Tumores de origem paraganglial

Introdução aos tumores originários da paraganglia Os tumores originários do paragânglia pertencem aos tumores do sistema APUD e são classificados em dois tipos: tumores biologicamente ativos e tumores biologicamente inativos. Os tumores não biologicamente ativos são os paragangliomas não-cromofóbicos (também conhecidos como tumores quimiossensoriais) e o feocromocitoma bioativo, ambos os quais podem ser malignos. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,0004% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: dor de cabeça

Causa tumoral de origem paraganglial

(1) Causas da doença

A origem paraganglial do tumor origina-se dos gânglios parassimpáticos referidos como a "seção secundária" .A seção secundária é relativa ao gânglio no tronco simpático.Ela está localizada principalmente no lado do tronco simpático, e ocasionalmente nas partes distantes, como os órgãos internos. De acordo com a reação de suas principais células aos sais de cromo, existe uma diferença entre cromóforo e não cromato, portanto, o paraganglioma também possui cromóforo e não cromato, sendo o paraganglioma feocromático a glândula adrenal. Qualidade é o principal representante, os tumores que ocorrem a partir dele, comumente referidos como "feocromocitoma" (feocromocitoma), em vez dos tumores ganglionares cromofóbicos são muitas vezes referidos como "paraganglioma", também conhecido como "não- Paraganglioma nonchromaffin e tumores de receptores químicos (Chemodectoma).

Paraganglioma feocromérico do mediastino é raro, menos de 1% em todos os tumores do mediastino, menos de 2% em todos os feocromocitomas, embora a maioria ocorra no mediastino anterior, originando-se da aorta ou da artéria pulmonar principal. Paraganglia, tecido semelhante a uma ilha nos átrios e no pericárdio, o paraganglioma cardíaco geralmente ocorre no átrio esquerdo, ventrículo esquerdo, sulco atrioventricular esquerdo, também pode ocorrer no átrio direito, ventrículo direito e outros na aorta Simpático, paraganglia, principalmente localizado no mediastino posterior ao longo da caixa torácica, o volume do tumor é diferente, o diâmetro é de 1 ~ 2cm até 25cm, a maioria deles é benigna, apenas cerca de 10% é maligno, espécimes de ressecção cirúrgica são geralmente 5 ~ 6cm Cerca de 14% do quadro clínico pode ser afetado, o tamanho do tumor não é necessariamente proporcional à gravidade dos sintomas, às vezes o menor apresenta sintomas evidentes, enquanto os maiores permanecem "fisiologicamente quietos", mas a descoberta acidental no momento da autópsia, a maioria dos tumores É esférico, oval ou ligeiramente lobulado, e a cápsula não é óbvia em pequeno volume.Para os maiores, o tumor é em sua maioria sólido, e o espécime fresco é vermelho-acinzentado, sangramento comum, necrose e cístico. Fogão Variável Na solução de formalina (ou exposta ao ar) gradualmente convertida em marrom, no caso da solução de sal de cromo, a cor imediatamente se torna mais profunda, e o processo de oxidação das catecolaminas é bastante acelerado na luz solar.

O feocromocitoma pode ser acompanhado por outros tumores APUD ao mesmo tempo ou em sucessão, como tumor maligno de células C da tireoide ("carcinoma medular"), adenoma hipofisário, adenoma de paratireoide, tumor de células das ilhotas, carcinoide e neurofibromatose, etc. Torna-se um dos componentes do adenoma da glândula endócrina.

Paraganglioma não-cromofóbico ("tumor paratípico", "alelopatia") Este tumor é relativamente raro, Zhang Xun et al (1994) relataram que 0,52% a 4,3% dos tumores do mediastino no mesmo período, Zhang Helin (1995) relatou Representaram 10,74%, o que pode estar relacionado ao escopo de internação hospitalar, pode ser visto no mediastino e mediastino posterior do sulco paraespinhal, este último mais comum, benigno, apenas cerca de 10% é maligno, e o paraganglioma é "não funcional" "De, mas ocasionalmente pode haver atividade funcional. Os produtos neurossecretores são principalmente noradrenalina, e pode haver vestígios de adrenalina. Os sintomas clínicos de feocromocitoma podem ocorrer. Massagem de tumores pode aumentar a pressão arterial, o lado não-funcional. Microscopia eletrônica do gânglio, método citoquímica pode mostrar grânulos neurosecretórios, determinação bioquímica pode quantificar com precisão o conteúdo de noradrenalina e adrenalina (até 24,5μg / g tecido tumoral), quando o conteúdo atinge 1,5 mg / g pode aparecer típico Sintomas de feocromocitoma.

A maioria dos feocromocitomas é uma categoria benigna em termos de características de crescimento, no entanto, como as células tumorais geralmente secretam uma grande quantidade de catecolaminas, os pacientes podem morrer de hipertensão e suas complicações, mas não podem ser considerados fatais. Maligno, os problemas benignos e malignos do feocromocitoma, como outros tumores da glândula endócrina, não podem ser identificados pela morfologia das células tumorais isoladamente.Um tipo é que as células tumorais têm atipia óbvia, fusiforme, singular e profundamente corada. Ou grandes células tumorais multinucleares com mais figuras mitóticas, mas o comportamento biológico não é nem infiltração nem metástase.Por outro lado, ocasionalmente morfologicamente bem diferenciada, mas inesperadamente metastatizada, ou infiltração localizada de células tumorais (invasão da cápsula ou vaso sanguíneo), mas sem metástase, ocorre metástase nos pulmões, ossos, gânglios linfáticos, cérebro, etc., as metástases podem às vezes se manifestar após anos de ressecção do tumor primário e ocasionalmente os focos originais são ocultados, e Casos em que as metástases desenvolvem primeiro sintomas (como metástases intracranianas).

(dois) patogênese

Manifestações patológicas:

1. Paraganglioma cromossómico: as células tumorais são largamente semelhantes ao tecido da sua origem, pequeno em tamanho, feocromocitoma não envelopado, bem diferenciado, por vezes difícil de distinguir da hiperplasia medular, as células tumorais são geralmente irregulares Ângulo, o volume é ligeiramente maior que o normal, o citoplasma é rico, granular, às vezes vazio, o limite não é muito claro, o núcleo é redondo ou oval, muitas vezes ligeiramente enviesado, o núcleo pode ser solto, mas não é incomum para tingimento profundo. Às vezes o nucléolo é mais espesso, as células tumorais e o núcleo podem ter um certo grau de anormalidade e a mitose é ocasionalmente vista, as células tumorais podem estar dispersas e podem ser pseudo-aciníferas, trabeculares ou pequenas, com apenas uma pequena quantidade. Intersticial de tecido conjuntivo fino, rico em vasos sanguíneos, muitas vezes dilatado em sinusóides, as células tumorais são frequentemente acompanhadas por algumas pequenas células redondas, algumas podem ser cromoblastos ingênuos ou até mesmo células simpáticas, e algumas são linfóides Células, às vezes células tumorais, podem ser ainda mais diferenciadas em células ganglionares mais maduras, que são pequenas colônias, que podem estar associadas com fibras neuronais e proliferação de células esfincterianas (Fig. 1).

Ocasionalmente, uma parte do tumor aparece como um neuroma de células ganglionares, um neuroblastoma ganglionar ou um neuroblastoma, e também pode ser acompanhada por um adenoma adrenal.

2. Paraganglioma não-cromofóbico: visualmente observado como oval, ligeiramente lobulado, massa elástica, superfície lisa, muitas vezes intimamente ligada à parede do grande vaso, a cápsula é muitas vezes incompleta, especialmente no pescoço Paragangloma arterial, este último freqüentemente tem infiltração local, a face é vermelho acinzentado a vermelho acastanhado, os vasos sangüíneos são muito ricos, às vezes parecidos com hemangiomas, e as imagens dos tumores da glândula endócrina podem ser observadas à microscopia de luz pelas células epitelióides principais organizadas no ninho. A composição é enriquecida e expandida pelo interstício fibrovascular sinusoidal, e a parte periférica do ninho pode ter células de suporte (Fig. 2), e as fibras nervosas são frequentemente difíceis de detectar.

As células principais são brilhantes e escuras, cada uma das células brilhantes é grande, poligonal, rica em citoplasma, transparente, contendo partículas finas cromofílicas.O método de impregnação da prata pode mostrar as partículas do tamanho da ponta e dos vasos sanguíneos do ninho celular principal. A grade da membrana basal, o núcleo celular é pequeno, redondo ou oval, o núcleo é vazio e brilhante, o nucléolo é claro, a célula escura é pequena, o citoplasma é escuro, o núcleo está profundamente manchado, o nucléolo não é óbvio e a mitose é rara.

Sob o microscópio eletrônico, células brilhantes contêm mais grânulos neurosecretórios, e a membrana limítrofe é óbvia.Há um núcleo com alta densidade eletrônica.As células escuras contêm apenas uma pequena quantidade de partículas em algumas células.Este último é volumoso e não regular, e o paraganglioma de diferentes partes. É indistinguível da ultraestrutura.

Pessoas malignas, como muitos tumores de glândulas endócrinas, são difíceis de identificar a partir das características morfológicas do tumor.A anormalidade das células tumorais não é necessariamente um sinal de malignidade.O centro das células tumorais é encontrado para ter mais imagens necróticas e mitóticas, infiltrando vasos sanguíneos e cápsulas. Ambos ajudam a especular que pode ser maligno.

Prevenção de tumor da origem do paraganglia

Não existe uma medida preventiva eficaz para esta doença, sendo a detecção precoce e o diagnóstico precoce a chave para a prevenção e tratamento desta doença.

Complicações tumorais da origem da paraganglia Complicações

Pode ser acompanhada por palpitações, falta de ar, depressão torácica, tontura, dor de cabeça, sudorese.

Sintomas tumorais da origem do paragânglia Sintomas comuns Perda de gás, face curta, coração pálido, constipação, dor abdominal, tremor

1. Paraganglioma não cromofóbico: geralmente benigno, geralmente assintomático, principalmente para os achados mediastinais de sombras mediastinais, principalmente causado pela compressão do tumor ao redor dos órgãos.

2. Paraganglioma de células cromossômicas: mais comum em adultos jovens, os principais sintomas são alterações na hipertensão e metabolismo, fácil de atrair a atenção, hipertensão pode ter paroxística (rajada) e persistente, persistente Não é diferente da hipertensão geral.Os pacientes podem ter palpitações cardíacas, falta de ar, depressão torácica, tontura, dor de cabeça, sudorese, às vezes, náuseas, vômitos, dor abdominal, visão turva.Alguns pacientes têm nervosismo, ansiedade e medo, pálido. Os membros são frios, tremores e outros sintomas, às vezes a pressão arterial pode ser aumentada em 195mmHg (26,0kPa) ou mais, o ataque geralmente dura vários minutos a várias horas, muitas vezes acompanhado por hipotensão ortostática, e hipertensão persistente pode eventualmente levar a hipertensão maligna. Os sintomas só podem ser aliviados após a ressecção do tumor.Devido ao aumento do metabolismo basal e intolerância à glicose, os pacientes podem ter febre, perda de peso, perda de peso e hipertireoidismo.Em crianças, dor abdominal, constipação, sudorese e visão turva também são proeminentes. Alguns pacientes são geralmente assintomáticos.

Exame de tumores originários da paraganglia

Medir a elevação das catecolaminas urinárias e seus metabólitos ácido vanílico alto (HVA) e ácido vanilil mandélico (VMA) freqüentemente leva ao diagnóstico.

1. Desempenho da radiografia de tórax: Sinais radiológicos semelhantes a outros tumores neurogênicos, o sulco paravertebral posterior do mediastino tem sombras de diferentes tamanhos e também mostra a massa acima da aorta ascendente, sobrepondo-se à coluna, densidade Limite Uniforme, claro, quando o tumor e aneurisma da aorta, aneurisma braquial não pode ser identificado com angiografia seletiva, pode mostrar claramente a origem dos vasos sanguíneos, 30% dos casos podem ver rebarba tumor na angiografia do tórax, O diagnóstico e a localização dos tumores pré-operatórios são úteis.

2. A tomografia computadorizada mostrou que o arco aórtico mediastinal anterior ou massa mediastinal posterior era em sua maioria substancial, com densidade uniforme de sombras e, às vezes, visíveis sombras conectadas à aorta.Por causa dos vasos sanguíneos ricos em tumor, os tumores CT-enhanced podem ser escaneados. Desenvolvimento significativamente aprimorado.

3. Cintilografia com iodeto de quinona e metila (131I-MIBG): tem efeito significativo na localização do tumor, com sensibilidade de 85% com MIBG.

4. RM: Existe um certo valor no diagnóstico das massas paravertebrais como o paraganglioma, que apresenta uma massa não homogênea com substância fluida no interior, característica que se deve aos vasos sanguíneos ricos e ao fluxo sanguíneo. Rápido.

Diagnóstico e identificação de tumores originários da paraganglia

De acordo com a história e manifestações clínicas, combinadas com exames laboratoriais de rotina e exames de raios-X, tomografia computadorizada e outros exames podem ser diagnosticados, o diagnóstico final ainda requer exame patológico.

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