Síndrome hepatopulmonar

Introdução à síndrome hepatopulmonar A síndrome hepatopulmonar (SHP) é a hipoxemia causada pela vasodilatação pulmonar anormal e pela oxigenação arterial causada por várias doenças hepáticas agudas e crônicas, sendo essencialmente doença hepática primária, vasodilatação pulmonar e oxigenação arterial. Tríade insuficiente. Em circunstâncias normais, hipoxemia moderada a grave (PaO2 <9,33 kPa) está incluída na categoria de síndrome hepatopulmonar, que é causada pelo aumento anormal de substâncias vasodilatadoras no fígado causadas por doença hepática crônica, resultando em derivação arteriovenosa pulmonar, Alterações fisiológicas e patológicas, como desequilíbrio ventilatório / fluxo sanguíneo, derivação portal-pulmonar e hipertensão pulmonar primária. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,005% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: ácaros, ascites

Causas da síndrome hepatopulmonar

(1) Causas da doença

Hipertensão portal (65%)

A causa da doença hepática causada pela hipoxemia: todos os tipos de doenças hepáticas agudas e crônicas podem estar associadas a anormalidades vasculares pulmonares e hipoxemia arterial, sendo a mais importante a cirrose hepática causada por doença hepática crônica, especialmente cirrose criptogênica, álcool Cirrose hepática, cirrose hepática e cirrose biliar primária, também observada na hepatite crônica, hepatite aguda grave, colestase, deficiência de escarro-antitripsina, doença de Wilson, tirosinemia e veia porta não cirrótica A hipertensão portal, como a hipertensão portal idiopática, a cirrose esquistossomótica, a obstrução extra-hepática da veia porta, também pode ser complicada pela hipoxemia arterial, e a observação desses pacientes sugere que a hipertensão portal pode ser o principal fator patogênico da síndrome hepatopulmonar.

Insuficiência hepática (25%)

Em 2000, Binay et al descobriram que a síndrome hepatopulmonar era mais provável de ocorrer com insuficiência hepática progressiva com alta circulação dinâmica, e não foi encontrado para ser associado com a gravidade da cirrose.

(dois) patogênese

1. Fisiopatologia A essência da síndrome hepatopulmonar é a hipoxemia causada por vasodilatação pulmonar e oxigenação arterial anormal na doença hepática.A hipoxemia arterial é devida a sangue no sangue que flui através dos pulmões. Os eritrócitos não recebem oxigenação suficiente ou parte do sangue não flui através dos alvéolos para a oxigenação Como o HPS descartou a doença cardiopulmonar primária, as vias anormais pelas quais os eritrócitos podem passar são: brônquio pleural e hilar Os vasos sangüíneos não atingem os alvéolos, no mediastino o fluxo sangüíneo penetra diretamente nas veias pulmonares devido à maior pressão do sistema porta, evitando a circulação pulmonar, através dos capilares alveolares dilatados ou fístulas arteriovenosas pulmonares diretamente nas veias pulmonares, telangiectasia alveolar A formação de hipoxemia pode ser mais importante.Os dados de pesquisa existentes mostram que a ocorrência de síndrome hepatopulmonar está relacionada, pelo menos, ao estado hiperdinâmico sistêmico, hipertensão portal, encefalopatia hepática, síndrome hepatorrenal e hipertensão pulmonar, por isso ocorre. A causa também é causada pelo metabolismo sistêmico e distúrbios hemodinâmicos, e também está envolvida na formação do metabolismo sistêmico e distúrbios hemodinâmicos. Ele tem importante significado fisiopatológico.

(1) A alteração patológica básica da síndrome hepatopulmonar é a vasodilatação pulmonar, que é expressa como:

1 uma grande quantidade de expansão pré-capilar.

2 A formação e abertura do ramo de tráfego arteriovenoso na base do pulmão.

3 "escarro de aranha pleural" formou, anteriormente telangiectasia.

Na autópsia, verificou-se que as alterações patológicas básicas nos pulmões de pacientes com doença hepática crônica, como a cirrose, são vasodilatação intrapulmonar extensa e comunicação arteriovenosa.Algumas das alterações patológicas e vasodilatação pleural ou aranhas subpleurais são encontradas pela modelagem vascular. Na formação de escarro, o professor Gu Changhai resumiu estas alterações patológicas em 1997 como: a distribuição desigual da artéria acinar interna do pulmão, os vasos sanguíneos finos com um diâmetro de 60-80 μm podem ser vistos no lobo inferior do pulmão, os capilares na frente do gás alveolar O leito vascular pulmonar horizontal é extensamente dilatado, os ramos da artéria pulmonar e capilares pulmonares são significativamente dilatados, até 160 µm de diâmetro, e a microscopia eletrônica mostra que os capilares pulmonares e as arteríolas pulmonares estão espessados ​​e a camada basal das vênulas espessada.

(2) Fatores que afetam a dilatação vascular no pulmão: O mecanismo de vasodilatação no pulmão ainda não foi totalmente elucidado, e seus possíveis fatores de influência são:

1 aumento da atividade vasodilatadora: uma variedade de insuficiência hepática aguda e crônica insuficiência de hepatócitos, distúrbios metabólicos, especialmente a redução de substâncias vasoativas, e pode entrar diretamente na circulação sistêmica através de vasos colaterais anastomóticos anormais, resultando em hemodinâmica sistêmica Desordem, circulação sanguínea, conteúdo vasodilatador aumentado, como congestão visceral em pacientes com hipertensão portal, vasos sanguíneos pulmonares causados ​​por vasos sanguíneos pulmonares, congestão pulmonar, substâncias vasodilatadoras, tais como: glucagon, prostaglandina, vasoativo Peptídeo entérico, óxido nítrico, calicreína, bradicinina e sua endotoxina.

2 diminuição do vasoconstritor ou diminuição da sensibilidade do leito vascular intrapulmonar aos vasoconstritores endógenos: como noradrenalina, endotelina, peptídeo natriurético atrial, vasopressina, serotonina, tirosina, etc. O conteúdo da substância não é absolutamente reduzido, pode ser que a sensibilidade de sua ação seja reduzida, resultando na abertura do ramo comunicante anterior não funcional dos capilares, e na função normal de vasoconstrição pulmonar hipóxica, que é apenas normal. %.

3 fatores neurológicos: tom simpático em pacientes com cirrose, mas a formação de hipertensão portal está prejudicada na função simpática no corpo, pode desempenhar um papel importante, hipertensão portal animais muitas vezes mostram reação de compressão anormal, vasos sanguíneos para a norepinefrina A sensibilidade do hormônio é reduzida, o débito cardíaco aumenta, o volume dos vasos sanguíneos no pulmão também é expandido, e o estado de alto fluxo sanguíneo no pulmão também é uma manifestação do estado dinâmico elevado do corpo inteiro.

4 A reatividade vascular intrapulmonar à hipóxia é reduzida: Nos últimos anos, dois pacientes com cirrose acima dos ácaros foram encontrados pelo teste de difusão de gás inerte, que não só mostra a função hepática prejudicada, mas também reduz a resistência vascular sistêmica vascular e pulmonar. A reatividade à hipóxia também é reduzida, e os vasos sangüíneos nos pulmões estão dilatados, embora a angiografia pulmonar tenha sido utilizada, embora a vasodilatação da ponta arterial tenha sido encontrada, a resposta ao oxigênio é quase normal, e essa visão não é suportada.

5 angiogênese ou displasia no pulmão também pode ser um dos fatores na formação da síndrome hepatopulmonar.

Até o momento, o mecanismo de vasodilatação pulmonar causado pela síndrome hepatopulmonar não é claro, mas os efeitos a longo prazo de substâncias vasoativas no pulmão podem causar monofosfato de adenosina cíclico intracelular (AMPc) e / ou monofosfato de guanosina cíclico (GMPc). Significativamente elevado, levando à disfunção vasomotora pulmonar induzida por hipóxia, dilatação da artéria pulmonar, pode ser uma causa importante da doença, pode também ser as manifestações pulmonares da circulação hipercinética sistêmica, devido à expansão significativa dos capilares pulmonares e capilares anteriores Algum sangue em contato com os alvéolos ao redor dos capilares ainda pode ser trocado com gás, mas o sangue na parte central é insuficientemente trocado devido ao aumento da distância entre o alveolar e o alveolar, resultando em insuficiente oxigenação das artérias e uma série de hipóxia. Desempenho de sangue.

Patogênese Até o momento, a patogênese da doença ainda não foi elucidada.Podendo as alterações fisiopatológicas acima e pesquisas atuais, a patogênese da doença pode ser ventilação inadequada, distúrbio de difusão, desequilíbrio ventilatório / fluxo sanguíneo e diminuição da afinidade pela oxihemoglobina. O resultado de uma combinação de fatores ou fatores.

(1) Ventilação insuficiente: Em circunstâncias normais, ventilação insuficiente devido a vários motivos, inalação insuficiente de oxigênio nos alvéolos, redução da troca de oxigênio no sangue, pode causar hipoxemia, como bronquite crônica, corpo estranho traqueal, atelectasia e respiração Paralisia muscular, etc, e na doença hepática crônica, se há ventilação insuficiente em pacientes com cirrose ainda é controversa.

Em 1982, Fujiwara estudou a função pulmonar de 22 pacientes com cirrose descompensada e constatou que a capacidade vital (CV), a capacidade residual funcional (CRF) e o volume de reserva respiratória (CRV) do paciente estavam significativamente reduzidos, enquanto a R / T estava levemente elevada. Não há alteração no volume expiratório forçado (VEF1) de 1s, e acredita-se que o edema pulmonar intersticial em pacientes com cirrose cause compressão mecânica do tecido pulmonar, sendo que a função ventilatória insuficiente é a principal causa de comprometimento da função pulmonar, posteriormente, Edison et al. Estudou-se a função pulmonar de pacientes com cirrose descompensada e constatou-se que a capacidade vital, a ventilação máxima (VVM), a capacidade residual funcional, o volume pulmonar total e a relação R / T foram significativamente menores, e os pacientes com cirrose apresentam óbvia obstrução. E a falta de ventilação restritiva deve-se ao aumento da pressão intra-abdominal, aumento da pressão diafragmática, diminuição do volume torácico, aumento da pressão e outras compressões de tecido pulmonar e atelectasia em pacientes com ascite.A diminuição do volume expiratório forçado em 1s é devida aos pulmões. Edema de qualidade e vasodilatação oprimir a traquéia pequena, fechamento precoce da expiração, em teoria, esses fatores podem levar à ventilação inadequada, é um dos fatores que causam esta doença, que também é dada aos pacientes com cirrose com derrame pleural Tomando derrame pleural, a pressão arterial parcial de oxigênio diminuiu significativamente após a recuperação de atelectasias, e a diminuição da pressão parcial de CO2 confirmou que a cirrose é acompanhada por pleural e ascite, infecção secundária do pulmão, edema pulmonar e pacientes com doenças circulatórias. A hipoxemia pode ser causada por uma deficiência acentuada na ventilação do tecido pulmonar.

Pelo contrário, algumas pessoas pensam que a hipóxia não é causada pela ventilação insuficiente, porque os pacientes com cirrose mostram uma diminuição na pressão parcial de oxigênio arterial sem alto CO2, o que também pode ser devido à hipoxemia. Pacientes com hiperventilação podem compensar parcialmente a pressão parcial de CO2 no sangue arterial não apenas não aumenta, mas o declínio da PaCO2, e mesmo a alcalose respiratória, e não apenas isso, em alguns pacientes com cirrose hepática sem descompensação hepática também podem estar associados às artérias Hipoxemia, e até mesmo algumas pessoas descobriram que pacientes com cirrose com testes de função pulmonar são normais, portanto, a maioria dos estudiosos acredita que a ventilação inadequada não é a principal causa de hipoxemia em pacientes com cirrose.

(2) Distúrbio de dispersão: A aplicação da técnica de exclusão de gás inerte em pacientes com síndrome hepatopulmonar demonstra que há um distúrbio na difusão do oxigênio, que é determinado pela vasodilatação pulmonar determinada pela vasodilatação pulmonar. Também mostra que existem pequenas veias em forma de aranha nos pulmões à óbvia vasodilatação difusa e esponjosa.Devido à expansão significativa dos capilares pulmonares e capilares anteriores, a distância de difusão entre o fluxo sanguíneo e os alvéolos na parte central dos vasos sanguíneos é aumentada, o que impede o gás nos alvéolos de entrar nos pulmões. Os capilares, que afetam as trocas gasosas, demonstraram que a hipoxemia em pacientes com cirrose geralmente ocorre ou piora durante o exercício, e acredita-se que os pacientes tenham O2 difuso ou restrito nos pulmões, Agusti et al estudaram o movimento de pacientes com cirrose. A hemodinâmica pulmonar e as trocas gasosas revelaram que a PaO2 do paciente diminuiu significativamente, enquanto a PaCO2 diminuiu discretamente, acredita-se que essa mudança gasosa possa ser explicada por fatores extrapulmonares, de fato, os pacientes com cirrose têm efeito de difusão de O2. Fatores, mas ainda não são suficientes para explicar a hipoxemia óbvia, embora os pacientes com síndrome hepatopulmonar tenham vasodilatação arterial, A pressão parcial de oxigênio arterial pode ser diminuída ao inalar ar normal, mas a pressão parcial de oxigênio arterial pode ser significativamente aumentada quando inalada com oxigênio puro, o que comprova que, embora o distúrbio de difusão exista, deve ser estabelecido na formação dessa doença. O papel, mas não o papel importante.

(3) Desequilíbrio da ventilação / fluxo sanguíneo: A troca gasosa é a função biológica mais importante do tecido pulmonar e deve ser totalmente completada sob a relação ventilação / fluxo sangüíneo adequada. Em condições fisiológicas, a relação ventilação / fluxo sangüíneo mais adequada é de 0,8 e a alteração da razão causada por qualquer causa pode afetar as trocas gasosas, a hipoxemia e a causa do desequilíbrio ventilatório / fluxo sanguíneo em pacientes com síndrome hepatopulmonar. É vasodilatação pulmonar e derivação arteriovenosa.

1 Vasodilatação intrapulmonar: A vasodilatação do pulmão tem sido patológica, e a angiografia confirma que, devido à expansão dos vasos sangüíneos nos pulmões, não apenas o distúrbio de difusão de gás é causado, mas também porque as moléculas de oxigênio no ar não podem se difundir para o centro do vaso sanguíneo expandido para as trocas gasosas. A relação entre a ventilação / fluxo sanguíneo diminui e a pressão parcial de oxigênio no sangue diminui.Essa diminuição na relação ventilação / fluxo sanguíneo combinada com o aumento do débito cardíaco reativo encurta o tempo de fluxo sanguíneo através da rede capilar, oxigenação inadequada e ventilação excessiva. Pode parcialmente melhorar a PaO2 do paciente, aumentando assim a pressão parcial de oxigênio nos alvéolos, moléculas de oxigênio podem atingir parcialmente o centro dos vasos sanguíneos dilatados, de modo que a pressão parcial de oxigênio arterial aumenta, então algumas pessoas chamam esse fenômeno de distúrbio difusão-perfusão ou movimento intrapulmonar Shunt funcional venoso, mas não verdadeiro shunt intrapulmonar, Krowka observou um grupo de pacientes com síndrome hepatopulmonar, 88% da hipóxia na posição vertical, pensado para ser devido à gravidade, esta vasodilatação causada pelo aumento do fluxo sanguíneo ocorreu principalmente em Nas áreas pulmonares média e inferior, a hipoxemia é mais pronunciada na posição vertical.

2 arteriovenous shunt: cirrose pode ser complicada por fístula arteriovenosa pulmonar e ácaros pleurais, pode fazer o fluxo sanguíneo pulmonar sem trocas gasosas, diretamente nas veias pulmonares, resultando em pacientes com hipoxemia significativa, Essa hipoxemia não pode ser corrigida pela inalação de oxigênio, é um verdadeiro shunt intrapulmonar, confirmado pela histopatologia pulmonar, angiografia, ecocardiografia com contraste bidimensional, etc. Acredita-se atualmente que a aplicação do elenco vascular pulmonar ainda é Para determinar a evidência mais direta de derivação arteriovenosa, a fístula arteriovenosa pulmonar foi inicialmente injetada por Rydell e Hottbauer pela primeira vez na vasculatura pulmonar direita de uma síndrome de fígado e pulmão de 11 anos de idade em um paciente com uma ampla gama de movimentos. O tráfego intravenoso, há muitos relatos de estudiosos nacionais e estrangeiros, porque o ramo de tráfego arteriovenoso é o mesmo que a circulação colateral da porta.Ele está originalmente presente e está fechado em condições normais, mas sob condições patológicas, Como resultado da reabertura devido a muitos fatores, como nervos e fluidos corporais, esse desvio arteriovenoso intrapulmonar é a principal causa de troca gasosa insuficiente causada pela relação ventilação / fluxo sanguíneo anormal. Os ácaros da pleura possuem pequena quantidade de shunt portal-pulmonares, embora também possam causar shunt arteriovenoso, mas não são suficientes para causar hipoxemia óbvia, além disso, muitos estudos nos últimos anos mostraram que alguns pacientes com cirrose ainda apresentam pequena quantidade de shunt portal-pulmonar. O fluxo sangüíneo não entra diretamente na circulação sistêmica através de trocas gasosas alveolares e também pode causar uma relação anormal entre ventilação e fluxo sangüíneo, resultando em troca gasosa insuficiente.Pelo desvio é geralmente pequeno, não é suficiente produzir hipoxemia mais grave, por isso não é importante. Fatores

3 fechamento das vias aéreas: Em 1971, Ruff et al demonstraram que o volume fechado (CV) e o volume total de ar fechado (CC) de pacientes com cirrose aumentaram significativamente e o gás aprisionado no campo pulmonar inferior aumentou, resultando em uma ventilação / fluxo sanguíneo muito baixa. Acredita-se que ela seja causada por fechamento das vias aéreas e ventilação reduzida.Em 1984, Furukawa et al mediram 105 pacientes com cirrose e não encontraram anormalidades na função pulmonar, mas a maioria dos pacientes apresentava fluxo-volume anormal, e o volume de ar fechado aumentou significativamente, sugerindo via aérea. Fechamento precoce, a proporção de ventilação / fluxo sanguíneo diminuída, também pode ser uma importante causa de hipoxemia.

4 oxigênio e hemoglobina afinidade diminuiu: um grupo de relatos descobriu que 15 pacientes com cirrose (principalmente cirrose alcoólica) pacientes com vasodilatação pulmonar ou sistêmica sistêmica leve, PaO2 normal, hipocapnia leve, dissociação oxihemoglobina A curva é levemente deslocada para a direita, a difusão do monóxido de carbono é normal e a relação ventilação / fluxo sanguíneo é desequilibrada, indicando que a curva de dissociação do oxigênio é deslocada para a direita devido à diminuição da afinidade da hemoglobina e oxigênio, possivelmente devido ao glicerol 2,3-difosfato nos eritrócitos. Aumento na concentração de éster, mas não um fator importante no desenvolvimento de hipoxemia.

Em resumo, há muitos fatores que causam hipoxemia, mas é difícil explicar completamente a patogênese desta doença, pois as alterações patológicas básicas dos pacientes são vasos sangüíneos abertos nos pulmões e abertos ao tráfego arteriovenoso, combinados com anos recentes. Os resultados do estudo sugerem que o distúrbio difuso do oxigênio capilar alveolar e pulmonar e o desequilíbrio da ventilação / fluxo sanguíneo podem existir ao mesmo tempo, que é a principal causa de hipoxemia nessa doença, além de agravar a hipóxia, que é um fator secundário. Portanto, pode ser o resultado da combinação dos fatores acima.

Prevenção da síndrome hepatopulmonar

Devido a várias urgências, a doença hepática crônica pode estar associada a anormalidades vasculares pulmonares e a hipoxemia arterial pode causar síndrome hepatopulmonar; assim, o tratamento ativo e efetivo da doença hepática primária é a base para a prevenção dessa doença.

Complicações da síndrome hepatopulmonar Complicações

Os pacientes podem aparecer: palma de fígado, hepatoesplenomegalia, ácaros, ascite, devido à hipoxemia, o paciente mudou de supino para em pé com palpitações, aperto no peito, falta de ar.

Sintomas da síndrome hepatopulmonar Sintomas comuns Astrágalo, ascite, aranha, expectoração, expectoração, supino, respiratório, fígado, palma e pulmão, qi do fígado, dispnéia pulmonar, baqueteamento digital

Como a síndrome hepatopulmonar é uma tríade de vasodilatação pulmonar e oxigenação arterial insuficiente causada pela doença hepática primária, suas manifestações clínicas são principalmente doença hepática e lesões pulmonares.

1. Manifestações clínicas da doença hepática primária: A síndrome hepatopulmonar pode ocorrer em várias doenças do fígado, mas a doença hepática crônica é a mais comum, especialmente a cirrose causada por várias causas, como cirrose criptogênica, cirrose alcoólica, hepatite hepática. Endurecimento, cirrose pós-necrose e cirrose biliar, a maioria dos pacientes (cerca de 80%) ver as manifestações clínicas de várias doenças do fígado, e esta moda carece de sintomas respiratórios, as manifestações clínicas de várias doenças do fígado devido à causa, o curso da doença E o grau de dano e complicações das células do fígado são diferentes, mas as manifestações clínicas mais comuns são palmeira hepática, ácaros, icterícia, fígado e baço, ascite, hemorragia gastrointestinal, disfunção hepática, etc., mas com o fígado Não há correlação significativa entre a síndrome pulmonar, e alguns pacientes com doença hepática clinicamente estável também podem ter manifestações clínicas de declínio progressivo da função pulmonar.Há dados mostrando que em pacientes com doença hepática crônica, os ácaros aparecem em pacientes com cirrose, sugerindo que pode haver vasos pulmonares. Mudanças anormais no leito, e até mesmo algumas pessoas pensam que, com o corpo caloso da aranha, a vasodilatação sistêmica e pulmonar é óbvia, os distúrbios de troca gasosa são sérios, sugerindo que pode ser vasodilatação pulmonar Folha da epiderme.

2. Manifestações clínicas da disfunção pulmonar: Como os pacientes com esta doença não têm doença cardiopulmonar primária, a maioria (80% a 90%) dos pacientes desenvolve gradualmente manifestações respiratórias com base em várias doenças do fígado, como cianose, dificuldade respiratória, expectoração Dedo (dedo do pé), hipóxia ortostática, platipneia, etc. Entre eles, a dispnéia progressiva é o sintoma pulmonar mais comum da síndrome hepatopulmonar, Binay et al acreditam que a cianose é o único sinal clínico confiável, respiração em supino, A hipóxia ortostática é a manifestação mais característica do intrínseco, não havendo sinais positivos óbvios no exame pulmonar, sendo que alguns pacientes (cerca de 16% -20%) podem se queixar de dispneia ao exercício na ausência de manifestações clínicas de diversas doenças hepáticas. As clínicas visitantes devem receber atenção para evitar diagnósticos incorretos Gaozhi e cols. Relataram que dois pacientes com síndrome hepatopulmonar foram tratados com cianose, afoitos após a atividade e falta de ar, e as manifestações clínicas da cirrose (como a palma do fígado) foram encontradas. Ácaros da aranha, hepatoesplenomegalia, ascite, que é propício para o diagnóstico desta doença, como pacientes com doença hepática com outras doenças pulmonares (como bronquite crônica, enfisema e pneumonia, derrame pleural, etc.) podem coexistir com a síndrome hepatopulmonar, Então Sintomas respiratórios óbvios devem ser identificados, e estudos de dados mostraram que pacientes com síndrome hepatopulmonar necessitam de uma média de dois a sete anos desde a dispneia inicial até um diagnóstico definitivo, e cerca de 18% dos pacientes têm um diagnóstico claro de doença hepática. Dificuldade em respirar.

(1) Hipóxia ortostática (ortodeoxidação): a PaO2 diminuiu> 10% quando o paciente passou da posição supina para a posição ortostática.

(2) platipneia: palpitnea, aperto no peito, falta de ar e sintomas de melhora em pacientes com posição supina.De acordo com Krowka, cerca de 80% a 90% da síndrome hepatopulmonar As duas manifestações acima se devem ao fato de que a vasodilatação pulmonar dos pacientes com síndrome hepatopulmonar está distribuída principalmente nos campos pulmonares médio e inferior, quando o paciente está na posição supina e em pé, o fluxo sangüíneo nos pulmões médio e inferior aumenta devido à gravidade, que se agrava. Causada por hipoxemia, embora os dois desempenhos acima não sejam específicos da síndrome hepatopulmonar, sugere que os pacientes têm anormalidades óbvias na vasculatura pulmonar, por exemplo, pacientes com várias doenças do fígado apresentam essas duas manifestações, e um exame mais aprofundado deve ser realizado para confirmar .

Exame da síndrome hepatopulmonar

Análise de gases sanguíneos: a hipoxemia é a alteração fisiopatológica básica da síndrome hepatopulmonar, portanto, a análise dos gases sanguíneos é necessária para o diagnóstico dessa doença.Em pacientes com doença hepática sem doença cardiopulmonar primária, se houver hipoxemia óbvia, isso indica a doença. O diagnóstico é feito principalmente da seguinte forma: pressão arterial parcial de oxigênio (PaO2) <9,33 kPa (70 mmHg), saturação de oxigênio (SaO2) <94%, gradiente alvéolo-arterial de oxigênio (> 4,53 kPa ou 34 mmHg), paciente Alcalose respiratória por hipóxia: como a pressão parcial de gás carbônico diminuída (PaO2), pH elevado, é atualmente considerada um pré-requisito para o declínio da PaO2, mas algumas pessoas acham que o gradiente de oxigênio no sangue alvéolo-arterial pode ser mais sensível .

1. Medição da função pulmonar: pode medir capacidade vital, ventilação máxima, capacidade residual funcional, volume pulmonar total, volume de reserva respiratória, R / T, volume expiratório forçado, difusão de monóxido de carbono no pulmão, etc., sem peito evidente, ascite Embora o volume pulmonar e o volume expiratório de pacientes com síndrome hepatopulmonar possam ser basicamente normais, ainda há uma alteração significativa na quantidade de difusão, mesmo se a hemoglobina for corrigida, ainda é anormal, geralmente a doença hepática evolui para estágio avançado e apresenta disfunção pulmonar que pode ser expressa como pulmão. Diminuição do volume de ar, aumento da resistência das vias aéreas, função de difusão de gases prejudicada, etc., devem ser verificados quando os testes de função pulmonar apresentam um aumento na resistência expiratória, como escarro-antitripsina e fenótipo para distinguir entre cirrose e enfisema Existe.

2. Exame radiográfico : a radiografia de tórax do paciente em geral pode não apresentar anormalidades óbvias, e alguns pacientes podem apresentar realce duplo de sombra intersticial sub-pulmonar, principalmente da seguinte forma:

(1) A textura intersticial dos pulmões é aumentada e aumentada.

(2) pequenas sombras miliares difusas dominadas pelos seguintes campos pulmonares.

(3) expansão da artéria pulmonar.

Algumas pessoas pensam que os nódulos basais ou nódulos reticulares são as manifestações de vasodilatação nos pulmões, mas esse dano é difícil de ser encontrado na autópsia.A manifestação típica do exame radiográfico é de 1,3 a 1,6 mm na base do pulmão. Sombras nodulares nodulares ou reticulares de tamanho moderado, 5% a 13,8% em pacientes com doença hepática crônica e 46% a 100% em pacientes com SHP, mas esse desempenho não é considerado É específico e também pode estar presente na fibrose pulmonar ou nas doenças granulomatosas, que podem ser distinguidas por testes de função pulmonar, angiografia ou exame de tomografia computadorizada.

3. CT: pode mostrar vasodilatação distal, e há um grande número de ramos periféricos anormais, e pode excluir outras causas de hipoxemia, tais como enfisema ou fibrose pulmonar, mas as mudanças acima não são específicas, as pessoas existentes Sugere-se que a reconstrução de imagens vasculares pulmonares pela TC tridimensional da reconstrução em espiral possa ser um ponto quente no futuro, com a mesma precisão que a angiografia pulmonar seletiva na distinção das anomalias arteriovenosas visíveis.

4. Ecocardiografia bidimensional com contraste: A ecocardiografia bidimensional com contraste contrastado é o método preferido para o exame não invasivo de dilatação vascular no pulmão, método aplicado primeiramente em pacientes com cirrose por Hind e Wong et al. Detecção de vasodilatação pulmonar, o princípio é: mexer soro fisiológico e corante indocianina verde pode produzir 60 ~ 90μm microbolhas, após a injeção das microbolhas da veia periférica do coração direito através dos vasos pulmonares dilatados depositados no átrio esquerdo, em circunstâncias normais A bolha é inalada nos alvéolos quando passa pelo leito capilar (8 a 15 µm de diâmetro) ou é dissolvida no sangue e não pode aparecer no átrio esquerdo, dependendo do tempo em que a microbolha aparece no átrio esquerdo para distinguir entre o shunt intracardíaco e o intrapulmonar. O desvio, o shunt intracardíaco direito-esquerdo, pode aparecer nas microbolhas no átrio esquerdo imediatamente após as microbolhas aparecerem no átrio direito.Se houver telangiectasia anterior no pulmão, as microbolhas aparecem após 4 a 6 ciclos cardíacos no átrio direito. No átrio esquerdo, o método é dar ao paciente uma injeção intravenosa de indocianina verde.Quando as microbolhas aparecem no átrio direito, um ecocardiograma bidimensional pode produzir um eco instantâneo ou uma sombra semelhante a uma nuvem no átrio direito. As alterações acima no ultrassom no átrio esquerdo após 3 a 6 ciclos cardíacos sugerem uma vasodilatação pulmonar, e o resultado negativo pode, basicamente, excluir o diagnóstico de síndrome hepatopulmonar, mais do que a pressão arterial parcial de oxigênio e o mapeamento pulmonar. Sensível é o método de triagem mais adequado no momento, mas a falha é que é impossível determinar a parte específica do vaso sanguíneo doente, e o grau de shunt não pode ser avaliado.Foi recentemente, é mais fácil detectar a microbolha pela ecocardiografia bidimensional transesofágica e pode ser determinada A distribuição nos brônquios, que é usada para localizar a vasodilatação no pulmão, ocorre no pulmão superior ou inferior.

5. Angiografia pulmonar: É uma técnica diagnóstica traumática que, apesar de apresentar certos riscos, ainda é considerada o padrão ouro para a determinação das alterações vasculares pulmonares e localização, além de poder distinguir a hipoxemia e a embolia pulmonar da síndrome hepatopulmonar. A hipoxemia também pode fornecer uma base para a escolha do tratamento cirúrgico para pacientes com síndrome hepatopulmonar.Se a lesão vascular pulmonar for relativamente isolada, a embolia pulmonar seletiva ou a lobectomia podem ser consideradas.A doença vascular pulmonar pode ter os três tipos a seguir. Desempenho: Dilatação difusa tipo-aranha tipo I, mais comum no estágio inicial da síndrome hepatopulmonar, esta fase apresenta boa resposta ao oxigênio puro, dilatação da artéria cavernosa tipo II, localizada principalmente na parte inferior do pulmão, mais comum no estágio médio da síndrome hepatopulmonar. A reação ao oxigênio puro é limitada, o movimento pulmonar direto tipo III, tráfico venoso, pode ser visto no nível do hilar ou na base do pulmão, com escorpião isolado ou sombras escamosas, semelhante a malformações arteriovenosas, hipóxia clinicamente severa, cianose Obviamente, não há resposta para a absorção de oxigênio puro.Gao Zhi et al acreditam que a sensibilidade da angiografia pulmonar não é tão boa quanto a do ecocardiograma bidimensional com contraste e os seguintes exames de pulmão.Algumas pessoas também terão angiografia pulmonar. Os tipos são resumidos da seguinte forma: dilatação tipo I difusa pré-capilar, angiografia mostra uma imagem semelhante a aranha ou esponjosa (inalação de oxigênio a 100% pode causar aumento de PaO2), malformação arterial local intermitente tipo II ou formação de ramo de tráfego, angiografia É mostrado como uma imagem sacral ou irregular isolada (a inalação de oxigênio a 100% tem pouco efeito sobre a PaO2) A desvantagem é que a angiografia pulmonar não mostra pequenas malformações arteriovenosas periféricas e pode produzir resultados falso-negativos.

6.99m scan com albumina de coagulação gigante marcada com 锝 (99mTc-MAA) : O princípio deste método é o mesmo da ecocardiografia bidimensional com contraste de microbolhas, que usa macrogel albumina com um diâmetro de partícula superior a 20μm, sob condições normais. Não pode passar pela rede capilar, todas as substâncias de varredura do pulmão estão concentradas na vasculatura dos pulmões, mas vasodilatação pulmonar e derivação arteriovenosa pulmonar podem passar e depositar no fígado, cérebro e tecido renal, usando este método O exame com radionuclídeos pode detectar semiquantitativamente a vasodilatação pulmonar e o shunt intrapulmonar, e pode rastrear mudanças na condição.br Abrams et al acreditam que a HPS pode avaliar a hipóxia em pacientes com cirrose com EHP com doença pulmonar primária. A extensão do impacto do sangue ajuda a determinar se o transplante de fígado é um tratamento, porque a hipoxemia causada por doença pulmonar primária grave é uma contraindicação ao transplante de fígado, mas os resultados negativos não descartam completamente o HPS.

7. Manometria de cateter intravenoso: gradiente de pressão da veia pulmonar (HVPG), pressão média da artéria pulmonar (PAP) e pressão de encarceramento capilar pulmonar (PCP) podem ser medidos por cateterismo venoso pulmonar e hepático para entender a presença ou ausência de hipertensão pulmonar Um estudo de 3 pacientes com síndrome hepatopulmonar mostrou resistência vascular pulmonar (RAP) e os valores de PCP foram menores do que aqueles com ecocardiograma ecocardiográfico negativo.

8. Alterações patológicas: é o indicador mais fidedigno para o diagnóstico de HPS As alterações patológicas básicas são vasodilatação pulmonar, caracterizada por telangiectasia anterior maciça difusa ou formação de ramo tráfego arteriovenoso descontínuo, insuficiência hepática fulminante e doença hepática crônica terminal. Os pacientes demonstraram vasodilatação pulmonar, um tipo de alteração estrutural é a telangiectasia anterior adjacente à unidade de troca de gás pulmonar normal, e o outro é um grande ramo arteriovenoso distante da unidade de troca de gases do pulmão. Vasos sanguíneos anormais e sua relação e vias só podem distinguir os grandes shunts e hemangiomas dos grandes exames e microscopia de luz tecidual.É mais fácil encontrar vias anatomicamente anormais (incluindo alterações nos pequenos vasos sanguíneos), aplicações como o Fritts O radionuclídeo Kr85 é dissolvido em um corante solúvel em água por via intravenosa, e a razão entre o sangue arterial kr85 e o corante pode ser analisada para estimar o shunt.O metacrilato pode ser usado para uma pesquisa de fundição vascular mais detalhada.

9. Outros exames: Os testes bioquímicos sanguíneos freqüentemente mostram disfunção hepática, mas o grau não é proporcional ao desenvolvimento de síndrome hepatopulmonar, testes de função hepática, classificação de proteínas, marcadores virológicos e outros itens de exame de doença hepática, e outros gastroscópios ainda estão disponíveis para descoberta. A presença de hipertensão portal.

Diagnóstico e diagnóstico diferencial da síndrome hepatopulmonar

Critérios diagnósticos

Atualmente, não há um padrão uniforme para o diagnóstico de SHP, que deve basear-se em manifestações clínicas, devendo-se diagnosticar as evidências imaginológicas de vasodilatação pulmonar.

1.Rodriguer-Roisin é igual aos critérios diagnósticos para HPS em 1992.

(1) Existe doença hepática crônica e não há disfunção hepática grave.

(2) Nenhuma doença cardiopulmonar, o exame radiológico de tórax é normal ou acompanhado de sombras nodulares na base do pulmão.

(3) trocas gasosas anormais de pulmão, aumento do gradiente alvéolo-arterial de oxigênio (≥ 20kPa), podem ter hipoxemia.

(4) Ecocardiograma bidimensional com contraste e / ou perfusão pulmonar A angiografia pulmonar demonstra a presença de vasodilatação pulmonar e / ou curto-circuito vascular intrapulmonar e as manifestações clínicas, como hipóxia ortostática e falta de ar, são importantes indicadores de referência. .

2. Chang SW é igual aos critérios diagnósticos para a doença em 1996.

(1) disfunção do fígado.

(2) Hipoxemia, diferença de pressão parcial do oxigênio gás-arterial alveolar [P (Aa) O2] ≥2.67kPa ou hipóxia ortostática em posição de repouso no ar respirável.

(3) dilatação vascular nos pulmões.

3. Krowka é igual a 1997. Quando os pacientes têm hipertensão portal, ácaros e baqueteamento, eles sugerem fortemente o diagnóstico desta doença.Exames necessários são necessários para confirmar o diagnóstico.Os critérios para o diagnóstico são:

(1) o exame de 99mTc-MAA, o ecocardiograma bidimensional com contraste, a angiografia pulmonar, etc. confirmaram a presença de telangiectasia intrapulmonar.

(2) doença hepática crônica e hipoxemia PaO2 <9,3 kPa (70 mmHg).

Gaozhi doméstico é igual a 1998. O diagnóstico desta doença é baseado na hepatoesplenomegalia do paciente, ascite, palma do fígado, ácaros, dispneia de esforço, respiração em supino e hipoxia ortostática.A radiografia de tórax mostra o interstício da base do pulmão. E textura vascular aumentada, pode ser irregular ou nodular, sombra nodular reticular, TC mostra vasodilatação pulmonar basal, aumento do ramo vascular pulmonar, gasometria arterial não necessariamente tem hipoxemia grave, mas alveolar-arterial Aumento do gradiente de oxigênio ≥ 20 kPa, 82% dos testes de função pulmonar têm uma análise abrangente dos distúrbios de difusão, além da necessidade de exame de fluxo cruzado, como a varredura 99mTc-MAA, ecocardiograma bidimensional com contraste, angiografia pulmonar, etc. No entanto, este último não é tão sensível como os dois primeiros porque a pequena dilatação dos vasos sanguíneos no pulmão não se manifesta necessariamente na angiografia.

Binay et al acreditam que os pacientes com cirrose não apresentam cianose, baqueteamento e ácaros, gasometria arterial, PaO2 e testes de função pulmonar normais, e os pacientes com ecocardiografia ecocardiográfica positiva desenvolveram vasodilatação pulmonar. Para a síndrome hepatopulmonar "subclínica", ela precisa receber atenção clínica.

Diagnóstico diferencial

Em primeiro lugar, é necessário excluir as doenças cardiopulmonares originais de pacientes com doenças hepáticas, como enfisema obstrutivo crônico, infecção pulmonar, pneumonia intersticial, silicose, etc., e necessidade de excluir cirrose com hipertensão pulmonar, derrame pleural, infecção secundária, intersticial Edema pulmonar, atelectasia, síndrome de hiperventilação, etc., pacientes com síndrome hepatopulmonar também podem concorrer com as doenças acima mencionadas, mas também precisam de um exame cuidadoso e meticuloso para facilitar a identificação.

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