A síndrome de Guillain-Barré

Introdução à síndrome de Guillain-Barre A síndrome de Guillain-Barrés (GBS), também conhecida como polineurite infecciosa aguda, é uma doença auto-imune causada por infecção ou infecção viral e outras causas, as principais alterações patológicas Desmielinização inflamatória extensa para o sistema nervoso periférico. Clinicamente, a simetria da paralisia flácida dos membros é a principal manifestação. Conhecimento básico A proporção de doença: a taxa de incidência é de cerca de 0,001% - 0,0005% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: 吞 disfagia, pressão alta

Causa da síndrome de Guillain-Barre

(1) Causas da doença

Ainda não está totalmente esclarecido, acredita-se que esteja relacionado a infecções virais, infecções respiratórias, diarreia, etc. Agora está claro que o GBS é uma doença causada pela imunidade celular e humoral, e os anticorpos causados ​​por antígenos periféricos específicos causam perda de mielina.

A taxa de infecção de Campylobacter jejuni (CJ) antes do GBS é alta, o que é um fator importante na promoção desta doença.

(dois) patogênese

Estudos sorológicos iniciais constataram que 48% dos pacientes eram positivos para vários testes de ligação ao complemento viral, como vírus do resfriado e paracolite, vírus monocítico, adenovírus, etc. Nos últimos anos, os pacientes com GBS apresentaram uma prevalência de infecção por Campylobacter jejuni antes e depois da doença. Alta.

Asbury e colaboradores compararam a patologia clínica de pacientes com esta doença com o desempenho de neurite alérgica experimental (EAN), e concluíram que os dois eram muito similares.Estudantes domésticos testaram líquido cefalorraquidiano e linfócitos do sangue periférico em pacientes com SAG aguda. O grupo descobriu que o aumento das células T no líquido cefalorraquidiano e a diminuição das células T no sangue periférico (Zhou Shanren et al., 1983) descobriram recentemente que os níveis plasmáticos do fator de necrose tumoral-α (TNF-α) e interleucina-2 (IL-2) foram encontrados em pacientes. Significativamente elevado, e no período de recuperação do tratamento com glicocorticóides melhorou, ambas as concentrações diminuíram e quase normal, sugerindo que o TNF-α e a IL-2 secretados por macrófagos e células T ativadas pelo antígeno podem ser diretamente Indiretamente envolvido no dano patológico da desmielinização de nervos periféricos (Ocean et al., 2000).

Outros estudos detectaram anticorpos IgM anti-mielina que se ligam ao complemento e vários anticorpos anti-esfingolípidos de alto título e anticorpos anti-GM1 no soro dos pacientes, além disso, IgG, IgA no líquido cefalorraquidiano estão elevados e IgG oligoclonal aparece. Estudos recentes sugerem que células T autoimunes e monócitos e macrófagos ativados entram no nervo periférico a partir do sangue para participar do processo de danificação dos nervos periféricos e moléculas de adesão intercelular (ICAM-1) desempenham um papel.

Embora alguns estudos experimentais não sejam completamente consistentes, foi estabelecido que o GBS é mediado pela imunidade celular e humoral, e os anticorpos causados ​​por antígenos específicos do nervo periférico causam doenças da perda de mielina.

As alterações neuropatológicas ocorrem principalmente no sistema nervoso periférico, que é o sistema radicular da espinha dorsal e desmielinização segmentar extensa e infiltração de células inflamatórias, sendo as alterações axonais relativamente leves, apenas inchaço e distorção.

A raiz anterior do nervo espinhal está danificada e mais pesada que a raiz posterior.A parte proximal do nervo periférico é mais pesada e a extremidade distal é relativamente leve.O estágio inicial da doença é principalmente neuroedema.Os linfócitos e macrófagos formam a manga perivascular, a raiz nervosa espinhal e o nervo periférico. Há também infiltração e aumento de células mononucleares.Monócitos e macrófagos destroem a membrana basal das células de Schwann e causam desmielinização segmentar extensa Ocasionalmente, a medula espinhal pode estar envolvida.Na fase intermediária da doença, os fibroblastos neuroendoteliais podem ser obviamente proliferados. Proliferação de células de Schwann visível.

Em alguns casos de doença explosiva, lesão axonal, ruptura ou mesmo granulação na fase aguda devido a uma forte resposta imunológica, alguns casos de degeneração axonal grave durante o período de recuperação (6-7 semanas).

A variante do GBS encontrada na parte norte da China no início da década de 1990 é a neuropatia axonal motora aguda (AMAN) .As alterações patológicas ocorrem principalmente no axônio, degeneração semelhante à Walleriana da raiz anterior e dos nervos periféricos. A perda de mielina é leve, as lesões inflamatórias são raras e as fibras doentes não têm infiltração linfocitária, mas macrófagos podem ser encontrados na área degenerada, e esse tipo está particularmente relacionado à infecção por CJ (Li Chunyan et al., 1993).

Prevenção da Síndrome de Guillain-Barre

Não há boas medidas preventivas para doenças autoimunes. Preste atenção aos seguintes pontos em pacientes clinicamente curados para prevenir a recorrência:

1. Fortalecer a nutrição, melhorar a aptidão física e prevenir resfriados.

2. Pratique métodos corretos de tosse e tosse para prevenir infecções secundárias nos pulmões.

3. Vacinação, gravidez, cirurgia pode induzir esta doença.

4. Pacientes criticamente doentes, perda súbita de mobilidade, propensos à ansiedade, tensão e outras emoções, devem ser o aconselhamento psicológico adequado.

Complicações da síndrome de Guillain-Barre Complicações, disfagia, pressão alta

Frequentemente acompanhada de espasmo do nervo facial, dificuldade em engolir, fraqueza vocal e espasmo muscular respiratório, infecção pulmonar, alguns tendões extra-oculares, taquicardia, hiperidrose, hipertensão súbita ou distúrbios do esfíncter vesical e outras disfunções do sistema nervoso autônomo Casos graves podem ser fatais devido ao espasmo muscular respiratório.

Sintomas da síndrome de Guillain-Barre Sintomas comuns Diarreia, aperto no peito, sons respiratórios, ar enfraquecido, nervos cranianos, paralisia, disfunção, coma, simetria, taquicardia

1. Os sintomas da aura geralmente precedem o aparecimento de infecções do trato respiratório superior ou do aparelho digestivo, como febre, diarréia e assim por diante.

2. Distúrbios do movimento

(1) paralisia do membro: os membros são simétricos sob o espasmo do neurônio motor e geralmente partem dos membros inferiores, afetando gradualmente os membros superiores, mas também de um lado para o outro, muito poucos pacientes são limitados aos membros inferiores, geralmente em 1 Dentro de 2 semanas, a condição se desenvolve para o pico mais alto e depois tende a ser estável.O tendão é geralmente mais pesado na extremidade proximal, a tensão muscular dos membros é baixa, o reflexo tendino enfraquece ou desaparece, a parede abdominal e o reflexo cremaster são normais e alguns podem aparecer devido ao envolvimento do feixe piramidal. Sinais reflexos patológicos, atrofia muscular gradualmente apareceu após 2 a 3 semanas de início.

(2) espasmo muscular tronco: tendão cervical não pode levantar a cabeça, músculos intercostais, tendão tendão pode aparecer paralisia muscular respiratória (20% ~ 30%), manifestado como aperto no peito, falta de ar, voz baixa (como miau), tosse Incapacidade de deitar, peito ou respiração abdominal diminuída (geralmente a paralisia do músculo intercostal é mais precoce que o diafragma) e os sons respiratórios estão enfraquecidos.Em casos graves, coma e morte podem ocorrer devido a hipóxia ou complicações respiratórias.

(3) Paralisia do nervo craniano: cerca de metade dos pacientes pode ter lesão do nervo craniano, com faringe lingual, paralisia periférica e vago de um ou ambos os lados do nervo mais comuns, seguidos de movimento ocular, trato, expansão nervosa e edema ocasional do disco óptico Pode ser causada por alterações inflamatórias no próprio nervo óptico ou edema cerebral, e também pode estar associada a um aumento significativo da proteína do líquido cefalorraquidiano, obstruindo as vilosidades aracnóideas, afetando a absorção do líquido cefalorraquidiano.

Os distúrbios sensitivos são principalmente causados ​​por dormência e acupuntura no final das extremidades.Puxar as raízes nervosas durante o exame geralmente exacerba a dor (como o sinal positivo de Kernig), e os músculos podem ser óbvios. A sensibilidade (especialmente nos músculos gastrocnêmios bilaterais), o exame objetivo pode ter a sensação de perda de luvas, meia inércia e / ou inervação do trigêmeo, ou ausência de distúrbios sensoriais, sendo o distúrbio sensitivo muito mais leve que o distúrbio do movimento, uma das características dessa doença. .

4. A disfunção autonômica freqüentemente tem sudorese e odor excessivos no estágio inicial ou no período de recuperação.Pode ser o resultado da estimulação simpática.Um pequeno número de pacientes pode ter retenção urinária de curto prazo no início, que pode estar temporariamente desalinhada ou dominada pela função autonômica que rege a bexiga. Os nervos espinhais do esfíncter externo estão danificados e alguns pacientes podem apresentar disfunção cardiovascular, como instabilidade da pressão arterial, taquicardia e ECG anormal.

5. O exame laboratorial da separação da proteína proteica do líquido cefalorraquidiano ocorreu 1 a 2 semanas após o início e mais significativo da segunda à oitava semana e recuperou gradualmente, o número de glóbulos brancos não excede 10 × 106 / L, classificação citológica dos linfócitos e As células mononucleares são predominantes, e os macrófagos são visíveis, o conteúdo de proteína é significativamente aumentado e o açúcar e o cloreto são normais.

6. Exame eletrofisiológico A velocidade de condução nervosa motora é obviamente diminuída.O prolongamento ou desaparecimento da latência da onda F é visto no SGB desmielinizante.Se for AMAN, a velocidade de condução nervosa motora é normal ou levemente lenta, e a latência da onda F da fibra sensorial é normal ou leve. O grau é estendido.

GBS pode ocorrer novamente.Geralmente, é chamado GBS recorrente após vários meses a vários anos.Os sintomas são frequentemente mais graves do que o primeiro episódio quando a recorrência.Sautora de Fisher é outra variante do GBS.Este tipo de início é aguda, principalmente para o olho. O tendão externo, a ataxia e o reflexo do escarro desapareceram da tríade, ocasionalmente acompanhados por paralisia de membros e separação de células protéicas do LCR A patogênese dessas variantes do EGB é diferente daquelas com perda de mielina.

Exame da síndrome de Guillain-Barre

1. O líquido cefalorraquidiano tem um fenómeno de separação de células proteicas com proteínas aumentadas e células normais ou quase normais.Uma outra característica desta doença é que a proteína do líquido cefalorraquidiano frequentemente começa a aumentar 7 a 10 dias após o início (o intervalo varia) 4 Após 5 semanas, o pico foi atingido e diminuiu gradualmente após 6-8 semanas.O aumento do conteúdo de proteína do líquido cefalorraquidiano não foi relacionado à condição.Depois da recuperação da paralisia do membro em alguns pacientes, o conteúdo proteico do líquido cefalorraquidiano ainda era alto.Alguns pacientes apresentavam conteúdo proteico normal, líquido cefalorraquidiano e O exame imunológico do sangue é freqüentemente anormal.

2. O número total de glóbulos brancos e sedimentação do sangue aumenta e a taxa de sedimentação dos eritrócitos aumenta, o que indica que a condição é grave ou que existem complicações pulmonares.

O exame eletromiográfico está relacionado à gravidade da doença e ao curso da doença, na fase aguda (dentro de 2 semanas após a doença), o potencial da unidade motora é reduzido, a amplitude é reduzida, a velocidade de condução nervosa motora é normal e alguns podem prolongar o tempo latente. A extensão da latência da onda F (condução da fibra motora proximal) ou desaparecimento da forma de onda, também pode ser medida pelo potencial evocado motor (MEP), para entender o grau de dano às raízes nervosas proximais e nervos periféricos, a taxa anormal pode chegar a 74,1%, gradualmente após 2 semanas O potencial de desnervação [como fibrilação e / ou onda aguda positiva], quando o curso da doença entra no período de recuperação ou mais tarde, pode ser visto que o potencial multifásico aumenta, um pequeno potencial da unidade motora (potencial neonatal) aparece e a velocidade de condução nervosa motora é freqüentemente reduzida. e a latência terminal é prolongada, e a velocidade de condução do nervo sensitivo também pode ser diminuída.

Diagnóstico e identificação da síndrome de Guillain-Barre

Critérios diagnósticos

Em 1993, o conselho editorial do Chinese Journal of Neuropsychiatry desenvolveu os critérios diagnósticos para GBS na China com referência a dados internacionais.Em geral, apresenta sintomas de infecção do trato respiratório superior ou gastrointestinal antes da doença, e rapidamente se desenvolve em membros inferiores após 1 a 2 semanas. Espasmo neuronal, casos graves de paralisia medular e espasmo muscular respiratório devem ser considerados.

Se o LCR é separado por células de proteínas, o exame eletrofisiológico dos membros sacrais sugere que o dano do nervo proximal ou distal do tronco do nervo periférico é mais útil para confirmar o diagnóstico.

Diagnóstico diferencial

1. Quando a poliomielite se inicia, há mais febre, o espasmo muscular é segmentar e a assimetria, ausência de distúrbios sensoriais, a contagem de glóbulos brancos no líquido cefalorraquidiano aumenta frequentemente.

2. Embora a mielite aguda também seja paralisia flácida na fase aguda, geralmente tem sinais do trato piramidal e distúrbios sensoriais transversais, e a disfunção esfincteriana é mais óbvia, a proteína do líquido cefalorraquidiano e as células estão levemente aumentadas ou normais.

3. Paralisia periódica (paralisia periódica) Início agudo, pode ser paralisia flácida simétrica dos membros, alguns casos podem também ter paralisia muscular respiratória, mas frequentemente níveis séricos de potássio e baixas alterações no eletrocardiograma de potássio, curta duração, após suplementação de potássio Pode ser rapidamente restaurado, mais do que algumas horas a 3 a 4 dias para cicatrizar.

Atenção deve ser dada à identificação de neuropatia periférica múltipla tóxica aguda e neuropatia periférica múltipla cancerosa causada por chumbo e arsênico.

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