Angiomatose epitelióide bacilar

Introdução à hemangiopatia epitelióide bacilar A Angiomatose Epitelióide Bacilar, também conhecida como angiomorfose bacilar ou angiomatose epitelioide, foi relatada pela primeira vez por Stoler em 1983. Encontrou uma doença proliferativa vascular cutânea múltipla diferente do sarcoma de Kaposi de um paciente com AIDS, e encontrou um pequeno bacilo na lesão cutânea, que é considerada uma nova doença infecciosa que causa a proliferação de pequenos vasos sangüíneos na pele e nas vísceras. . Conhecimento básico A proporção de doença: 0,01% Pessoas suscetíveis: ocorrem em homens infectados pelo HIV Modo de infecção: não infecciosa Complicações: hepatite bacteriana sépsis

Causas da angiomatose epitelióide bacilar

Infecção (30%):

A microscopia eletrônica das lesões da doença mostrou que havia bacilos pequenos semelhantes aos arranhões dos gatos, o tamanho era de cerca de 0,5μm × 1,5μm, e os bacilos estavam distribuídos em grupos ou agrupados.Na atualidade, a cultura bacteriana tem sido relatada com sucesso, mas no final Que tipo de bactéria pertence a ela não está claro, alguns pesquisadores acreditam que ela está relacionada ao recém-descoberto bacilo da lagarta, até mesmo ao bacilo, apenas no caso de função imunológica normal do paciente, ocorre dano granulomatoso e quando há imunidade No caso de defeitos (como a infecção pelo HIV), manifesta-se como dano proliferativo vascular.

Deficiência Imunológica (30%):

A patogênese ainda é imprecisa, observaram alguns pesquisadores: no caso de função imunológica normal dos pacientes, ocorrem lesões granulomatosas e, no caso de imunodeficiência (como a infecção pelo HIV), apresenta dano proliferativo vascular.

Microrganismos semelhantes à Rickettsia (20%):

Há também evidências de que o patógeno causador da doença é uma rickettsia ou microrganismo semelhante à rickettsia, que está intimamente relacionado ao bacilo Barton e às rickettsias de cinco dias.

Prevenção de hemangioma bacteriano epitelióide

Não existe uma medida preventiva eficaz para esta doença, sendo a detecção precoce e o diagnóstico precoce a chave para a prevenção e tratamento desta doença.

Complicações angiomatose epitelioide bacteriana Complicações bacteremia séptica hepatite

Infecções por múltiplos órgãos disseminados, síndrome semelhante à sepse, bacteremia, etc. em alguns casos e envolvimento hepático na hepatite purpúrica.

Sintomas de hemangiomatose epitelióide bacteriana Sintomas comuns Reação periosteal Infecção pelo HIV Sintomas gastrintestinais Papulose sepse Hiperplasia vascular granulomatosa bacteriana

A maioria da doença ocorre no processo de infecção pelo HIV, mas também pode ocorrer em pacientes com câncer que recebem quimioterapia.Os transplantadores de órgãos raramente ocorrem em pessoas normais.A maioria dos casos é masculina, que pode estar mais relacionada à infecção pelo HIV masculino, 20%. Os casos têm história recente de arranhadura do gato, sendo o dano mais freqüente, podendo acometer fígado, baço, pulmão, mucosa brônquica, pleura, mucosa gastrointestinal, medula óssea, mucosa oral, conjuntiva e outros órgãos.

As lesões cutâneas podem ser divididas em tipos dérmicos e subcutâneos.As lesões dérmicas são pápulas avermelhadas avermelhadas ou vermelhas, que se ampliam gradualmente em nódulos hemisféricos, pontiagudos ou pediculados, com dureza cutânea e podem ser ulcerados no estágio tardio. Exsudação serosa, o número pode variar de simples a várias centenas de milhares, pode ocorrer em qualquer parte do corpo, uma única lesão na pele da face ou mão pode ser semelhante a granuloma purulento, após a remissão, deixando um ligeiro pigmento Naufrágio e endurecimento, quanto maior o dano, a atrofia da pele pode ocorrer, geralmente sem sintomas, o tipo subcutâneo é de poucos centímetros de diâmetro de placa, muitas vezes semelhante à celulite, lesões ósseas comuns sob as lesões cutâneas, pode ser anterior à lesão O dano ósseo ocorre principalmente na parte distal do membro, muitas vezes acompanhada de dor, podendo ser encontrados raios X como lesões osteolíticas limítrofes ou margens pouco claras com danos corticais óbvios, sendo as lesões difusas freqüentemente acompanhadas de reações periosteais.

Infecções por múltiplos órgãos disseminados são freqüentemente acompanhadas por sintomas sistêmicos como febre, perda de peso, etc. Os casos individuais podem ter síndrome semelhante à sepse, bacteremia, etc. O envolvimento hepático se manifesta como hepatite purpúrica, sintomas gastrointestinais podem ocorrer e o fígado pode estar aumentado. Sintomas como elevação sérica de aminotransferase e fosfatase alcalina.A biópsia hepática mostra que há muitos cistos cheios de sangue no fígado, que danificam a matriz semelhante à mucosa e a matéria púrpura granular aglomerada.A coloração de Warthin-Starry e a observação por microscopia eletrônica confirmaram substâncias granulares. Para bactérias, as mesmas bactérias que as bactérias nas lesões da pele.

Tanto o sarcoma de Kaposi quanto o sarcoma de Kaposi são doenças proliferativas vasculares comuns em pacientes infectados pelo HIV, ambos apresentam semelhanças nas manifestações clínicas e histopatológicas, mas os tratamentos e prognósticos são bastante diferentes, ocorrendo na face e "Uma única lesão na mão é clinicamente semelhante ao granuloma purulento. Portanto, é muito importante identificar corretamente essa doença com o sarcoma de Kaposi. O granuloma supurativo é muito importante. O diagnóstico depende principalmente de alterações histopatológicas. Na histopatologia, essa doença tem As seguintes características: células endoteliais são cúbicas em relação à cavidade, células endoteliais freqüentemente têm metástases, infiltração inflamatória por neutrófilos, freqüentemente acompanhada por eosinófilos, óbvia fragmentação de leucócitos, visível no interstício Massa de material granular roxo, que é aglomerada pelas bactérias patogênicas da doença, o componente espaçador fibroso sem granuloma purulento tem aparência de folha.

Exame da angiomatose epitelióide bacilar

Envolvimento hepático, transaminase sérica e fosfatase alcalina elevadas, biópsia hepática A coloração Warthin-Starry e a microscopia eletrônica confirmaram que o material granular era uma bactéria.

As radiografias podem ser encontradas como lesões osteolíticas de borda clara, ou margens pouco claras com dano cortical significativo, e lesões difusas frequentemente associadas a reações periosteais.

Histopatologia: epiderme achatada, lesões superficiais podem parecer semelhantes a granuloma purulento, a epiderme de ambos os lados prolongada e curva, pequenos vasos sanguíneos redondos mostraram hiperplasia lobular, com um grande número de células endoteliais salientes na cavidade, o citoplasma pode aparecer Células endoteliais cubóides ricas e intimamente conectadas, vacúolos irregulares em algum citoplasma, aparência semelhante a células endoteliais, coloração profunda do núcleo, imagens ovaladas ou pleomórficas, às vezes mitóticas, células endoteliais no centro de folhetos vasculares Necrose, um grande número de neutrófilos e eosinófilos infiltrados entre proliferação de células endoteliais, acompanhada por óbvia fragmentação de leucócitos, grânulos irregulares granulares púrpura visíveis no interstício, claramente identificados por coloração de Warthin-Starry Esta moita é composta de bacilos.

Diagnóstico e identificação de angiomatose epitelióide bacilar

Identificação com sarcoma de Kaposi, granuloma supurativo é muito importante.

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