Vasculite eosinofílica necrosante cutânea recorrente

Introdução à vasculite eosinofílica necrótica recorrente da pele Vasculite eosinofílica cutânea recidivante recorrente (vasculite necrosante recorrente neocrotizante cutânea) é uma pápula vermelha sistêmica, pápulas hemorrágicas, angioedema, placas de pápula, mucosite, gengivite, calvície total, etc., eritema anular ocasional , dano edematoso e vasculite cutânea da bolha. Conhecimento básico A proporção da doença: 0,03% - 0,07% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: eritema

Causas da recorrente vasculite eosinofílica necrótica da pele

(1) Causas da doença

A causa desta doença não é clara.

(dois) patogênese

A patogênese ainda não está clara e, considerando que os eosinófilos aderem às células endoteliais vasculares, a presença de moléculas de adesão pode suplementar continuamente os eosinófilos, os eosinófilos nas células vasculares e as moléculas de adesão vascular vascular induzidas pelas citocinas. O tipo 1 (VCAM-1) combina antígeno ativo tardio integrina tipo 4 (VLA-4) e molécula de adesão intercelular tipo 1 (ICAM-1) para desempenhar um papel importante na migração de eosinófilos para células endoteliais. A liberação de leucotrieno a partir de células de Clivagem, C4 e fatores ativados por plaquetas aumenta a permeabilidade vascular e leva às alterações patológicas causadas pela liberação de proteínas granulares e à liberação de histamina de basófilos e mastócitos, sendo a patologia principalmente pequena na derme. Vasculite angiogênica (Figura 1).

A patologia mostrou necrose em fibrina na parede, infiltração eosinofílica em toda a derme, fragmentação leve ou leucocitária, derme normal, bolha epidérmica ocasional ou infiltração de eosinófilos, imunofluorescência indireta Há um grande número de proteínas básicas importantes e neurotoxinas derivadas de eosinófilos depositados na parede do vaso sangüíneo e vasos sanguíneos ao redor dos vasos sanguíneos, e pode ser visto na derme, especialmente nas células perivasculares com mastócitos (coradas com mastócitos tripsina), microscopia eletrônica O exame mostrou que a parede dos pequenos vasos sangüíneos e as células endoteliais estavam anormais e havia aderências de eosinófilos e eosinófilos livres, e as células endoteliais danificadas eram visíveis.Os eosinófilos apresentavam grânulos citoplasmáticos e organelos perdidos e a cromatina do núcleo dissolvida. Células endoteliais anormais têm picnose nuclear, edema celular, destruição mitocondrial, ruptura da membrana celular, etc., existem eosinófilos grandes degenerativos e partículas livres entre os feixes de colágeno, corados com imunoperoxidase, células endoteliais de pequenos vasos sanguíneos visíveis têm VCAM -1 deposição e adesão eosinófila grande e positiva para VLA-4, o envolvimento vascular superficial da VCAM-1 é fortemente positivo.

Prevenção da vasculite eosinofílica recorrente necrosante da pele

Diagnóstico precoce, tratamento precoce, na medida do possível para encontrar a causa, para tratar a causa.

Complicações recorrentes da vasculite eosinofílica necrótica da pele Complicações

Pode haver linfadenopatia superficial e hepatoesplenomegalia.

Recorrente pele necrótica eosinofílica sintomas de angiite sintomas comuns hemorrágicas pápulas necrose da pele pápula completa inflamação vascular alérgica calva

A erupção mostrou pápulas vermelhas sistêmicas, pápulas hemorrágicas, angioedema, placas de pápula, mucosite, gengivite, calvície total, eritema de anel ocasional, danos edema e bolhas, coceira principal, sem corpo Sintomas, longo curso da doença, um processo de recorrência crônica.

Exame de vasculite eosinofílica necrótica recorrente da pele

De acordo com as manifestações clínicas, exames laboratoriais, as características da biópsia tecidual podem ser diagnosticadas.

A contagem absoluta de eosinófilos aumentou, atingindo (1,4 ~ 6,2) × 10 / L, taxa de sedimentação de eritrócitos, aumento das proteínas séricas (PAM) (<600μg / L), IgE, IgA, IgG aumentada, eletroforese de proteínas séricas E gamaglobulina aumentou, os eosinófilos prolongaram a sobrevida no soro do paciente.

Diagnóstico e diagnóstico de vasculite eosinofílica necrótica recorrente da pele

Deve ser identificado como dermatite do tipo herpes, síndrome de eosinofilia, síndrome de Wells, episódios de angioedema com eosinofilia, erupção cutânea polimórfica, etc., as doenças acima não são clinicamente sem pápulas hemorrágicas, patologia Há também diferenças significativas, por isso não é difícil distinguir, síndrome de Churg-Strauss, clinicamente asma, histopatologia é vasculite eosinofílica vascular pequena ou de tamanho médio, ou vasculite granulomatosa, e não há fragmentação de glóbulos brancos Pode ser identificado com isso.

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