Subdesenvolvimento pulmonar ou hipoplasia

Introdução ao não desenvolvimento ou hipoplasia pulmonar O não desenvolvimento congênito do pulmão e a hipoplasia pulmonar são causadas pelo comprometimento do desenvolvimento dos botões pulmonares durante o desenvolvimento embrionário. A taxa de incidência é baixa, e muitos deles foram encontrados na autópsia.Este ano, devido à radiação e CT, ressonância magnética e outras tecnologias, a taxa de diagnóstico desta doença foi significativamente melhorada. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: mais comuns no período embrionário Modo de infecção: não infecciosa Complicações: bronquite crônica, bronquiectasia

Pulmão não-desenvolvimento ou hipoplasia

(1) Causas da doença

O desenvolvimento de brotos pulmonares em um determinado estágio durante o desenvolvimento embrionário leva ao não-desenvolvimento pulmonar e hipoplasia pulmonar, a maioria dos quais é concomitante com outros defeitos de desenvolvimento, mais comuns com displasia e ausência traqueais, brônquicas e pulmonares, displasia espinhal e Os órgãos abdominais entram na cavidade pleural através do tórax e do peritônio, que competem com os pulmões pelo espaço pleural, e 50% a 80% das crianças com hérnia diafragmática congênita morrem de insuficiência pulmonar, principalmente devido à hipoplasia pulmonar congênita.

(dois) patogênese

O não desenvolvimento do pulmão ou a hipoplasia pulmonar podem ser divididos nos seguintes tipos patológicos:

1. A displasia pulmonar é um distúrbio de desenvolvimento do parênquima pulmonar, que inclui tecidos pulmonares não desenvolvidos com hérnia diafragmática congênita, ausência de artéria pulmonar e pulmão esférico com malformação brônquica.

2. A ausência de um lobo ou de uma folha está ausente, geralmente o lobo médio direito e o lobo inferior direito estão ausentes, o mediastino é deslocado para o lado afetado e os pulmões remanescentes do lado afetado são combinados com outras malformações.

3. A deficiência pulmonar unilateral, como devido a um dos lados do distúrbio de desenvolvimento do broto pulmonar, pode ser atresia brônquica, sem tecido pulmonar e vasos pulmonares na extremidade distal, outra parte das manifestações de broncoconstrição e enfisema do tecido pulmonar distal, devido ao gás O brônquio lateral entra no tecido pulmonar sem vasos sangüíneos pulmonares e o brônquio principal está ausente.O pulmão secundário está ausente.O lado esquerdo é significativamente mais do que o lado direito.Como a ventilação pulmonar residual não pode ser compensada, a criança morre principalmente na infância. Alguns ainda vivem com mais de 60 anos sem sintomas clínicos óbvios.

4. Deficiência pulmonar pulmonar, como botões embrionários pulmão não são desenvolvidos, a incidência é rara, o feto é mais complicado com o coração e outras deformidades de órgãos, a maioria deles morrer aborto na cavidade uterina, alguns podem ter luta respiratória após o nascimento, não pode sustentar a vida.

Desenvolvimento pulmonar ou prevenção de hipoplasia

Não existe uma medida preventiva eficaz para esta doença, sendo a detecção precoce e o diagnóstico precoce a chave para a prevenção e tratamento desta doença.

Complicações pulmonares de não desenvolvimento ou hipoplasia Complicações bronquite crônica bronquiectasia

Sobreviventes freqüentemente têm crescimento e desenvolvimento insuficientes, deixando asma crônica, fibrose pulmonar, disfunção pulmonar, doença cardíaca pulmonar e complicações neurológicas, como retardo mental e paralisia cerebral.

Durante o período de desenvolvimento do retardo mental, a função intelectual geral é significativamente menor que a mesma faixa etária, e a mesma quantidade é acompanhada por um grupo de doenças com defeitos comportamentais adaptativos. O QI (QI) é menor que a média populacional de 2,0 desvios padrão (o QI da população é 100, o QI de um desvio padrão é 15) e o QI geral abaixo de 70 (ou 75) é que a inteligência é significativamente menor que a média.

Sintomas de não desenvolvimento ou hipoplasia do pulmão Sintomas comuns Deformidade torácica Sopro soa hemoptise áspera Sons de respiração dispneia vocal enfraquecida

As infecções respiratórias recorrentes são a principal causa de tratamento, sendo que os pacientes com hipoplasia pulmonar unilateral freqüentemente apresentam dispneia leve, pouca força física e resistência, podendo haver hemoptise devido à circulação colateral da circulação sistêmica, com dificuldade respiratória e cianose. Sons respiratórios, retardo de crescimento, acompanhados por deformidades do coração, ossos ou outros órgãos, podem ter sintomas correspondentes, o tórax do paciente é frequentemente sem deformidade, simetria bilateral ou quase simetria, movimento respiratório fraco no lado afetado, sons respiratórios enfraquecidos Ou desaparecer, a percussão pode ser real ou sonora, sem especificidade, muitas vezes associada à deformidade torácica, o paciente apresenta menos sintomas, o paciente apresenta menos sintomas clínicos e o paciente apresenta apenas sons respiratórios reduzidos no lado afetado. É extremamente fácil perder o exame sem o exame de raios X. Se o tipo mencionado acima for acompanhado por uma infecção pulmonar, o som da respiração pode ser áspero e o arpejo.

Infecções respiratórias recorrentes de origem desconhecida devem considerar se há hipoplasia pulmonar congênita.O diagnóstico deve ser muito cuidadoso, o exame radiográfico é a primeira escolha.A broncografia ou a cintilografia de perfusão pulmonar não podem confirmar a causa.

Exame de não-desenvolvimento ou hipoplasia pulmonar

1. O exame radiográfico de um lado do pulmão não é desenvolvido na radiografia de tórax, a densidade da cavidade torácica é uniforme e densa, faltam tecidos pulmonares inflados e vestígios de sombra brônquica e textura vascular.O coração e o mediastino são movidos para o lado afetado. A superfície sacral lateral não é clara, e os pulmões normais contralaterais têm diferentes graus de enfisema compensatório, de modo que o escarro transverso é reduzido, a superfície sacral é achatada e o pulmão superexpandido pode formar um mediastino, se ao mesmo tempo a coluna for metade. A malformação vertebral é muito útil para o diagnóstico, e outra parte da hipoplasia pulmonar pode mostrar aeração do tecido pulmonar na radiografia de tórax, mas a textura do pulmão é escassa, sendo por vezes confundida com inflamação brônquica contralateral ou bronquiectasia. Preste atenção especial.

2. A broncografia pode mostrar a ausência do brônquio principal no lado afetado, a traquéia parece estar diretamente conectada ao outro brônquio principal, o brônquio principal é displásico ou o número de ramos brônquicos é escasso.A angiografia pulmonar pode ser vista no tronco da artéria pulmonar do lado afetado. Displasia ou falta de ajuda ajuda a determinar o diagnóstico.

3. A cintilografia de perfusão arterial pulmonar do lado afetado mostrou redução ou redução significativa no fluxo sanguíneo pulmonar.

Diagnóstico e identificação de não desenvolvimento ou hipoplasia pulmonar

1. Bronquiectasia mostra um aumento na transparência do tecido pulmonar na radiografia de tórax, a textura pulmonar é esparsa, e é fácil de ser confundida com a hipoplasia lobular.A broncografia pode confirmar o diagnóstico.

2. Inflamação brônquica comum e hipoplasia pulmonar combinada com infecção pulmonar identificação exame de raios-X não é fácil de identificar, a angiografia pulmonar viável.

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