas podem estar normais ou quase normais.

2. Fosfatase alcalina sérica

Aumento do câncer ósseo metastático, biópsia óssea para encontrar células cancerígenas, fratura óssea e neoformação óssea.

3. Biópsia da medula óssea

Para a fibrose da medula óssea, o desgaste ósseo pode ser o bombeamento a seco, como o benzeno, ou a doença da radiação pode ter a correspondente inibição das células hematopoiéticas da medula óssea.

4. exame de raio-X

Existe uma vasta gama de fenómenos osteolíticos.

5. De acordo com manifestações clínicas, sintomas, sinais, ultra-som B, eletrocardiograma e outros testes.

Diagnóstico e diagnóstico de mielofibrose secundária

Principalmente relacionado à identificação de mielofibrose primária, autores recentes acreditam que a determinação de hidroxiprolina na urina de pacientes, ajuda a distinguir tumores com fibras secundárias de medula óssea e mielofibrose primária, o primeiro grupo de pacientes com hidroxi urinária O conteúdo de prolina é aumentado, enquanto a mielofibrose primária e o conteúdo de hidroxiprolina urinária em pacientes com mielofibrose secundária a tumores estão dentro da faixa normal.

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