Hemoglobinúria paroxística fria

Introdução à hemoglobinúria paroxística a frio A hemoglobinúria paroxística (PCH) é uma doença rara, caracterizada por hemoglobinúria que ocorre repentinamente após o resfriamento sistêmico ou local.Os fatores que induzem a hemólise são mais agudos após o resfriado, mas não são óbvios. . Após alguns minutos ou horas, um breve resfriado, febre (até 40 ° C), fraqueza geral, desconforto abdominal, dores nas costas e nas extremidades inferiores, náuseas e vômitos. A primeira urina foi seguida por hemoglobinúria, que era vermelho escuro ou preto. Conhecimento básico A proporção de doença: a taxa de incidência é de cerca de 0,002% -0,003% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: trombose

Hemoglobinúria fria paroxística

(1) Causas da doença

Vírus, micoplasma, infecção por espiroquetas.

(dois) patogênese

Foi determinado que a hemólise desta doença é causada por um anticorpo frio 7S IgG (anticorpo Donath-Landsteiner, chamado anticorpo DL) no sangue Quando a temperatura cai abaixo de 20 ° C, o anticorpo frio se liga aos glóbulos vermelhos e ativa o complemento. Quando a temperatura é aumentada para 37 ° C, o anticorpo cai, mas a ordem de ativação do complemento é completada, isto é, ocorre hemólise, e o anticorpo DL é uma hemolisina, mas também há alguma aglutinação.

Prevenção de hemoglobinúria paroxística a frio

Complicações paroxísticas da hemoglobinúria fria Complicações trombose

1. Infecção: Pacientes com hemoglobinúria paroxística a frio são suscetíveis a várias infecções, especialmente infecções respiratórias e do trato urinário, que podem induzir a hemoglobinúria. Na China, as infecções graves são frequentemente a principal causa de morte em pacientes com hemoglobinúria paroxística a frio.

2. Trombose: A trombose em diferentes partes é responsável por 23% a 50% da hemoglobinúria paroxística a frio na Europa e na América, e é a principal causa de morte em pacientes com hemoglobinúria paroxística a frio nessas áreas.

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A maioria dos fatores que induzem hemólise são de início agudo após o resfriado, mas há também aqueles que não são óbvios, aparecem em poucos minutos ou horas, calafrios, febre (até 40 ° C), fraqueza geral, desconforto abdominal, dor lombar e membros inferiores, náuseas , vômito e, em seguida, a primeira urina é hemoglobinúria, vermelho escuro ou preto, dos sintomas à hemoglobinúria por alguns minutos a 8h, reações sistêmicas agudas e hemoglobinúria podem desaparecer dentro de algumas horas, pode durar vários dias, O paciente apresenta esplenomegalia e hiperbilirrubinemia, podendo apresentar hemossiderina após repetidos ataques, sendo os sintomas sistêmicos mais significativos que o CAS, sendo que os pacientes com HSC causada pela sífilis podem ter a síndrome de Raynaud.

Exame de hemoglobinúria paroxística a frio

1. O sangue periférico é grave quando a anemia é grave e progride rapidamente.Os reticulócitos na fase aguda são geralmente reduzidos, mas eventualmente haverá um aumento nos reticulócitos.O sangue circundante pode ter diferentes glóbulos vermelhos e deformidades, e existem glóbulos vermelhos esféricos, fragmentos de glóbulos vermelhos e alcalófilos. Glóbulos vermelhos pontilhados e multi-corados, até mesmo glóbulos vermelhos jovens podem aparecer, com uma breve leucopenia no início, seguida por leucocitose.

2. O teste da hemossiderina é positivo.

3. O teste de hemólise a quente e a frio (teste DL) é positivo.

4. Coombs testa o tipo C3 positivo.

Diagnóstico e diagnóstico de hemoglobinúria paroxística a frio

Critérios diagnósticos

Além das manifestações clínicas típicas, o teste positivo de hemólise fria e fria é a base para o diagnóstico desta doença.

1. Critérios e bases diagnósticos

(1) Início agudo após anemia severa e fria, hemoglobinúria.

(2) Teste positivo de hemólise por calor e frio.

(3) Coombs testa o tipo C3 positivo.

2. Avaliação diagnóstica

(1) A PCH é uma doença rara, com uma causa clara: é mais comum em crianças, portanto, os pacientes com hemoglobinúria devem primeiro excluir outras doenças e, então, considerar a PCH.

(2) Teste de Coombs Direto: Pode ser positivo no início da hemoglobinúria, e o intervalo é muito negativo após o início.O tempo de entrega da amostra deve ser anotado.A taxa positiva de teste anti-soro no teste de Coombs deve ser melhorada.

(3) A hemoglobinúria paroxística a frio tem pontos primários e secundários: acreditava-se que ocorria apenas na sífilis em doenças secundárias e, nos últimos anos, acredita-se que esteja relacionada a doenças infecciosas virais, como células mononucleares infecciosas. Indicações, pneumonia micoplasmática, sarampo, caxumba, hepatite viral, etc., devem receber atenção adequada.

Diagnóstico diferencial

1. Hemoglobinúria paroxística noturna é principalmente um curso crônico, hemoglobinúria recorrente, teste de laboratório teste Ham (+), anticorpo específico CD55, CD59 células negativas aumentaram.

2. Anemia hemolítica auto-imune de tipo de anticorpo quente pode ter manifestações clínicas semelhantes e hemoglobinúria transitória no início agudo, mas os incentivos são diferentes, o teste de hemólise a frio e quente é negativo.

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